Главная страница

вазопатии1. Вазопатии лекция


Скачать 346.5 Kb.
НазваниеВазопатии лекция
Анкорвазопатии1.ppt
Дата13.01.2017
Размер346.5 Kb.
Формат файлаppt
Имя файлаvazopatii1.ppt
ТипЛекция
#4376
Каталогid109120075

С этим файлом связано 8 файл(ов). Среди них: 17-Lektsia_ekonomika_i_finansirovanie_zdravookhra.doc, 16-Kachestvo_meditsinskoy_pomoschi_-_ped_fak.ppt, Ozhirenie.ppt, Narushenia_rosta_u_detey.ppt, 15-OBYaZATEL_NOE_MEDITsINSKOE_STRAKhOVANIE.ppt, 14-Rocpotrebnadzor_novoe.ppt, Narushenia_polovogo_razvitia_u_detey.ppt, vazopatii1.ppt, Detskaya_khirurgia_metodichka.pdf.
Показать все связанные файлы


В А З О П А Т И И ЛЕКЦИЯ


Профессор А.А. Вялкова




Вазопатии


К этой группе следует относить:


Врожденные вазопатии (болезнь Рандью - Ослера, телеангиэктазии, синдром Казабаха- Мерита)


Приобретенные- системный микротромбоваскулит (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна –Геноха),


Симптоматические васкулиты при различных заболеваниях (коллагенозы, нефрит и др.)


Значительно чаще в клинической практике встречаются приобретенные вазопатии, среди которых на первом месте находится геморрагический васкулит.





Системный микротромбоваскулит (болезнь Шенлейн-Геноха)


Геморрагический васкулит (ГВ) относится к группе системных заболеваний соединительной ткани-вазопатий инфекционно-аллергической природы, в основе которой лежит генерализованное гиперэргическое воспаление мелких сосудов (капилляров) синдром множественного тромбирования сосудов.
Заболевание характеризуется полиморфизмом клинических проявлений (поражаются сосуды кожи, суставов, органов брюшной полости, почек в виде асептического воспаления и дезорганизации стенок капилляров с множественным микротромбообразованием) и имеет рецидивирующее течение.



Системный микротромбоваскулит


( геморрагический васкулит) занимает первое место среди всех форм геморагических диатезов, одинаково распространен среди лиц обоего пола.


Чаще болеют дети в возрасте 5- 12 лет (23-25 случаев на 1000 населения, Папаян А.В., 1982).


За последние годы участились случаи заболевания у детей раннего возраста, в том числе на первом году жизни.


Заболевание чаще встречается в зимне-осенний период года.





ФАКТОРЫ ПРЕДРАСПОЛОЖЕНИЯ


предрасполагающими к данному заболеванию факторами являются аллергическая настроенность организма и наличие у ребен­ка очагов хронической инфекции.


Сочетание этих двух моментов создает особенно высокий риск возникновения данной патологии. Непосредственно возникновению болезни чаще всего предшествует какое-либо неблагоприятное воздействие на организм.
«Разрешающими факторами» чаще всего могут служить респираторные инфекции, прививки, введение y-глобулина, прием каких-либо лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, физические и эмоциональные воздействия, переохлаждения и др.



Этиология


Этиология заболевания до конца неизвестнА.


Возможна связь с вирусной и стрептококковой инфекцией.


Доказана роль наследственной предрасположенности к аллергии.


Провоцирующими факторами могут быть: прививки, лекарственная, пищевая аллергия, переохлаждение, сенсибилизация эндогенными метаболитами.






действие биологические активных аминов,





Патогенез ГВ


ГВ по современным представлениям относится к классическим системным иммунокомплексным заболеваниям, в основе которого лежит третий тип иммунопатологических реакций, в результате которых микрососуды подвержены асептическому воспалению с деструкцией стенок, тромбированием и образованием аутоантигена вследствие повреждающего действия ЦИК и активированных компонентов системы комплемента.



Выделяют 4 вида воздействий:


Непосредственное действие чужеродного антигена на сосудистую стенку;


Повреждение эндотелия иммунным комплексом антиген-антитело-комплекмент по типу феномена Артюса с развитием гиперчувствительности замедленного типа;


Развитие параллергических реакций на поверхности эндотелия по типу феномена Санарелли - Шварцмана;


Действие аутоиммунного механизма, то есть повреждение эндотелия антиэндотелиальными антителами. Иммунные комплексы, осажденные на поверхности эндотелия или образовавшиеся здесь в результате указанных взаимодействий, фагоцитируют. Это обусловливает скопление в сосудистой стенке нейтрофиллов, что является обязательным компонентом воспаления.



I-й механизм патогенеза ГВ:


Иммунные комплексы постоянно образуются и в здоровом организме при равном соотношении в плазме антигена и антитела.


При этом они элиминируются из кровотока фагоцитирующими клетками.


Если же преобладает антигенообразование или имеется дефицит антителообразования возникают растворимые ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, но активируют комплемент, дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к микротромбоваскулиту с фибриноидным некрозом, отеком, геморрагиями.





Патогенез ГВ


Протеолитичеcкие ферменты нейтрофиллов, лизируя иммунный комплекс, могут стать дополнительными факторами повреждения сосудистой стенки.


Особенности иммунных комплексов могут привести к неполной элиминации, а следовательно, к накоплению иммунных комплексов в толще сосудистой стенки.


Это еще более усугубляет альтеративный компонент воспаления и повышает проницаемость сосудистой стенки. Вследствие этого развивается вторая - экссудативная фаза воспаления.





Патогенез ГВ


В состав ЦИК чаще всего входят Ig A (80 %) реже (20 %) Ig G, при этом ГВ протекает очень тяжело, чаще осложняется нефритом. ЦИК выявляются при иммунофлюоресцентном и электронномикроскопичесском исследовании биоптатов кожи и почек.

Процесс чаще мелкоочаговый, пристеночный при повышении фибриногена в крови, отсутствии тромбоцитопении потребления.


Может осложняться ДВС-синдромом.





Патогенез ГВ


В ходе реакции антиген-антитело-комплемент происходит образование биологически активных аминов.


При геморрагическом васкулите описано высокое содержание в крови гистамина, брадикинина, гиалуронидазы.


Вазоактивные амины, вызывают дистопию сосудов, резко нарушают проницаемость сосудистой стенки, что в свою очередь способствует еще большему отложению иммунных комплексов.







II-й механизм патогенеза ГВ:


Клеточно-опосредованный, при котором активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают тканевой тромбопластин, монокины, лимфокины, лизосомные энзимы и др., в результате чего развивается дезорганизация сосудистой стенки, локальное тромбообразование, периваскулярные гранулемы.



Патогенез ГВ


У больных геморрагическим васкулитом убедительно доказана активация системы гемокоагуляции.


Этому способствует поступление из поврежденной сосудистой стенки предшественников тканевого тромбопластина, активация «внутренней системы» на поврежденной поверхности сосудов - образование тромбопластина из плазменных факторов коагуляции.



III-й механизм патогенеза ГВ :


Поражение сосудов ЦИК-ами и активированными компонентами комплемента приводит к активации системы гемокоагуляции:


активации тромбоцитов, повышению их агрегационной функции


гиперкоагуляции со снижением в плазме уровня антитромбина III, что ведет к резистентности к гепарину


повышению уровня белков острой фазы воспаления, связывающих гепарин


повышению в плазме фактора Виллебранда (ФВ) (показатель тяжести и распространенности поражения эндотелия сосудов, где синтезируется этот белок)


при тяжелых формах – тромбинемия по положительному паракоагуляционному тесту (этаноловый, протаминосульфатный)





Патогенез ГВ


при геморрагическом васкулите отмечено повышение уровня фибриногена, как и при других заболеваниях инфекционно-аллергической природы (неспецифическая реакция).


На этом фоне, в условиях нарушения микроциркуляции, активация образования тромбопластина может привести к образованию фибриновых тромбов внутри сосудов.


В условиях бурно протекающего процессе воспаления этот вторичный механизм может быть выражен значительно, вплоть до развития синдрома ДВС, что и имеет место при так называемых «молниеносных формах».


Возникновение внутрисосудистых тромбов может привести к разрыву мелких сосудов, что резко усилит проявления геморрагического синдрома. Кроме того, наличие фибрина в сосудах способствует пролиферативным изменениям, то есть активирует третью фазу воспаления.




При ГВ образование тромбоцитов и синтез прокоагулянтов превышает их потребление, что документируется гиперкоагуляцией и гиперфибриногенемией, не характерна тромбоцитопения и коагулопатия потребления, что отличает ГВ от ДВС-синдрома.



Патоморфология ГВ


При морфологическом исследовании (исследование биоптатов тканей, капилляроскопия, контактная микроскопия) можно увидеть нарушения целостности клеток эндотелия, разрыхленность сосудистой стенки, отложения иммунных комплексов и фибрина, зоны периваскулярного отека, образование внутри- и внеклеточных пролифератов из фибробластов клеток эндотелия.



КЛАССИФИКАЦИЯ ГВ


ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ


Базисная форма:


а) без существенного повышения уровня ИК в плазме


б) со значительным повышением уровня ИК в плазме


Некротическая форма


Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновой парапротеинемией:


а) с холодовой крапивницей, отеками


б) вторичные при лимфогранулематозе, опухолях, системных заболеваниях


Смешанные





КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ГВ


Кожная, кожно-суставная:


    простая некротическая с холодовой крапивницей, отеками

    Абдоминальная, абдоминально-кожная


    С поражением других органов:



    почечная кожно-почечная смешанные



ТЕЧЕНИЕ ГВ


      Молниеносное
      Острое
      Затяжное
      Рецидивирующее, хроническое:

    персистирующее


    с обострениями (частыми, редкими)




Малая


    Малая
    Умеренная
    Высокая
    Очень высокая



ОСЛОЖНЕНИЯ


Кишечная непроходимость,


перфорация,


перитонит,


панкреатит,


ДВС-синдром,


постгеморрагическая анемия,


тромбозы,


инфаркты в органах в т.ч. невриты,


церебральные расстройства.





КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА


Выделяют синдромы ГВ:


Кожный


Суставной


Абдоминальный с коликой и (или) кишечными кровотечениями


Почечный (по типу острого гломерулонефрита или с нефротическим синдромом; злокачественный с молниеносным течением)


Смешанный





Классификация геморрагического васкулита (А. С. Калиниченко 1968 г.) :


Форма: кожная, кожно-суставная, смешанная.


По степеням активности процесса (активность I, II, III).


По особенностям клинических синдромов: простая (кожная), кожно-суставная, кожно-абдоминальная, с почечным синдромом.


По типам течения: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее, затяжное.





Классификация ГВ


При I степени активности патологического процесса (минимальной) состояние больного мало нарушено, температура нормальная или субфебрильная.


На коже имеются высыпания в небольшом количестве.


Больные могут жаловаться на летучие боли в суставах, иногда в мышцах, абдоминальный синдром отсутствует.


Другие органы и системы поражаются крайне редко.


Изменения в периферической крови чаще отсутствуют или незначительны.





Классификация ГВ


При II степени активности общее состояние средней тяжести, температура может повышаться до 38°, дети жалуются на общую слабость, головную боль, боль и припухлость суставов.


Высыпания на коже обильные, возможны ангионевротические отеки.


Отмечаются проявления абдоминального синдрома: тошнота, рвоты, учащение стула, возможно - с кровью, боли в животе, иногда мучительные.


В периферической крови отмечается лейкоцитоз от 10Х 109/ и выше, нейтрофиллез со сдвигом влево, эозинофилия, СОЭ ускорена до 20-40 мл/час, диспротеинемия, умеренное укорочение времени свертывания до 3-4 минут.



Классификация ГВ


При III степени активности общее состояние больных тяжелое, жалобы на:


слабость,


головную боль,


тошноту,


возникают многократные рвоты с кровью,


частый кровавый стул.


Выражен суставный синдром.


Пурпура на коже носит сливной некротический характер.


Возможны сердечно-сосудистые расстройства.


Присоединяется гематурия.


Все лабораторные показатели изменены значительно.


Время свертывания крови может быть менее минуты.


Эта форма была названа молниеносной из-за возможного летального исхода в короткий срок от начала болезни.


В настоящее время при использовании современных методов лечения она уже не является «молниеносной» по течению и, как правило, заканчивается выздоровлением. Однако риск осложнений при такой степени активности - наибольший.



Клиника ГВ


Данное заболевание характеризуется, прежде всего, проявлениями кровоточивости по васкулитно-пурпурному типу: характерная геморрагическая сыпь на коже, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия.

Геморрагический васкулит чаще всего начинается остро с появления сыпи, болей в животе, болей в суставах.


Повышение температуры, общее недомогание бывает не всегда.


Последовательность и степень тяжести этих жалоб может индивидуально варьировать.


Если первыми проявлениями болезни являются боли в животе, то больные нередко начинают обследоваться и лечиться поначалу как хирургические, и лишь появление сыпи помогает правильно поставить диагноз





Клиника ГВ


Кожный геморрагический синдром - самый характерный, патогномоничный признак болезни. Сыпь представляет собой геморрагические папулы разной величины.


В основе каждого элемента сыпи воспаление стенки сосуда и зона периваскулярного отека с геморрагическим экссудатом.


Нередко папулы несколько возвышаются над поверхностью кожи, зудящие.






Как правило, сыпь симметрична, чаще на разгибательных поверхностях конечностей.


Реже сыпь возникает на туловище и лице.


Практически не встречается на шее, волосистой части головы, на видимых слизистых.





Клиника ГВ


Сыпь не исчезает при надавливании, она имеет в начале болезни ярко красный цвет, иногда с синюшным оттенком, впоследствии угасает, оставляя медленно исчезающую пигментацию.


Интенсивность сыпи колеблется от единичных папул до обильных элементов.


В наиболее тяжелых случаях отмечается сливная сыпь с некрозами, изъязвлениями и впоследствии с корочками, пигментация долго сохраняется (гемосидероз).


В динамике болезни высыпания могут рецидивировать.





Клиника ГВ


Суставной синдром встречается у 2/3 больных, обусловлен развитием острого аллергического синовиита.


Поражаются обычно средние и крупные суставы.


Поражения их летучи, несимметричны.


Нередко над областью пораженного сустава возникает отек типа Квинке, мягкие ткани гиперемированы или приобретают синюшный оттенок.


Суставный синдром отличается быстрой динамикой.


Боли сохраняются от нескольких часов до 1-2 суток.


Иногда отмечаются рецидивы суставного синдрома.





Клиника ГВ


Абдоминальный синдром встречается примерно у половины всех больных (54%-72%).


Развивается в результате возникновения геморрагических папул, на слизистой оболочке кишечника, в подслизистом слое, субсерозно у 1/3 больных предшествует кожным проявлениям;


Возможны кровоизлияния в брыжейку, в брюшину. Так же, как и в коже, возможен тромбоз сосудов с их разрывом и возникновением кровотечений.


Возможен также некроз элементов сыпи с развитием инвагинации и перитонита.





Клиника ГВ


Основными клиническими проявлениями абдоминального синдрома являются боли в животе- схваткообразные, иногда очень сильные рвоты, расстройства стула.


Возможно появление кровавых рвот, мелены, профузных кишечных кровотечений.


В ряде случаев отмечаются запоры.


Иногда клиническая картина может напоминать клинику острого кишечного токсикоза.





Клиника ГВ


Обычно по мере развития абдоминального синдрома дети занимают вынужденное положение, имеют страдальческое выражение лица, отказываются от еды.


Живот при пальпации остается мягким (при отсутствии осложнений).


Помня о возможном присоединении хирургических осложнений, врач должен наблюдать таких детей совместно с хирургом.





Клиника ГВ


Почечный синдром обычно возникает у ½-1/3 больных, развивается не сразу, а спустя 1-2-3 недели от начала болезни.


В основе поражения почек лежат ранее описанные альтеративно-экссудативные и пролиферативные изменения в сосудах почек.


По-видимому, в острую фазу болезни преобладают первые два вида реакций, и возникающие изменения носят обратимый характер.


Развитие же пролиферативных изменений способствует более стойким проявлениям почечного синдрома и может служить основой для хронизации процесса в почках, то есть для развития хронического гломерулонефрита в исходе гемораргического васкулита.



Клиника ГВ


Таким образом, все факторы, способные усугубить пролиферативные процессы: фиксация иммунных комплексов, образование фибрина, ослабление процессов фибринолиза, а также частые обострения заболевания могут способствовать более глубокому поражению почек.
По данным различных авторов, почки поражаются у 20-50% больных. К проявлениям почечного синдрома относится гематурия различной выраженности от микрогематурии до массивной гематурии - «ренальных кровотечений». Протеинурия обычно умеренная - от «следов» белка до 0,66% в одной порции.



Клиника ГВ


Экстраренальных проявлений обычно не бывает. Возникнув в остром периоде болезни, гематурия чаще всего постепенно уменьшается и исчезает, однако, гораздо медленнее чем другие симптомы заболевания: в течение нескольких недель - нескольких месяцев.

В некоторых случаях гематурия появляется в поздние сроки, когда другие проявления болезни уже отсутствуют.


Это, в частности, является одной из главных причин того, что больные требуют длительного наблюдения в периоде реконвалесценции.





Течение ГВ при поражении почек


симптомы нефрита могут исчезнуть через несколько недель или месяцев


затяжное или хроническое течение постваскулитного нефрита


прогрессирующее течение с исходом в уремию в первые 1,5-2 года заболевания.


В основе вовлечения почек – поражение ЦИК сосудов почек, интерстиция, капсулы. Морфологически – экстракапиллярное поражение, чаще пролиферация, отложение фибрина, тромбоцитов в капиллярах. Опасен экстракапиллярный нефрит с гипертонией, но чаще возникает интракапиллярная форма с изолированной гематурией и протеинурией.



ДИАГНОСТИКА ГВ


    Клиника Ключевым в диагностике является кожный синдром (симметричная, мономорфная, папулезно-геморрагическая сыпь)

    Для своевременного выявления почечного синдрома следует следить за содержанием мочевины, креатинина, ОАМ, анализом мочи по Нечипоренко, пробой Зимницкого.



    Нарушение гемостаза – важно для оценки тяжести и течения

    Не информативны: время свертывания, время рекальцификации, потребление тромбина.


    Важное диагностическое значение для выявления тромбогенных сдвигов имеют:


    Количество фактора Виллебранда (при ГВ увеличивается в 1,5-3 раза и больше)


    ЦИК


    Гиперфибриногенемия, альфа-2 и гаммаглобулины (белки острой фазы, которые связывают гепарин)




ДИАГНОСТИКА ГВ


Определение антитромбина III (важно для подбора дозы гепарина)


Продукты паракоагуляции – этаноловый, протаминосульфатный тесты


Современны:


    Гемолизат-аггрегационный тест
    Микрокоагуляционный
    Тест каолининдуцированного лизиса (фактор XII a-зависимого)

    О гиперкоагуляции свидетельствует:


    Гиперфибриногенемия (увеличение в 2-4 раза)


    Увеличение растворимых комплексов фибрино-мономера


    Косвенные тесты:



        Повышение толерантности плазмы к гепарину
        Активация вначале процесса фибринолитической активности крови (т.к. фибринолиз идет быстрее), а затем его торможение, которое идет за счет истощения
        Количество фактора Виллебранда




Анализ мочи и проба Нечипоренко назначаются повторно не реже 1 раза в 5 дней.


Анализ кала на реакцию Грегерсена.


Биохимический анализ крови: определение белка, протеинограммы, СРБ, сиаловой кислоты - как неспецифических показателей активности процесса.


Коагулограмма.


Обследование, направленное на выявление очагов хронической инфекции.





ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ при ГВ


Клинический анализ крови с определением количества тромбоцитов и гема-токрита, длительности кровотечения.


Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, СКВ, серомукоид.


Определение иммуноглобулинов и циркулирующих иммунокомплексов, компонентов системы комплемента, ЦИК.


Исследование коагулограммы (время свертывания, УШ фактор, протромби-новый комплекс, фактор Виллебранда или агрегация тромбоцитов с ристомици-ном, антитромбин-Ш. свободный гепарин, фибриноген, продукты деградации фибриногена, растворимые комплексы фибрин-мономеров, этаноловый тест, прота-минсульфатный тест).



Анализ мочи общий.


Анализ мочи общий.


Анализ мочи по Нечипоренко, проба Зимницкого, клиренс по эндогенному креатинину, УЗИ почек и др. при почечном синдроме.


Копрограмма.


Осмотр ЛОР и стоматолога для выявления очагов хронической инфекции.


Вирусологическое обследование (вирусные гепатиты, ЦМВ и др.).





ПЛАН ДИНАМИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ при ГВ


Клинический анализ крови I раз в 10 дней.


Гематокрит - по показаниям.


Коагулограмма для контроля гипокоагуляционного эффекта проводимой терапии — по показаниям (при отстутствии эффекта от проводимой базисной терапии).


Биохимический анализ крови — по показаниям.


Анализ мочи общий I раз в 10 дней (при почечном синдроме — по мере необходимости),


Анализ мочи по Нечипоренко, проба Зимницкого — по показаниям.





Необходимо ежедневно описывать


состояние кожи и слизистых,


отмечать новые высыпания с подробной их характеристикой,


динамику геморрагических элементов,


суставного, абдоминального синдромов,


состояние сердечно-сосудистой системы,


артериальное давление не реже I раза в 3 дня (при стероидной терапии — ежедневно),


размеры печени, цвет мочи и кала





ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА


При позднем появлении сыпи и дебютировании заболевания с артралгического или абдоминального синдрома часто ставятся диагнозы:


Ревматизм


ДЖВП


Травление


Острый аппендицит .


Только кожные высыпания и правильная их оценка позволяют верифицировать диагноз.





ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА


Важно уберечь больного от неправильного хирургического вмешательства. В то же время необходимо совместное с детским хирургом наблюдение за больным для исключения инвагинации, некроза участка кишки.


Дифференциацию ГВ от острого живота облегчает чередование сильных болей в животе с совершенно безболевыми промежутками.


Однако ошибка необоснованного хирургического вмешательства менее трагична, чем отказ от своевременного вмешательства со ссылкой на наличие васкулита при развитии инвагинации, некроза кишки и других осложнений. На лапаротомию идут в тех случаях, когда пробный курс лечения возможного ГВ безуспешен.




Дифференциации ГВ от других васкулитов (гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит) помогает, то, что для последних более характерно:


Поражение артерий малого калибра и артериол


Частое поражение носоглотки и синусов (выраженный некротизирующий пансинусит)


Множественное узловатое поражение легких с некрозами, легочными кровотечениями в сочетании с поражением почек и нервно-мышечными расстройствами.


Скарлатина:


Другая локализация сыпи


Очень редко геморрагический компонент


Есть яркий зев






При организации лечения ГВ необходимо выделить:


1) базисную терапию;


2) альтернативные средства лечения;


3) симптоматическую или сопроводительную терапию.





ЛЕЧЕНИЕ ГВ


Дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы.


Режим – на весь период активных проявлений режим постельный Iб (в течение 5-7 дней после последнего высыпания; до 3-4 недель) с постепенным переходом на полупостельный II.


В последующем – охранительный.


Медотвод от физкультуры на 1 год, избегать переохлаждений и дополнительной сенсибилизации больных лекарственными препаратами и пищевыми продуктами.





ЛЕЧЕНИЕ ГВ


Диета – с учетом возраста, клинической формы заболевания.


Общие принципы – из рациона исключают продукты, обладающие аллергизирующим действием и индивидуальной непереносимостью.


При поражении почек – стол 7. при абдоминальном синдроме – стол 1а на весь период болей в животе.


При панкреатите – разгрузочная диета.


При наличии ж/к кровотечения: 1й день эньеральное питание исключается, затем охлажденный 1а ,1б ,2 стол.





Патогенетическая терапия ГВ


Базисным методом лечения ГВ должна быть комплексная и контролируемая антитромботическая терапия с применением:


Дезагрегантов – курантил (2-4 мг/кг до 8 мг/кг), тиклид, ибустрин






По показаниям назначают при ГВ:


Нестероидне противовоспалительные препараты – аспирин (3-5 мг/кг), индометацин (2-4 мг/кг)


Альфа-адреноблокаторы – празозин (0,00025 2-3 раза в день), фентоламин (0,0025 3-4 раза в день), тропафен, пирроксан, дигидроэрготамин


Индометацин – блокирует циклоксигеназу тромбоцитов, снижает выработку тромбоксана А2 – мощного индуктора агрегации и оказывает противовоспалительный эффект.





ЛЕЧЕНИЕ


Антиагрегатные средства способствуют улучшению микроциркуляции, блокируя агрегацию тромбоцитов.


Используют разные по механизму действия препараты:


курантил,


тиклопидин,


агапурин,


трентал - ингибируют фосфодиэстеразу и аденилатциклазу тромбоцитов.


Ацетилсалициловая кислота (аспирин) воздействует на синтез цйклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазу тромбоцитов и сосудистой стенки.


Поэтому в ряде случаев, при неэффективности одной группы препаратов, возможно их сочетание.





ЛЕЧЕНИЕ


Дозы перечисленных выше препаратов средние терапевтические: курантил 3-5 мг/кг/сутки, тиклопидин 0,25 г х 2-3 р/день, агапурин


0,05-0,1 г х 3 р/день, трентал — 5-10 мг/кг/сутки в 2-3 приема, аспирин 5-10 мг/кг/сутки, однократно. Длительность лечения 3-4 нед, кроме нефрита, при котором продолжительность лечения может составить 6-12 мес.

Поскольку пусковым механизмом в нарушении микроциркуляции и последующей гиперкоагуляции являются тромбоциты, дезагреганты должны занимай, первое место в медикаментозной терапии ГВ.


Эффект дезагрегации более выраженный при сочетании:


Курантил + трентал


Курантил + индометацин





ЛЕЧЕНИЕ


В качестве антикоагулянтной терапии используется антикоагулянт прямого действия гепарин и его низкомолекулярные аналоги, в частности, фраксипа-рин. Гепарин ускоряет нейтрализацию тромбина, активированных IXа и XI факторов плазмы, угнетает активацию всей системы комплемента по классическому пути, ингибирует переход фибриногена в фибрин. Эффект его оптимален при взаимодействии с антитромбином-III (АТ-III), поэтому должен быть лабораторный контроль за обоими компонентами во время лечения гепарином.



ЛЕЧЕНИЕ


Суточная доза гепарина зависит от клинического варианта ГВ и колеблется от 300 до 800ед/кг/сутки (максимальная используется при абдоминальном синдроме, буллезно-некротических элементах кожной пурпуры; минимальная при нефрите).

Большие дозы гепарина при комплексной терапии ГВ не требуется.


Кроме того, большие дозы опасны геморрагическими осложнениями и нуждаются в круглосуточном мониторинге уровня свободного гепарина крови.





ЛЕЧЕНИЕ


Длительность применения гепарина колеблется от 7 до 10 дней при простой пурпуре и более длительное - при поражении почек.


Способ введения также зависит от клинического варианта ГВ.


Это может быть постоянная инфузия гепарина внутривенно, сочетание внутримышечных и подкожных инъекций или только подкожное введение вдоль прямых мышц живота, а в последние годы методом электрофореза специальных препаратов.



ЛЕЧЕНИЕ


Контроль "достаточности" назначенной терапии дезагрегантами и гепарином должен быть на фоне проводимого лечения.


В противном случае можно получить синдром "рикошета", псевдогиперкоагуляцию из-за отмены медикаментов на время исследования.


В качестве контрольных могут быть следующие тесты:


удлинение времени свертывания цельной (венозной) крови в 2 раза по сравнению с исходным,


уровень фибриногена и свободного гепарина, протромбиновое время,


АТ-Ш,


этаноловый и


протаминсульфатный тесты.


Отмена гепарина должна быть постепенной - 100 ед/кг/сутки через 2 дня.





ГЕПАРИН


антикоагулянт, в правильно подобранной дозе обеспечивает гипокоагуляцию.


Показания к его назначению:


Наличие рецидивирующей сливной кожной сыпи, особенно с некротическими элементами


Наличие абдоминального, почечного синдромов


Наличие гиперкоагуляционного сдвига


Положительные реакции паракоагуляционного теста.


Дозы: 400 ед/кг/сут до 800 ед/кг/сут при абдоминальном синдроме п/к в клетчатку передней брюшной стенки 4 раза через 6 часов или в/в капельно на изотоническом растворе хлорида натрия.


Дозы гепарина 100-200 ед/кг/сут не эффективны т.к. гепарин связывается в кровотоке белками острой фазы, а при тяжелой форме из-за снижения уровня антитромбина 3.





Лечение


Гепарин в разовой дозе 400 ед/кг внутримышечно или внутривенно-капельно в физ. растворе или 5% растворе глюкозы.


Путь введения зависит от тяжести состояния больного.


Гепарин вводится 4 раза в день с 6-часовыми интервалами 2— 4 недели до клинического эффекта.


При проведении гепаринотерапии в первые дни и далее назначается контроль за временем свертывания крови.





Лечение


При удлинении его до 25 минут и более дозу надо уменьшить до 70—90 ед/кг. В случае сохраняющегося укорочения времени свертывания (2-3 мин) дозу можно увеличить до 150 ед/кг. Так осуществляется индивидуальный подбор дозы гепарина.

Снижение дозы гепарина в конце курса лечения должно быть постепенным: в течение 3-4 дней все разовые дозировки постепенно уменьшают до полной отмены.





Оценка эффективности применения гепарина при ГВ:


Положительная клиническая динамика: исчезновение абдоминального синдрома, прекращение появления свежих элементов на коже, уменьшение некротических высыпаний, снижение гематурии


Лабораторные тесты: нормокоагуляция или лучше умеренная гипокоагуляция, отрицательные паракоагуляционные тесты.


Если доза гепарина 400 ед/кг, сут недостаточна, то ее увеличивают на 100 ед/кг/сут до получения эффекта.






в тяжелых случаях доза 800 ед/кг/сут неэффективна, необходимо:


Этапный плазмоферез


Трансфузии свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг/сут


При тяжелых формах ГВ показано начать терапию с плазмофереза – (замена 2,5-10 объемов циркулирующей плазмы за 5-12 сеансов). Первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, затем с перерывом 1-3 дня. Замещение плазмы больного проводят физиологическим раствором, свежезамороженной плазмой или реополиглюкином. Параллельно вводят дезагреганты и гепарин.



ЛЕЧЕНИЕ ГВ


элиминационная терапия (плазмоферез, гипоаллергенная диета, энтеросорбция)


В качестве энтеросорбентов могут быть рекомендованы полифепан (I г на кг), тиоверол (1/2 - I ч.л. х 2 р/день), нутриклинз (I ч.л. х 1-2 р/день), карболен (1 таб/год, не более 10 таб х I р/ночь), энтеросррб, смекта, детокс и др.



ЛЕЧЕНИЕ


Механизм действия энтеросорбентов связывание биологически активных веществ (БАВ): гистамина, серотонина и эндотоксинов в просвете кишечника.


Длительность лечения при остром течении ГВ — 2-4 нед, при волнообразном 1-3 мес.


Циклы энтеросорбции не должны превышать 10-14 дней, так как отмечено снижение калия в сыворотке крови при более длительном лечении.


Циклы энтеросорбции могут быть повторены при волнообразном и рецидивирущсм течении ГВ.


Антиоксиданты (антиокс, аэвит)






Для активации фибринолиза используют никотиновую кислоту и ее производные (компламин, теоникол), лучше – дефибротид.


У детей старшего возраста хорошо использовать титрование никотиновой кислоты при выраженном кожном синдроме.












При рецидивирующем течении ГВ и нефрите применяют иммунодепрессанты – хлорбутин, циклофосфан, делагил 5-10 мг/кг/сут





Ошибки при лечении ГВ


Ранее широко применяли преднизолон.


На данный момент доказана его малая эффективность при ГВ. Преднизолон усиливает гиперкоагуляцию, угнетает фибринолиз и способствует прогрессированию микротромбоваскулита.


Возможно применение преднизолона при молниеносной форме заболевания в дозе 15-20 мг/кг/сут, т.к. развивается острая надпочечниковая недостаточность, и при НС нефрита. Другим детям преднизолон НЕ показан!!



ОШИБКИ при лечении ГВ:


Назначение антибиотиков, викасола, витаминов С, рутина, хлористого кальция


Антигистаминных и сосудоукрепляющих средств






Инфузионная терапия используется для улучшения реологических свойств крови, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК), снижения коагуляционного потенциала крови.





ЛЕЧЕНИЕ


Суставной синдром, повышение температуры, лейкоцитоз и ускоренная СОЭ не служат показанием к назначению антибиотиков, так как обусловлены иммунным асептическим воспалением.


Антибактериальная терапия назначается только при сопутствующей инфекции или обострении хронических очагов инфекции с учетом переносимости препаратов.


Показаны антибиотики нового поколения (сумамед, рулид, клацид и др.) на 5-7 дней, при «капилляротоксическом нефрите» курс может быть удлинен до 4-х нед.






Как правило, вышеперечисленные средства лечения при остром течении ГВ являются достаточными, позволяют получить хороший терапевтический эффект. Но волнообразное течение, рецидивы ГВ, нефрит при ГВ требуют пересмотра, коррекции терапии, использования других препаратов. В качестве таких препаратов могут быть рекомендованы:

- нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);


- мембранстабилизаторы;


- иммунокоррегирующие препараты;


- антиметаболиты и цитостатики.






НПВП — ортофен (вольтарен, диклофенак натрия), индометацин показан при наличии противопоказаний к назначению ГКС и сохраняющейся активности ГВ.


Эти препараты уменьшают степень экссудативной и пролиферативной фазы воспаления, ингибируют синтез циклооксигеназы тромбоцитов и РО , снижают свободно-радикальный "стресс" и уменьшают повреждение клеточных мембран.

Не следует назначать НПВП одновременно с аспирином, так как они вытесняются из связи с белками крови и быстро выводятся с желчью в кишечник.






Противовоспалительным эффектом обладает производное хинолина — плаквенил, который показан при всех вариантах нефрита при ГВ. Установлено, что плаквенил обладает иммунокоррегирующим, антиоксидантным, антиагрегант-ным и другими эффектами. Суточная доза плаквенила — 4-6 мг/кг, длительность применения от 4 до 12 мес.

Учитывая побочные действия, особенно поражение глаз, должен быть систематический контроль за лечением плаквенилом. При указанной выше дозировке мы не наблюдали побочных реакций у детей.






Важным лечебным эффектом плаквенила является его "стероидсберегающее" действие, поэтому его назначение показано при снижении дозы ГКС на 50%.


К группе препаратов мембранстабилизирующего действия относятся витамин Е (5-10 мг/кг/сут в течение месяца), ретинол (1,5-2 мг/кг/сут в течение 2 нед), рутин (3-5 мг/кг I мес), димефосфон (50-75 мг/кг I мес).

Эти препараты показаны при выраженной кожной пурпуре, при волнообразном течении ГВ, при нефрите (после снижения степени активности последнего).






Оцениваемая функциональная активность фагоцитов при ГВ методом хемилюминисценции (ХЛ) выявляет двоякого рода изменения: высокую и низкую функциональную активность.


При низкой функциональной активности показаны иммунокорректоры (дибазол), при высокой — антиоксиданты (витамин Е, ретинол).


Иммунокоррегирующим действием обладает плаквенил, а также антиоксиданты и низкоэнергетическое лазерное излучение (ЛИ).


При ГВ у детей эффективность применения лазерного излучения еще не достаточно изучена.






Антиметаболиты (азатиоприн) и цитостатики используются при "капилляротоксическом нефрите" при отсутствии эффекта от лечения и при непрерывно текущем нефрите с макрогематурией более 6 мес.


Рекомендуемая доза азатиоприна — 2-2,5 мг/кг/сут. Более высокие дозы (4-5 мг/кг) могут сопровождаться лейкопенией и азотемией. Лечебный эффект азатиоприна развивается медленно, через 10-12 нед, поэтому лечение должно быть продолжительным - - до 6 мес под контролем анализов периферической крови.

На фоне интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.) дозу азатиоприна следует снизить на 50%. Азатиоприн назначают на фоне продолжающегося лечения дезагрегантами и/или антикоагулянтами.





АЛЬТЕРНАТИВНЫЕ СРЕДСТВА ЛЕЧЕНИЯ Плазмаферез


Лечебный эффект достигается за счет элиминации иммунных комплексов и антител, медиаторов воспаления, продуктов тканевого метаболизма. В результате восстанавливаются реологические свойства крови, деблокируется система клеточного иммунитета.

При буллезно-некротической форме кожной пурпуры, упорном волнообразном течении кожного и/или абдоминального синдромов, рефрактерных к базисной терапии в течение ближайших 3-х недель заболевания.


Решать вопрос о проведении сеансов следует индивидуально.






Симптоматическая (сопроводительная) терапия у детей включает обязательную санацию хронических очагов инфекции, в том числе дегельминтизацию, лечение лямблиоза, хеликобактериоза при хроническом гастрите или гастродуодените, применение антацидных препаратов при указанных заболеваниях и во время лечения ГКО.

В терапию могут быть включены обезболивающие (баралгин и др.) и спазмолитического действия препараты (но-шпа).


При изложенных выше принципах рационально подобранной терапии ГВ у детей, как правило, не требуются обезболивающие средства.






Необходим контроль за анализами мочи в первые месяцы после заболевания не реже 1 раза в 2 недели, далее в течение всего срока наблюдения не реже 1 раза в месяц.


Простые анализы мочи чередуются с пробой Нечипоренко.


Анализы проводятся также после любого заболевания.


В течение всего срока наблюдения рекомендуется соблюдение диеты.





Реабилитация


включает:


диспансерное наблюдение I раз в 2-3 мес не менее года после выписки из стационара (до 3-5 лет);


выявление и санацию хронических очагов инфекции;


лечение сопутствующих заболеваний;


профилактику охлаждений и интеркуррентных заболеваний;





Реабилитация


гипоаллергенную диету в течение I года;


отвод от профилактических прививок на 2 года (от наступления стойкой ремиссии);


физкультурная группа в течение первого года наблюдения - специальная, далее - в зависимости от течения и исхода заболевания;


контроль за анализом крови и мочи I раз в 3 мес в течение первого года наблюдения, далее -1 раз в 6 мес.





Реабилитация


При нефрите контроль за анализом мочи проводится согласно плану наблюдения при гломерулонефрите.


Если в течение 6 мес не отмечается нормализации анализов мочи и резкого снижения эритроцитов и гиалиновых цилиндров, показано введение таких, как и при хроническом нефрите, средств лечения.






Диспансерное наблюдение 2-5 лет


Охранительный режим, освобождение от физкультуры и участия в соревнованиях до 6 месяцев – 2-3 лет


Диета гипоаллергенная


Медотвод от проф. прививок на 2 года (до 3-5 лет


Лечение очагов инфекции


Контроль ОАМ в динамике


Профилактика стресса





Прогноз при данном заболевании обычно благоприятный.


Диспансерное наблюдение проводится в течение 2 лет после перенесенного заболевания.


Дети должны не реже 1 раза в 6 месяцев осматриваться врачом, 1 раз в 4 месяца должны посещать стоматолога, ЛОР-врача для раннего выявления всех очагов инфекции.


Школьники освобождаются от занятий физкультурой на год и далее при отсутствии проявлений болезни могут заниматься, но в течение года еще по облегченной программе.





ИСХОДЫ ГВ


    Рецидивы могут быть через 1-2 и 3-4 года, характерно волнообразное течение, при рецидиве – опасность почечного поражения;
    Злокачественное течение – ОПН с переходом в КПН на фоне экстракапиллярного нефрита или смешанного диффузного гломерулонефрита;
    Молниеносная форма;
    Выздоровление
    Трансформация в коллагенозы другого вида: СКВ и др.





перейти в каталог файлов
связь с админом