Главная страница

Билет №1. Билет 1 Вопрос 1


НазваниеБилет 1 Вопрос 1
АнкорБилет №1.doc
Дата16.12.2016
Размер44 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файлаBilet_1.doc
ТипДокументы
#3542
Каталог

Билет №1

Вопрос №1: Церебральный вариант расстройства чувствительности. Его типы. Поражение чувствительных путей на уровне, зрительного бугра, внутренней капсулы, лучистого венца, задней центральной извилины.

Возникает при поражении чувствительных ядер черепных нервов, церебральных структур, проводящих путей общей чувствительности на различных уровнях и коры головного мозга. Общими признаками проводниковых церебральных расстройств чувствительности является то, что они локализуются на стороне тела, противоположной очагу поражения.

Типы: 1) ядерный тип; 2) проводниковый церебральный тип; 3) корковый тип.

Поражение на уровне зрительного бугра: проводниковые расстройства входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия. Часто возникают своеобразные таламические боли в противоположной половине тела – гемиалгии, воспринимаются как мучительное чувство жжения, холода с трудом описываемые и локализуемые.

Поражение внутренней капсулы: характеризуется гемианестезией или глубокой гемигипостезией всех видов чувствительности на контрлатеральной очагу поражения стороне, без убедительной разницы в руке и ноге. Чувствительные расстройства обычно входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия.

Поражение лучистого венца: характеризуется более ограниченными по протяженности чувствительными расстройствами, которые захватывают преимуществеено верхнюю или нижнюю конечность. В отличие от поражения внутренней капсулы характерно несимметричное распределение нарушения чувствительности.

Поражение коры: обусловлены поражением задней центральной извилины и париетопостцентральных отделов, а также верхней теменной дольки. Возможно появление симптомов выпадения и раздражения. Симптомы выпадения: локализация соответствует соматотопическому расположению очага, выраженность наибольшая в дистальных отделах («перчатка», «носок»). Страдают преимущественно сложные и глубокие виды чувствительности: афферентный парез, афферентная апраксия, афферентная моторная афазия, ложный астереогноз. Симптомы раздражения: обычно это парестезии, локализованные и распространяющиеся – чувствительный вариант джексоновской эпилепсии.
Вопрос №2: Герпетический энцефалит, клиника, диагностика, лечение.

Герпетический энцефалит – острое инфекционное заболевание головного мозга, вызываемое ВПГ-1 и ВПГ-2, которое вызывает развитие некроза мозговой ткани и характеризуется выраженными общемозговыми и локальными признаками поражения ЦНС. Распространенность 2 на 100.000 населения в год. Нет выраженной сезонности. Заражение чаще происходит во время родов и беременности, далее при контакте с людьми с обострением кожного герпеса. Развитие ГЭ возможно при первичном заражении, либо при реактивации герпетической инфекции. Проникновение происходит гематогенно и по периневральным путям черепных нервов. Патоморфологически ГЭ проявляется очагами размягчения, геморрагии, периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации, выраженным отеком мозга с последующим вклинением. ГЭ имеет 4 стадии: раннюю, стадию кульминации, стадию обратного развития и стадию остаточных явлений.

Начинается заболевание остро с повышения температуры до 39-40, быстро появляются менингеальные симптомы, признаки инфекционно-токсическог синдрома, синдрома внутричерепной гипертензии, очаговой симптоматики. Центральные геми и монопарезы, гиперкинезы, судороги, нарушение речи, афазии. Спутанность сознания, снижение интеллекта. С 3-4-й недели и до 3-6 месяцев длится стадия обратного развития. Происходит восстановление витальных и мнестических функций. Стадия резидуальных явлений формируется в течение 1-2 лет, характеризуется стойкостью сохранившегося неврологического дифицита и изменений в эмоциональной и психической сфере. По прошествии от 2 до 10 лет возможен рецидив ГЭ.

Диагностика: неврологический статус, анализы крови (неспецифические воспалительные изменения, лейкоцитоз, лимфопения со снижением Т-лимфоцитов), СМЖ (лимфоцитарный плейоцитоз, повышение белка до 2-3 г., ксантохромия, эритроциты, возможно выделение самого возбудителя), КТ головного мозга (очаги пониженной плотности, перифокальные кровоизлияния, деформация желудочков, признаки отека мозга), ЭЭГ (гиперсинхронные медленные волны).

Лечение: Необходима немедленная этиотропная терапия: ацикловир (зоверкас, виролекс) в дозе 30 мг/кг массы тела 3 раза в сутки, в/в капельно в течение 10-14 дней. При ухудшении состояния возможен повторный курс. Осложнений от лечения не наблюдается. Параллельно можно вводить глюкокортикостероиды, иммуномодуляторы (интерферон). В комплекс интенсивной терапии входит дегидратационные средства (маннитол, глицерол). ИВЛ. Пирацетам в дозе 100-200 мг/кг/сут. Также дезинтоксикационная терапия и симптоматическая.

Прогноз: летальность около 20%, выздоровление около 10%, остальные с различной степени остаточными явлениями. Профилактики не существует.
Вопрос №3: Наследственные заболевания нервной системы. Классификация.
Общая характеристика.


Классификация по Давиденкову.

Прогрессирующие заболевания мышечного аппарата:

1.Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия):

-детская псевдогипертрофическая форма Дюшена

-доброкачественная рецессивная X-хромосомная мышечная дистрофия

-ювенильная форма Эрба (тазово-плечевая дистрофия)

-плече-лопаточно-лицевая форма Лаундузи-Дежерина

-дистальная форма миопатии

-лопаточно-перонеальная амиотрофия

-группа врожденных миопатий

2.Митония (нарушение расслабления мышц после сокращения) (б.Томсена)

3.Парамиотония Эйленбурга

4.Атрофическая миотония

5.Пароксизмальный семейный паралич

II.  Болезни с преимущественным поражением периферического двигательного нейрона:

1.Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана

2.Юношеская спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера

3.Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута

4.Гипертрофический неврит Дежерин-Сотта

5.Боковой амиотрофический склероз

III.  Болезни с преимущественным поражением пирамидной системы:

1.Спастический паралич Штрумпеля

2.Семейный спастический паралич с амиотрофией, олигофренией и дегенерацией сетчатки

3.Семейный спастический паралич с ихтиозом и олигофренией

IV.  Болезни с преимущественным поражением аппарата координации (наследственные атаксии):

1.Спинальная атаксия Фридриха

2.Синдром Руси-Леви

3.Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари

4.Оливо-понто-церебеллярная атрофия

5.Поздняя системная атрофия коры мозжечка

6.Синдром Маринино-Сыгрена

7.Атаксия-телеангиоэктазия

8.Болезнь Рефзума

V.  Болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы:

1.Хорея Гентингтона

2.Двойной атетоз

3.Торсионная дистония

4.б-нь Паркинсона (др.паралич)

5.Наследственное дрож.

6.б-нь Голлевордена-Шпатца

7.Гепато-лентикулярная дегенерация

8.Миоклонус-эпилепсия

9.б-нь Фара

VI.  Заболевания ЦНС, связанные с нарушением липидного обмена:

1.Липидозы (б-нь Гей-Сакса, Гоше)

2.Наследственные лейкодистрофии (б-нь Краббе)

VII. Факоматозы –б-нь Реклингаузена, б-нь Гиппело-Линдау, б-нь Штюрге-Вебера.

VII. Сирингомиелия.
перейти в каталог файлов
связь с админом