Главная страница

16 мед почки. 16 мед почки.ppt. Болезни почек


Скачать 2.13 Mb.
НазваниеБолезни почек
Анкор16 мед почки.ppt
Дата02.10.2017
Размер2.13 Mb.
Формат файлаppt
Имя файла16 мед почки.ppt.ppt
ТипДокументы
#23638
Каталог


Болезни почек


В настоящее время существует несколько принципов классификации заболеваний почек. Наиболее широко используемым является структурно-функциональный принцип. Выделяют следующие группы болезней почек:

гломерулопатии


тубулопатии


стромальные заболевания


аномалии развития


опухоли




Гломерулопатии


Заболевания с преимущественным первичным поражением клубочков почек различной этиологии и патогенеза


По этиологии делятся на:


приобретённые


наследственные


воспалительные (гломерулонефрит)


дистрофические (амилоидоз, диабетический и печёночный гломерулосклероз)






гломерулонефрит


мембранозная нефропатия


фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз


приобретённый амилоидоз почек


Наследственные гломерулопатии представлены следующими заболеваниями:


синдром Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой)


поражение почек при наследственном амилоидозе


липоидный нефроз





Воспалительные гломерулопатии


Гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек с характерными почечными и внепочечными симптомами

К почечным симптомам относятся


протеинурия


гематурия


цилиндрурия


олигурия


К внепочечным симптомам относятся артериальная гипертерзия, гипертрофия левых отделов сердца, диспротеинемия, отёки, гиперазотемия, уремия


Перечисленные симптомы при гломерулонефрите могут иметь разные сочетания






гематурическая


латентная


нефротическая (нефротический синдром)


гипертоническая


смешанная





Классификация гломерулонефрита


Учитываются следующие критерии:


1) нозологически -


первичный


вторичный


2) этиологически -


установленной этиологии (бактериальной, вирусной, паразитарной)


неустановленной этиологии


3) патогенетически -


иммунологически обусловленный (иммунокомплексный, антительный)


иммунологически небусловленный





4) по характеру течения -


4) по характеру течения -


острый


подострый


хронический


5) морфологически -


по топографии:


интракапиллярный


экстракапиллярный


по характеру распространённости патологического процесса:


очаговый


диффузный


по характеру воспаления:


экссудативный


продуктивный


смешанный











Этиология


Развитие первичного гломерулонефрита наиболее часто связано с инфекцией. Прежде всего речь идёт о бактериальной инфекции (бактериальный гломерулонефрит), однако в некоторых наблюдениях связь с инфекцией отсутствует, в этих случаях говорят об абактериальном гломерулонефрите




стафилококк


пневмококк


ряд вирусов


бледная трепонема


малярийный плазмодий






ангина


скарлатина


острые респираторные заболевания


рожа


пневмонии


менингококковая инфекция


малярия


бактериальный эндокардит


сифилис






алкоголь (алкогольный гломерулонефрит)


некоторые лекарственные препараты (лекарственный гломерулонефрит





Патогенез


В подавляющем большинстве случаев первично развивается иммунологически обусловленный гломерулонефрит


Иммунологически обусловленный механизм первичного гломерулонефрита может быть связан с образованием токсичных иммунных комплексов (иммунокомплексный гломерулонефрит), антител (антительный гломерулонефрит). Наблюдения иммунологически необусловленного гломерулонефрита активно дискутируются в литературе и требуют дальнейшего тщательного изучения





Механизм развития антительного гломерулонефрита


Токсичные иммунные комплексы в присутствии С3, С5 - С9 фракций комплекмента или антитела (например, аутоантитела к базальной мембране капилляров клубочка (БМК) при синдроме Гудпасчера), локализуясь на БМК субэпителиально, субэндотелиально или интрамембранозно, повреждают её и мезангиоциты. Возникает клеточная реакция, представленная пролиферацией костномозговых мезангиоцитов, обладающих макрофагальнымисвойствамИ, вырабатывающих интерлейкин-1 и фактор некроза опухоли (ФНО). Фно дополнительно повреждает базальную мембрану и эндотелий капилляров клубочков, разрушая иммунные комплексы или антитела, и через тканевую тромбокиназу запускает механизм свёртывания крови. Интерлейкин-1 определяет хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов и макрофагов, активирует Т-лимфоциты.









Патологическая анатомия


По топографии процесса различают интра- и экстракапиллярные процессы в клубочках


По характеру воспаления различают:


экссудативные


пролиферативные


смешанные


В зависимости от распространённости процесса различают:


диффузный (наиболее частый)


очаговый гломерулонефрит





Интракапиллярный гломерулонефрит


Характеризуется развитием процесса в сосудистых петлях и мезангии клубочка. При этом он может быть экссудативным, пролиферативным и смешанным. Интракапиллярный экссудативный гломерулонефрит проявляется инфильтрацией мезангия нейтрофильными лейкоцитами, его отёком и полнокровием сосудистых петель клубочков. Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит сопровождается пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток. Смешанный интракапиллярный гломерулонефрит имеет сочетание всех перечисленных изменений



Экстракапиллярный гломерулонефрит


Характеризуется тем, что в процесс вовлекаются не только сосудистые петли, но и нефротелий клубочков. Экстракапиллярный экссудативный гломерулонефрит представлен:


серозным


фибринозным


геморрагическим


смешанным воспалением


гнойное воспаление никогда не встречается






Гломерулонефрит сопровождается поражением не только клубочков, но и эпителия канальцев, сосудов и стромы почек. В зависимости от характера их изменений различают тубулярный, или тубулоинтерстициальный, компонент. По характеру течения выделяют:

острый


подострый


хронический гломерулонефрит


Их морфология имеет ряд особенностей.





Острый гломерулонефрит


Вызывается β-гемолитическим стрептококком группы А типов 12, 4 и 1 (постстрептококковый, бактериальный гломерулонефрит). Патогенетически это иммунологически обусловленное заболевание, имеющее иммунокомплексный механизм поражения. Длительность заболевания 1,5 - 12 месяцев. Спустя 12 месяцев говорят об остром остром затянувшемся гломерулонефрите.
При морфологическом исследовании в клубочках почек обнаруживаются резкое полнокровие капилляров, инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами как реакция на иммунные комплексы, расположенные на БМК.






Острый гломерулонефрит чаще всего заканчивается выздоровлением, но в ряде наблюдений переходит в хронический. Это особенно характерно для острого затянувшегося гломерулонефрита.





Подострый гломерулонефрит


Как правило, абактериальный, по механизму поражения почек - иммунокомплексный или антительный. Длительность заболевания небольшая (6 месяцев - 1,5 года), поэтому называется быстропрогрессирующим. Он плохо поддаётся лечению и быстро заканчивается либо острой, либо хронической почечной недостаточностью (злокачественный гломерулонефрит).




системной красной волчанке


синдроме Вегенера


узелковом периартериите


синдроме Гудпасчера


остром постстрептококковом гломерулонефрите


иногда встречается идиопатический подострый гломерулонефрит








Макроскопически почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, желтовато-коричневого цвета с красным крапом, пирамиды резко полнокровные, красного цвета (большая пёстрая почка), иногда корковый слой бывает резко полнокровен и по цвету сливается с красными пирамидами; такую почку называют большой красной почкой.

Подострый гломерулонефрит обычно заканчивается развитием острой или хронической почечной недостаточности, коррекция которой проводится либо хроническим гемодиализом, либо пересадкой почек





Хронический гломерулонефрит


Характеризуется длительностью заболевания более 12 месяцев, протекает латентно или рецидивирует, имеет различные клинические формы. Этиология его неизвестна, ряд авторов считают, что 60% наблюдений связаны с переходом острого гломерулонефрита в хронический. Основным механизмом возникновения хронического гломерулонефрита является иммунокомплексный и реже антительный.

Гистологически хронический гломерулонефрит представлен двумя типами:


мезангиальным


фибропластическим гломерулонефритом.







Мезангиальный гломерулонефрит


Развивается в связи с реакцией мезангиоцитов на фиксацию депозитов иммунных комплексов или антител на субэпителиальной, субэндотелиальной сторонах базальной мембраны, интрамембранозно и парамезангиально. Происходит пролиферация мезангиоцитов, мезангий расширяется за счёт накопления матрикса, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосдуистых петель, вызывая расщепление БМК (мезангиальная интерпозиция). Отдельные сосудистые петли склерозируются. В зависимости от степени интерпозиции мезангия и склеротических изменений сосудистых петель различают два варианта мезангиального гломерулонефрита:

мезангиопролиферативный


мезангиокапиллярный





Мезангиопролиферативный гломерулонефрит


Клинически в 80% случаев протекает с гематурией, латентно. Длительность заболевания растягивается на десятилетия. Гистологически характеризуется пролиферацией мезангиоцитов и очаговым расщеплением БМК, на которой определяют различного характера иммунные депозиты, содержащие IgG, IgA, IgM, C3-фракцию комплемента. Особой формой мезангиального гломерулонефрита является нефрит с IgA-депозитами (IgA-нефрит), который в настоящее время рассматривают как самостоятельное заболевание. Он характеризуется возвратной макрогематурией и неблагоприятным клиническим течением.



Мезангиокапиллярный гломерулонефрит


Клинически характеризуется нефротическим синдромом или имеет смешанную форму. Часто сопровождается гипокомплементемией. Течёт прогредиентно, довольно быстро заканчиваясь хронической почечной недостаточностью. Гистологически для него характерно наряду с пролиферацией мезангиоцитов и расширением мезангия диффузное утолщение и удвоение БМК, обусловленное выраженной интерпозицией мезангия. Как правило, развивается дольчатость сосудистого пучка за счёт пролиферативных и склеротических изменений в центре долек. В таких наблюдениях говорят о лобулярном гломерулонефрите как варианте мезангиокапиллярного гломерулонефрита. В зависимости от локализации депозитов иммунных комплексов (IgG, IgA, IgM, C3) клинически выделяют три разновидности мезангиокапиллярного гломерулонефрита: с субэпителиальными , плотными интрамембранозными , субэндотелиальными депозитами.




Макроскопически почки несколько увеличены в размерах, бледные, дряблые, иногда на поверхности видны небольшие западения.





Фибропластический гломерулонефрит


Собирательный тип, при котором склероз сосоудистых петель завершает изменения, свойственные тому или иному типу гломерулонефрита. Клинически протекает с нарастанием в крови содержания азотистых шлаков, повышением артериального давления, различными мочевыми синдромами. В зависимости от распространённости фибропластических изменений различают диффузный или очаговый фибропластический гломерулонефрит. В клубочках, как правило, выявляются иммунные депозиты различной локализации и состава. В канальцах отмечаются дистрофические и атрофические изменения, выражен склероз стромы и сосудов почек. Макроскопически почки несколько уменьшены в размерах, поверхность их с мелкими западениями, консистенция плотная.





Осложнения хронического гломерулонефрита


Гипертрофия сердца вследствие повышенного артериального давления


явления эластофиброза, атеросклероза в артериях


наиболее часто поражаются мозговые, сердечные и почечные артерии


часто осложняется острой или хронической почечной недостаточностью


иногда возникает кровоизлияние в головной мозг


возможна острая сердечно-сосудистая недостаточность


наиболее частая причина смерти - азотемическая уремия





Невоспалительные гломерулопатии


Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями)


Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит)


Фокальный сегментарный гломерулярный склероз





Липоидный нефроз


Встречается преимущественно у детей (идиопатический нефротический синдром детей), однако может наблюдаться и у взрослых


Причины заболевания неизвестны. В клубочках депозиты иммунных комплексов или антитела не обнаруживаются, однако заболевание может развиться после респираторной инфекции или профилактических прививок, что позволяет предположить иммунную природу заболевания



Патологическая анатомия


Гистологически в клубочках почек изменения не обнаруживаются, иногда отмечается очаговая слабая пролиферация мезангиоцитов. Основные изменения выявляются при электронно-микроскопическом исследовании в виде исчезновения малых отростков подоцитов. В нефроцитах главных отделов нефрона определяется гиалиново-капельная, гидропическая, жировая дистрофия. Строма почки отёчна, загружена липидами. Лимфатические сосуды расширены. Макроскопически почки увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, жёлтого цвета, пирамиды полнокровные (большая жёлтая почка)



Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз


Встречается как у взрослых, так и у детей


Составляет около 10-15% всех наблюдений первичного нефротического синдрома


Клинически течёт неблагоприятно, в среднем через 10 лет приводит к развитию почечной недостаточности


Не поддаётся кортикостероидной терапии


При иммуногистохимическом исследовании выявляются IgM- и С3-иммунные депозиты на базальных мембранах капилляров и в рукоятке клубочков







Патологическая анатомия


Гистологически обнаруживается сочетание изменённых и неизменённых клубочков. При этом преимущественно поражаются юкстамедуллярные гломерулы, в которых определяется сегментарный склероз и гиалиноз отдельных сосудистых петель, единичные синехии между капиллярами и наружным листком капсулы. Особенностями поражения гломерул является наличие липидов в участках гиалиноза и мезангиоцитах, которые приобретают пенистый вид. Пролиферация мезангиоцитов выражена слабо.

Макроскопически напоминает вид почки при липоидном нефрозе.


Прогноз неблагоприятен.





Мембранозная нефропатия


Встречается главным образом у взрослых (идиопатический нефротический синдром взрослых)


Характерен иммунокомплексный механизм поражения гломерул


Причина в 85% случаев неизвестна. В 15% случаев развивается при злокачественных эпителиальных опухолях, интоксикациях солями золота и ртути, лечении препаратами пеницилламина и каптопрола, сифилисе, малярии, нарушениях обмена (сахарный диабет) и пр.





Тубулопатии


Заболевания почек различной этиологии и патогенеза с преимущественным первичным поражением канальцев


По этиологии делятся на:


приобретённые


наследственные


По характеру патологического процесса делятся на:


некротизирующие


обструктивные





Приобретённые тубулопатии


Приобретённые некротизирующие тубулопатии представлены некротическим нефрозом различной этиологии


Приобретённые обструктивные тубулопатии представлены подагрической и и миеломной почкой





Некротический нефроз


Клиническим выражением некротического нефроза является острая почечная недостаточность


В развитии острой почечной недостаточности имеют значение два фактора:


шок (чаще эндотоксический, травматический, геморрагический)


непосредственное действие токсинов на нефроциты






А) Шоковая - 1-е сутки. Характерны шоковые расстройства кровообращения с развитием ишемии коры и полнокровия пирамид


Б) Олигоанурическая - 2-9-е сутки. Характерен некроз нефроцитов главных отделов нефрона


В) Восстановление диуреза - 10-21-е сутки. Характеризуется процессами регенерации, восстановление канальцев возможно при сохранении базальной мембраны.


Смерть может наступить в олигоанурической стадии от уремии или электролитных нарушений (особо опасна гиперкалиемия, приводящая к остановке сердца)





Наследственные тубулопатии


Наследственные тубулопатии представляют собой группу ферментопатий детского возраста. Сюда относят тубулопатию с полиурическим синдромом, фосфат-диабет, синдром де Тони Дебре - Фанкони, тубулопатию с нефролитиазом и нефрокальцинозом, синдром Олбрайта.



Стромальные заболевания почек


Как правило, приобретённые, имеют воспалительный характер.


Включают:


Пиелонефрит






Возникает в результате поражения интерстициальной ткани и тубулярных базальных мембран токсичными циркулирюущими иммунными комплексами, антителами и иммунокомпетентными клетками


Наблюдается при некоторых формах гломерулонефрита, синдроме Гудпасчера (пневморенальный синдром), первичных поражениях интерстициальной ткани, хроническом активном гепатите и др.





Пиелонефрит


Инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекается лоханка, чашечки, вещество почки с преимущественным поражением интерстиция


Наиболее часто встречающееся заболевание почек


Наиболее частый возбудитель - E. coli


Может быть первичным или вторичным


По течению делится на острый и хронический





Острый пиелонефрит


Морфологически делится на:


серозный


гнойный


смешанный


В почке - гнойное воспаление, часто с абсцедированием


В моче - бактериурия, пиурия, лейкоцитарные цилиндры, небольшая протеинурия, примесь эритроцитов









Хронический пиелонефрит


Представлен минимальными изменениями, интерстициальной и стромально-сосудистой формами


В исходе заболевания происходит сморщивание почек, формируется «щитовидно-сморщенная почка»


Клинически у таких больных развивается хроническая почечная недостаточность


В почке - лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз стромы, перигломерулярный склероз


Характерны фокусы «тиреоидизации» - кистозная атрофия канальцев с появлением в их просветах плотных эозинофильных масс


В финале возникает ассиметричное сморщивание почек с образованием грубых кортикомедуллярных рубцов и деформацией чашечно-лоханочной системы









Почечно-каменная болезнь


Заболевание, при котором в почечных чашечках, лоханках и мочеточниках образуются камни


80-85% камней составляют оксалаты и фосфаты кальция, связанные с гиперкальциурией (при увеличении абсорбции кальция в тонкой кишке, первичной почечной экскреции кальция и гиперкальциемии). Эти камни рентгенопозитивны
На втором месте по частоте аммониево-магнивые соли фосфорной кислоты. Оничаще возникают при щелочной реакции мочи, связаны с аммонийпродуцирующими микроорганизмами (Proteus vulgaris, Staphylococcus). Часто имеют коралловидную форму. Рентгенонегативны




Цистиновые камни почти всегда связаны с цистинурией или генетически обусловленной аминоацидурией


При нарушении оттока мочи возникает пиелоэектазия (расширение лоханки), а в дальнейшем - гидронефроз, при котором почка превращается в тонкостенный, заполненный мочой мешок. Ткань почки при этом атрофируется

В случае присоединения инфекции гидронефроз становится пионефрозом





Нефросклероз


Уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие развития в них соединительной ткани


Причины различны. При гипертонической болезни и симптоматических гипертониях развивается:


артериолосклеротический атеросклероз, или первичное сморщивание почки


при атеросклерозе развивается:


атеросклеротический нефросклероз (нефроцирроз)


как следствие воспалительных процессов в клубочках, канальцах и строме развивается:


вторичное сморщивание почек







Хроническая почечная недостаточность


Морфологическим субстратом является нефросклероз - сморщивание почек в исходе хронических заболеваний с двусторонним поражением почек


В финале хронической почечной недостаточности развивается уремия, для которой характерны:


гиперазотемия


метаболический ацидоз (вследствие накопления сульфатов, фосфатов и органических кислот)


нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гипокальциемия и др.)


анемия (вследствие подавления продукции эритропоэтина почками)


артериальная гипертензия






фибринозного перикардита («волосатое сердце»)


катарального или фибринозного гастрита, энтерита, колита


отёка лёгких и фибринозной пневмонии







Аномалии развития почек


Имеют врождённый характер, представлены большим количеством заболеваний, развивающихся преимущественно у детей. У взрослых наблюдаются только те формы поражения почек, с которыми больные живут достаточно длительный период жизни. Типичным примером такого заболевания вляется поликистоз почек взрослых. Иногда встречаются аплазии одной из почек или подковообразная почка. Этим разделом занимается главным образом урологическая клиника взрослых или детей







Опухоли почек


Первичные


Представлены наиболее часто почечно-клеточным раком, аденомами почки. Значительно реже наблюдаются переходно-клеточная папиллома и рак почечных лоханок, ангиомиолипома. В детском возрасте встречается нефробластома (опухоль Вильмса)

Вторичные


Представлены метастазами новообразований различной локализации: прямое распространение забрюшинных опухолей, гемобластозы











перейти в каталог файлов
связь с админом