Главная страница
Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей
qrcode

Нарушения роста у детей К. м н., доцент И. И. Саломатина


Скачать 24.78 Mb.
НазваниеНарушения роста у детей К. м н., доцент И. И. Саломатина
АнкорНарушения роста у детей.ppt
Дата13.01.2017
Размер24.78 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаNarushenia_rosta_u_detey.ppt
ТипДокументы
#4380
КаталогОбразовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей
Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей


ГОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия Росздрава» Кафедра факультетской педиатрии с курсами пропедевтики детских болезней, здорового ребенка и общего ухода


Нарушения роста у детей


К.м.н., доцент И.И.Саломатина




Нарушения роста у детей


Биологические факторы:


Генетические;


Гормональные;


Тканевые.





В настоящее время известно более 100 генов, определяющих рост


AABB





Гены, ответственные за показатели роста Высокорослость – рецессивный признак, низкорослость - доминантный


Ген гормона роста


-на 17 хромосоме


Ген рилизинг-фактора гормона роста – на 20 хромосоме


Ген соматостатина –на 3 хромосоме


Ген соматомединов (ИПФР-1) – на 12 хромосоме, (ИПФР-2) – на 16







Биосинтез и секреция СТГ


Происходит в соматотрофах гипофиза


Ген, кодирующий синтез СТГ – 17 хромосома


Секретируется в виде секреторных пиков


Продолжительность секреторного импульса – 2-6 часов, амплитуда – 5-20НГ/мл


Количество СТГ у здоровых детей зависит от пола, возраста и степени полового развития – 0,02-0,06 МЕ/кг/сутки


Синтез и секреция контролируются гипоталамическими нейропептидами – СТГ-РГ, соматолиберином и соматостатином (ССТ)





Регуляция секреции СТГ



Другие регуляторные системы, влияющие на секрецию СТГ


СТГ –рилизинг – пептиды (СТГ-РП), синтезируются в гипоталамусе


Активность СТГ-РП превышает активность СТГ-РГ в отношении секреции СТГ


СТГ-РП, воздействую на синуаркуатные ядра гипоталамуса, усиливают высвобождение СТГ-РГ


Небелковые соединения (бензолактамы, спироиндолин – функциональные аналоги СТГ-РГ) более активны в отношении стимуляции секреции СТГ – «секретогоны гормона роста»


Тиреоидные гормоны (потенцируют СТГ-РГ), КГ (в физиологических условиях – увеличивают, в избыточном количестве – тормозят синтез СТГ), половые гормоны (андрогены – увеличивают амплитуду, эстрогены – частоту выбросов СТГ)



Эффекты действия СТГ


Активация анаболических процессов, определяющих


Ростовой эффект (наиболее чувствительна к действию СТГ хрящевая ткань трубчатых костей),


ИФР I и ИФР II стимулируют пролиферацию клеток астроглии, тиреоцитов, тимоцитов, клеток-предшественников эритропоэза, клеток нервных ганглиев, синтез и секреция гормонов надпочечников, половых желез, щитовидной железы, Т-клеток иммунной системы, эпителия и др.,

Усиливает липолиз, а с другой стороны, увеличивает количество преадипоцитов, которые при участии ИФР I дифференцируются в адипоциты,


Снижают экскрецию Na с мочой (антидиуретический эффект),


Способствует кратковременному снижению, а затем повышению уровня глюкозы и СЖК в крови,


Стимуляция потоотделения.





Важнейшие пептидные факторы тканевого роста



Гормоны, влияющие на рост детей в различные возрастные периоды


В перинатальном периоде:


В первом триместре беременности высокую скорость роста обеспечивают материнские ростовые факторы, а в последующем - питание матери, гормональная функция плаценты. В 3-м триместре беременности дополнительный ростовой эффект оказывают СТГ и ИФР I плода.

В период младенчества:


Тиреоидные гормоны, в меньшей степени СТГ и пролактин.


[СТГ] у новорожденного - 5 нг/мл, до 1 года [СТГ] >1 нг/мл


После 3-х лет и до полового развития:


СТГ; увеличение роста на 5-6 см/год, первый скачок роста (в 6-7 лет) обусловлен продукцией андрогенов надпочечниками


В пубертатном периоде:


СТГ, андрогены ускоряют линейный рост, а эстрогены способствуют закрытию зон роста





Диагностика нарушений роста


Оценка роста, скорости роста и пропорций тела


Определение биологического(«костного») возраста (по методу Бухмана)


Подробный анамнез, включая семейный, с анализом скорости роста с рождения до момента обращения


Стандартное обследование для выявления наиболее распространенных соматических заболеваний (ОАК, ОАМ, копрограмма, биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, АД и т.д.)


Исследование базальных уровней ИФР I и ИФР СБ, спонтанной секреции и мочевой экскреции СТГ


Проведение физиологических функциональных проб


Проведение медикаментозных стандартных тестов


КТ или МРТ при подозрении на опухоль в гипоталамо-гипофизарных отделах мозга





Расчет среднего ожидаемого окончательного роста



Физиологические функциональные пробы


Исследование спонтанной суточной секреции СТГ


Регистрация пика секреции СТГ во время сна


Проба с дозированной велоэргометрической нагрузкой





Медикаментозные стандартные тесты


а) * тест стимуляции инсулином (снизить гликемию до 2,2-2,5 ммоль/л)


* тест с клофелином


* проба с 2-допа (леводопа)


* проба с аргинином


* проба с орнитином


* проба с глюкагоном


б) комбинированные пробы для одновременного исследования нескольких функций гипофиза (ТТГ, пролактин, АКТГ)


в) тест угнетения СТГ глюкозой (гипергликемия подавляет секрецию СТГ-РГ)





Низкорослость


Диагноз устанавливается при отставании длины тела от средних показателей более, чем на 2 SDS. При задержке роста от 1 до 2 SDS показанием для обследования является снижение скорости роста за последние 12-18 месяцев более, чем на 2 SDS, или задержка роста у ребенка, если его родители имеют средний или выше среднего рост



Причины низкорослости у детей


Низкорослость вследствие нарушения питания


Дефицит белка, жира, углеводов, витаминов, солей, микроэлементов изолированный или сочетанный


Соматогенная форма:


Низкорослость при хронических соматических, врожденных и приобретенных заболеваниях


Гипоксемическая


Пороки и тяжелые заболевания сердца, легких (бр.астма, хр.пневмония), болезнях крови (тяжелая хроническая анемия)


При заболеваниях ЖКТ


Заболевания, сопровождающиеся нарушением всасывания (целиакия, муковисцидоз)


Почечная


Врожденные дисплазии, ХПН, сопровождающиеся потерей белка, солей, глюкозы, накоплением токсических продуктов обмена


Печеночная


Хронический гепатит, цирроз печени


При наследственных нарушениях обмена


Врожденные нарушения обмена аминокислот, гликогена, жира и др. (гликогеноз I и II типовс гипогликемиями)






Низкорослость при эндокринных заболеваниях


а) дефицит необходимых для роста гормонов (гипопитуитаризм, нечувствительность к СТГ, гипотиреоз и др.), сахарный диабет, дефицит половых гормонов (гипогонадизм)


б) избыток гормонов (с преждевременной дифференцировкой скелета – ППР, с нарушением костной ткани – гиперкортицизм, гиперапартиреоз и др)


Низкорослость вследствие нарушения роста скелета


Нарушение роста длинных трубчатых костей, позвоночника, ломкость костей, последствия травм


Ряд заболеваний, обусловленных хромосомными аберрациями или генными дефектами


Примордиальный нанизм


Внутриутробная задержка роста формируется вследствие нарушения функции плаценты при заболеваниях матери, эндогенной или экзогенной интоксикации


Семейная форма низкорослости


Функциональные формы задержки роста


Конституциональная задержка роста и полового развития, психо-эмоциональная депривация


Задержка роста смешанного генеза


При сочетании семейной формы низкорослости и соматогенных причин





Дифференциальная диагностика различных форм низкорослости



Ахондроплазия (болезнь Парро-Мари)





Синдром Нунан



Синдром Корнелии де Ланге



Синдром Сильвера-Рассела



Прогерия



СТГ-недостаточность -


Комбинация антропометрических, клинических, биохимических и метаболических отклонений, вызванных недостатком синтеза или недостатком секреции гормона роста, которые приводят к уменьшению выработки факторов роста

Отставание в росте более чем на 2 стандартных отклонения ниже среднего значения в популяции





Диагностика СТГ-недостаточности (Консенсус,1999г.)


Должна начинаться только после то- го, как исключены другие возможные причины задержки роста







Этиология СТГ-недостаточности


Врожденные формы


Наследственный дефицит СТГ


Изолированная недостаточность СТГ


Врожденные пороки развития ЦНС


В сочетании с другими наследственными заболеваниями


Внутриутробные инфекции


Периферическая нечувсвительность к СТГ


Синдром Ларона


Первичный дефицит ИФР I


Карликовость пигмеев


Синдром Новарского






Приобретенные формы


Опухоли гипоталамо-гипофизарной области


Краниофарингиома, герминома, аденома гипофиза, гамартома


Нейрофиброма


Опухоли черепа вне гипоталамо-гипофизарной области


Астроцитома, эпиндимома,


Глиома, медулобластома


Назофарингеальные опухоли


Результат лучевой терапии, лечения цитостатиками


Лейкоз


Лимфомы, др.опухоли


Другие причины


Нейроинфекция,


Травма черепа, инфильтративные процессы,


Поражение ЦНС при tbc, токсоплазмозе, бруцеллезе и др.


Приобретенная резистентность к СТГ


Антитела к СТГ при введении препарата СТГ


Атоиммунные заболевания


Голодание





Этиология СТГ-недостаточности


Идиопатическая форма (нормальный выброс СТГ на стимуляционные тесты)


Конституциональная задержка роста и пубертата


Семейная низкорослость


Их комбинации





Пангипопитуитаризм: дефицит СТГ, ТТГ, АКТГ, гонадотропинов



Краниофарингиома дефицит СТГ, ТТГ, несахарный диабет



Синдром Ларона (рецепторная нечувствительность к СТГ на уровне тканей-мишеней)



Лечение низкорослости



Группе больных с отставанием «К» возраста от паспортного показаны:


Физиологическое питание с добавлением микроэлементов, витаминов


Занятия физкультурой (плавание, гимнастика, игровые виды спорта)


Полноценный сон


При соматической патологии – лечение основного заболевания


При СТГ-недостаточности – препараты рекомбинантного человеческого СТГ.


Цель – нормализация роста до начала пубертата, который определяет конечный рост





Препараты рекомбинантного соматотропного гормона человека


Генотропин («Pharmacia», США)


Сайзен («ARES-SERONO», Швейцария)


Хуматроп («Eli Lilly», США)


Нордитропин («Novo Nordisk», Дания)







Лечение СТГ-недостаточности


Ежедневное подкожное введение препарата


Суточная доза -0,07-0,1МЕ/кг (2-3МЕ/м2)


В период спонтанного или индуцированного пубертата – увеличение дозы в 1,3-1,5 раза


Лечение продолжают до достижения «К» возраста у девочек 14 лет и 16 лет – у мальчиков при снижении скорости роста до 2 см/год


Эффективность терапии препаратами СТГ повышается при назначении тиреоидных препаратов (при их дефиците) и половых гормонов у девочек – в 12 летнем возрасте, у мальчиков – в 13-14 лет


Для коррекции метаболических нарушений лечение препаратами СТГ можно проводить пожизненно





Основные эффекты на 1 году лечения


«Догоняющий рост»


Снижение жировой массы, уровней холестерина, ЛПНП


Увеличение плотности костей





Осложнения терапии препаратами СТГ


Аллергические реакции


Отечность лица, голеней


Доброкачественная внутричерепная гипертензия


Артральгии, миальгии





Назначение препаратов СТГ при других формах низкорослости


Примордиальный нанизм


Скелетные дисплазии







перейти в каталог файлов

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей