7-глава АНЕМИИ-р. Анемии и агранулоцитоз
 Скачать 0.68 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
АНЕМИИ И АГРАНУЛОЦИТОЗСодержание:
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИОпределение. Железодефицитные анемии (ЖДА) – заболевания, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина и продукции эритроцитов, в связи с недостаточным содержанием в организме больного железа. МКБ-10: D50 – Железодефицитная анемия. Этиология. Взрослому человеку ежедневно требуется 20-30 мг железа, значительная часть которого используется для гемопоэза. Дисбаланс между поступлением железа и его выведением создает условия для нарушения процессов кроветворения и формирования клинической картины железодефицитной анемии. С пищей поступает не более 10% суточной потребности этого элемента. Основная же доля необходимого железа имеет эндогенное происхождение. Эндогенное железо появляется в результате реутилизации этого элемента из разрушающихся клеток, в первую очередь из эритроцитов. Сбалансированный рацион питания человека содержит 15-20 мг железа, из которых всасывается в кишечнике не более 5-10% . Лишь при дефиците железа в организме его поступление в кровь возрастает до 25% от принятого с пищей. Железо гема в мясных и рыбных блюдах, усваивается на 20-50%. Продукты не содержащие гем, - молочные, растительного происхождения - отдают не более 5% находящегося в них железа. Ежесуточные физиологические потери железа с калом, мочой, потом у мужчины достигают 1 мг, у женщин с учетом месячных - 2 мг. При беременности ежедневно дополнительно расходуется до 3-4 мг железа. Тело взрослого человека содержит 3-4 грамма железа. Поэтому, даже если полностью исключить поступлением железа с пищей, что маловероятно, нужно 2-3 года для того чтобы развилась ЖДА. У женщин, особенно беременных, депо железа истощается гораздо быстрее и вероятность возникновения железодефицитной анемии выше. Дефицит железа в организме, возникающий после родов, компенсируется через 2-2,5 года. Основная часть поступающего в организм железа всасывается в двенадцатиперстной и начальных отделах тонкой кишки. Усвоению железа способствует присутствие в пище аскорбиновой кислоты. Бродильно-гнилостные процессы в пищеварительной системе нарушают абсорбцию железа в кишечнике. Всасыванию железа препятствуют некоторые лекарства (тетрациклин). У взрослых недостаточное поступление железа с пищей редко является самостоятельной причиной ЖДА, но способствует ее появлению при наличии других факторов риска. Такими причинами являются:
Патогенез. В патогенезе ЖДА ключевым моментом является уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в крови ниже уровня, необходимого для обеспечения кислородтранспортной функции крови. В этих условиях с целью поддержания тканевого дыхания на достаточном уровне организм пытается увеличить скорость кругооборота эритроцитов в кровеносном русле. Возникает компенсаторная гиперфункция системы кровообращения в виде увеличения ударного и минутного сердечного выброса, тахикардии, срыв которой способен привести к сердечной недостаточности. Дефицит железа кроме негативного влияния на гемопоэз вызывает дистрофические изменения практически во всех органах, особенно выраженные и заметные в тканевых структурах, требующих интенсивной клеточной регенерации – эпителиальные покровы и их производные (кожа, волосы, ногти, слизистые желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей), эндокриные и, особенно, экзокринные железы (секреторный аппарат желудка, поджелудочной железы и др.). Клиническая картина. Клиническая картина железодефицитной анемии складывается из двух синдромов - анемического и сидеропенического. Анемический синдром. Анемический синдром не является специфичным для железодефицитных состояний. Это обязательный и обычно ведущий компонент клинической картины всех анемий. Он возникает при уменьшении количества эритроцитов и гемоглобина в крови как результат компенсаторного перенапряжения системы кровообращения в условиях кислородтранспортной недостаточности. По этой причине у больных учащается пульс, увеличиваются ударный и минутный объемы крови, гипертрофируется миокард левого желудочка. Однако такие сдвиги не всегда компенсируют дефицит кислородного снабжения. Возникают ишемические, дистрофические изменения во внутренних органах, проявляющиеся разнообразными функциональными нарушениями. Поэтому для больных с анемией типичны жалобы на сердцебиения, шум в ушах, одышку при умеренной физической нагрузке, мышечную слабость, головокружения, мелькание темных «мушек» в глазах. Характерна склонность к артериальной гипотонии. Кислородтранспортная недостаточность вызывает функциональные нарушения в работе центральной нервной системы. Больные жалуются на немотивированную слабость, сниженную физическую и умственную трудоспособность, потерю интереса к учебе, трудности волевой концентрации. Объективно анемический синдром проявляются бледностью кожных покровов и слизистых, тахикардией, функциональным систолическим шумом над всеми точками аускультации сердца. Сидеропенический синдром. Сидеропенический синдром специфичен для железодефицитных анемий. Недостаток железа ведет к дефициту железосодержащих ферментов (цитохромоксидазы и др.), необходимых для жизнедеятельности абсолютно всех клеток организма. Но в первую очередь нарушается деятельность интенсивно пролиферирующих тканевых структур - эпителиальных покровов, кроветворной ткани, экзокринных и эндокринных желез. Именно по этой причине возникают атрофические изменения кожи и ее производных (волосы, ногти), слизистых оболочек, дистрофия и функциональная недостаточность желез внутренней и внешней секреции. Клинически эти сдвиги проявляется истончением, вялостью, сухостью кожи, ломкостью и выпадением волос. Ногти искривляются, приобретают ложкообразную форму (койлонихии), истончаются, становятся ломкими. Вследствие атрофии слизистой язык гладкий, блестящий, малинового цвета. Больные жалуются на жжение, покалывание в языке. Возникает ангулярный стоматит - изъязвления, трещины в углах рта. Поражение эпителия и глотки вызывает поперхивание, затруднение глотания сухой пищи, болезненный спазм верхней трети пищевода - сидеропеническая дисфагия Пламмера-Винсона. Атрофия секреторного эпителия желудка, вызванная сидеропенией, обусловливает понижение секреторной способности органа вплоть до гистаминрезистентной ахлоргидрии. Уменьшается секреторная активность слюнных желез, поджелудочной железы. Дистрофические изменения слизистой приводят к нарушениям процессов пристеночного пищеварения, всасывания, поддержания адекватной микрофлоры в кишечнике. В связи поражением эпителия и сфинктеров мочевыводящей системы больные часто жалуются на императивные позывы на мочеиспускание, ночной энурез, непроизвольное мочеиспускание при кашле, смехе. Для сидеропенического синдрома характерны извращенные вкусовые и обонятельные ощущения, стремление есть мел, глину, известь. Классификация. По величине содержания гемоглобина в крови выделяют 3 степени тяжести ЖДА:
Однако эти градации условны, так как клинические проявления ЖДА не всегда тождественны уровню снижения концентрации гемоглобина в крови. Диагностика.Проводится диагностика с определением одного из трех этапов формирования железодефицитной анемии: прелатентного, латентного дефицитов железа и собственно железодефицитной анемии. Прелатентный дефицит железа характеризуется отсутствием анемического и сидеропенического синдромов, нормальным содержанием гемоглобина и эритроцитов в крови, нормальным содержанием сывороточного железа (норма – 9-28 мкмоль/л у мужчин и 7-26 мкмоль/л у женщин). Однако в организме уже недостаточно запасов железа, о чем можно судить по уменьшению содержания ферритина в сыворотке крови ниже уровня 12 мкг/л (норма 85-100 мкг/л у мужчин и 85-150 мкг/л у женщин). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови в норме (44,8-70 мкмол/л). В костном мозге железо депонируется в виде гемосидериновых включений в плазме макрофагов – сидеробластов, которых в норме 20-50%. При дефиците железа такие клетки отсутствуют, а при избыточном накоплении железа в организме содержание сидеробластов в костном мозге увеличивается. В прелатентную стадию железодефицита сидеробласты в костном мозге присутствуют, но их количество уменьшено (менее 20%). При выполнении теста с введением десфераля - комплексона способного соединяться с железом и выводить его из организма - у лиц с прелатентным железодефицитом с мочой в сутки выводится не более 0,6 мг железа, тогда как в норме должно выводиться 0,6-1,6 мг. Латентный дефицит железа диагностируется в тех случаях, когда отсутствует анемический синдром, содержание гемоглобина и этиртроцитов в крови нормальное, но имеются клинические проявления сидеропенического синдрома. В выявляется снижение содержания запасов железа в организма – содержание ферритина в крови менее 12 мкг/л, общая железосвязывающая способность сыворотки крови увеличена (превышает 70 мкмоль/л), десфералевый тест – менее 0,4 мг железа в сутки, сидеробластов в костном мозге менее 15%. Собственно железодефицтная анемия проявляется клинически анемическим и сидеропеническим синдромами. Общий анализ крови: в мазке видны гипохромные нормоциты и микроциты. При тяжелой анемии - пойкилоцитоз и анизоцитоз. Выявляется снижение концентрации гемоглобина и количества эритроцитов. Причем, концентрация гемоглобина обычно снижается в большей степени, чем количество эритроцитов. Цветовой показатель, отражающий содержание гемоглобина в каждом эритроците может опускаться ниже 0.5. Биохимическое исследование крови: определяется снижение концентрации сывороточного железа менее 13-12 мкмоль/л, а в тяжелых случаях - до 2-2,5 мкмоль/л. Обнаруживается повышенная общая железосвязывающая способность сыворотки (свыше 70 мкмоль/л). У здоровых людей сывороточное железо составляет 20-45% общей железосвязывающей способности сыворотки крови, при железодефицитной анемии - менее 16%. Концентрация сывороточного ферритина опускается ниже 10 мкг/л. Десфералевый тест – выведение менее 0,4 мг железа в сутке. В костном мозге резко снижено (могут отсутствовать) содержание сидеробластов. Существует определенная последовательность изменения лабораторных показателей при прогрессировании ЖДА. Сначала уменьшается концентрация сывороточного ферритина, затем повышается ОЖСС, далее снижается уровень сывороточного железа, и только после этого снижается уровень гемоглобина. Вначале анемия нормоцитарная и нормохромная, но затем неизбежно развивается микроцитоз и гипохромия эритроцитов. ЭКГ: уплощение или инверсия зубца Т. ЭоКГ: регистрируется дилатация полостей желудочков и предсердий, гипертрофия, гиперкинез миокарда стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, пролабирование клапанов. Дифференциальный диагноз.Дифференциальная диагностика проводится с другими гипохромными анемиями – железоперераспределительной, сидероахрестической (неусвоение железа) и гемолитической анемией - таласемией. В отличие от железодефицитной для этих анемий характерен нормальный или повышенный уровень сывороточного железа, отсутствует сидеропенический синдром. При таласемии выявляются признаки гемолиза. При сидероахрестических анемиях кроме высокого уровня сывороточного железа выявляются аномально высокое содержание сидеробластов в костном мозге. Для дифференциальной диагностики ЖДА от других анемий в первую очередь следует контролировать такие показатели, как уровень ферритина в плазме, коэффициент вариации объема эритроцитов, количество сидеробластов в пунктате костного мозга. Определение только концентрации сывороточного железа, ОЖСС могут привести к ошибочному диагнозу ЖДА у больных с хроническим воспалительным процессом (перераспределение железа в организме), не выявлению смешанной формы ЖДА с недостатком витамина В12 и фолиевой кислоты. Использование в качестве диагностического критерия только цветного показателя совершенно недопустимо, так как ЖДА проявляется не только гипохромией, но и уменьшением размеров эритроцитов. Только сочетание гипохромии с анизоцитозом, пойкилоцитозом, микроцитозом может являться достаточно веским свидетельством в пользу ЖДА. План обследования.
Лечение.Назначается с учетом этиологических обстоятельств заболевания. Ликвидируются пути потери железа, проводится заместительная терапия препаратами железа, назначаются метаболически активные средства, витамины. Устанавливается диета, способствующая поступлению и усвоению железа, активизации восстановительных процессов в системе кроветворения. Проводится симптоматическое лечение поражений внутренних органов, развившихся в рамках анемического и сидеропенического синдромов. В тяжелых случаях с преобладанием в клинической картине анемического синдрома лечение начинают с переливания эритроцитарной массы. Всем больным с ЖДА рекомендуется диета из продуктов, богатых легко усвояемым железом. Это в первую очередь блюда из мяса, печени, яиц. Железо, входящее в состав молочных продуктов и блюд растительного происхождения всасывается плохо. Однако аскорбиновая кислота, другие витамины (фолиевая кислота, токоферол) из растительной пищи обладают метаболическим эффектом, способствующим усвоению железа и включению его в гемоглобин. Следует помнить, что железодефицитную анемию невозможно купировать без препаратов железа, назначая одну лишь диету из богатых железом продуктов. Для лечения ЖДА применяются препараты железа для перорального и парентерального введения. Они содержат как двухвалентное, так и трехвалентное железо. До недавнего времени считали, что при лечении ЖДА более эффективно двухвалентное железо. Исследованиями последних лет установлена практически одинаковая биодоступность и клиническая эффективность препаратов двух- и трехвалентного железа. По химическому строению препараты для заместительной терапии ЖДА разделяются на 4 группы:
Простые соли и ферроцены предназначены только для перорального употребления. Хелаты и полинуклеарные гидроксидные комплексы железа можно применять как внутрь, так и парентерально - внутривенно и/или внутримышечно. В клинической практике чаще всего используются препараты простых солей - сульфата, лактата, карбоната, фумарата железа.
У 15-20% больных препараты простых солей железа вызывают диспепсические расстройства. Могут возникать запоры, так как препараты железа связывают сероводород, являющийся физиологическим стимулятором перистальтики. Для уменьшения токсического действия простых солей железа можно назначать витамины Е, С, фруктозодифосфат, янтарную кислоту. Препарат из группы ферроценов - ферроцерон (таблетки по 300 мг) очень хорошо усваиваются в кишечнике, практически не вызывает побочных эффектов. Ферроцерон обладает способностью избирательно депонироваться в жировой ткани. Это недостаток препарата, ограничивающий его клиническое применение. Минимальной токсичностью обладают хелатные соединения железа. К этой группе относятся применяемые парентерельно фербитол, ферковен, и пероральный препарат феррицит. Единственным недостатком этой группы лекарственных средств является быстрое выведение их из организма. Из сложных полинуклеарных гидроксидных соединений железа на практике применяются: феррум-фоль (жевательные таблетки 350 мг, назначаются 2 раза в день) и феррум-лек (ампулы по 2 мл для внутримышечного и 5 мл для внутривенного введения, содержащие 100 мг элементарного железа). При отсутствии нарушений всасывания железа в кишечнике лечение железодефицитной анемии проводят только пероральными средствами. Больной железодефицитной анемией должен получать в сутки не менее 100 железа (минимально эффективная суточная доза). Лечение начинают с небольших доз. Минимально эффективная лечебная доза составляет 100 мг железа в сутки. При хорошей переносимости дозировку постепенно повышают до 300-400 мг в сутки. Препараты железа дают в 3-4 приема с интервалом между ними не менее 4 часов. Они должны приниматься внутрь за 1 час до еды, но не ранее чем через 2 часа после последнего приема пищи. При плохой переносимости, большие суточные дозы следует делить на 6-8 приемов. В неосложненных случаях после недельного курса такого лечения улучшается самочувствие больных. Через 8-10 дней от начала лечения в крови появляются ретикулоциты, через 20-30 дней повышается уровень гемоглобина. После возрастания концентрации гемоглобина до 120 г/л прием препаратов железа продолжают в течение 1,5-2 месяцев. Общая продолжительность лечения может достигать 6 месяцев. После достижения устойчивого терапевтического эффекта дозы препаратов снижают до поддерживающего уровня – 30-60 мг железа в сутки. Лечение продолжают 2-3 месяца до устойчивой стабилизации нормальных показателей гемоглобина. При продолжающихся кровопотерях (менструальных, геморроидальных, донорство и др.) профилактический прием железосодержащих препаратов необходим в течение не менее 6 месяцев после нормализации содержания гемоглобина в крови. В последующие 1-1,5 года у женщин в течение недели после каждой менструации назначают препараты в поддерживающих дозировках. Парентеральное введение препаратов железа оказывается необходимым при лечении больных с нарушениями процессов всасывания в кишечнике, перенесших операцию резекции желудка, при обострении язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, у больных страдающих неспецифическим язвенным колитом, при необходимости быстрого насыщения организма железом в случаях предстоящих операций по поводу миомы матки, геморроя. Для парентерального лечения можно использовать феррум-лек, фербитол, ферковен, глюконат железа. За 2-3 дня перед началом парентеральной терапии необходимо прекратить пероральный прием железосодержащих препаратов. Начинают с введения минимальной дозы – 25 мг железа. Нельзя вводить более 100 мг железа в сутки и чаще 3 раз в неделю. В противном случае, в связи с неспособностью пересыщенного железом трансферина связывать поступающие парентеральным путем его избыточное количество, у больного могут возникать токсические повреждения внутренних органов. Необходимо помнить, что при парентеральном введении железа часто возникают серьезные побочные эффекты: аллергические реакции вплоть до анафилаксии, инфильтраты и абсцессы в местах внутримышечного введения. При непереносимости парентерального и перорального введения препаратов железа лечение проводят внутривенными трансфузиями эритроцитарной массы. При длительном назначении железосодержащих препаратов больным с ЖДА следует напомнить о возможности избыточного накопления железа в тканях с формированием вторичных гемосидероза и гемохроматоза. Частота распространения гемохроматоза в мире составляет 0,5%, что значительно выше уровня заболеваемости ЖДА у мужчин (0,2%). Поэтому профилактическое назначение лечебных препаратов железа оправданно лишь беременным и детям. Прогноз. Прогноз у больных железодефицитной анемией благоприятный при условии своевременной и точной диагностики причин недостаточного поступления в организм железа и его избыточной потери. Такие больные нуждаются в полноценном питании с обязательным употреблением блюд из мяса животных, птицы в сочетании со свежими овощами и фруктами. ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ 1 Сколько железа содержит сбалансированный суточный пищевой рацион человека?
2 Кто менее всего склонен к железодефицитной анемии?
3 Кто больше склонен к железодефицитной анемии?
4 Где всасывается основная часть поступающего с пищей железа?
5 Железодефицитной анемии способствуют все ниже перечисленные заболевания, кроме:
6 Недостаточное поступление железа в организм обусловлено некоторыми из ниже перечисленных причин, кроме:
7 Из каких блюд лучше усваивается железо?
8 Какие синдромы не входят в клиническую картину железодефицитной анемии?
9 Для анемического синдрома характерны некоторые ниже перечисленные признаки, кроме:
10 Для сидеропенического синдрома характерны некоторые из ниже перечисленных признаков, кроме:
11 Для железодефицитной анемии типичны некоторые из ниже перечисленных признаков, кроме:
12 Для сидеропенического синдрома характерны некоторые ниже перечисленные признаки, кроме:
13 У больных железодефицитоной анемией общий анализ крови позволяет выявить некоторые из ниже перечисленных отклонений, кроме:
14 Ниже какого уровня снижается содержание сывороточного железа у больных с железодефицитной анемией?
15 Какие сдвиги из перечисленных ниже имеют место при железодефицитной анемии?
16 Что свидетельствует об отсутствии запасов железа в естественных депо организма человека?
17 Какой показатель наиболее полно отражает запасы циркулирующего в крови железа?
18 Наиболее надежными критериями диагностики железодефицитной анемии являются:
Вам необходимо выбрать правильное сочетание вышеперечисленных критериев:
19 Какой показатель используется для дифференциальной диагностики между железодефицитной и сидероахрестической анемиями?
20 Какое осложнение может возникнуть на фоне длительного бесконтрольного приема железосодержащих препаратов?
21 Какие группы железосодержащих препаратов нельзя вводить парентерально?
22 Какой побочный эффект может возникнуть при парентеральном введении железосодержащих препаратов?
23 Нужно парентерально вводить препараты железа для лечения железодефицитной анемии возникает при перечисленных ниже состояниях, кроме:
24 Какой признак является наиболее ранним свидетельством эффективности терапии железодефицитной анемии?
25 Что является средством выбора при неотложной терапии тяжелой железодефицитной анемии?
 перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |