ФП Рахит. Рахит заболевание детей грудного и раннего возраста с
 Скачать 32.54 Kb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
РАХИТ – заболевание детей грудного и раннего возраста с ЭТИОЛОГИЯ 1. -дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе N=1-2ч (90% эндогенно образующегося витамина D3(холекальциферола) в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения) -пищевые факторы: а)неадаптированные смеси для грудных детей без добавления витамина D б)длительно находящихся на молочном вскармливании, с поздним введением прикормов в)получающие преимущественно вегетарианские прикормы(каши, овощи) без достаточного количества животного белка (мясо, рыба, творог, желток куриного яйца) -перинатальные факторы. Наиболее интенсивное поступление Ca и P от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности. У доношенного ребенка 30-34г кальция и 16 г фосфора, а у 24-недельного недоношенного – 10-15% этого количества. 2. -синдромы мальабсорбции и мальдигестии(целиакия, муковисцидоз, др.поражения поджелудочной железы), при которых нарушена утилизация жиров пищи, а значит и всасывание жирорастворимого витамина D. Экссудативная энтеропатия и хронические воспалительные заболевания кишечника нарушают синтез кальцийсвязывающего белка в стенке кишечника, синтез 1,25-дигидрохолекальциферола. -хронич.заболевания печени и почек (холестатические процессы) приводят к снижению интенсивности образования обменно-активных форм витамина D3. -иатрогенные факторы: а) длительное назначение противосудорожных средств(фенобарбитал, дифенин) -> ускорение метаболизации обменно-активных форм витамина D3 -> эндогенный дефицит. б)бронхолегочноая дисплазия при длительном применении мочегонных препаратов и парентерального питания -> дефицит Ca и витамина D. -экологические факторы. Избыток в почве, воде, продуктах питания стронция, свинца, цинка приводит к частичному замещению ими Ca в костях и способствует развитию рахита, остеомаляции, остеопороза. -психосоциальная депривация и недостаточная двигательная активность вследствие перинатальных энцефалопатий, но и отсутствия в семье элементов физического воспитания, так как кровоснабжение кости повышается при мышечной деятельности. -наследственные аномалии обмена витамина D и кальциево-фосфорного обмена. -наследственные аномалии обмена веществ (цистинурия, тирозинемия) -остеопения у детей с очень низкой массой тела при рождении -полигиповитаминозы -хронические инфекционные процессы ПАТОГЕНЕЗ В мальпигиевом и базальном слоях кожи из 7-дигидрохолестерина под влиянием УФЛ синтезируется витамин D3(холекальциферол). Витамин D2(эргокальциферол) проходит тот же путь гидроксилирования и образования активных метаболитов, но длительность его полужизни гораздо больше и составляет 10сут-6мес. В организме образуется его 2 метаболита, активно влияющих на обмен Ca и P в ораганизме – это: а)1,25-дигидрохолекальциефрол – синтез-ся в проксимальных канальцах почек. Его концентрация меньше (в), однако он в 100 раз активнее влияет на обмен Ca/ б)24,25-дигидрохолекальциферол - -//- в)25-гидрохолекальциферол – промежуточный (транспортный) метаболит, синтезируется в печени. Синтез (а) и (в) активируется гипокальциемией, дефицитом витамина D, гиперпаратиреоидизмом. Синтез (б) активируется в условиях нормокальциемиии и гиперкальциемии. У больных с D-дефицитным рахитом всегда отмечают низкий уровень (а), но не всегда низкую концентрацию (в), что объясняют гиперпаратиреоидизмом – одним из важнейших патогенетических звеньев рахита. Активность 1-гидроксилазы, превращающей в почках (в) в (а) зависит от присутствия паратгормона, витаминов C, E, B2 -> отсюда понятно, почему гиповитаминозы C, E и группы B способствуют возникновению рахита. Основными регуляторами обмена Ca и P являются: -витамин D -паратгормон -тиреокальцитонин Функции витамина D (а): 1.стимулирует всасывание Ca в кишечнике за счет влияния на ядро энтероцита и экспрессию гена, контролирующего синтез клеткой кальций-связывающего белка, который активирует перенос Ca через стенку тонкого кишечника. 2.стимулирует пассивное и активное (вместе с Na) всасывание Р. 3.стимулирует минерализацию кости, способствуя синтезу цитратов на границе кость-кровь. А в условиях снижения содержания кальция активирует превращение стволовых клеток в остеокласты, то есть резорбцию, ремоделирование кости. 4.тормозит образование зрелого соленерастворимого коллагена и стимулирует синтез гликозаминогликанов в делящихся хондроцитах, анионные группы которых связывают ионы Ca, инициируя оссификацию. 5.стимулирует синтез остеокальцинина (главный неколлагеновый белок кости, синтезируемый остеобластами), уровень которого в крови у больных рахитом снижен. Остеокальцин – индикатор костеобразования. 6.увеличивает реабсорбцию Ca и Р в почечных канальцах. 7.связывается в рецепторах в мышцах, стимулируя вхождение в них Ca, тем самым активируя мышечные сокращения. Функции паратгормона: 1.способствует выхожу Ca из кости в кровь в условиях снижения уровня Ca во внеклеточной жидкости, стимулирует функцию остеокластов и резорбцию кости, тормозит синтез коллагена в активных остеобластах. 2.стимулирует превращение (в) в (а) 3.повышает экскрецию фосфатов и бикарбонатов с мочой, тормозя их реабсорбцию в почечных канальцах. Именно с влиянием паратгормона на реабсорбцию фосфатов связывают гипофосфатемию и метаболический ацидоз при рахите. Функции тиреокальцитонина: 1.усиливает отложение Ca в кость, уменьшает ее рассасывание. 2.подавляет активность и количество остеокластов 3.увеличивает поступление Ca из кишечника, уменьшает уровень Ca в крови. Недостаток (а) вызывает снижение синтеза кальций связывающего бедка и всасывания солей Ca в кишечнике, уменьшает способность органической матрицы костей фиксировать их, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия ведет к усилению функции околощитовидных желез. Гиперпаратиреоз и недостаток витамина D усиливают выделение с мочой аминокислот – вызывают аминоацидурию, нарушают структуру коллагена. Нарушение оссификации при рахите происходит в зонах роста – рассасывание эпифизарных хрящей, нарушение эпифизарного роста кости, метафизарное разрастание неминерализованного, с нарушенными свойствами остеоида (т.н. «рахитический метафиз»), утолщение зон роста. Костные деформации при рахите симметричны. КЛАССИФИКАЦИЯ 1 1)начальный 2)разгара 3)репарации 4)остаточных явлений 2. 1)легкая 2)средней тяжести 3)тяжелая 3. 1)острое 2)подострое 3)рецидивирующее КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА НАЧАЛЬНЫЙ ПЕРИОД (1.5нед -1мея). Заб-ие проявляется в возрасте 3-4 мес. Симптомы: -беспокойство, капризы -пугливость, часто вздрагивают, особенно при засыпании, громком звуке -раздражительность -гиперестезия -снижается аппетит -заметно нарушается сон -усиливается красный дермографизм и потливость (липкий пот с кислым запахом) во сне и при кормлении -беспрерывно трет голову о подушку -> облысение затылка -мышечная гипотония -рентгенологические изменения костей отсутствуют -кровь: гипофосфатемия, нормокальциемия, ацидоз, рост активности щелочной фосфатазы -моча: резкий запах, увеличение аммиака, аминокислот, фосфора -запоры ПЕРИОД РАЗГАРА. -мягкость и поддатливость краев родничка и швов + размягчение плоских костей черепа – краниотабес -уплощенный затылок -ассиметрия головы -брахицефалия -отчетливо выступают лобные и теменные бугры из-за избыточного образования остеоидной ткани, которая не обызвествляется сразу -> череп принимает угловатую форму (caputquadratum) -западает переносица (седловидный нос) -сильно выступает лоб (олимпийский лоб) -окружность головы увеличена из-за гипертензионно-гидроцефального синдрома -рахитические четки из-за усиленного образования остеоидной ткани появляются утолщения на границе костной и хрящевой части ребер -усиливается кривизна ключиц -грудная клетка сдавливается с боков -гаррисонова (перипневмотическая) борозда на боковых поверхностях по линии прикрепления диафрагмы -куриная (килевидная) грудь -рахитический кифоз -рахитические браслеты, особенно заметны в области предплечий, из-за деформации эпифизов и расширения метафизов -нити жемчуга – фаланги пальцев утолщаются -искривление ног О-образно (genu varum), плоскостопие -большой родничок закрывается только в возрасте 1.5-2 лет и позже -зубы прорезываются с запозданием + дефекты эмали и кариес молочных, а позже и постоянных зубов -нижняя челюсть уплощается, и вместо параболической, принимает трапециевидную форму, вследствие чего нередок верхний или нижний прогнатизм -«высокое» небо 1.симптомы остеомаляции (поддатливость костей черепа, краев родничка, краниотабес, брахицефалия, деформации костей черепа, ключиц) 2.симптомы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, реберные четки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на запястьях, нити жемчуга на пальцах) 3.симптомы гипоплазии костной ткани (задержка роста с характерной коротконогостью из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз) 4.костные деформации, обусловленные мышечной гипотонией (искривления позвоночника со спинопоясничным кифозом, сколиозом, лордозом, деформацией грудной клетки с развернутой нижней апертурой (грудь сапожника, куриная грудь) Мышечная гипотония и слабость связочного аппарата –характернейшие симптомы рахита: -больные в положении на спине легко притягивают ногу к голове, даже кладут стопу на плечо -большой «лягушачий» живот вследствие дряблости мышц брюшной стенки + расхождение мышц живота -позже начинают поднимать голову, сидеть, вставать и ходить -пассивные движения вызывают отрицательную реакцию, которая объясняется гиперестезией При рахите тяжелой степени: -нарушено функциональное состояние печени, ЖКТ, белковый и липидный обмен -клиника дефицита витаминов группы В, А, Е, С, меди, цинка, магния У детей с рахитом 1-2степени есть явления гипохромной анемии, в генезе которой решающую роль играет дефицит железа и аминокислот. У детей с 3 степенью иногда развивается анемия Якша-Хайема («псевдолейкемический синдром» с резко увеличенной селезенкой, лейкоцитозом с лейкоцитарной формулой, характерной для хронического миелоидного лейкоза, эритробластозом). ПЕРИОД РЕПАРАЦИИ. Исчезновение признаков активного рахита (симптомы нарушения состояния НС, мягкость костей, мышечная гипотония, анемия), нормализуется концентрация Р в крови, хотя уровень Ca может быть снижен. ПЕРИОД ОСТАТОЧНЫХ ЯВЛЕНИЙ диагностируют у детей 2-3 лет, когда нет признаков активного рахита, нет лаб-х отклонений от нормы, но налицо последствия перенесенного рахита 2-3 степени. ДИАГНОЗ. Определяют в крови уровень Ca,P,активность щелочной фосфатазы, делают рентгенограмму запястья. Концентрация Р – ниже 0.65ммоль/л Концентрация Ca – ниже 2.0ммоль/л (N=2.2-2.7ммоль/л) Ca:Р = 3:1, 4:1 (N=2:1) Активность щелочной фосфатазы повышается – выше 400ЕД/л Содержание лимонной кислоты уменьшается – ниже 62ммоль/л С мочой выделяется повышенное количество аминокислот, фосфора и кальция (аминоацидурия и кальциурия – выше 1-мг/кг в сутки) -на местах наиболее интенсивного роста, особенно энхондрального окостенения, появляется и усиливается остеопороз -щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза -эпифиз блюдцеобразной формы -поднадкостничные переломы по типу «зеленой веточки» -надломы коркового слоя с небольшим продольным смещением на вогнутой стороне искривленной кости. -зоны перестройки Лозера – поперечно расположенные прозрачные зоны (полосы) шириной в несколько миллиметров (ложные переломы). -периостоз – продольная полоска просветления вследствие отсутствия своевременного обызвествления кости ЛЕЧЕНИЕ 1. пребывание сребенком на открытом воздухе 2-4ч 2.лечебная гимнастика и массаж направлены на уменьшение гиподинамии, стимуляцию ЦНС и вегетативной НС, улучшение обменных процессов в мышцах и костях (ежедневно по 30-40мин между кормлениями) 3.Если ребенок находится на грудном вскармливании, необходимо оценить питание матери: оно должно быть разнообразным и полноценным. Если ребенок находится на смешанном или искусственном вскармливании, подбирают полноадаптированную смесь, содержащую микроэлементы и холекальциферол. В рацион питания ребенка включают все те продукты, которые необходимы по возрасту: -прикормы вводят не ранее 4-4.5мес -предпочтение отдают блюдам на овощной или зерновой основе, обогащенных кальцием и фосфатами, адетям старше 6 мес – из немкольких видов овощей с добавлением мяса -не допускают использование цельного коровьего молока При витамин D-дефи  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |