интерстициальные заболевания легких. Начало обычно 40-70 лет Клиническая картина

Начало: обычно 40-70 лет

Клиническая картина

Прогрессирующая одышка при нагрузках
Кашель, чаще непродуктивный
При аускультации: крепитация
Диффузные изменения на Rh-графии и КТ легких
Рестиктивные изменения ФВД (снижение легочных объемов), снижение DLCO, расширение AaPO2

идиопатическое, прогрессирующее диффузное заболевание паренхимы легких, сопровождающее фиброобразованием
Хирургическая биопсия рекомендована больным с подозрением на ИЛФ, особенно, при наличии атипичных клинических и рентгенологических признаков



Основной задачей гистологического исследования является разграничение ИЛФ от других форм ИИП

Большие критерии

Большие критерии

Исключение других известных форм ИЗЛ
Нарушение ФВД
Двусторонние базальные ретикулярные иизменения по данным КТВР
Отсутствие гистологических или цитологических признаков или трансбронхиальной биопсии или БАЛ другого заболевания



Малые критерии



Возраст >50 лет
Незаметное начало одышки при физических нагрузка
Длительность заболевания 3 мес
Двусторонняя, базальная инспираторная крепитация

Кортикостероиды

Кортикостероиды

Другие иммуносупрессанты

Азатиоприн
Циклофосфамид



Антифиброзная терапия



Колхицин
D-Пеницилламин
IFN-
Пирфенидон