Главная страница

часть 1. заболевания легких. Кафедра патологической анатомии


НазваниеКафедра патологической анатомии
Анкорчасть 1. заболевания легких.doc
Дата29.09.2017
Размер264 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файлачасть 1. заболевания легких.doc
ТипУчебное пособие
#21990
страница1 из 3
Каталог
  1   2   3

ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИКО-СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ

к практическим занятиям

по патологиЧЕСКОЙ АНАТОМИИ
ВЕЧЕРНИЙ ЛЕЧЕБНЫЙ факультет
ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

ЧАСТЬ I

Болезни органов дыхания и сердечно-сосудистой системы

Под редакцией

Л.Г.Зотовой и Н.В.Трыкиной
Москва

2007

Частная патологическая анатомия (часть I). Болезни органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. Учебное пособие к практическим занятиям по патологической анатомии. Вечерний лечебный факультет. Коллектив авторов: Л.Е.Кременецкая, Е.И.Рябоштанова, В.Г.Чирва, Л.А.Зотова (ред.), С.П.Бойкова, В.А.Смольянникова, А.И.Жуковская, Л.Г.Миринова, Д.А.Дорофеев, К.В.Опаленов, Л.В.Гундорова, Н.А.Швец, Н.А.Грекова, Н.В.Трыкина (ред.). Под общей редакцией О.В.Зайратьянца. — Москва: МГМСУ, 2007. — …с.
Рецензент: член-корреспондент РАМН, заведующий кафедрой патологической анатомии факультета последипломного образования ММА им. И.М.Сеченова, директор НИИ морфологии человека РАМН, Президент Российского общества патологоанатомов, профессор Л.В.Кактурский

Целью учебного пособия является помощь студентам в изучении частного курса патологической анатомии. Пособие продолжает традиции и основано на ранее изданных учебных материалах кафедры и отечественных руководствах, а также на личном врачебном и педагогическом опыте авторов. Содержит тестовые задания и ситуационные (клинико-анатомические) задачи двух типов с эталонами ответов, предназначенные для самоконтроля и контроля (в ходе изучения дисциплины и на экзаменах) усвоения студентами материала.

Учебное пособие ориентировано на изучение частного курса патологической анатомии с клинической точки зрения и направлено на формирование клинического мышления у студентов.

Учебное пособие соответствует новой, утвержденной в 2005 году примерной программе по дисциплине «Патология» (патологическая анатомия и патологическая физиология) для специальности 060101 (0401000) — лечебное дело и требованиям Положения о балльно-рейтинговой системе организации учебного процесса, утвержденного Ученым Советом МГМСУ в 2005 г

Учебное пособие предназначено для студентов и преподавателей кафедр патологической анатомии лечебных факультетов медицинских ВУЗов.


ОГЛАВЛЕНИЕ

Предисловие ……………………………………………………………….

Занятие 14. Болезни легких.

Острые пневмонии. Хронические обструктивные и рестриктивные болезни легких. Интерстициальные болезни легких. Опухоли бронхов и ткани легких. Рак легкого …………………………………………………………..

Занятие 15. Болезни сердечно-сосудистой системы.

Атеросклероз. Артериальная гипертензия. Ишемические болезни сердца. Цереброваскулярные болезни ……………………………………………….

Занятие 16. Ревматические болезни. Васкулиты.

Ревматизм (ревматическая лихорадка).

Системная красная волчанка (СКВ). Ревматоидный артрит. Васкулиты. Пороки сердца …………………………………………………………..

Рекомендуемая учебная литература ……………………………………..


Предисловие
Учебное пособие к практическим занятиям по частному курсу патологической анатомии соответствует новой, утвержденной в 2005 году примерной программе по дисциплине «Патология» (патологическая анатомия и патологическая физиология) для специальности 060101 (0401000) — лечебное дело и требованиям Положения о балльно-рейтинговой системе организации учебного процесса, утвержденного Ученым Советом МГМСУ в 2005 г. Целью учебного пособия является помощь студентам в изучении частного курса патологической анатомии.

Часть I учебного пособия посвящена заболеваниям органов дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Учебное пособие продолжает традиции и основано на ранее изданных учебных материалах кафедры и отечественных руководствах к практическим занятиям по патологической анатомии (В.В.Серов, Т.Н.Дрозд, В.А.Варшавский, Г.О.Татевосянц «Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии», 1987; М.А.Пальцев, Н.М.Аничков, М.Г.Рыбакова «Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии», 2002; «Руководство по общей патологии человека» под редакцией Н.К.Хитрова, Д.С.Саркисова, М.А.Пальцева, 1999, 2005; «Руководство к практическим занятиям по патологии» под ред. М.А.Пальцева, 2006; «Учебное пособие к практическим занятиям по общему курсу патологической анатомии». Части I, II и III под ред. О.В.Зайратьянца, Е.И.Рябоштановой, В.А.Смольянниковой, МГМСУ, 2006), а также на личном врачебном и педагогическом опыте авторов.

Пособие содержит тестовые задания и ситуационные (клинико-анатомические) задачи двух типов с эталонами ответов, предназначенные для самоконтроля и контроля (в ходе изучения дисциплины и на экзаменах) усвоения студентами материала.

При подготовке ситуационных задач были использованы клинические ситуации, позволяющие применять полученные теоретические знания по частному курсу патологической анатомии для их клинико-морфологической интерпретации. Ситуационные задачи дают возможность выявить умение студента оценить сложную клиническую, лабораторную и исследовательскую ситуацию, провести дифференциальный диагноз.

Учебное пособие ориентировано на изучение частного курса патологической анатомии с клинической точки зрения и направлено на применение знаний патологической анатомии в клинике, на формирование клинического мышления у студентов.

План проведения занятия и хронометраж занятия (для 2-х и 3-х часовых занятий):

  1. Тестовый контроль исходного уровня знаний — 5 мин (10 мин).

  2. Вводная часть. Постановка цели занятия, де­монстрация макропрепаратов, микропрепаратов, электронограмм по теме занятия — 20 мин (40 мин).

  3. Самостоятельная работа студентов по изучению макропрепаратов и микропрепаратов — 35 мин (55 мин).

  4. Итоговый тестовый контроль знаний — 10 мин (10 мин).

  5. Проверка карт итогового тестового контроля — 10 мин (10 мин).

  6. Проверка альбомов (учебных тетрадей) — 10 мин (10 мин).

Учебное пособие подготовлено сотрудниками кафедры патологической анатомии ГОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет» Росздрава: О.В.Зайратьянцем, Л.Е.Кременецкой, Е.И.Рябоштановой, В.Г.Чирвой, Л.А.Зотовой, А.И.Жуковской, С.П.Бойковой, Л.Г.Мириновой, В.А.Смольянниковой, К.В.Опаленовым, Л.В.Гундоровой, Д.А.Дорофеевым, Н.А.Швец, Н.А.Грековой, Н.В.Трыкиной.

Учебное пособие предназначено для студентов и преподавателей кафедр патологической анатомии стоматологических факультетов медицинских ВУЗов.
Занятие 14

Болезни легких

Острые пневмонии.

Хронические обструктивные и рестриктивные болезни легких.

Интерстициальные болезни легких.

Опухоли бронхов и ткани легких. Рак легкого

Вопросы для подготовки к занятию

  1. Определение, классификация острых пневмоний. Определение, этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика стадий, осложнения и исходы лобарной (крупозной, фибринозной) пневмонии (плевропневмонии). Этиология, патогенез, принципы классификации, клинико-морфологическая характеристика, осложнения и исходы очаговой пневмонии (бронхопневмонии).

  2. Определение, этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, осложнения и исходы острой интерстициальной пневмонии.

  3. Определение, классификация, патогенез, клинико-морфологические проявления, осложнения и исходы обструктивных и рестриктивных болезней легких.

  4. Определение, классификация, клинико-морфологические проявления, особенности прогрессии и метастазирования рака легкого. Центральный и периферический рак легкого. Предраковые патологические процессы в легких. Паранеопластические синдромы при раке легкого.

Оснащение занятия

Макропрепараты

1. Крупозная пневмония (стадия серого опеченения) — описать,

2. Очаговая пневмония (бронхопневмония) — описать,

3. Бронхоэктазы и пневмосклероз — описать,

4. Хроническая обструктивная эмфизема легких — демонстрация,

5. Буллезная эмфизема легких — демонстрация,

6. Центральный рак легкого (рак бронха) — описать,

7. Периферический рак легкого — демонстрация,

8. Хроническое легочное сердце — демонстрация.

Микропрепараты

1. Крупозная пневмония с абсцедированием (окраска гематоксилином и эозином, окраска на фибрин по Шуенинову) — описать,

2. Карнификация легкого (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация,

3. Очаговая пневмония (бронхопневмония) (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать,

4. Бронхоэктазы и пневмосклероз (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация,

5. Хроническая обструктивная эмфизема легких (окраска гематоксилином и эозином, окраска фукселином на эластику) — демонстрация,

6. Бронхиальная астма (окраска гематоксилином и эозином, окраска альциановым синим) — демонстрация,

6. Мелкоклеточный рак легкого (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

Электронограмма

Резорбция фибрина при крупозной пневмонии в стадии серого опеченения — демонстрация.
Тестовый контроль исходного уровня знаний студентов

Вводная часть

Постановка цели занятия, демонстрация макропрепаратов, микропрепаратов, электронограммы

Острые пневмонии — это групповое понятие, включающее в себя острые воспалительные заболевания легких инфекционной природы с различным патогенезом и клинико-морфологическими проявлениями, которые характеризуются развитием острого воспаления преимущественно в респираторных отделах легких: долевая (крупозная, плевропневмония), очаговая (бронхопневмония) и межуточная (интерстициальная) пневмонии.

Микроорганизмы могут попадать в легкие 4-я путями: воздушно-капельным — с вдыхаемым воздухом, аспирационным — из носо- и ротоглотки, гематогенным — из отдаленных очагов инфекции в других органах, контактным — из соседних с легкими очагов инфекции.

По патогенезу пневмонии подразделяются на:

- первичные, развивающиеся при отсутствии у человека какой-либо легочной патологии и заболеваний других органов и систем, могущих осложниться пневмонией,

- вторичные, развивающиеся у людей, страдающих заболеваниями бронхолегочной системы, а также соматическими (чаще сердечно-сосудистыми, эндокринными) или инфекционными заболеваниями с локализацией первичного аффекта вне легких.

По клинико-морфологическим особенностям острые пневмонии подразделяют на:

- лобарную (долевую, крупозную, фибринозную, плевропневмонию),

- бронхопневмонию (очаговую пневмонию),

- острую интерстициальную (межуточную пневмонию или интерстициальный пневмонит).

Лобарная пневмония (долевая, крупозная, фибринозная, плевропневмония) острое инфекционно-аллергическое (гиперэргическое) воспалительное заболевание легких. Лобарная пневмония развивается как самостоятельное заболевание, чаще у лиц молодого и среднего возраста. Однако нередко она наблюдается у лиц, злоупотребляющих алкоголем: в таких случаях алкоголизм или хроническую алкогольную интоксикацию расценивают как фоновое заболевание (т.е. патогенетически способствующее развитию крупозной пневмонии).

Лобарную пневмонию вызывают пневмококки 1, 2, 3, 7-го типов, реже клебсиелла. Название этой пневмонии имеет несколько синонимов:

- долевая (лобарная), поскольку поражается одна или несколько долей легких; характерно поражение альвеол всей доли (долей) одновременно при сохранении бронхов интактными;

- плевропневмония, в связи с вовлечением в воспалительный процесс висцеральной плевры пораженной доли (долей) и развитием фибринозного плеврита;

- фибринозная, крупозная, что отражает характер экссудативного воспаления в легких (острое крупозное фибринозное воспаление).

В патогенезе крупозной пневмонии большое значение имеет реакция гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), обусловливающая повышенную проницаемость микроциркуляторного русла легких и выход в просвет альвеол плазмы крови с фибриногеном, образованием фибрина, с чем и связан особый характер (вид) воспаления.

В течение крупозной пневмонии выделя­ют стадии прилива, красного опеченения, серого опеченения и разрешения (при классическом течении пневмонии).

Микроскопическая картина стадий крупозной пневмонии при ее классическом течении следующая.

Стадия прилива (микробного отека) — 1-е сутки болезни: резкое полнокровие микроциркуляторного русла (капилляров, артериол, венул), в альвеолах — серозный экссудат с большим количеством микробов.

Стадия красного опеченения — 2-е сутки болезни: альвеолы заполнены экссудатом, состоящим из эритроцитов и фибрина, в межальвеолярных перегородках — полнокровие сосудов микроциркуляторного русла.

Стадия серого опеченения — 4-е сутки болезни: капилляры запустевают, нередко содержат фибриновые тромбы, или остаются полнокровными, в альвеолах — фибринозный экссудат, состоящий из фибрина, нейтрофилов, макрофагов. Этот экссудат легко отделяется от стенок альвеол без их повреждения (крупозное фибринозное воспаление). Межальвеолярные перегородки, стенки бронхиол, бронхов, перибронхиальная ткань остаются без воспалительной инфильтрации. На висцеральной плевре преимущественно пораженной доли прогрессирует фибринозное (крупозное) воспаление.

Стадия разрешения — 9-11-е сутки болезни (при благоприятном исходе): рассасывание и резорбция фибринозного экссудата с помощью нейтрофилов и макрофагов, его элиминация по лимфатическим путям, отделение с мокротой. Клинически характерно литическое падение температуры с фебрильных до пониженных значений, возможно развитие сосудистого коллапса.

Макроскопически доля легкого увеличена, плотной консистенции, на разрезе отечная, серо-красного цвета (1 стадия), плотной консистенции, маловоздушная, красного цвета (2 стадия), плотной консистенции, маловоздушная, серого цвета, зернистого вида (3 стадия). На висцеральной плевре, больше в области пораженной доли — плевра утолщена, шероховатая, из-за наложений фибрина серого цвета (фибринозный плеврит). Наложения фибрина легко снимаются без образования дефектов плевры (крупозное фибринозное воспаление). Клинически аускультативно характерен шум трения плевры.

Осложнения крупозной пневмонии подразделяют на легочные и внелегочные. К легочным ос­ложнениямотносят:

- карнификацию: организацию экссудата, развивающуюся вследствие функциональной недостаточности (дефекты фагоцитоза и т.д.) полиморфноядерных (нейтрофильных) лейкоцитов и макрофагов. В просвете альвеол формируются соединительнотканные «пробки», исходом является пневмосклероз (пневмофиброз).

- развитие острого абсцесса или гангрены легко­го (чаще при чрезмерной активности полиморфноядерных лейкоцитов), а также гнойного плеврита и эмпиемы плевры. Одним из неблагоприятных исходов плеврита (и фибринозного и гнойного) является формирование плевральных спаек и даже облитерация плевральной полости.

К внелегочным осложнениям относят гнойный перикардит, гнойный медиастинит, перитонит, гнойный артрит, полипозно-язвенный эндокардит, гнойный менингит, абсцесс головного мозга и др., в том числе — сепсис (септицемию, септикопиемию или инфекционный эндокардит) и ДВС-синдром.

Патоморфоз крупозной пневмонии заключается в сокращении сроков, даже утрате или, наоборот, более длительном течении тех или иных стадий, в «абортивности» течения болезни, изменениях ее клинических проявлений, изменениях частоты осложнений. Поражение легкого может вначале ограничиваться лишь частью доли, распространяясь по ткани легкого как «масляное пятно». Крупозная пневмония у лиц, злоупотребляющих алкоголем, нередко протекает клинически стерто, что затрудняет ее своевременную диагностику, но ее течение и исход особенно неблагоприятны.

Исходами крупозной пневмонии являются чаще полное выздоровление, реже — пневмосклероз, прогрессирование легочных и внелегочных осложнений.

Причинами смерти при крупозной пневмонии могут быть интоксикация (синдром полиорганной недостаточности), острая легочно-сердечная (или сердечно-легочная) недостаточность, или гнойные осложнения.

Бронхопневмония (очаговая пневмония) чаще возникает как аутоинфекция (по патогенезу — аспирационная, гипостатическая, ателектатическая и послеоперационная бронхопневмонии), может быть внутрибольничной (нозокомиальной) инфекцией, особенно у ослабленных больных. Бронхопневмонию вызывают пневмококк, стафилококк, стрептококк, синегнойная палочка, клебсиелла, кишечная палочка, другие бактерии, а также грибы, другие микроорганизмы и смешанная флора.

Бронхопневмония — полиэтиологическое заболевание и чаще представляет собой не самостоятельную болезнь (нозологическую форму), а осложнение (нередко смертельное) других легочных и внелегочных заболеваний (например, острых респираторных вирусных инфекций, цереброваскулярных заболеваний, болезней сердца, почек, печени с их хронической недостаточностью, сахарного диабета и т.д.), часто развивается на фоне иммунодефицитных синдромов, при подавлении механизмов очищения (клиренса) легочной ткани. Самостоятельные нозологические формы бронхопневмонии развиваются на фоне физиологических иммунодефицитных состояний у новорожденных и лиц старческого возраста.

Клиническая диагностика очаговой пневмонии должна включать установление её этиологии, что необходимо для выработки правильной лечебной тактики и назначения эффективных антибактериальных препаратов.

В зависимости от размеров очагов воспаления различают милиарную, ацинозную, дольковую, сливную дольковую, сегментарную и полисегментарную бронхопневмонии, сливную очаговую бронхопневмонию с поражением доли, либо легкого (тотальная сливная бронхопневмония). Стереотипные изменения, характерные для всех видов бронхопневмоний, включают в себя формирование очага воспаления в стенках и вокруг мелких бронхов и бронхиол, нарушение дренажной функции бронхов, способствующее проникновению возбудителя в респираторные отделы легких. Первично поражаются бронхи (острый бронхит, бронхиолит) затем воспаление распространяется на респираторные бронхиолы и альвеолы. Экссудат в альвеолах может быть вначале серозным, затем — гнойным, иногда гнойно-геморрагическим, фибринозно-гнойным (смешанным). Особенно характерен фибринозный экссудат для уремической пневмонии при хронической почечной недостаточности (уремии). Стенки бронхов, перибронхиальная ткань, межальвеолярные перегородки инфильтрированы нейтрофильнвми лейкоцитами, выражено полнокровие микроциркуляторного русла. По периферии очагов воспаления располагается сохранная легочная ткань с явлениями перифокальной эмфиземы, альвеолярного и интерстициального отека. Очаги бронхопневмонии располагаются, как правило, в задних и задненижних сегментах легких (II, VI, VIII, IX, X).

Важнейшими осложнениями бронхопневмонии являются легочные: острый абсцесс легкого, плеврит (при контактном переходе воспаления на висцеральную плевру с развитием фибринозного, фибринозно-гнойного, гнойного плеврита и эмпиемы плевры), карнификация и пневмосклероз (пневмофиброз), бронхоэктазы.

Исходами бронхопневмонии являются чаще полное выздоровление, реже — пневмосклероз, прогрессирование легочных и внелегочных осложнений. Бронхопневмония — одна из частых причин смерти больных цереброваскулярными заболеваниями (инфаркты и гематомы головного мозга, сосудистая деменция), болезнями сердца и сосудов (инфаркты миокарда, постинфарктный кардиосклероз), печени и почек, сахарным диабетом, иммунодефицитными синдромами, а также послеоперационных больных.

Интерстициальная (межуточная) пневмония (интерстициальный пневмонит) характеризуется первичным развитием острого воспаления в альвеолярных стенках (межальвеолярных перегородках) и легочном интерстиции с вторичным скоплением экссудата в альвеолах. Этиология связана с Mycoplasma pneumoniae, различными вирусами, пневмоцистой, хламидиями, риккетсиями или грибами. Объем поражения может быть очаговым или диффузным, затрагивать целую долю или легкое. Для острых интерстициальных пневмоний характерно тяжелое общее состояние с синдромами интоксикации (полиорганной недостаточности), дыхательной и легочно-сердечной недостаточности. Морфологические изменения стереотипны, характеризуются инфильтрацией стенки альвеол макрофагами, лимфоцитами, плазмоцитами, нейтрофильными лейкоцитами, повреждением и регенерацией альвеолоцитов, эндотелия капилляров. В просвет альвеол из-за повышенной проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла проникает плазма крови и фибриноген. Последний, превращаясь в фибрин, образует в альвеолах так называемые «гиалиновые мембраны».

Частым легочным осложнением интерстициальной пневмонии является пневмосклероз. Следует также помнить об угрозе присоединения вторичной бактериальной легочной инфекции.

Исходами интерстициальной пневмонии являются полное выздоровление, пневмосклероз (интерстициальный фиброз ткани легких) с дыхательной и легочно-сердечной недостаточностью.

Хронические диффузные заболевания легких в соответствии с функциональными и морфологическими особенностями поражения воздухопроводящих или респираторных отделов легких подразделены на три группы: обструктивные, рестриктивные, смешанные (обструктивные с рестриктивными нарушениями или рестриктивные с обструктивными нарушениями). Сочетание рестрикции с обструкцией наблюдается на поздних стадиях практически всех хронических диффузных заболеваний легких.

К хроническим обструктивным болезням (заболеваниям) легких (ХОБЛ или ХОЗЛ) относят следу­ющие заболевания: хронические обструктивные бронхит и бронхиолит, хроническую обструктивную эмфизему легких, бронхоэктатическую болезнь, бронхиальную астму. В основе обструктивных заболеваний легких лежит нарушение дренажной функции бронхов с частичной или полной их обструкцией, вследствие чего увеличивается сопротивление прохождения воздуха, особенно на выдохе (клапанный механизм обструкции дыхательных путей).

Рестриктивные болезни легких характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы с уменьшением жизненной емкости легких. В эту груп­пу входят интерстициальные болезни легких. В основе рестриктивных ле­гочных заболеваний лежит развитие воспаления и склероза (фиброза) респираторных отделов легких, нередко на иммунной основе, ведущее к ин­терстициальному фиброзу и блоку аэрогематического барьера, что сопро­вождается клиническими симптомами прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Хронический бронхит — это заболевание, характеризующееся хроническим воспалением стенок бронхов с гиперплазией и избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, приводящее к появлению про­дуктивного кашля, по меньшей мере, в течение 3-х месяцев ежегодно на протяжении 2 лет. В этиологии и патогенезе хронического бронхита играют роль два главных фактора: физико-химический и инфекционный. Курение — наиболее важный этиологический фактор; снижается активность движения ресничек эпителия (с последующей утратой ресничек), нарушается мукоцилиарного клиренс, развивается недостаточность альвеолярных макрофагов. При этом в стенке брон­хов развиваются следующие патологические процессы в ответ на поврежде­ние покровного бронхиального эпителия: хроническое воспаление, патоло­гическая регенерации (метаплазия и дисплазия), адаптивная гиперпродукция слизи слизьпродуцирующими бокаловидными клетками и слизистыми железами. В бронхах развивается хроническое катаральное воспаление — слизистый, слизисто-гнойный или гнойный катар. Описанные изменения могут ассоциироваться с брон­хообструктивными изменениями и астматическим компонентом. Осложнения — бронхопневмония, ателектазы, хроническая обструктивная эмфизема, пневмосклероз, бронхоэктазы. Длительное течение хронического обструктивного бронхита неизбежно приводит к развитию хронической обструктивной эмфиземы легких и пневмосклерозу.

Бронхоэктатическая болезнь — это заболевание, характеризующее наличием в бронхах бронхоэктазов и определенным комплексом легочных и внелегочных изменений (хронической легочной недостаточностью с признаками тканевой гипоксии и развитием легочного сердца, обменными нарушениями).

Бронхоэктаз — стойкое расширение и деформация одного или нескольких бронхов с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки. По патогенезу бронхоэктазы бывают приобретенными (результат деструктивного панбронхита) и носят обычно локальный характер; врожденными — формируются у детей с различными пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхиального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию.

На основании макроскопических особенностей выделяют мешотчатые, цилиндрические и веретенообразные бронхоэктазы. Патологическая анатомия бронхоэктатической болезни складывается из сочетания выраженных бронхоэктазов с хроническим гнойным воспалением и внелегочного симптомокомплекса (хроническое легочное сердце, хроническая сердечная недостаточность, деформация дистальных фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтевых пластинок в виде «часовых стекол», периферический «теплый» цианоз). Осложнениябронхоэктатической болезни связаны с прогрессированием легочно-сердечной или сердечно-легочной недостаточности, возможностью развития легочного кровотечения, абсцессов легкого, эмпиемы плевры, а также вторичного (приобретенного) амилоидоза (АА-амилоид), с преимущественным поражением почек и развитием хронической почечной недостаточности. В стенке бронхоэктаза может возникать рак легкого.

Хроническая обструктивная эмфизема легких — это заболевание, характеризующееся формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического обструктивного бронхита и/или бронхиолита.

Эмфизема легких — это синдромное понятие, связанное со стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол (от греч. «emphysio» — вздуваю), как правило, сопровождающееся нарушением целостности альвеолярных перегородок. Различают следующие виды эмфиземы легких:

1. Хроническая обструктивная.

2. Викарная (компенсаторная) — после утраты части легочной ткани (например, после операций пульмонэктомии, лобэктомии).

3. Старческая (сенильная) — возрастные инволютивные изменения ткани легких.

4. Обструкционная — обструкция воздухоносных путей опухолью или аспирированным инородным телом; механизм развития клапанный, сходный с тем, который наблюдается при обструктивном бронхите и хронической обструктивной эмфиземе (при вдохе воздух легко поступает в респираторные отделы, но при выдохе выходит не полностью).

5. Буллезная — в результате разрывов межальвеолярных перегородок и перерастяжения альвеол формируются большие субплевральные пузыри (более 1см), чаще в области верхушек легких, вблизи старых рубцов (например, посттуберкулезных). Буллезная эмфизема легких часто сочетается с их хронической обструктивной эмфиземой. Осложнением буллезной эмфиземы легких, иногда смертельным, при разрыве булл является спонтанный пневмоторакс.

6. Интерстициальная (межуточная) — при разрывах альвеолярных стенок (например, при сильном кашле при бронхите, коклюше, воздух поступает в строму легких). Осложнениями могут быть интерстициальная эмфизема мягких тканей средостения, шеи, подкожная эмфиземы шеи и грудной клетки. Интерстициальная эмфизема этих же тканей может быть ятрогенной, возникать, например, при дефектах пункции и катетеризации подключичных вен.

7. Врожденная, идиопатическая — при разных видах врожденных и наследственных нарушений продукции сурфактанта, альфа1-антитрипсина и других факторов, обеспечивающих функционирование респираторных отделов легких.

Патогенез и морфогенез хронической обструктивной эмфиземы легких связан не только с клапанным механизмом обструкции бронхов и бронхиол слизью и воспалительным экссудатом при их обструктивных поражениях. Большую роль играют относительная или абсолютная недостаточность альфа1-антитрипсина, нередко врожденная (генетически детерминированная) или приобретенная, при дефиците сывороточного (при заболеваниях печени) или местно синтезируемого альфа1-антитрипсина клетками Клара терминальных бронхиол (при хронических бронхиолитах, бронхитах курильщиков). Дефицит альфа1-антитрипсина приводит к лизису эластического каркаса воздухоносных путей дистальнее терминальных бронхиол. Большую роль играют нарушения продукции сурфактанта, в норме обеспечивающего расправленное состояние альвеол.

В соответствии с распространенностью изменений в ацинусе различают несколько основных морфологических вариантов эмфиземы — центроацинарную, панацинарную, парасептальную и иррегулярную. Микроскопически просветы респираторных бронхиол и альвеол расширены, стенки альвеол истончены и выпрямлены, многие с разрывами, в них наблюдается деструкция и исчезновение эластических волокон, легочные капилляры склерозированы (интракапиллярный склероз), в результате чего капиллярная сеть легких редуцирована.

Вышеописанные изменения в сосудах легкого (прежде всего, уменьшение объема функционирующих капилляров) приводят к повышению давления крови в системе легочных артерий — развитию хронической легочной гипертензии. Развивается рабочая (компенсаторная) гипертрофия преимущественно правых отделов сердца — хроническое легочное сердце (толщина стенки правого желудочка начинает превышать величину в 0,2-0,3 см). При декомпенсации легочного сердца быстро прогрессирует хроническая сердечно-легочная недостаточность.

Бронхиальная астма — хроническое рецидивирующее, чаще аллергическое или инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся повышенной возбудимостью трахеобронхиального дерева в ответ на различные стимулы и пароксизмальной констрикцией (спазмом) воздухопроводящих путей. Выделяют два основных вида заболевания:

- экзогенная (часто атопическая аллергическая, реагин-обусловленная, патогенез связан с реакцией ГНТ I типа);

- эндогенная нереагиновая (идиопатическая) или индуцированная различными факторами.

Кроме того, встречаются ятрогенная (например, лекарственная аспиринзависимая) и профессиональная бронхиальная астма, аллергический бронхопульмональный аспергиллез.

Тяжелый приступ констрикции (спазма) бронхиального дерева при обострении бронхиальной астмы получил название астматического статуса. Может развиться летальный исход от острой дыхательной недостаточности (удушья). Независимо от вида бронхиальной астмы, со временем, в большинстве случаев она может приобретать инфекционно-аллергический характер. При этом прогрессируют хронический обструктивный бронхит, пневмосклероз и хроническая обструктивная эмфизема легких, а из-за легочной гипертензии формируется хроническое легочное сердце.

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного, двухстороннего, обычно хронического продуктивного воспалительного процесса и склероза (фиброза) легочного интерстиция (стромы) респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол. При большинстве ИБЛ развивается фиброзирующий альвеолит, а в финале болезни — «сотовое легкое». Существует несколько принципов классификации ИБЛ, главными являются этиологический и патогенетический (по характеру воспаления). По этиологии ИБЛ подразделяют на забо­левания с установленной и неустановленной этиологией. По характеру продуктивного воспаления в легких — продуктивное интерстициальное или гранулематозное.

Основные ИБЛ с установленной этиологией: пневмокониозы, вызванные органическими и неорганическими пылями (силикоз, асбестоз и др.), острые и хронические межуточные пневмонии (вирусные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический аль­веолит, лекарственные, «легкое фермера», «легкое мукомола», «легкое птицевода» и др.).

Силикоз представляет собой интерстициальное заболевание легких установленной этиологии с развитием гранулематозного воспаления. Относится к группе пневмокониозов — пылевых профессиональных заболеваний легких, индуцированных неорганическими пылями. Осложнения ИБЛ связаны с развитием легочного сердца и прогрессированием легочно-сердечной недостаточности.

Подавляющее большинство ИБЛ относят к болезням с неустановленной этиологией, важнейшими из которых являются: группа идиопатических ИБЛ (идиопатический фиброз легких — болезнь Хаммена-Рича, идиопатические интерстициальные пневмонии), вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях, вторичный фиброзирующий альвеолит при инфекции, обусловленной вирусом гепатита В (HBV), легочные васкулиты, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит при синдром Гудпасчера и других легочно-почечных синдромах, идиопатический гемосидероз легких, эозинофильная пневмония, альвеолярный протеиноз, десквамативная интерстициальная пневмония и др.

Диагностика многих ИБЛ базируется на комплексе клинико-лабораторных и морфологических данных (исследование лаважной жидкости и открытая биопсия легкого).

Атипическая аденоматозная гиперплазия, обнаруживаемая при идиопатическом легочном фиброзе в сотовом легком, в 12,5% случаев заканчивается развитием рака легкого.

В легких развиваются разнообразные опухоли. Однако 90-95% всех опухолей составляет рак легкого, около 5% — опухоли из клеток диффузной эндокринной системы (карциноиды) и 2-5% — опухоли мезенхимального происхождения, в том числе экстранодальные лимфомы. Кроме того, плевра может стать источников злокачественной мезотелиомы.

Рак легкого в литературе именуется также бронхогенной карциномой или бронхогенным раком, раком бронха, что подчеркивает наиболее распространенное мнение о гистогенезе данной опухоли из эпителия бронхов и бронхиол. Этиология рака легкого в подавляющем большинстве случаев связана с воздействием экзогенных канцерогенных агентов (прежде всего, курение, профессиональные вредности, радиация) и только в единичных случаях с генетическими факторами. Для развития некоторых форм периферического рака легкого (так называемый «рак в рубце») большую роль играют очаги дисплазии эпителия бронхиол вокруг рубцов легочной ткани (например, посттуберкулезных).

Патогенез и морфогенез рака легкого подчиняется общим закономер­ностям, и связан с нарушением процессов пролиферации, дифференцировки и апоптоза эпителиальных клет­ок под действием канцерогенных факторов, с появлением очагов гиперпла­зии, метаплазии и дисплазии бронхиального, бронхиолярного и альвео­лярного эпителия. В раке легкого известны наиболее часто встречающиеся делеции хромосом, зат­рагивающие следующие участки: 3p21-24, 17p13, 13q14, 9p21-22 и 5q21. Делеция 3p21-24 наиболее часто встречается при раке легкого — в 100% случаев мелкоклеточного рака легкого и в 85% — немелкоклеточного. Наиболее типичной для определенного типа рака легкого — мелкок­леточного рака — является делеция в коротком плече 3-й хромосомы не­большой области 3р14-23. В патогенезе рака легкого наибольшее значение имеют клеточные онкогены четырех семейств myc, ras, bcl и erb-B. Они активируются при снижении функции генов-супрессоров, что ведет к блокированию апоптоза и повышению пролиферации клеток. Кроме того, регуляцию роста, инвазии и метастазирования опухоли обеспечивают факторы ангиогенеза, адгезивные молекулы, интегриновые рецепторы и внеклеточный матрикс.

Предопухолевыми болезнями и процессами считают хронический бронхит (особенно, курильщика), бронхоэктазы, очаговый пневмосклероз (рубцы в ткани легкого), метаплазию эпителия (часто при хроническом бронхите, бронхоэктазах), атипическую аденоматозную гиперплазию (например, в сотовом легком).

Классификация рака легкого учитывает гистогенез и локализацию опухоли, харак­тер ее роста, макроскопический вид, стадию прогрессии.

По локализации выделяют:

1) центральный (прикорневой), исходящий из главного, долевого и проксимальных 2/3 сегментарного бронха;

2) пе­риферический, исходящий из бронхов меньшего калибра, бронхиол и, веро­ятно, эпителия альвеол;

3) смешанный (массивный).

По характеру роста:

1) экзофитный (экзобронхиальный);

2) эндофитный (эндобронхиальный и перибронхиальный).

По макроскопической форме: 1) бляшковидный; 2) полипозный; 3) эндоб­ронхиальный диффузный; 4) узловатый; 5) разветвленный; 6) узловато-разветвленный; 7) полостной; 8) пневмониоподобный.

По микроскопическому виду (гистогенезу):

1) плоскоклеточный (варианты по гистологическому строению и уровню дифференцировки — высоко-, умеренно- и низкодифференцированный);

2) мелкоклеточный: классический (варианты — овсяноклеточный, лимфоцитоподобный, промежуточноклеточный), комбинированный;

3) аденокарцинома (варианты — ацинарная, сосочковая (папиллярная), бронхиоло-альвеолярный рак, солидная аденокарцинома с продукцией слизи);

4) крупноклеточный рак (варианты — гигантоклеточный рак, светлоклеточный рак);

5) железисто-плоскоклеточный рак;

6) карциноидная опухоль (карциноид);

7) рак бронхиальных желез (аденоиднокистозный рак, мукоэпидермоидный рак и др.).

Рак легкого представлен опухолями различного гистогенеза. В пос­ледние годы все гистологические типы рака легкого делят на 2 основные группы: мелкокле­точный и немелкоклеточный, которые отличаются не только морфологичес­кими проявлениями, но также и клинически, ответом на химиотерапию и прогнозом жизни больных.

Мелкоклеточный рак легкого — достаточно однородная группа опухолей, которая характеризуется особыми биомолекулярными маркерами из группы клеточных онкогенов, ге­нов-супрессоров и факторов роста. Кроме того, мелкоклеточный рак отличается признаками ней­роэндокринной дифференцировки (иногда с продукцией биологически активных гормонов, например, АКТГ, СТГ и т.д.), выявляемых более чем в 90% случаев.

Немелкоклеточный рак легкого — это гетерогенная группа опухолей, относящихся к разным гистогенетическим группам: плоскоклеточный рак (маркеры — цитокератины, кератогиалин); аденокарцинома (маркеры — ци­токератины, слизь, сурфактант), а также крупноклеточный рак, который может быть представлен как низкодифференцированной аденокарциномой, так и низкодифференцированным плоскоклеточным раком.

Метастазирование рака легкого на начальных стадиях осуществляется преимущест­венно лимфогенным путем. Первые метастазы обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах (бронхопульмональные, перибронхиальные).

На более поздних стадиях лимфогенные метастазы достигают бифуркационных, паратрахеальных, медиастинальных и шейных лимфатических узлов. Может развиться канцероматоз легких, плевры и брюшины, появляются гематогенные метастазы в печень, кости, надпочечники, головной мозг, в другое легкое.
  1   2   3

перейти в каталог файлов
связь с админом