Главная страница

Рекомендации рнмот и оссн по диагностике и лечению миокардитов Рабочая группа по подготовке рекомендаций


Скачать 0.82 Mb.
НазваниеРекомендации рнмот и оссн по диагностике и лечению миокардитов Рабочая группа по подготовке рекомендаций
АнкорRecomendations_Myocarditis_v0.1 (1).pdf
Дата11.11.2017
Размер0.82 Mb.
Формат файлаpdf
Имя файлаRecomendations_Myocarditis_v0_1_1.pdf
оригинальный pdf просмотр
ТипДокументы
#31121
страница1 из 5
Каталог
  1   2   3   4   5

1
Рекомендации РНМОТ и ОССН по диагностике и лечению
миокардитов
Рабочая группа по подготовке рекомендаций
Проф. Г.П. Арутюнов, академик РАМН. А.И.Мартынов, проф. Г.Е.
Гендлин, д.м.н. О.М. Моисеева, проф. С.Р. Гиляревский., А.И.
Чесникова , Н. А. Козиолова.
Экспертный совет по подготовке рекомендаций

Руководитель экспертного Совета : член-корр. РАМН, д.м.н., профессор Е.В. Шляхто

Члены экспертного Совета: Академик РАМН Н.Р. Палеев, акад РАМН
Г.И. Сторожаков, акад.РАМН В.С. Моисеев, проф. А.В. Туев , проф.
С.А. Бойцов, проф. Ю.А. Карпов, проф В.Ю. Мареев, проф. В.П.
Терентьев проф. Г.К. Киякбаев, проф. Н.А Шостак
Структура рекомендаций

Введение

2 Определение понятия миокардит и причины развития миокардита

2.1 Дефиниция миокардита

2.2 Современные эпидемиологические данные.

3 Этиология миокардитов.

3.1 Инфекционно-токсические

3.1.1 Вирусные

3.1.2 Бактериальные

3.2 Токсические

3.2.1 При воздействии лекарственных веществ

3.3 Аутоиммунные

3.4 При других состояниях

4 Патогенез развития миокардитов.

4.1 Повреждающие механизмы

2

4.2 Гемодинамические нарушения

5 Клиническая картина миокардитов.

5.1 Продромальный период

5.2 Период клинического манифеста

5.3 Период восстановления

6 Особенности клинических вариантов

6.1 Острый миокардит протекающий под маской ОКС.

6.2 Острый миокардит протекающий под маской нарушений ритма и проводимости.

6.3 Миокардит при дифтерии.

6.4 Миокардит при стрептококковой инфекции.

6.5 Ревматический миокардит.

6.6 Миокардит при аллергическом ангиите.

7 Классификация миокардитов.

7.1 Далласская классификация.

7.2 Клинико-морфологическая (по Lieberman E.B)

7.3 Классификация МКБ-10.

7.4 Классификация Н.Р.Палеева.
7.5 Форма миокардита не предусмотренная классификациями (Миокардит
Абрамова-Фидлера).

8 Диагностика миокардитов.

8.1 Эндомиокардиальная биопсия.

8.2 ЭКГ диагностика миокардитов

8.3 Рентгенограмма грудной клетки.

8.4 Рутинные лабораторные показатели.

8.5 Исследование уровня кардиоспецифических ферментов.

3

8.6 Исследование уровня цитокинов.

8.7 Аускультация сердца.

8.8 Эхокардиографические исследования

8.9 Магниторезонансная томография сердца.

9 Прогноз

10 Дифференциальный диагноз миокардитов.

10.1 Дифференциальный диагноз с ОИМ

10.2 Дифференциальный диагноз с аритмогенной дисплазией правого желудочка

10.3 Дифференциальный диагноз ревматического миокардита с миокардитами другого генеза.

10.4 Дифференциальный диагноз миокардита и приобретенных пороков сердца.

10.5 Дифференциальный диагноз миокардита с подострым инфекционным эндокардитом.

10.6 Дифференциальный диагноз миокардита при саркоидозе с миокардитом другой этиологии.

10.7 Дифференциальный диагноз миокардита с амилоидозом и гемохроматозом.

11 Лечение миокардитов.

11.1 Режим нагрузок

11.2 Препараты, направленные на поддержку гемодинамики.

11.3 Базовое применение препаратов, используемы в лечении
ХСН.

11.3.1 Ингибиторы АПФ

11.3.2 В-блокаторы.

11.4 Место нестероидных противовоспалительных средств.

4

11.5 Иммуносупрессивная терапия миокардитов.

11.6Терапия вирусных миокардитов внутривенным введением иммуноглобулина.

11.7Терапия вирусных миокардитов интерферонами.

11.8Терапия миокардитов препаратами не имеющими доказательной базы.
1
Введение
Миокардит - самостоятельная нозологическая единица, представленная в повседневной практике терапевта широким спектром симптомов: от невыраженной одышки и не интенсивных болей в грудной клетке проходящих, как правило, самостоятельно,- до кардиогенного шока, жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной смерти.
Выраженные различия клинической картины болезни делают вопросы дефиниции, классификации и лечения крайне сложными. Трудности в распознавании болезни подчеркивают данные Fabre A отметившего, что при морфологическом анализе сердца людей, умерших внезапно, миокардит был выявлен в 8,6% случаев, при этом прижизненно никто из них не наблюдался у врача.
Несмотря на кажущуюся простоту трактовки термина миокардит - воспаление миокарда - врачи различных поколений давали свою интерпретацию этому термину. Так A. Fridder первым высказал мнение, что миокардит это первичное воспалительное заболевание миокарда, т.е. выделил морфологический субстрат этого заболевания. До A. Friddera считалось, что миокардит - это составная часть другого, как правило, инфекционного заболевания.

5
В своей книге "Ошибки в диагностике заболеваний сердца" - А.В.
Виноградов отмечал, что одной из самых частых причин расхождения морфологического и клинического диагнозов - был миокардит, поскольку врачи 30-40 и даже 50-х годов 20 века были склонны трактовать боли в грудной клетке, одышку и т.д. миокардитом, считая его логическим следствием любого простудного заболевания. А.В. Виноградов считал, что термин "Миокардит по-сути подменил большинство неклапанных заболеваний миокарда". Для этого периода так же характерна и другая точка зрения - острые миокардиты диагностировали у больных ревматической лихорадкой и дифтерией, во всех же остальных случаях предполагая миокардиодистрофии. Во-многом этому способствовали данные, полученные
Г.Ф.Лангом в 1936 г., доказавшие, что для большинства пациентов преобладающими процессаами в миокарде являются дегенеративные и дистрофические, а не воспалительные.
В последние годы распространенность миокардита приобрела выверенные границы. J. Gore и соавторы анализируя результаты посмертных морфологических исследований и сопоставил их с прижизненными заболеваниями обнаружили что в 3,5% случаев причиной летального исхода явился миокардит, а большинство пациентов при жизни перенесли вирусные или риккетсиозные заболевания.
Данные регистра причин летального исхода госпиталя Bellevue показывают, что миокардит при инфекционных заболеваниях встречается примерно в 3,3-7,8% случаев.
Отечественные данные, полученные в ходе посмертных исследований показывают, что неревматический миокардит выявляется в 4-9% случаев.
В последующие годы пришло понимание того, что термин миокардит стал "объединительным" термином для этиологически совершенно разных воспалительных изменений миокарда, обусловленных, острыми и

6 хроническими инфекциями, аллергическими реакциями, воздействием токсических веществ, проявлением коллагенеза, саркоидоза, амилоидоза и т.д.
И, наконец, стало ясно, что аутопсийные исследования не могут дать истинного представления о заболеваемости миокардитом в общей популяции. Планирование же популяционных исследований и анализ уже выполненных крайне затруднена так как нет единой классификации болезни и четких критериев диагностики. Данные о частоте встречаемости миокардитов в кардиологических стационарах соответствуют уровню < 1%
(0-0,6%), в то же время данные аутопсийных исследований соответствуют уровню 3-9%, что в несколько раз выше. Возможно что несоответствие объясняется тем, что в инфекционных стационарах диагноз миокардит не выносится как основной. Кроме этого настороженность в плане выявления миокардита врач проявляет при острых симптомах и очевидной связи с инфекционным заболеванием, в терапевтический же стационар, как правило, госпитализируются пациенты в период, когда связь с инфекционным заболеванием становится не очевидной, т.е. госпитализируются в период не острого периода, а хронического течения болезни. В этот период клиническая картина основных форм некоронарогенных заболеваний миокарда - миокардит, ДКМП, аритмогенная дисплазия капилляров сердца, миокартитический кардиосклероз и т.д. является идентичной, что только затрудняет выход на диагноз миокардит.
Приведенные выше данные показывают, что в реальной клинической практике врач задумывается над диагнозом миокардит в острых ситуациях, когда связь с инфекционным или не инфекционным агентом очевидна.
Хронические формы миокардитов являются диагностической редкостью и, как правило, поглощена в сознании врача - ИБС. Это и понятно, поскольку для окончательного подтверждения диагноза миокардит необходима эндомиокардинальная биопсия, особенно в случаях когда уточнение генеза

7 сердечной недостаточности и угрожающих нарушений ритма становится первоочередной задачей. Данные косвенных методов, полученных при радиоизотопном сканировании миокарда, МРТ, ЭХО КГ и биохимических исследований позволяют с высокой степенью предполагать, но не утверждать диагноз миокардит, что, бесспорно, только затрудняет диагностику миокардитов.
Даже установленный диагноз миокардит не позволяет врачу получить однозначный ответ на вопросы: чем лечить?,- особенно остро стоят вопросы применения антибиотиков, гормонов, НПВС; как долго лечить? Что является критерием успешного лечения?
Как видно из этого введения в проблему миокардитов вопросы этиологии, классификации, диагностики и лечения далеки от своего решения, однако, накопленные данные позволяют во многом оптимизировать процесс диагностики и лечения миокардитов.
2
Определение понятия миокардит и причины развития
миокардита
2.1
Д
ефиниция миокардита
По определению Н.Р. Палеева - миокардит - это поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленное непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических или физических факторов, а так же поражения, возникающие при аллергических и аутоиммунных заболеваниях
По определению Knowlton K.U. - миокардит - это поражение сердца воспалительной природы при котором в процесс вовлекаются кардиомиоциты, проводящая система сердца, соединительная ткань, сосуды и нередко перикард.

8
Как видно из дефиниций - со времен A. Fiedeer неизменным остался фундамент определения - воспалительное поражение миокарда. Это базовое понятие дополнено идентификацией агентов вызывающих воспаление и локализацией этого воспаления.
2.2
Современные эпидемиологические данные.
В начале 21 века анализ встречаемости миокардитов продолжает основываться на данных посмертного исследования.
Большие эпидемиологические исследования выполненные на юге и севере Европы показали, что встречаемость миокардита составляет от 0,12 до 12% . Особый интерес представляют данные полученные в ходе крупного проспективного исследования Myocardial HS Treatment Trial. В рамках этого исследования у пациентов с ХСН и с неустановленной причиной ее развития осуществили забор биоптата миокарда. Анализ биоптатов позволил установить, что у пациентов с симптомами недостаточности кровообращения миокардит встречается в 9,6% случаев/ Интересно отметить, что в популяции больных "тяжелой" ХСН и имевших на предшествующих этапах развития болезни диагноз ДКМП верифицированной вирусным геном в 14 раз чаще чем у лиц имевших диагноз ИБС.
В эпидемиологических исследованиях выявлено некоторое превалирование мужчин, заболевших острым миокардитом над женщинами.
Выявленный факт гендерного влияния на частоту возникновения острого миокардита стал основой для серии экспериментальных работ в которых было выявлено протективное действие эстрогенов. Так введение эстрогенов мышам приводило к уменьшению воспалительных изменений в миокарде и выраженности воспалительного ответа.
Во всех проспективных и ретроспективных исследованиях установлено, что острый миокардит достоверно чаще поражает молодых. Так средний возраст пациентов с верифицированным гигантоклеточным миокардитом составил 42 года. Возраст пациентов с установленным при

9 анализе биоптатного материала миокардитом варьировал от 20 до 51 года с медианой 31 год. Анализ причин внезапной смерти показал, что миокардит встречался в 12% случаев у лиц моложе 40 лет, что достоверно чаще, чем в старших возрастных группах. Эта закономерность прослежена в популяции спортсменов и призывников армии США. Миокардит остается ведущей причиной летального исхода (внезапная смерть) у детей. Причем проспективные исследования показали что в популяции перенесших острый миокардит в течении 12 лет после заболевания сохраняется достоверно большой риск летального исхода или трансплантации сердца.
3
Этиология миокардитов.
3.1
Инфекционно-токсические
3.1.1
Вирусные
В Европейской популяции и среди жителей США и Канады самой частой этиологической причиной миокардитов являются вирусы: аденовирусы и энтеровирусы, включая вирусы коксаки. В течении последних десятилетий было показано, что поражение миокарда может возникнуть после возде йствия практически всех инфекционных возбудителей, патогенных для человека. Тем не менее, частота выявления отдельных возбудителей варьирует. Так в последние годы в Европейской популяции самым частым вирусным геномом выявленным в миокардиальных биоптатах был парвовирус B-19 и вирус герпеса человека - 6. В эти же года в популяции коренных жителей Японии резко возросла частота выявления генома вируса гепатита С. Интересно отметить, что в Европейской популяции частота встречаемости цитомегаловируса, вируса herpes simplex и вируса Epstein-Barr снизилась, зато ассоциация 2-х и более вирусов возросла до 25%
Роль вирусов иммунодефицита человека в развитии миокардитов активно изучается. Частота возникновения миокардита у пациентов,

10 пораженных вирусом иммунодефицита в эпоху до внедрения высокоэффективной антивирусной терапии составила 50%, после применения препаратов этой группы частота развития миокардитов снизилась, однако не следует забывать, что эти препараты обладают прямым вниманием на миокард и снижают его сократительную способность.
Говоря о роли вирусов, особенно в свете сформировавшегося мнения о преимущественном вирусном генезе миокардитов в современном мире нельзя не привести данные, опубликованные более 30 лет назад. Анализ частоты поражения миокарда в период эпидемии, вызванной вирусами коксаки показал, что миокард поражается у каждого 20-го пациента, а клиника миокардита развивается у каждого 33-го пациента. Частота поражения миокарда в период эпидемии, вызванной вирусом гриппа А и В составляет 8-12%, а клиническая картина развивается у 1,4% больных.
Очевидно, что внедрение полимеразной цепной реакции стратегически изменило уровень диагностики и позволило правильно оценить этиологическую роль вирусной инвазии.
3.1.2
Бактериальные
Роль инфекционных агентов в развитии миокардитов исследовалась во все времена. Во второй половине 20 века (эпоха до внедрения ПЦР реакции) анализ эпидемиологических причин возникновения миокардита выполненный у пациентов терапевтического отделения выявил, что инфекционная этиология была верифицированна в 61,2% случаев, коллагеноз, как причина миокардита отмечен в 14,3% случаев, "системная" аллергическая реакция развилась у 5,6% больных, в 3,7% случаев миокардит развился у пациентов с ожоговой болезнью. В 10% случаев причина миокардита осталась неизменной
Сегодня установлено, что бактериальные миокардиты развиваются значительно реже, чем вирусные. Тем не менее практически любой

11 бактериальный агент может вызвать развитие клинической картины миокардита. Важно отметить, что помимо внедрившегося в миокард возбудителя существуют очаги хронической инфекции - своеобразные резервуары инфекции. Идея считать очаги хронической инфекции - причиной миокардитов была популярна в 70 годы XX века. Считалось, что тонзилит, зубные гранулемы, синуситы, гаймориты, отит, аднексит, холецистит и т.д. - гарантируют сохранность бактериальной инфекции, ее накопление и последующее внедрение в миокард. Это предположение подтверждали данные о частоте выявления очагов хронической инфекции у лиц с миокардитами (71%), у лиц с ревматическими пороками - 57% и у лиц с ИБС
- 35%. В последующие годы это предположение было трансформировано в идею "неблагоприятного фона", когда очаги хронической инфекции ослабляя иммунитет - создавали идеальные условия для внедрения в миокард другого инфекционного агента. В эксперименте на животных было доказано, что комбинация вирусов простого герпеса с другими возбудителями вызывает более выраженные воспалительные реакции.
Среди бактериальных агентов, вызывающих миокардит наибольшее значение приобретают внутриклеточные микроорганизмы - Chlamydia.
Инфицированность этим возбудителем достигает 50%. Длительная персистенция хламидий в организм вызывает и поддерживает системный воспалительный процесс с аутоиммунными реакциями, что рассматривается как важная причина развития миокардита.
Среди других микроорганизмов значимое влияние на частоту возникновения миокардитов оказывают corynebacterium diphtheria, haemophilus influenzae, legionella pneumophila, mycobacterium tuberculosis, streptococcus A., и др.
Для Америки особое значение приобретают Trypanosoma cruzi - вызывающая болезнь Chagas и Borrelia burgdorferi - вызывающая болезнь
Lyme.

12
3.2
Токсические
3.2.1
При воздействии лекарственных веществ
Помимо бактериальных и вирусных агентов к развитию миокардитов приводит прямое токсическое действие на миокард препаратов и обусловленная лекарственными препаратами реакция гиперчувствительности, которая реализуется в эозинофильный миокардит.
Из препаратов, применяемых в клинике внутренних болезней к миокардитам может привести терапия aminophyllini, хлорамфениколом.
Для лекарственных миокардитов характерен быстрый рост уровня эозинофилов, сочетающийся с картиной поражения миокарда.
3.3
Аутоимунные
3.3.1
При системных заболеваниях соединительной ткани
В ряду причин, приводящих к возникновению миокардита, особое место занимают миокардиты у пациентов, страдающих системными заболеваниями. Развивающийся синдром Чардж-Стросса (известный в
России как болезнь Куссмауля-Майера), онкологический процесс любой локализации, гиперэозинофильный синдром, глистная инвазия, паразитарные инфекции приводят к развитию эозинофильного миокардита. Такой же эозинофильный миокардит может развиваться при вакцинации против столбняка и оспы. Эозинофильный миокардит относится к числу неблагоприятно протекающих миокардитов и сопровождается быстро прогрессирующей застойной недостаточностью кровообращения, удушием, эндокардиальным фиброзом и развитием пристеночных тромбов с последующим эмболитическим синдромом.
  1   2   3   4   5

перейти в каталог файлов
связь с админом