Главная страница
Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей
qrcode

Бадалян Л.О. ДЦП. Детские церебральные параличи


НазваниеДетские церебральные параличи
АнкорБадалян Л.О. ДЦП.pdf
Дата20.05.2017
Размер1.59 Mb.
Формат файлаpdf
Имя файлаBadalyan_L_O_DTsP.pdf
оригинальный pdf просмотр
ТипДокументы
#20279
страница1 из 35
КаталогОбразовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей
Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   35

ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ
Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В.
ГЛАВА 1 - КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ДЕТСКИХ
ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ
ГЛАВА 2 - СТРУКТУРНО – ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ
ФУНКЦИЙ И НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ДЕТСКИХ
ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ
ГЛАВА 3 - ФАКТОРЫ РИСКА
ГЛАВА 4 - ПАТОМОРФОЛОГИЯ
ГЛАВА 5 - ПАТОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЙ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА.
ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ.
ГЛАВА 6 - КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
ГЛАВА 7 - РЕЧЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ
ГЛАВА 8 - ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ
ГЛАВА 9 - СОЧЕТАННЫЕ СИНДРОМЫ
ГЛАВА 10 -РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА
ГЛАВА 11 - ДИАГНОСТИКА. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ГЛАВА 12 - КОРРЕКЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНОГО РАЗВИТИЯ. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ
ЛЕЧЕНИЯ
ГЛАВА 13 - КОРРЕКЦИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПОЗ, ПРФИЛАКТИКА КОНТРАКТУР
И ДЕФОРМАЦИЙ
ГЛАВА 14 - ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ГЛАВА 15 - КОРРЕКЦИЯ РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ
ГЛАВА 16 - ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ГЛАВА 17 - МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
ГЛАВА 18 - КОРРЕКЦИЯ ПСИХИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ, ОБУЧЕНИЕ,
ВОСПИТАНИЕ, ПРОФОРИЕНТАЦИЯ
ГЛАВА 19 - РЕКОМЕНДАЦИИ ВРАЧА ПО ЛЕЧЕБНОМУ УХОДУ ЗА ДЕТЬМИ С
ЦЕРЕБРАЛЬНЫМИ ПАРАЛИЧАМИ В ДОМАШНИХ УСЛОВИЯХ
ГЛАВА 20 - ПРОГНОЗ,ПРОФИЛАКТИКА
ГЛАВА 21 - ВОПРОСЫ ДЕОНТОЛОГИИ И ВРАЧЕБНОЙ ЭТИКИ
ГЛАВА 22 - ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМИ ПАРАЛИЧАМИ

1 КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ
ПАРАЛИЧЕЙ.
Термином «церебральные параличи» объединяются синдромы, возникшие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные расстройства (параличи, парезы, нарушения координации, насильственные движения) могут сочетаться с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными припадками, расстройствами чувствительности.
Детские церебральные параличи представляют собой резидуальные состояния с непрогрессирующим течением. Однако по мере развития ребенка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика может видоизменяться. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму. Кроме того, в случае присоединения таких патологических синдромов, как гидроцефалия, судороги, вегетативные расстройства, а также инфекционных заболеваний, интоксикаций, повторных травм мозга может возникнуть впечатление, что процесс прогрессирует.
Подобная
«псевдопроцессуальность» при детских церебральных параличах наблюдается нередко.
Прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, поражение спинного мозга или периферических нервов к детским церебральным параличам не относятся.
В настоящее время ясно, что термин «церебральные параличи» не отражает многообразия и сущности имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, поскольку другого понятия, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Объединение детских церебральных параличей в «нозологическую» группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на их раннюю диагностику, лечение и профилактику. Описания больных с врожденными параличами находят еще в трудах Гиппократа, К. Галена, в произведениях древнего искусства, литературы. Но лишь в XVIII— начале XIX века проблема врожденных параличей привлекла внимание исследователей. J. Cazauvielh (1827) представил клинико-анатомические параллели при гемиплегиях, для обозначения которых он впервые применил термин «врожденный церебральный паралич». Автор также обобщил имевшиеся к тому времени литературные данные по этому вопросу. Врожденные двигательные расстройства, проявляющиеся двусторонним поражением рук и ног, были впервые объединены в клиническую группу
P.
Delpech
(1830) и обозначены как
«общая мозговая ригидность».
Однако основоположником изучения проблемы церебральных параличей считается английский хирург-ортопед W. J. Little, который в своих обобщающих работах (1853, 1862) указал на роль аномальных родов, недоношенности и асфиксии в этиологии церебральных параличей. Им дана подробная клиническая характеристика одной из форм «общей мозговой ригидности», при которой руки поражены меньше, чем ноги. W.J. Little обозначил ее как «генерализованную ригидность». Позднее ее стали называть болезнью Литтла. Кроме этих, наиболее часто встречающихся случаев, в работах W. J. Little упоминаются и другие, более редкие: с минимальным поражением рук, с тяжелым поражением рук и ног («спазмопаралич»), с насильственными движениями, которые W. J. Little также относил в группу «генерализованной ригидности». В нее, однако, он не включил описанные им единичные случаи гемиплегии
(«гемиплегический спазмопаралич»), а в более поздних работах о последних практически не упоминал, хотя до W. J. Little исследователи основное внимание уделяли именно гемипаретической форме.
W. J. Little сосредоточил свои усилия на разработке методов ортопедической коррекции. В значительной мере интерес W. J. Little к этому аспекту проблемы был обусловлен его собственной патологией: эквиноварусной деформацией стопы в результате перенесенного полиомиелита. W. J.
Little разработал операцию удлинения ахиллова сухожилия (тенотомию), которую ему сделал в
1833 г. G. F. Stromeyer. Результат операции оказался довольно благоприятным, и W. J. Little считал себя вылеченным. На протяжении 27 лет он применял разработанные им операции тенотомии ахиллова сухожилия детям с церебральными параличами, у которых была эквиноварусная деформация стоп. Его труд «Конская стопа» известен во всем мире. Однако W. J. Little понимал, что при детских церебральных параличах, как правило, нарушена нервно-мышечная координация,
поэтому хирургическое лечение может привести к нежелательным последствиям и показано не всем больным.
Спустя 10 лет после упоминания W. J. Little о больных с непроизвольными движениями W.
Hammond (1871) впервые применил термин «атетоз» для описания насильственных червеобразных движений пальцев кисти и предплечья. Его наблюдения касались в основном взрослых больных, однако они стимулировали интерес к аналогичным проявлением у детей с церебральными параличами.
W. Gowers (1876) довольно точно дифференцировал различные формы патологических движений и показал, что у детей чаще наблюдаются хореиформные и дистонические движения.
Большой вклад в изучение детских церебральных параличей внес видный австрийский невропатолог, психиатр и психолог S. Freud (1897). Он проанализировал случаи, описанные W. J.
Little, с позиций невропатолога. «Генерализованную ригидность» (по W. J. Little) он предложил называть «диплегией» в противоположность одностороннему поражению при гсмиплегиях.
Диплегии S. Freud подразделил на четыре типа:
I — собственно болезнь Литтла, при которой руки поражены меньше, чем ноги;
II — спастические параличи ног с минимальным поражением рук («параплегическая ригидность»);
III—двусторонняя гемиплегия, при которой руки поражены больше, чем ноги, в большей степени выражена мышечная ригидность (сумма гемиплегии, обусловленная двусторонним поражением мозга); IV — двусторонний атетоз и общая врожденная хорея. Эта форма, согласно S. Freud, имеет две фазы развития — раннюю, паралитическую, и позднюю, гиперкинетическую; возникший гиперкинез как бы нивелирует явления паралича.
S. Freud считал, что диплегии II типа представляют собой церебральное, а не спинальное поражение, поскольку часто сопровождаются такими мозговыми нарушениями, как задержка речевого развития, судороги, косоглазие, снижение остроты зрения, слуха. S. Freud акцентировал внимание на необходимости дифференцировать эту форму и первичные спинальные нарушения — боковой амиотрофический склероз, семейную спастическую параплегию, спинную сухотку и т. п. S. Freud подробно описал клиническую картину атетоидных и хореиформных гиперкинезов. По его мнению, церебральные диплегии, представленные 4 типами, и гемипаретическую форму целесообразно объединить термином «детский церебральный паралич» в связи с общими патогенетическими механизмами, лежащими в их основе.
Анализируя вопросы классификации церебральных параличей, S. Freud критически относился к подразделению церебральных параличей по патоморфологическому признаку (S. McNutt, 1885) или в зависимости от характера и времени действия этиологического фактора (S. Sachs, F.
Peterson, 1890). По его мнению, классификация на основе предполагаемой этиологии вряд ли целесообразна. Этиологические факторы многочисленны и часто сочетаются друг с другом, в связи с чем очень трудно определить, на каком этапе возникло поражение мозга и какой фактор сыграл ведущую роль в возникновении патологии. S. Freud выдвинул концепцию, согласно которой церебральный паралич может возникнуть в результате как предрасполагающих, так и травмирующих факторов. В основу классификации S. Freud (1897) положены клинические критерии.
Классификация детских церебральных параличей по S. Freud (1897)
Гемиплегия
Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность параплегическая ригидность двусторонняя гемиплегия генерализованная хорея двойной атетоз. Таким образом, S. Freud выделил типы церебральных параличей (кроме вялой формы), которые положены в основу почти всех последующих классификаций.
Вялую форму церебрального паралича подробно описал О. Foerster (1910), хотя об аналогичных больных сообщалось и ранее (S. Freud, 1893, 1907; G. Anton, 1903; F. E. Batten, 1905).
Начиная с 20-х годов XX в. клиницисты широко пользовались классификацией американского хирурга-ортопеда W. Phelps, которую он разработал для своих студентов (1940, 1941, 1943, 1950).
По мнению F. Stanley и Е. Alberman (1984), эта классификация громоздка, логически не выдержана с позиций неврологии. Тем не менее в США в течение многих лет ей придавали важное значение.
F. Ford (1944) разграничил такие синдромы, как врожденная спастическая диплегия, врожденная спастическая параплегия, врожденная двойная гемиплегия, врожденная гемиплегия, врожденная моноплегия, врожденный псевдобульбарный паралич, врожденная атоническая диплегия, врожденные атетоз, хорея и ригидность, врожденная мозжечковая атаксия. Однако он не
объединил их в группу детских церебральных параличей, а описал как самостоятельные формы патологии в главе «Пренатальные заболевания нервной системы».
Гемиплегия:
Правая сторона
Легкая вялая
Левая сторона
Средней спастическая тяжести
Тяжелая
Двусторонняя гемиплегия
Легкая
Средней тяжести
Тяжелая
Диплегия:
Параплегия
Легкая гипотоническая
Триплегия
Средней дистоническая
Тетраплегия тяжести ригидно-спастическая
Тяжелая
Атактическая диплегия
Параплегия
Легкая
Триплегия
Средней
Тетраплегия тяжести
Тяжелая
Атаксия
Выраженная
Легкая
Односторонняя
Средней
(редко) тяжести
Двусторонняя
Тяжелая симметричная
Дискинезия
Моноплегия
Легкая
(редко)
Средней
Гемиплегия тяжести
(редко)
Тяжелая
Триплегия
Тетраплегия
В 50-е годы XX в. появились классификации, в которых авторы пытались подразделить детские церебральные параличи в зависимости от характера мышечного тонуса, распространенности двигательных нарушений, степени тяжести, функциональных возможностей, сочетанных неврологических расстройств, этиологии и т. д. К ним относятся классификации М. Н.
Регlstein (1952), В. Anderson (1954), С. Bali и Т. Ingram (1955) (табл. 1). W. Minear (1956) предложил классификацию, в которой наряду с типом расстройства движений учитывались физическое развитие, психологический статус, расстройства зрения, слуха, речи, компенсаторные возможности.
Следует отметить чрезвычайную громоздкость подобных классификаций, затрудняющих применение их на практике. Попытки делить церебральные параличи на категории, подкатегории, группы и подгруппы значительно усложняют классификацию. Даже в самой совершенной классификации невозможно учесть основные и сопутствующие синдромы в динамике, степень компенсации, предполагаемую этиологию и т. п., тем более что и в пределах одной четко установленной формы возможны различные варианты.
Более приемлемы классификации, учитывающие распространенность двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса, например классификация Клуба Литтла (Little
Club,
1959) или классификация
К.
Bobath и
В.
Bobath
(1964,
1983).
Классификация детских церебральных параличей, разработанная Клубом Литтла (1959)
Спастический церебральный паралич: гемиплегия диплегия
двойная гемиплегия
Дистонический церебральный паралич
Хореоатетоидпый церебральный паралич
Смешанные формы церебрального паралича
Атактический церебральный паралич
Атоническая диплегия
К. Bobath и В. Bobath подразделяют церебральные параличи на следующие формы:
1. Диплегия спастическая.
2. Тетраплегия (тетрапарез)
2.1.Спастическая.
2.2. Аетоидная, в эту группу авторы относят и смешанные формы: спастичность с атетозом или хореоатетозом; спастичность с атаксией; атетоз с атаксией.
2.3. Дистоническая (по мере развития ребенка мышечная дистония в сочетании с атетозом или хореоатетозом становится ведущим синдромом; при тетраплегии одна сторона может быть поражена больше, чем другая).
3. Гемиплегия спастическая. Иногда при этой форме у детей старшего возраста может появляться атетоз в дистальных отделах конечностей.
4. Моноплегия спастическая (наблю дается редко). Когда дети становятся старше, отчетливо видно, что это в дей ствительности легкая форма гемиплегии.
5. Параплегия спастическая. В «чис том» виде практически не наблюдается. Как правило, это диплегия с легким поражением рук, которое в раннем воз расте четко не определяется.
К. Bobath и В. Bobath не выделяют атактическую форму церебрального паралича, так как, по их наблюдениям, она встречается очень редко. Чаще атаксия сочетается со спастичностью, атетозом или с тем и другим одновременно.
По мнению К. Bobath и В. Bobath, трудности классификаций церебральных параличей обусловлены:
1) отсутствием четкой корреляции между клинической картиной, анамнестическими, морфологическими, лабораторными данными;
2) многофакторной этиологией детских церебральных параличей — строгая зависимость между определенным типом патологии и вызвавшей его причиной отсутствует, поэтому положить этиологический фактор в основу классификации невозможно;
3) нецелесообразностью деления церебральных параличей на формы с пирамидным и экстрапирамидным мышечным тонусом, так как современные достижения нейрофизиологии показали незначительную роль пирамидного пути в регуляции мышечного тонуса, которая осуществляется главным образом за счет экстрапирамидной системы.
Двигательные нарушения при каждом типе церебрального паралича, за некоторыми исключениями, более или менее типичны. Поэтому наиболее целесообразно пользоваться простой описательной классификацией, которая отражает распространение двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса. Эти два фактора могут быть использованы для характеристики всех случаев церебральных параличей. Варианты классификаций детского церебрального паралича, применявшиеся клиницистами в нашей стране, приведены в монографиях Т. П.
Симпсон и соавторов (1935), Д. С. Футера (1958, 1965), М. Б. Цукер (1947, 1972), К.А.Семеновой и соавторов (1972, 1979).
Д. С. Футер подразделил детские церебральные параличи на спастическую диплегию, двустороннюю гемиплегию, гемиплегию, моноплегию, двойной атетоз, мозжечковую атаксию.
Все перечисленные формы он объединил в группу «врожденные церебральные параличи и гиперкинезы». Болезнь Литтла представлена как отдельная форма, обусловленная родовой травмой. Такая трактовка представляется искусственной, поскольку в происхождении любой формы церебрального паралича могут играть роль как родовые, так и внутриутробные повреждения центральной нервной системы, а чаще всего они сочетаются.
М. Б. Цукер (1972) выделяет следующие формы детского церебрального паралича: спастическая диплегия (синдром Литтла), спастическая гемиплегия и двойная спастическая гемиплегия
(тетраплегия), псевдобульбарный паралич, мозжечковая форма, гиперкинетическая форма
(двойной атетоз). По мнению автора, мозжечковая форма идентична атонически-астатическому типу диплегии, описанному О. Foerster (1910). Классификация М. Б. Цукер близка предложенной клубом Литтла в 1959 г. Однако с интерпретацией псевдобульбарной формы как самостоятельной
вряд ли можно согласиться, поскольку псевдобульбарный синдром в изолированном виде при детских церебральных параличах встречается крайне редко, а сам термин «псевдобульбарный паралич» был использован Н. U. Oppenheim (1895) для обозначения форм двусторонней гемиплегии, сопровождающихся выраженными псевдобульбарными нарушениями.
В настоящее время в нашей стране пользуются классификацией К. А. Семеновой (1978), сходной с классификациями A. Ford (1944), М. Б. Цукер (1947, 1972), Д. С. Футера (1958, 1965) и Клуба
Литтла (1959), но с некоторыми модификациями.
Классификация детских церебральных параличей по К. А. Семеновой (1978)
Спастическая диплегия
Двойная гемиплегия
Гиперкинетическая форма
Атонически-астатическая форма
Гемиплегическая форма
В неврологических клиниках 2-го МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова авторы имели возможность наблюдать за детьми с перинатальной и наследственной патологией нервной системы, начиная с первых недель после их рождения и на протяжении многих лет. Это позволило определить критерии ранней диагностики церебрального паралича, дифференцировать его и сходные по клинической картине патологические состояния, а также проанализировать возможности различных подходов к классификации. Особенно сложно классифицировать церебральные параличи в раннем возрасте, когда основные симптомы и сопутствующие синдромы изменяются в связи с бурным ростом ребенка. Процесс интенсивного развития мозга отражается на динамике клинических симптомов, которые на первом году жизни чрезвычайно вариабельны как по характеру, так и по времени возникновения. Так, в связи с особенностями созревания стриопаллидарной системы гиперкинезы обычно появляются лишь в конце первого — начале второго года жизни.
Поскольку двигательные нарушения у детей грудного возраста невозможно классифицировать по традиционным категориям церебральных параличей, мы предлагаем внести некоторые коррективы в принятую в нашей стране классификацию, отразив в ней возрастную динамику.
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   35

перейти в каталог файлов

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей