По А. И. Струкову и В. В. Серову, дистрофии могут возникать в связи со следующими нарушениями механизмов, обеспечивающих трофику

По А. И. Струкову и В. В. Серову, дистрофии могут возникать в связи со следующими нарушениями механизмов, обеспечивающих трофику:

1.     Расстройства ауторегуляции клеток. При этом основным патогенетическим звеном является наследственная или приобретенная ферментопатия.

2.     Нарушения работы транспортных систем, вызывающие гипоксию тканей (клеток) – дисциркуляторные дистрофии.

3.     Расстройства эндокринной или нервной регуляции трофики.

Природа депозитов, наблюдающихся при дистрофиях тканей (клеток):

1.     Белки.

       Амилоидная инфильтрация.

       Гиалиновая инфильтрация.

       Мукоидная дистрофия (дегенерация).

       Восковидная дистрофия (дегенерация).

       Кератинизация или ороговение.

2.     Липиды.

       Глицериды (нейтральные жиры, жирные кислоты).

       Фосфолипиды.

3.     Холестерин.

4.     Гликоген.

5.     Пигменты.

       Меланиновые пигменты.

       Липохром и пигменты изнашивания.

       Кровяные пигменты.

6.     Кальций, патологическое обызвествление.

7.     Гидропическая (водяночная) дистрофия.

Анатомо-гистологическая структура роговицы.

1.     Роговица (cornea) представляет собой передний отдел наружной фиброзной капсулы глазного яблока, занимающий около 1/6 части ее поверхности.

2.     В норме роговица прозрачна, зеркальна, сферична, обладает высокой чувствительностью и не имеет сосудов.

3.     Место перехода роговицы в склеру называется лимбом - это неглубокий полупрозрачный желобок, в верхней части имеющий ширину 1,75 мм, с боков— 1 мм, в нижней части—0,5—0,7 мм.

5.     Неизмененная роговица в центре имеет толщину 450-600 мкм, а на периферии 650-750 мкм. Самый тонкий квадрант роговицы – нижненаружный.

6. Роговица является главной преломляющей средой оптической системы глаза. Сила ее преломления составляет около 40,0 Д.

Гистологически в роговице различают 5 слоев, расположенных последовательно снаружи внутрь.

1. Передний эпителий роговицы.

2. Передняя пограничная пластинка – боуменова мембрана.

3. Собственное вещество – строма.

4. Задняя пограничная пластинка – десцеметова мембрана.

5. Задний эпителий роговицы.

Эндотелиальные клетки на мм2.

Иннервация роговицы.

 В иннервации принимают участие чувствительные нервы- nn. ciliares longi, трофические нервы в составе Iветви V пары ЧМН и VII пары ЧМН, вегетативная нервная система.

Перикорнеальное нервное сплетение.

 Интракорнеальные сплетения:

   Основное сплетение.

 Подосновное – терминальное сплетение Райзера.

    Базальное или субэпителиальное сплетение.

    Интраэпителиальное сплетение.

Классификация дистрофий (дегенераций) роговицы.

I.                  Первичные дистрофии.

В основе которых лежат наследственные и врожденные, местные и общие нарушения обмена веществ с отложением в роговицу продуктов патологического обмена.

II.               Вторичные дистрофии (дегенерации).

Развиваются вследствие перенесенных кератитов, травм, ожогов, глазных операций, длительного местного лечения.

Классификация W. S. Duke-Elder и A. G. Leigh (1965 г).

I категория. Нормальные возрастные изменения.

Наблюдаются регулярно и прогрессируют с годами.

II категория. Роговичные дегенерации.

Роговичными дегенерациями называют дистрофические изменения, возникающие в связи с заболеваниями глаза или всего организма. Они обычно являются жировыми, гиалиновыми или кальцификационными.

III категория. Роговичные инфильтрации вседствие нарушения метаболизма:

 Углеводов (гаргоилизм, липохондродистрофия, липохондродисплазия)

 Жиров (болезнь Шуллера-Христиана).

  Белков (цистиноз).

IVкатегория. Дистрофии роговицы.

Продолжение:

                I.                          Врожденные состояния.

            II.                          Возрастные изменения.

     Изменения формы роговицы и ее оптических свойств.

     Ямочки Фукса.

     Мучнистая роговица (cornea farinata).

     Глубокая крокодиловая шагрень.

     Мозаичная дегенерация.

     Тельца Гассаля-Генле.

     Сфероидальная дегенерация.

     Старческая дуга.

Продолжение.

      III.                             Дегенерации.

А. Аксиальные (располагающиеся по центру).

     Жировые (первичная и вторичная).

     Гиалиновая (узелковая гиалиновая лентовидная кератопатия)

  Известковая (первичная известковая дегенерация, лентовидная кератопатия, атероматозные язвы).

     Узелковая кератопатия Зальцмана (Salzmann).

     Мочекислая дегенерация.

     Муцинозная дегенерация.

     Невоспалительный некроз.

Б. Периферические.

     Краевая дегенерация Терриена (Terrien).

     Прозрачная краевая дегенерация.

     Язва Мурена (Mooren).

Продолжение.

             IV.                             Дистрофии.

А. Первично поражающие переднюю мембрану.

а) первично поражающие эпителий.

     Дистрофическая рецидивирующая эрозия.

     Юношеская эпителиальная дистрофия Месмана-Уилки (Meesmann).

     Юношеская эпителиальная дистрофия Краупа (Kraup).

     Микроскопическая кистозная дистрофия Когана (Cogan).

б) первично поражающие боуменову мембрану.

     Кольчатая дистрофия Флейшера (Fleischer), cornea verticullata.

     Мозаичная дистрофия Фогта (Vogt).

     Дистрофическая лентовидная кератопатия.

     Кольцеобразная дистрофия Рейса-Бюклерса (Reis, Bucklers).

     Поверхностная ретикулярная дистрофия Коби (Koby).

Б. Дистрофии, первично поражающие строму.

     Узелковая (гранулярная) дистрофия Грену (Graenow).

     Решетчатая дистрофия Бибера-Гааба-Диммера (Buber0Gaab-Dimmer).

     Макулярная дистрофия Фера (Fehr).

     Кристаллическая дистрофия Шнидера (Schnyder).

     Паренхиматозная дистрофия Пиллата (Pillat).

     Центральная облаковидная дистрофия Франсуа.

     Центральная крапчатая дистрофия Франсуа – Нитенса (Francois, Neetens).

     Краевая кристаллическая дистрофия Биетти (Bietti).

     Прогрессирующая дистрофия Варденбурга и Джонкерса (Waardenburg, Yankers).

     Глубокая нитевидная дистрофия Медера-Данис (Maeder, Danis).

     Глубокая крапчатая дистрофия Францешетти и Медер (Franceschetti).

Продолжение.

В. Дистрофии, первично поражающие заднюю мембрану.

     Капельная роговица (cornea guttata).

     Задняя полиморфная дистрофия Шлихтинга (Schlichting).

     Кольцевидная эндотелиальная дистрофия Франсуа и Ивенса.

Г. Комбинированные отечные дистрофии

     Первичный отек роговицы (Aubineu).

     Комбинированная дистрофия Фукса (Fuchs).

          V.                             Эктатические состояния.

     Кератоконус.

     Кератоглобус.

Классификация дегенеративно-дистрофических изменений роговицы Биетти (1969 г.).

А. Врожденные.

Б. Наследственные.

Переднего эпителия и передней пограничной пластинки.

Задней пограничной пластинки и заднего эпителия.

Смешанный тип.

Паренхиматозный тип.

Добавление – первичная эктазия.

В. Первично-приобретенные.

Связанные с возрастом или старческие.

Различного характера (не старческие).

Г. Вторичные.

В связи с повреждением или заболеванием глаза.

При системных заболеваниях.

Лекарственные.

Радиационные.

Д. Пигментно-дегенеративные поражения.

Первичные, семейно-наследственные дистрофии.  

Особенности:

1.Семейное наследование, постоянство клинической картины внутри одной семьи.

2. Двустороннее поражение.

3. Ранее начало - в первом или втором десятилетии жизни.

4.Медленное прогрессирование, преимущественно без воспалительных явлений.

5.Отсутствие васкуляризации роговицы.

6.Типичная морфология и локализация помутнений внутри роговицы.

7.Поражение центральных отделов роговицы.

8.Снижение чувствительности роговицы.

Генетика.

Семейно-наследственный характер некоторых дистрофий роговицы был установлен Флейшером и в дальнейшем подтвержден рядом авторов.

Тип наследования преимущественно аутосомный доминантный, но и аутосомный рецессивный и другие типы наследования имеют место.

Большинство генетических локусов, мутации которых приводят к дистрофиям роговицы расположены в длинном плече 5 хромосомы («семейство генов роговицы»).

Генетические локусы, ответственные за развитие дистрофий роговицы.

Патогенез. В патогенезе наследственных дистрофий имеют место этапы:

1.     Генетические мутации.

2.     Экспрессия патологического гена.

3.     Синтез аномальных веществ, откладывающихся интра- или экстрацеллюлярно.

4.     Нарушение функций роговицы.

Образование множественных, мелких пузырьков в эпителии роговицы с последующим превращением их в точечные помутнения.

 Изменения развиваются в области глазной щели.

Роговичная ткань между пузырьками не изменена.

Могут отмечаться фотофобия и периодически возникающее затуманивание зрения.

Могут образовываться дефекты эпителия роговицы, что обусловливает появление болей, ощущение инородного тела.

Острота зрения заметно не страдает.

Основной причиной заболевания является наследственный дефект молекул кератина 3 и 12, обусловливающий дисфункцию цитоскелета эпителиальных клеток роговицы.

По данным электронной микроскопии пузырьки содержат цитоплазматические включения.

Дистрофия базальной мембраны переднего эпителия роговицы. Рецидивирующая эрозия. Мap-dot–fingerprint dystrophy.

В основе заболевания лежит дистрофия базальной мембраны переднего эпителия роговицы.

Эпителий не удерживается на поверхности измененной мембраны, отслоившийся участок эпителия вздувается и приклеивается к слизистой неподвижных век ночью.

Этим обусловлены жалобы - пациент часто просыпается ночью от боли, вызванной эрозией эпителия, возникшей после открывания век.

Помимо наследственных факторов в этиологии дистрофии играют роль хроническая герпетическая инфекция, травмы глаза, ожоги.

Продолжение.

 Морфологические проявления дистрофии варьируют от микрокистозных до картообразных изменений, по типу отпечатка пальца, криволинейных помутнений в передних слоях собственного вещества.

Дистрофия Рейса-Бюклерса. Передняя крокодиловая шагрень.

Наследственная дистрофия, проявляющаяся в первые годы заболевания как ретикулярное поверхностное помутнение.

Сочетается со спонтанными эрозиями, покраснением глаз, светобоязнью и острой болью. Эрозии рецидивируют несколько раз в году.

 Во втором и третьем десятилетиях жизни появляется центральное помутнение роговицы, имеющее форму неправильного кольца, завитков, напоминающих раковину или географическую карту.

При биомикроскопии обнаруживается шероховатость эпителия, дистрофические очаги в виде белых нитей, образующих неправильные кольца или рыболовную сеть.

Продолжение.

Изменения распространяются только на переднюю пограничную пластинку. Утолщения боуменовой мембраны могут иметь вид передней крокодиловой шагрени, мозаики, расплавленного стекла.

Боуменова мембрана имеет тенденцию выступать в передний эпителий роговицы.

Из-за помутнения роговицы и неправильного астигматизма страдает острота зрения.

Ношение контактных линз часто улучшает остроту зрения.

Наследственные стромальные дистрофии роговицы. Узелковая дистрофия роговицы Грену I. Крошковидная (зернистая) дистрофия. Семейная дистрофия Fleischer II типа. Дистрофия Bucklere I типа.

 Описал в 1890 г. немецкий офтальмолог A. Grenouw (1862-1945 гг).

  Характеризуется появлением в различных слоях роговицы, преимущественно в центральных отделах передних слоев стромы, мелких, серого цвета крошковидных помутнений.

 С возрастом узелки занимают и периферические отделы роговицы, располагаясь как в поверхностных, так и в глубоких слоях стромы.

Иногда узелки склонны к слиянию, образуя фигуры различной формы.

Продолжение.

       Более многочисленные мелкие помутнения располагаются по периферии и поверхностно, а более крупные и грубые – глубже и в центральной части.

        Узелки имеют четкие границы, вкраплены в окружающую неизмененную роговичную ткань.

    В некоторых участках роговицы узелки приподнимают эпителий, что делает переднюю поверхность оптического среза неровной, матовой. Однако сам эпителий, как правило, остается интактным.

    К старости мутнеет вся роговица. Около лимба (2-3 мм) всегда имеется поясок прозрачной роговичной ткани.

Продолжение.

Морфологические исследования обнаруживают очаговое утолщение, образование неправильных выпячиваний, частичное исчезновение боуменовой мембраны.

Решетчатая дистрофия роговицы. Бибера – Гааба – Диммера.

Описал в 1899 г. немецкий офтальмолог Friedrich Dimmer (1855-1926 гг). Более скупо подобное заболевание описали швейцарские офтальмологи H. Bibber (1890 г), Otto Haab (1898 г).

Характеризуется появлением тонких полосок помутнений серовато-белого цвета с четкими границами, располагающихся в поверхностных слоях центральной части роговицы.

К центру эти полоски дихотомически разветвляются и анастомозируют между собой.

Продолжение.

Ближе к центру между полосками появляются помутнения в виде бляшек. В центре полосок мало, видны лишь пятна, местами сливающиеся.

В поздних стадиях в центре роговицы образуется сплошное дисковидное помутнение.

  При биомикроскопии: крайняя периферия роговицы совершенно прозрачна. Ближе к центру видна характерная решетка. Еще ближе к центру располагаются пятна, лежащие на различной глубине в строме.

 Выявляется амилоидная природа нитей – врожденная форма первичного локализованного амилоидоза.

На поздних стадиях вовлекаются десцеметова мембрана и задний эпителий.

 При решетчатой дистрофии происходит снижение уровня ингибиторов протеолитических ферментов альфа1-антитрипсина, альфа2-макроглобулина, предохраняющих тканевые субстраты от протеолиза.

  В течение заболевания различают 3 стадии:

2.     Появляются очаги помутнения в центре роговицы. Увеличивается число помутнений по периферии. Чувствительность роговицы снижается. Страдает острота зрения.

Пятнистая дистрофия роговицы Грену II –Фера – Флейшера.

 Описали в 1904 г. немецкие офтальмологи A. Grenouw и O. Fehr.

 Тип наследования аутосомно-рецессивный.

  Появляются серо-белые пятнистые помутнения в передних слоях стромы роговицы с нечеткими, размытыми краями на фоне диффузного помутнения. Может появиться неровность эпителиальной поверхности.

Продолжение.

  Повреждения часто распространяются на периферию роговицы.

Острота зрения страдает раньше, чем при других формах стромальных дистрофий (из-за диффузного фонового помутнения).

Большие по размерам пятна располагаются на периферии роговицы в более глубоких слоях.

При прогрессировании могут вновь появиться симптомы воспаления, связанные с образованием новых дистрофических участков. Может присоединиться васкуляризация.

Гистологически включения представляют собой кислые мукополисахариды, локализованные по всей толще стромы (первичный мукополисахаридоз).

Дистрофия Авеллино (Avellino).

Это состояние подразумевает сочетание решетчатой и узелковой дистрофий роговицы.

Наблюдаются белесые помутнения в передних слоях стромы. Однако, участки между узелковыми включениями не столь прозрачны, как при дистрофии Грену I.

Название соответствует области в Италии, где было зарегистрировано большее количество случаев заболевания.

Гистологически в передних слоях стромы откладываются два вида депозитов: амилоид (как при решетчатой) и гиалин (как при узелковой) дистрофиях.

Центральная кристаллическая дистрофия Шнидера (Шнайдера).

  Описал Шнайдер в 1939 г.

 Образование в центральной зоне передних слоев стромы дисковидного или кольцевидного помутнения, состоящего из тонких игольчатых полихроматических кристаллов.

 Наблюдается у пациентов с системной гиперлипидемией.

 Прогрессирует редко, острота зрения практически не страдает.

 Метаболический дефект обусловлен накоплением в центральных участках роговицы неэстерифицированного холестерина.

Иммуногистохимический анализ показал, что в роговице накапливаются аполипопротеины – apo – A1, apoA-2, apoE.

  При пересадке роговицы наблюдается отложение холестерина в трансплантате.

Центральная облаковидная дистрофия Франсуа. Семейная крапчатая дистрофия. Задняя крокодиловая шагрень.

  Первично вовлекаются задние слои стромы.

 Маленькие, полигональные, сероватые помутнения занимают центральную часть роговицы и напоминают мозаику или шагреневую кожу.

 Эндотелий, передний эпителий, боуменова и десцеметова мембраны абсолютно не изменены.

  Чувствительность роговицы и острота зрения остаются нормальными.

Помутнения содержат мукополисахарады и липидоподобный материал.

Центральная крапчатая дистрофия Флека (Франсуа-Нитенса).

 Редко распознается. Маленькие овальные или неопределенной формы помутнения в передних слоях стромы с прозрачной окружающей тканью.

 Вовлекается центр и периферия.

  Острота зрения страдает редко.

Гистологически выявляются склеенные кератоциты, заполненные ГАГ.

Дистрофии, первично поражающие заднюю мембрану. Задняя полиморфная дистрофия Шлихтинга.

 Обычно наследственная, спорадические случаи редки. Первично поражает десцеметову мембрану.

 В десцеметовой мембране появляются очень маленькие образования, напоминающие пузырьки, возникают помутнения, отек роговицы.

    Внешне роговица напоминает географическую карту.

          II.     Капельная роговица (cornea guttata).

1.     Семейная разновидность.

2.     Первично – приобретенные изменения, связанные с возрастом и полом.

III.  Эндотелиально - эпителиальная дистрофия. Комбинированная отечная дистрофия (W.S. Duke-Elder, A.G. Leigh 1965 г.). Смешанный тип дистрофий (G.B. Bietti, 1969 г.).

1. Семейно-наследственная разновидность. Congenital hereditary endothelial dystrophy (CHED).

2. Первично – приобретенные изменения, связанные с возрастом и полом. Эндотелиально – эпителиальная дистрофия Фукса.

3.     Вторичные изменения.

    Сопровождающие заболевания роговицы и конъюнктивы. Отечно-буллезная дистрофия вследствие разрыва задней пограничной пластинки при кератоконусе.

    Вследствие увеитов.

    Вследствие патологического изменения внутриглазного давления: гипертензия глаза.

    Вследствие повреждений.

      Вследствие умышленных и случайных повреждений.

      Вследствие экстракции катаракты.

      Вследствие наличия ИОЛ в передней камере.

      Синдром Ирвина – контакт заднего эпителия роговицы со стекловидным телом.

Врожденный отек роговицы.

1.  Заболевание очень редкое. Относится к врожденным дистрофиям заднего эпителия. Поражение двустороннее.

2.    В первые 5-10 лет жизни появляются мелкие поверхностные пузырьки, после разрыва которых образуются эрозии и помутнения роговицы.

3. Наблюдается выраженный отек стромы роговицы со значительным утолщением ее.

4.  В зависимости от интенсивности процесса больного в той или иной мере беспокоят боль, светобоязнь, слезотечение. Острота зрения снижается.

6.   С возрастом процесс регрессирует, иногда до полного просветления роговицы.

                                 Капельная роговица (cornea guttata).

3.  При уменьшении количества клеток заднего эпителия оставшиеся клетки уплощаются и растягиваются. Размеры клеток увеличиватся в 2-3 раза.

5. При гистологическом исследовании капельной роговицы обнаруживаются направленные кзади выступы задней пограничной пластинки.

Эндотелиально - эпителиальная дистрофия. Эндотелиальная наследственная дистрофия роговицы. Congenital hereditary endothelial dystrophy (CHED).

1.     Описал в 1916 году немецкий офтальмолог L. Koppe под названием «внутренний буллезный кератит».

2.   Врожденное двустороннее помутнение роговиц с выраженным отеком стромы и утолщением ее в 2-3 раза.

3.     Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный, заинтересована 20 хромосома.

4.    Причиной болезни считают первичную дистрофию эндотелия, начинающуюся в эмбриональном периоде.

5.     Дистрофия относится к гидропическим, или водяночным, типам дистрофий.

11.  При вовлечении переднего эпителия появляется выраженный роговичный синдром: боль, ощущение инородного тела, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, раздражение глаза.

12. Преимущественно страдают центральные отделы роговицы - раннее нарушение остроты зрения.

13. Часто повышается ВГД.

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия Фукса.

Снижение чувсвительности роговицы: в основе нарушение иннервации.

Вторичная эндотелиально – эпителиальная дистрофия роговицы.

1.     Обычно заболевает один глаз.

2. Всегда прослеживается первопричина возникшего отека.

4.    В начале поражается эндотелий, который является в норме барьером, не пропускающим влагу передней камеры в строму.

5. При поражении эндотелия наступает отечное пропитывание стромы роговицы, складчатость десцеметовой мембраны. При этом роговица мутнеет.

7. При тяжелом течении процесса эпителий отслаивается на значительном протяжении, что приводит к помутнению всей роговицы.

8. При буллезной кератопатии в патологический процесс вовлекаются все слои роговицы, что свидетельствует о глубоком нарушении трофики.

Синдром повторяющегося контакта ИОЛ с роговицей.

1.  Описали Э. В. Егорова, Л. Н. Зубарева, А. И. Толчинская в 1984 г.

2. 1980 г. R. C. Drews описал триаду симптомов, развивающихся при контакте ИОЛ с роговицей:

     Дистрофия роговицы.

     Раздражение цилиарного тела.

     Макулярный отек.

3.Приближению иридо-хрусталиковой диафрагмы к роговице и контакту с ней опорных элементов ИОЛ способствуют иридодонез, наклоны головы, потирание глазного яблока.

4. Жалобы на периодическое покалывание в глазу, светобоязнь.

5.Перикорнеальная инъекция, локальная буллезность эпителия, отечность стромы, ячеистость эндотелия в зоне контакта.

6.Длительная травма роговицы поддерживает вялотекущий воспалительный процесс и способствует развитию макулярного отека.

Другие вторичные дистрофии роговицы. Прозрачная краевая дегенерация (кератоторус).

1.Относится к периферическим дегенерациям.

Поражения роговицы при аутоаллергических реакциях. Краевая дегенерация Териенса.

1.Двусторонняя, чаще у мужчин.

2. Проявляется периферическим истончением роговицы, которое локализовано обычно вдоль верхнего лимба.

3. Жалобы у больных чаще отсутствуют, исключая далеко зашедшие случаи, когда появляется роговичный астигматизм.

5.    Передний эпителий интактен.

6.   В далеко зашедших случаях даже незначительная травма может спровоцировать перфорацию.

7. Гистологически присутствует истончение стромы, отсутствие боуменовой мембраны, отложение липидов.

Разъедающая язва роговицы (ulcus Moorens).

1.     Это хроническая прогрессирующая краевая язва с установленной на данный момент аутоиммунной этиологией.

2.   Процесс начинается с инфильтрации поверхностных и средних слоев роговицы, чаще с верхнего края.

3.   Постепенно инфильтрат распространяется в обе стороны, захватывает прелимбальную зону на большом протяжении.

4.     Изъязвляется, формируется язва полулунной формы с сухим, бугристым, васкуляризированным дном.

5.     Прогрессирующий край направлен центрально, нависающий, резко подрыт. От здоровой ткани отграничен серой инфильтрированной полосой.

6.   Пораженная часть роговицы обильно васкуляризирована, формируется обширное бельмо.

8. Прилежащие участки конъюнктивы, базальная мембрана эпителия, строма содержат фиксированные АТ и компоненты комплемента.

Лентовидная дегенерация. Опоясывающее помутнение. Кальцерозная лента роговицы.

1. Известковая дистрофия роговицы.

2.   Развивается в глазах с грубым нарушением трофики.

     Травматический. Возникает при длительном раздражении глаза парами ртути, каломелевой пылью, парами бихлората и др.

  Конституционный. Гиперкальциемия при гипертиреозе. Гипервитаминоз витамина Д. Саркоидоз. Локализованный легочный туберкулез.

      Первичное лентовидное помутнение. Редко.

1.     Редко первичная.

2. Состояние сочетается с пингвекулой, инсоляцией, хроническими воспалительными процессами в роговице, такими как трахома, развивается на почве бельм различной этиологии, травмы.

4.     Образованию шаровидных включений способствует длительное действие УФО на коллаген стромы и белки плазмы, поступающие в роговицу из лимбальных сосудов.

5.   Природа отложений – гиалин.

Амилоидная дегенерация.

1.     В качестве изолированной вторичной дегенерации выявляется крайне редко.

2.    Отложения амилоида сочетаются с гиалиновыми включениями.

3.  Локализуются в основном в старых бельмах, особенно у людей пожилого возраста через много лет посте осколочных ранений глаза (Н. А. Пучковская, В. В. Войно-Ясенецкий, 1985).

Узелковая дистрофия роговицы Зальцмана.

1.Развивается как осложнение предшествующих воспалительных процессов роговицы (рецидивирующий фликтенулезный кератит). Обычно одностороннее поражение.

2.В роговице образуются крупные узелки, располагающиеся в виде подковы или венчика. Они выступают над поверхностью роговицы, имеют округлую, многогранную, копьевидную форму.

3. Часто есть зоны васкуляризации и паннус.

4.Гистологически, депозиты представляют собой гиалиновые бляшки, локализованные субэпителиально.

Arcus senilis.  

Вторичная жировая дистрофия роговицы.

1.     При этом состоянии наблюдаются различные по локализации и протяженности отложения липидов с васкуляризацией.

2.     Острота зрения может значительно пострадать.

4.     Находили жировую инфильтрацию одновременно роговицы и склеры при хроническом иридоциклите.

5.     Выраженный липоидоз внутренних слоев склеры как в начальных, так и в поздних стадиях глаукомы (А. Л. Пригожина, 1966).

6.     Отложению жировых веществ в роговой оболочке способствует васкуляризация, связанная с предыдущими ее заболеваниями.

Амиодароновая кератопатия

1.  Сообщения впервые появились в 1967 г. Описан случай развития амиодароновой нейропатии зрительного нерва.

2.     Процесс двусторонний.

4.   Преимущественно поражается нижняя часть роговицы (механический фактор – именно в этой зоне роговица контактирует с краем нижнего века).

7.  Единичные случаи развития передних субкапсулярных помутнений хрусталика.

8. Гистологически: внутриклеточные полиморфные включения, особенно многочисленные в базальном слое переднего эпителия и в конъюнктиве.

9.     Кератопатия возникает через 1 – 3 месяца после начала лечения.

10.    Не требует отмены, возможно снижение дозы.

11. После отмены препарата отложения самостоятельно исчезают через 3-7 месяцев.

Белое кольцо Коатса.

ЛЕЧЕНИЕ.

Основные задачи лечения: стабилизация патологического процесса, профилактика обострений и осложнений, сохранение высокой остроты зрения, трудовая реабилитация больных.

Используют 4 группы методов лечения:

1.     Медикаментозные.

2.     Хирургические ножевые.

3.     Хирургические лазерные.

4.     Комбинированные.

5 групп препаратов для медикаментозного лечения:

1.  Витаминные и метаболические препараты. Торфот, стекловидное тело, витасик, карнозин, тауфон, токоферол, АТФ, метилурацил.

2.     Репаранты. Солкосерил, актовегин, баларпан, корнерегель.

3.     Рассасывающие. Калия иодид, лидаза.

4.   Биогенные стимуляторы. Стекловидное тело, торфот, экстракт алоэ, ФиБС, пелоидин

5.     Микроэлементы. Селен.

  Медикаментозная поддержка должна быть пожизненной, лечение проводят курсами.

1.     Электромагнитное поле.

2.     Постоянное магнитное поле.

3.     Низкоэнергетическая лазерная стимуляция роговицы расфокусированным лучом гелий-неонового лазера.

1.     Острота зрения ниже 0,3.

2.     Локализация процесса в передних 2/3 стромы.

3.     Частые рецидивирующие эрозии.

4.     Вторичные дегенеративные изменения в роговице.

5.     Возраст, состояние второго глаза, профессия больного.

Используются послойная, сквозная кератопластика, кератопротезирование.

Из современных профилактических мероприятий важно создание службы генетического консультирования, пренатальных тест-диагностикумов и, в будущем, генотерапии и генопрофилактики.