Главная страница
Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей
qrcode

Тимус и миастении


НазваниеТимус и миастении
Анкор[MedBooks-Ме дкниги]Тимус и миастении PPT.ppt
Дата19.11.2017
Размер0.69 Mb.
Формат файлаppt
Имя файла[MedBooks-Медкниги]Тимус и миастении PPT.ppt.ppt
ТипДокументы
#31864
КаталогОбразовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей
Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей


Тимус и миастении





В основе заболевания миастении лежат аутоиммунные расстройства, связанные с поражением вилочковой железы и приводящие к появлению в крови больных аутоантител к никотиновым ацетилхолиновым рецепторам  постсинаптических мембран нервно-мышечных соединений.
При связывании аутоантител с холинорецепторами нарушается передача возбуждения с нерва на мышцу, что приводит к патологической

утомляемости и слабости мышц.

Патологическое изменения в тимусе встречаются

у 60% пациентов






Никотиновый ацетилхолиновый рецептор

На начальных этапах изучения роли вилочковой железы при миастении в культуре тимусной ткани больных были обнаружены клетки, несущие рецепторы к ацетилхолину (АХ), которые являются первичными АГ, индуцирующими аутоиммунную реакцию против мышечных N-АХР.




Изменения в вилочковой железе могут возникнуть первично под влиянием общих инфекций, интоксикации, или на почве эндокринной перестройки (беременность, роды, возможно на фоне гипофункции надпочечников) или в связи с эндогенной мутацией; в этих случаях имеет место myasthenia generis.
При дисфункции вилочковой железы в связи с развитием опухолевого процесса речь идет о миастении на почве тимомы.

Если изменения вилочковой железы возникают вторично, за счет патологических влияний гипоталамо-гипофизарной области, обусловленных органическим процессом в головном мозге), диагностируется миастения при заболеваниях головного мозга.



При миастении наблюдаются два варианта изменений тимуса:

1 форма характеризуется повышением продукции тимических гормонов в сочетании с увеличением объема истинной паренхимы, снижением процентного содержания Т-лимфоцитов, повышением абсолютного числа О- и В-лимфоцитов, спонтанной реакцией бласттрансформации лимфоцитов и преобладанием хелперной активности. Наблюдается у 2/3
2 форма характеризуется снижением

продукции тимических гормонов

при выраженной в разной степени

атрофии истинной паренхимы, особенно

корковой зоны.





Разделяют больных миастенией по виду патологии тимуса (тимома, гиперплазия, атрофия), возрасту начала заболевания и HLA ассоциации (human leucocytes antigens – антигены тканевой совместимости).

По данным литературы примерно в 9-16 % наблюдений генерализованная миастения сочетается с тимомами - наиболее часто встречающимися новообразованиями переднего средостения.

Не существует определенной HLA ассоциации у больных миастенией при наличии тимомы. Эффективность оперативного лечения у больных миастенией с тимомами

оценивается по двум параметрам: наличие или

отсутствие рецидивов опухоли и характер

течения миастенического процесса после

тимомтимэктомии.





Применяются как традиционные методы хирургического лечение генерализованной миастении (тимэктомия или тимомтимэктомия из торакотомного доступа, полной стернотомии), так и современные методы (тимэктомия из министернотомного доступа и видеоторакоскопическая тимэктомия).
В настоящее время ведущие специалисты считают “золотым” стандартом неполную срединную стернотомию, которая при необходимости (инвазивные тимомы больших размеров) может быть продолжена до полной. В последнее время всё чаще применяется видеоторакоскопическая тимэктомия, обеспечивающая лучший косметический эффект и более короткий период послеоперационного восстановления. Однако, данный вид операции выполняется по определённым показаниям




Основой предоперационной подготовки является максимально возможная медикаментозная компенсация проявлений миастении путем подбора и стандартизации адекватной суточной дозировки антихолинэстеразных препаратов(тензилон, прозерин, калимин ). Введение препарата распределяется таким образом, чтобы на протяжении всех суток (и днем и ночью) состояние больного было стабильным, без периодов миастенического истощения.
Т.ж проведение лечебного плазмафереза, при необходимости – курс глюкокортикостероидов





В предоперационном периоде целесообразно применение витаминов группы В, аскорбиновой кислоты в больших дозах, препараты АТФ, а также витамин Е,Д.

Вопрос о предоперационном рентгеновском облучении области вилочковой железы к настоящему времени решен отрицательно.





Практически всем больным показано хирургическое лечение. Консервативное лечение рассматривают как подготовку к операции.

Хирургический метод лечения является высокоэффективным и патогенетически обусловленным и дает до 80% положительных результатов




Показаниями к тимэктомии являются:

наличие опухоли вилочковой железы (тимома),

вовлечение в процесс краниобульбарной мускулатуры,

прогрессирующее течение миастении.

У детей тимэктомия показана при генерализованной форме миастении, плохой компенсации нарушенных функций в результате медикаментозного лечения и при прогрессировании болезни.




Противопоказаниями к тимэктомии

Яляются тяжелые соматические заболевания пациентов, а также острая фаза миастении (выраженные, не компенсированные бульбарные нарушения, а также нахождение больного в кризе). Тимэктомия нецелесообразна у больных, длительно страдающих миастенией при стабильном ее течении, а также при локальной глазной форме миастении. Противопоказано у детей и в пубертатном периоде.




Спасибо за внимание




перейти в каталог файлов

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей