Тромбоцитопеническая пурпура. Классификация. Диагностика. Лечение. Кочневой Марии ОМП-402
Классификация В зависимости от причин выделяют: идиопатическую форму — неясную;
изоиммунную — связана с повторными переливаниями крови или тромбоцитарной массы;
трансиммунную — наблюдается у новорожденных в ответ на прохождение через плацентарный барьер антител материнского организма;
гетероиммунную — тромбоцитарные антигены повреждаются чужеродными агентами лекарственных препаратов, вирусов;
аутоиммунную — как следствие разных аутоиммунных заболеваний (гемолитической анемии, системной красной волчанки), значение придается первичному поражению селезенки и вилочковой железы;
симптоматическую — не связанную с какими-либо нарушениями иммунитета.
По тяжести: По тяжести:
Легкая ( наличие кожного синдрома) ;
Средней тяжести ( умеренный кожный синдром и кровотечение, количество тромбоцитов 50–100 х 109/л) ;
Тяжелая ( кожные проявления, длинные и обильные кровотечения, постгеморрагическая анемия, количество тромбоцитов не менее 30–50 х 109/л)
По форме: По форме:
Гетероиммунная;
Аутоиммунная.
По течению:
Острая;
Хроническая;
С рецидивами ( редкими, частыми);
Непрерывно-рецидивирующая.
По периодам:
-Обострения ( криз); -Ремиссия. По течению: По течению: Острая - длится до 6 месяцев и заканчивается выздоровлением. Впоследствии повторного развития признаков болезни не происходит.
Хроническая - нехарактерно острое начало.
Первые признаки заболевания появляются задолго до характерных проявлений болезни и часто не замечаются ни больным, ни его родными. В течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз – проявляет себя выраженной кровоточивостью и значительными сдвигами лабораторных показателей;
клиническую ремиссию – характеризуется отсутствием клинических проявлений при сохранности изменений лабораторных показателей;
клинико-гематологическую ремиссию – подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.
Диагностика : Анализ жалоб заболевания;
Анализ анамнеза заболевания;
Общий осмотр:
-осмотр кожных покровов, слизистых оболочек; -положительные эндотелиальные пробы (например, симптом жгута — мелкие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, возникающие при наложении жгута на плечо). Лабораторные данные Снижение уровня тромбоцитов в крови вплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).
Анемия
Удлинение времени кровотечения (до 30 мин и более).
Обнаружение в крови антитромбоцитарных антител.
Нарушение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка (ретракция — самопроизвольное отделение сыворотки от сгустка).
Стернальная пункция . Выявляет увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (например, признаков роста опухоли) в костном мозге; Число лейкоцитов обычно в пределах нормы.
Дифференциальный диагноз: Геморрагческий васкулит;
Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении;
Лейкозы;
Апластическая анемия;
Вирусные инфекции;
СКВ.
Лечение: При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х109/л) без геморрагического синдрома - лечение не проводится;
при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х109/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов <20-30х109/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.
Лечение: Госпитализация всех с геморрагическим синдромом;
Постельный режим при кровотечениях:
-с приподнятым головным концом при носовых, -ЖКТ кровотечениях, -при легочных – с опущенными ногами; в дальнейшем щадящий режим, без физических нагрузок; Диета: при аллергических проявлениях – гипоаллергенная диета, при кишечных кровотечениях – стол № 1, в других случаях питание полноценное, витаминизированное) Механическая остановка кровотечения с использованием местных гемостатиков
Гемостатики для внутривенного и внутримышечного введения (дицинон, АКК, тромбин, этамзилат натрия)
Лечение: Патогенетическое:
Глюкокортикоиды(ГК) внутрь 2-4 недели
IgG в/в, ежедневно 5 дней
Спленэктомия – обеспечивает продление жизни тромбоцитов, за счет устранения органа являющегося местом разрушения тромбоцитов
Цитостатики, малые дозы ГК 2-5 мес, при неуспешной спленэктомии у больных с аутоиммунными формами;
При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.
Спасибо за внимание! перейти в каталог файлов
| Образовательный портал
Как узнать результаты егэ
Стихи про летний лагерь
3агадки для детей |