Главная страница

диссеменированые заб легких. редкие заболевания легких. диссеменированые заб легких. редкие заболевания легких.ppt. Исследование фвд клинический анализ крови


Скачать 7.41 Mb.
НазваниеИсследование фвд клинический анализ крови
Анкордиссеменированые заб легких. редкие заболевания легких.ppt
Дата27.09.2017
Размер7.41 Mb.
Формат файлаppt
Имя файладиссеменированые заб легких. редкие заболевания легких.ppt.ppt
ТипИсследование
#20905
Каталог







Причина – неизвестна

Причина – неизвестна

Патогенез связан с попаданием в организм антигена, вызывающего каскад иммунных реакций, приводящих к формированию гранулёмы




МКБ 9

МКБ 9

Инфекционные и паразитарные болезни 001-139 Другие инфекционные и паразитарные болезни 130-136 Саркоидоз 135















Физикальное обследование

Прямая обзорная рентгенограмма ОГК

Исследование ФВД

Клинический анализ крови

кальций, печеночные ферменты (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинин, азот мочевины Общий анализ мочи

ЭКГ

Обследование офтальмолога

Туберкулиновая проба Манту с 2 ТЕ














































ПОРАЖЕНИЯ ГЛАЗ

ПОРАЖЕНИЯ ГЛАЗ



















Противопоказания могут быть связаны с тяжестью ДН (ЖЕЛ<1 л), недостаточностью органов и систем

Решение принимает женщина после информирования терапевтом.

Патронаж как в женской консультации, так и у терапевта /пульмонолога/ специалиста.







На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких, и авторы назвали заболевание "острый диффузный интерстициальный фиброз легких"







ИФА

Неспецифическая интерстициальная пневмония;

криптогенная организующая пневмония;

острая интерстициальная пневмония;

пневмония




5) респираторный бронхиолит,

5) респираторный бронхиолит,

ассоциированный с интерстициальным

заболеванием легких;

6) десквамативная интерстициальная

пневмония;

7) лимфоидная интерстициальная

пневмония.





Средняя продолжительность жизни

от времени установления диагноза составляет от 2,5 до 3,5 лет.




Клиника ИФА

Клиника ИФА

постепенно нарастающая одышка и непродуктивный кашель (приступообразный и рефрактерный)

аускультативно феномен "треск целлофана" в конце выдоха сначала в нижних отделах, а затем над всей поверхностью легких (в зарубежной литературе — Velcrotype crackles, треск открывающейся застежки «липучки»)
"барабанные палочки" у 25–50 % брольных





Постепенное ухудшение состояния

(нередко наступает резкое прогрессирование, связанное с вирусной инфекцией, развитием пневмонии или диффузного альвеолярного повреждения)





в среднем 16 % пациентов с гистологически доказанным ИФА могут иметь неизмененную рентгенологическую картину (диагностических ошибок при анализе рентгенограмм до 50 %)





ретикулярные изменения, обычно двухсторонние, отчасти связанные с тракционными бронхоэктазами.

признаки формирования "сотового легкого

участки "матового стекла"

нарушения архитектоники, отражающие легочный фиброз

неоднородность

изменения преимущественно в периферических и базальных отделах







Не связана с курением.

Начинается постепенно.

Средняя продолжительность существования симптомов до установления диагноза — от 1,5 до 3 лет





уменьшение массы тела (в среднем до 6 кг).

повышение температуры тела

изменения ногтевых фаланг у 10–35 %

незначительные или умеренно выраженная рестрикция

хорошо поддается лечению ГКС и имеет благоприятный прогноз вплоть до клинического излечения.





на КТ - симметричные субплеврально расположенные участки "матового стекла".

признаки "сотового легкого« и участки уплотнения легочной ткани - редко.

в процессе лечения у большинства больных отмечается положительная рентгенологическая динамика.






Клиника ОИП

Клиника ОИП

Развается в любом возрасте и с одинаковой частотой у мужчин и женщин

Развивается вне зависимости от курения.

Лечение ГКС и цитостатиками малоэффективно

Смертность превышает 50 %, большинство больных умирает в течение 1–2 мес после появления симптомов.




Клиника ОИП

Клиника ОИП

Развитию тяжелой нарастающей одышки часто предшествуют симптомы вирусной инфекции (миалгии, артралгии, лихорадка, озноб, недомогание).

В легких распространенные "целлофановые" хрипы.

Через несколько дней -тяжелая одышка, цианоз.

Рестриктивный тип нарушений вентиляции и расстройства диффузионной способности легких.

Быстропрогрессирующая легочная недостаточность,

Рефрактерность к оксигенотерапии -больным требуется ИВЛ

У выживших пациентов могут быть рецидивы или развитие прогрессирующего ИЗЛ





плевральный выпот обычно отсутствует.

На КТ

двухсторонние симметричные, преимущественно субплевральные негомогенные области "матового стекла",

участки уплотнения воздушных пространств

расширение бронхиол на фоне нарушения нормальной архитектоники легких.

нарушения структуры бронхососудистых пучков,

тракционные бронхоэктазы.





невозможность установления диагноза без ее применения;

необходимость выбора терапии;

отсутствие признаков "сотового легкого" — конечной фазы многих интерстициальных болезней легких.







Применение максимальных доз ГКС требуют только— ОИП (пульстерапия до 1000 мг и более на одно введение в комбинации с полной дозой ГКС per os — 1 мг на 1 кг массы тела) и ИФА (полная доза при монотерапии и половинная — в комбинации с цитостатиками).
Все остальные формы ИИП (их не более 15 % от всех ИИП), требуют применения ГКС, в средних дозах — 0,5 мг на 1 кг









При мекониевой непроходимости выражена атрофия слизистого слоя, просвет слизистых желез кишечника расширен, заполнен эозинофильными массами секрета, местами имеет место отёк подслизистого слоя, расширение лимфатических щелей. Нередко муковисцидоз сочетается с различными пороками развития желудочно-кишечного тракта.




преимущественно лёгочная форма (респираторная, бронхолёгочная);

преимущественно кишечная форма;

смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания;

мекониевая непроходимость кишечника;

атипичные и стертые формы (отечно-анемическая, цирротическая и др.).





2 стадия — стадия развития хронического бронхита, которая характеризуется наличием кашля с отделением мокроты, умеренной одышкой (усиливается при напряжении), формированием деформацией концевых фаланг пальцев. При аускультации выслушиваются влажные, «трескучие» хрипы на фоне жесткого дыхания. Продолжительность данной стадии может составлять от 2 до 15 лет.
3 стадия — стадия прогрессирования бронхолёгочного процесса с развитием осложнений. Формируются зоны диффузного пневмофиброза и ограниченного пневмосклероза, бронхоэктазы, кисты и выраженная дыхательная недостаточность в сочетании с сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу («лёгочное сердце»). Продолжительность стадии от 3 до 5 лет.
4 стадия характеризуется тяжёлой кардио-респираторной недостаточностью, которая в течение нескольких месяцев приводит к смерти больного.





Муколитическая терапия - ежедневно в течение всей жизни пациента (1—2%-й солевой раствор — хлорид и карбонат натрия), ацетилцистеин , пульмозим (дорназа альфа).

использовании аэрозольных ингаляций, ЛФК, вибрационного массажа, постурального дренажа.

Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия

В периоды обострения заболевания, при наличии острой пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции показано применение антибактериальной терапии

При тяжёлом течении пневмонии - кортикостероидные препараты в течение 1,5—2 месяцев. Преднизолон из расчета 1,0—1,5 мг/кг в сутки в течение 10— 15 дней. Затем дозу постепенно снижают.




Прогноз неблагоприятный.

Прогноз неблагоприятный.

Летальность 50—60 %, среди детей раннего возраста — выше.

Критерием качества диагностики и лечения муковисцидоза является средняя продолжительность жизни больных.

В европейских странах этот показатель достигает 40 лет, в Канаде и США — 48 лет, а в России — 22—29 лет.




перейти в каталог файлов
связь с админом