Главная страница

Недостаточность коры надпочечников


Скачать 325.5 Kb.
НазваниеНедостаточность коры надпочечников
АнкорNadpochechnikovaya_nedostatochnost.ppt
Дата05.11.2017
Размер325.5 Kb.
Формат файлаppt
Имя файлаNadpochechnikovaya_nedostatochnost.ppt.ppt
ТипДокументы
#30759
страница7 из 12
Каталог
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12

Лечение.

  • Основным лечебным мероприятием после установления диагноза острой недостаточности надпочечников является массивная кортикостероидная терапия. Предпочтительнее использовать водорастворимые препараты гидрокортизона (кортизола), причем обязательно методом внутривенной инфузии, так как любой другой путь введения и другие кортикостероидные препараты при данном состоянии значительно менее эффективны.
  • В качестве первоначальной меры при аддисоническом кризе нужно немедленно одноврементно ввести в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината. В дальнейшем постоянную внутривенную инфузию водорастворимого гидрокортизона осуществляют вместе с инфузией изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (для предупреждения гипогликемии) со скоростью 1 л за первые 11/2 ч.


  • Несмотря на то, что при аддисоническом кризе содержание натрия в сыворотке крови обычно резко снижено, переливание гипертонического раствора не показано, за исключением тех редких случаев, когда в крови значительно повышена концентрация калия.
  • Обычно после введения гидрокортизона быстро снижается содержание калия в сыворотке крови в связи с его перемещением в межклеточные пространства. В этой связи необходимо более частое определение уровня калия в сыворотке крови для своевременного выявления угрожающей гипокалиемии и предупреждения этого осложнения.


  • Дополнительно вводят легкоусвояемые белковые препараты (альбумин, протеин, амминозол и др.). Объемное соотношение перечисленных растворов зависит от динамики клинического статуса и данных лабораторного контроля.
  • Особое внимание следует обращать на адекватную коррекцию (под тщательным лабораторным контролем) электролитных нарушений, так как при острой недостаточности надпочечников имеющаяся гиперкалиемия тем более опасна, что чувствительность миокарда к избытку ионов калия и склонность к развитию тяжелых нарушений возбудимости и проводимости (вплоть до фибрилляции желудочков) у таких больных повышены. Для предотвращения указанных осложнений лечение аддисонического криза должно сопровождаться мониторированием ЭКГ.


  • Большинство отечественных ученых рекомендуют дополнительно к инфузии кортизона при аддисоническом кризе вводить минералокортикоиды (ДОКСА) или гормоны мозгового слоя надпочечников (адреналин, норадреналин).
  • Несмотря на то, что при аддисоновой болезни наряду с поражением коры надпочечника в патологический процесс вовлекается и мозговой его слой (особенно при туберкулезном или другом деструктивном поражении надпочечника), недостаточности катехоламинов нет. Очевидно нет нужды и в применении минералокортикоидов, так как доза кортизола свыше 100 мг оказывает достаточное минералокортикоидое действие.
  • Обычно со 2-го дня лечения необходимое количество жидкости вводится внутрь. Суточная доза кортизола при этом снижается до 100-150 мг, а на 3-й день – до 50-75 мг. В этот период, если минералокортикоидное действие указанных доз кортизола проявляется недостаточно, следует добавить гормоны минералокортикоидного действия (ДОКА, 3-метил-ДОКА) или фторгидрокортизон (кортинеф, флоринеф) в дозе 0,05-0,2 мг в день.


  • В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины недостаточности надпочечников (антитоксическая: противошоковая, гемостатическая; антибиотикотерапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных, витаминных и других препаратов по показаниям.
  • Своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем – наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.


Врожденная гиперплазия коры надпочечников

  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников, которая раньше называлась адреногенитальным синдромом, является клиническим синдромом или симптомокомплексом, развитие которого связано с нарушением секреции кортикостероидов вследствие врожденного дефекта ферментов, ответственных за биосинтез этих гормонов. Сниженное образования кортизола приводит к повышению секреции АКТГ с последующим развитием гиперплазии коркового слоя коры надпочечников. Для синдрома врожденной гиперплазии коры надпочечников характерна триада: низкий уровень кортизола и высокое содержание АКТГ в крови, двусторонняя гиперплазия надпочечников. Типичным для этой патологии является интактность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников является следствием нарушения активности ферментов, осуществляющих биосинтез стероидов. Эти ферменты контролируют гормоны не только в надпочечниках, но и в половых железах, поэтому при данной патологии имеется также нарушение секреции половых гормонов.


  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников встречается не столь редко и составляет от 1:5000 до 1:67 000. Исследования показали наличие аутосомно-рецессивного пути наследования. Врожденная гиперплазия коры надпочечников может быть подразделена на следующие формы: недостаточность 21-гидроксилазы (классическая и неклассическая формы), недостаточность 11b-гидроксилазы (классическая и неклассическая формы), недостаточность 3b-гидроксистероидной дегидрогеназы, недостаточность 17a-гидроксилазы с недостаточностью 17,20-лиазы или без нее, недостаточность 20,22 десмолазы (липоидная гиперплазия коры надпочечников), недостаточность метилоксидазы I и II типа.


  • Недостаточность 21-гидроксилазы (Р450с21). Встречается наиболее часто из перечисленных ферментных нарушений коры надпочечников. Выраженные (классические) формы этого синдрома встречаются у новорожденных в Швеции с частотой 1:10000, а в странах северной Европы частота выявления при проведении гормональных исследований составляет от 1:500 до 1:1000. Что касается взрослой или неклассической формы этого синдрома, то частота этой патологии встречается у евреев-Ашкенази – 1:27; в Испании – 1:53: в Югославии – 1:63; в Италии – 1:333 и в гетерогенной популяции Нью-Йорка – 1:100.
  • Таким образом, недостаточность 21-гидроксилазы, с учетом неклассической ее формы, является одним из самых часто встречающихся наследственных заболеваний. Ген Р450с21 локализуется на коротком плече 6-й хромосомы (6р) и представлен в виде активного гена (CYP21) или в виде неактивного псевдогена (CYP21P), вблизи локуса HLA, кодирующего 4-й компонент комплемента (С4А и С4В). В большинстве случаев недостаточности 21-гидроксилазы выявлены мутации CYP21, которые возникают в связи с его взаимодействием с СYP21P, что приводит к различным делециям гена, на долю которых приходится до 95% всех мутаций CYP21.
  • При недостаточности 21-гидроксилазы блокируется конверсия 17-гидроксипрогестерона в 11-деоксикортизол, приводя к снижению образования кортизола и накоплению предшественников кортизола, т.е. 17-гидроксипрогестерона, прегненолона, 17-гидроксипрегненолона и прогестерона, которые в сетчатом слое коры надпочечников в повышенных количествах конвертируются в надпочечниковые андрогены – дегидроэпиандростерон, d4-андростендион и тестостерон.
  • 1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12

    перейти в каталог файлов
связь с админом