Главная страница
qrcode

Недостаточность коры надпочечников


Скачать 325.5 Kb.
НазваниеНедостаточность коры надпочечников
АнкорNadpochechnikovaya nedostatochnost.ppt
Дата05.11.2017
Размер325.5 Kb.
Формат файлаppt
Имя файлаNadpochechnikovaya_nedostatochnost.ppt.ppt
ТипДокументы
#30759
страница6 из 12
Каталог
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12

Реже травма надпочечников (тем более двусторонняя) является следствием обширных хирургических вмешательств на органах брюшной полости и забрюшинного пространства.



  • Хирургическая или острая недостаточность надпочечников, патогенетическая, связанная с врожденным нарушением ферментных систем в надпочечниках или с изменением чувствительности к АКТГ соответствующих надпочечниковых структур, обычно развивается в младенческом или раннем детском возрасте.
  • В этой группе больных наиболее частой причиной функциональной недостаточности надпочечников является врожденная гиперплазия коры надпочечников, точнее, ее сольтеряющая разновидность (синдром Дебре – Фибигера), связанная с ферментным дефектом гидроксилирования стероидного кольца в положении 21. При этой форме врожденной гиперплазии коры надпочечников развивается дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными метаболическими (главным образом электролитными) нарушениями.


  • Редким патологическим состоянием и, следовательно, редкой причиной острой недостаточности надпочечников является врожденная надпочечниковая ареактивность. Синдром, описанный Шепардом и др. (1959), развивается на 2-м году жизни и характеризуется неполноценной секреторной реакцией надпочечников на эндогенную стимуляцию АКТГ.
  • Клинически синдром проявляется астенизацией, гиперпигментацией кожных покровов, мышечной слабостью и адинамией. Под действием различных провоцирующих (стрессовых) факторов, а иногда спонтанно может развиваться острый пароксизм, характеризующийся неукротимой рвотой, гипотонией, судорогами и комой.
  • Большую группу среди лиц с повышенным риском развития острой недостаточности надпочечников в случае острых инфекционных заболеваний, травм и т.д. составляют больные, получающие с лечебной целью кортикостероиды.


  • Число больных, которым по поводу болезни Иценко-Кушинга или других заболеваний произведена двусторонняя адреналэктомия, постоянно возрастает.

  • Острая недостаточность надпочечников у таких больных часто развивается в результате неадекватной заместительной терапии кортикостероидами (в частности, противопоказаны снотворные – барбитураты, которые ускоряют распад кортикостероидов в печени, в связи с чем эффект заместительной терапии снижается).
  • Однако и хорошо подобранная доза кортикостероидов может оказаться недостаточной уже при легких простудных заболеваниях или повышенных физических нагрузках, тем более при операциях, травмах, родах.

  • Все эти факторы также являются частой причиной острой недостаточности надпочечников у больных после тотальной адреналэктомии. Острая недостаточность надпочечников неоднократно развивалась и после односторонней адреналэктомии.


Клиническая картина

  • Наиболее характерными книническими признаками аддисонического криза являются тошнота, рвота, резчайшая мышечная слабость, высокая температура, сердечно-сосудистые расстройства, диарея, абдоминальный синдром и нарушения психики. Выраженность отдельных симптомов изменчива, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.
  • Ведущим клиническим симптомом острой недостаточности надпочечников обычно является глубокое снижение артериального давления, которое чаще всего носит характер коллапса или кардиоваскулярного шока, резистентного к стандартной противошоковой терапии.
  • В частности, аддисонический коллапс не устраняется катехоламинами, что дополнительно свидетельствует об отсутствии их дефицита даже при тотальной адреналэктомии. Более того, такие присущие аддисоническому кризу симптомы, как акроцианоз, профузный пот, похолодание конечностей, гипертермия, некоторые абдоминальные и психические симптомы, в определенной степени связаны именно с повышением активности симпатико-адреналовой системы.
  • Психические расстройства широко варьируют как по форме, так и по глубине (заторможенность, оглушенность, галлюцинации, делирий, кома), поэтому нередко у больных с острой недостаточностью надпочечников ошибочно диагностируют маниакальный или параноидный психоз, токсический синдром, церебральную кому и др.


  • Диагноз острой недостаточности коры надпочечников основывается в первую очередь на данных клинической картины и подтверждается лабораторными исследованиями (см. “Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников”). Концентрация кортизола в плазме у человека с нормальной функцией коры надпочечников при различных стрессовых ситуациях или шоке составляет 20-120 мкг/100 мл. Содержание кортизола в крови больных в таких случаях ниже 20 мкг/100 мл свидетельствует об острой недостаточности надпочечников.


1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12

перейти в каталог файлов


связь с админом