ответы на экзамен по Пат.Анатомии. 1. Патологическая анатомия 1 определение, 2 задачи, 3 объекты и методы исследования, 4 место в медицинской науке и практике здравоохранения, 5 уровни изучения патологических процессов
 Скачать 471.89 Kb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Гиалин состоит из 1. фибрина и других белков плазмы крови 2. липидов 3. иммуноглобулинов. Резко ШИК-положительный, желто-красный при окраске пикрофуксином. Механизм развития: деструкция волокнистых структур, увеличение тканево-сосудистой проницаемости преципитация белков плазмы на измененных волокнистых структурах образование гиалина. Классификация: 1. гиалиноз сосудов а. системный б. местный 2. гиалиноз собственно соединительной ткани а. системный б. местный 2) Патологические процессы, в исходе которых развивается гиалиноз: а) сосудов: 1. АГ, атеросклероз (простой гиалин) 2. диабетическая микроангиопатия (диабетический артериологиалиноз - липогиалин) 3. ревматические болезни (сложный гиалин) 4. местно-физиологическое явление в селезенке взрослых и пожилых ("глазурная селезенка"). б) собственно соединительной ткани: 1. ревматические болезни 2. местно в дне хронической язвы, аппендикса 3. в рубцах, фиброзных спайках полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе. 3) Патоморфология гиалиноза сосудов (поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы, носит системный характер, но наиболее характерен для сосудов почек, поджелудочной железы, головного мозга, сетчатки глаза): МиСк: гиалин в субэндотелиальном пространстве; истонченная медиа. МаСк: стекловидные сосуды в виде плотных трубочек с резко суженным просветом; атрофия, деформация, сморщивание органов (например, артериолосклеротический нефроцирроз). 4) Патоморфология гиалиноза собственно соединительной ткани: МиСк: набухание соединительно-тканных пучков; потеря фибриллярности, слияние в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются, подвергаются атрофии. МаСк: ткань плотная, белесоватая, полупрозрачная (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматизме). 5) Исходы гиалиноза (чаще неблагоприятный): 1. рассасывание (в келоидах, в молочных железах в условии гиперфункции) 2. ослизнение 3. разрыв гиалинизированных сосудов при повышенном АД, кровоизлияния Функциональное значение: распространенный гиалиноз артериол функциональная недостаточность органов (ХПН при артериолосклеротическом нефроциррозе); местный гиалиноз клапанов сердца порок сердца. 11. Амилоидоз: 1) определение и методы гистохимического выявления амилоида 2) теории патогенеза амилоидоза 3) морфо- и патогенез амилоидоза 4) классификация амилоидоза 5) периретикулярный и периколлагеновый амилоидоз. 1) Амилоидоз (амилоидная дистрофия) - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - амилоида. Методы выявления амилоида (в основе реакций - феномен метахромазии): 1. окраска Конго-красный - в красный 2. окраска раствором Люголя с 10% раствором серной кислоты - в синий 3. окраска метиловым фиолетовым - в красным 4. дихроизм и анизотропия в поляризационном микроскопе 2) Теории патогенеза амилоидоза: а) иммунологическая (амилоид как результат взаимодействия АГ и АТ) б) теория локального клеточного синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения) в) мутационная теория (амилоид продуцируется мутантными клетками) 3) Амилоид состоит из двух компонентов, обладающих антигенными свойствами: а) Р-компонента (плазменного) - гликопротеиды плазмы б) F-компонента (фибриллярного) - гетероген, четыре разновидности F-компонента: 1. АА-белок - неассоциирован с Ig - из сывороточного -глобулина SSA 2. AL-белок - ассоциирован с Ig - из - и -легких цепей Ig 3. FAP-белок - образуется из преальбумина 4. ASC1-белок - образуется из преальбумина Морфогенез амилоидоза: 1. Предамилоидная стадия - превращение части клеток (фибробласты, плазматические клетки, ретикулярные клетки, кардиомиоциты, ГМК сосудов) в амилоидобласты 2. Синтез фибриллярного компонента 3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида 4. Взаимодействие каркаса с плазменными компонентами и хондроитинсульфатом с образованием амилоида Патогенез амилоидоза: а) АА-амилоидоза: активация системы моноцитарных фагоцитов выделение ИЛ-1 стимуляция синтеза белка SSA в печени (по функции является иммуномодулятором) резкое увеличение SSA в крови усиленное разрушение SAA макрофагами до АА сборка на поверхности макрофагов-амилоидобластов фибрилл амилоида из белка АА под воздействием амилоидстимулирующего фактора, синтезируемого органами в предамилоидной стадии. б) АL-амилоидоза: нарушение деградации легких цепей иммуноглобулинов, появление генетически измененных легких цепей синтез амилоидных фибрилл из L-цепей Ig макрофагами, плазматическими и другими клетками. 4) Классификация амилоидоза: а) по причине (происхождению): 1. идиопатический первичный (AL-амилоидоз) 2. наследственный (генетический, семейный): а. периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) б. синдром Макла-Уэльса (а и б - AA-амилоидоз) в. семейная амилоидная полинейропатия (FAP-амилоидоз) 3. вторичный приобретенный: а. реактивный (АА-амилоидоз при хронических инфекциях, ХНЗЛ, остеомиелите, нагноениях ран, ревматоидном артрите) б. моноклоново-белковый (AL-амилоидоз при парапротеинемических лейкозах) 4. старческий системный амилоидоз (ASC1-амилоидоз) и местный б) по специфике белка фибрилл: 1. AL- (генерализованное поражение сердца, легких, сосудов) 2. AA- ( генерализованное поражение преимущественно почек) 3. FAP- (поражение периферических нервов) 4. ASC1- (преимущественно поражение сердца и сосудов) в) по распространенности: 1. генерализованный: первичный, вторичный, системный старческий 2. локальный: формы наследственного амилоидоза, старческий местный амилоидоз, "амилоидная опухоль" г) по клиническим проявлениями: 1. кардиопатический 2. эпинефропатический 3. нефропатический 4. нейропатический 5. APUD-амилоидоз 6. гепатопатический 5) По локализации поражения выделяют амилоидоз: 1. периретикулярный ("паренхиматозный") - выпадения амилоида по ходу ретикулярных волокон мембран сосудов и желез, ретикулярной стромы паренхимы (селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы мелких и средних сосудов) 2. периколлагеновый ("мезенхимальный") - выпадения амилоида по ходу коллагеновых волокон адвентиции средних и крупных сосудов, миокарда, поперечно-полосатых мышц, ГМК, нервов, кожи. 12. Амилоидоз: 1) клинико-морфологические формы амилоидоза и органы, поражающиеся при них 2) наиболее частые причины вторичного амилоидоза 3) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза селезенки 4) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза почек 5) морфология амилоидоза печени, кишечника и головного мозга. 1) КМФ амилоидоза и органы, преимущественно поражающиеся при них: 1. кардиопатический (сердце) 2. эпинефропатический (надпочечники) 3. нефропатический (почки) 4. нейропатический (нервы, головной мозг) 5. APUD-амилоидоз (APUD-система) 6. гепатопатический (печень) 2) Наиболее частые причины вторичного амилоидоза: а. тяжелые формы хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса) б. ХНЗЛ (бронхоэктазы, абсцессы) в. остеомиелит, нагноения ран г. ревматический артрит и другие ревматические заболевания д. миеломная болезнь 3) Патоморфология амилоидоза селезенки: а) "сальная" селезенка: МиСк равномерное отложение амилоида в пульпе, МаСк селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, сальный блеск на разрезе б) "саговая" селезенка: МиСк отложение амилоида в лимфоидных фолликулах, имеющих на разрезе вид саговых зерен, МаСк селезенка увеличена, плотная 4) Патоморфология амилоидоза почек: МиСк отложения амилоида в стенке сосудов, капиллярных петлях и мезангии сосудов, в базальных мембранах эпителия канальцев и строме, МаСк вначале плотная большая сальная ("большая белая почка"), затем амилоидно сморщенная почка (см. вопрос 126 - амилоидный нефроз) 5) Патоморфология амилоидоза: а) печени: МиСк отложение амилоида между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов, МаСк печень увеличена, плотная, сальная на разрезе б) кишечника: отложения амилоида по ходу ретикулярной стромы слизистой и в стенках сосудов; атрофия железистого аппарата слизистой кишечника в) головного мозга: амилоид в сенильных бляшках коры (маркерах старческого слабоумия, болезни Альцгеймера), сосудах и оболочках головного мозга. 13. Мезенхимальные жировые дистрофии: 1) определение и классификация 2) определение, причины и механизмы развития ожирения 3) морфология ожирения 4) липоматозы 5) морфология нарушений обмена холестерина 1) Мезенхимальные жировые дистрофии - стромально-сосудистые дистрофии, возникающие при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина и сопровождающиеся либо избыточным накоплением жира и ХС, либо в уменьшении его количества, либо в накоплении в нехарактерном для него месте. Классификация мезенхимальных жировых дистрофий: 1. нарушение обмена нейтральных жиров: а. общее: 1) ожирение 2) истощение б. местное 2. нарушение обмена ХС и его эфиров. 2) Ожирение (тучность) - увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер. Причины ожирения: 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена 4. наследственные факторы. Механизм развития: а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике Классификация общего ожирения: 1. по этиологии: а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное) 2. по внешним проявлениям: а. симметричный (универсальный) тип б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез) в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука) г. нижний (в области бедер и голени) 3. по превышению массы тела: I степени (до 30%) II степени (до 50%) III степени (до 99%) IV степени (от 100% и более) 4. по числу и размеру адипозоцитов: а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение) 3) Морфология ожирения: 1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе 2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы) 4) Липоматозы - местное увеличение количества жировой клетчатки : а) болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) - болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии б) вакантное ожирение - местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии) 5) Нарушение обмена ХС: а) атеросклероз: увеличение проницаемости сосудов накопление в интиме артерий ХС и его эфиров, ЛПНП, белков плазмы крови деструкция интимы, распад и омыление липидов жиробелковая кашицеобразная масса (athere) разрастание соединительной ткани (sclerosis) формирование фиброзной бляшки, суживающей просвет сосуда б) семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение ХС в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца и других органах. 14. Мезенхимальные углеводные дистрофии: 1) определение и сущность 2) причины 3) морфология 4) исходы и функциональное значение 5) гаргоилизм 1) Мезенхимальные углеводные дистрофии - нарушение обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов, сопровождающиеся развитием на месте соединительной ткани, хрящей, жировой ткани слизеподобной массы (ослизнение тканей). Сущность: высвобождение хромотропных веществ из связей с белками и их накопление в межуточном веществе. 2) Причины мезенхимальных углеводных дистрофий: а) дисфункция эндокринных желез (слизистый отек тканей - микседема - при гипотиреозе) б) истощение (ослизнение соединительной ткани при кахексии любого генеза) 3) Морфология мехензимальных углеводных дистрофий:
4) Исход мехенхимальных углеводных дистрофий: а. обратное развитие б. колликвация и некроз тканей с образованием полостей, заполненных слизью Функциональное значение определяется тяжестью процесса, продолжительностью и характером ткани, подвергающейся дистрофии. 5) Гаргоилизм (мукополисахаридоз I типа, болезнь Пфаундлера-Гурлера) - наследственное нарушение обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) вследствие недостаточности специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов: непропорциональный рост; "массивный череп"; деформация костей скелета; пороки сердца; паховые и пупочные грыжи; помутнение роговицы; гепато- и спленомегалия. 15. Смешанные дистрофии: 1) определение и классификация 2) виды гемоглобиногенных пигментов 3) причины и морфология общего и местного гемосидероза 4) виды гематинов и заболевания, при которых они наблюдаются 5) причины и морфология нарушения обмена порфиринов. 1) Смешанные дистрофии - дистрофии, при которых морфологические проявления нарушений метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей. Классификация смешанных дистрофий - нарушение обмена: 1. хромопротеидов 2. нуклеопротеидов 3. липопротеидов 4. минералов 2) Виды гемоглобиногенных пигментов: а) образующиеся в норме: 1. ферритин - железопротеид, в норме в форме неактивного (окисленного, S-S); при восстановлении образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическими и гипотензивными свойствами; выделяют: а) анаболический ферритин - из железа, всасывающегося в кишечнике б) катаболический ферритин - из гемолизированных эритроцитов 2. гемосидерин - полимер ферритина, образуется при расщеплении гема; синтезируется сидеробластами эпителиальной и мезенхимальной природы, фагоцитируется сидерофагами. 3. билирубин 4. порфирины б) образующиеся в условиях патологии: 1. гематоидин - пигмент, химически похожий на билирубин; не содержит железа; образуется в старых гематомах в анаэробных условиях 2. гематин - окисленная форма гема 3) Гемосидероз - избыточное образование гемосидерина: а) общий (распространенный) гемосидероз - при внутрисосудистом гемолизе: 1. анемии, гемобластозы 2. интоксикация гемолитическими ядами 3. некоторые инфекции (возвратный тиф, бруцеллез, туляремия) 4. переливание несовместимой крови Сидеробласты - ретикулярные, эндотелиальные, гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, л.у., эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез. Морфология: продукция сидеробластами гемосидерина появление большого количества сидерофагов, не успевающих поглащать загружающий межклеточное вещество гемосидерин ржаво-коричневые селезенка, печень, костный мозг, л.у. б) местный гемосидероз - при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз): 1. гематомы 2. венозный застой. Эритроциты вне сосудов теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца ("тени" эритроцитов), а свободный гемоглобин и его отломки поступают в сидеробласты и сидерофаги (лейкоциты, гистиоциты, ретикулоциты, эндотелий, эпителий). Морфологические проявления местного гемосидероза: а) диапедезные кровоизлияния: накопление гемосидерина б) крупные гематомы: по периферии гемосидерин, в центре - кристаллы гематоидина (где аутолиз идет без кислорода и участия клеток) в) хронический венозный застой в легких: диапедезные м ножественные кровоизлияния увеличение числа нагруженных гемосидерином клеток в межальвеолярных перегородках, альвеолах, л.у. гипоксия активация коллагенсинтетической активности фибробластов склероз " бурая индурация легких" (в мокроте при этом появляются гемосидеробласты и гемосидерофаги - клетки сердечных пороков). Аналогичные процессы при СН происходят в печени и других органах. 4) Гематины - окисленная форма гемма, имеют вид темно-коричневых или черных зерен: а) гемомеланин (малярийный пигмент) - образуется из простетической части гемоглобина под влиянием малярийных плазмодиев в эритроцитах; разрушение эритроцитов гемомеланоз фагоцитоз гемомеланина макрофагами селезенки, костного мозга, печени, л.у., головного мозга аспидно-серая окраска внутренних органов б) солянокислый гематин (гемин) - образуется в эрозиях и язвах желудка под действием соляной кислоты и ферментов желудочного сока; область дефекта слизистой при этом становится буро-черной в) формалиновый пигмент - темно-коричневые иглы или гранулы в тканях при их фиксации в кислом формалине. 5) Порфирины - предшественники простетической части гемоглобина (гем без железа), увеличивают чувствительность кожи к УФ (антагонисты меланина).  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |