Главная страница
qrcode

Опухоли и остеодистрофии


НазваниеОпухоли и остеодистрофии
Анкор3 Опухоли.doc
Дата12.04.2019
Размер342 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файла3 Опухоли.doc
ТипЛекция
#43813
Каталог

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧЕРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

МИНИСТЕРСТВАЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КАФЕДРА ТРАВМАТОЛОГИИ И ОРТОПЕДИИ С КУРСОМ ИПО
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

лекции по травматологии и ортопедии
Лекция №3

Тема: Опухоли и остеодистрофии
Курс: 5,6 семестр: 10,11
Продолжительность лекции: 2 часа
Контингент слушателей: студенты факультета лечебного и сестринского дела с отделением социальной работы
    Учебная цель:
    Иллюстративный материал и оснащение: мультимедийный проектор, интерактивная доска)
    7 . План лекции:

    1. Актуальность темы

    2. Эпидемиология опухолей и опухолевидных поражений опорно-двигательной системы

    3. Этиология заболеваний

    3. Патогенез заболеваний

    4. Клиника

    5. Диффернциальная диагностика

    6. Современные методы лечения

    7. Органосохраняющие операции

    Содержание лекции

    ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
    Общие сведения. Первичные опухоли костей встречаются сравнительно редко и среди других злокачественных опухолей человека удельный вес их незначителен. По литературным данным заболеваемость первичными опухолями костей в среднем составляют у мужчин 1 , а у женщин 0,6-0,7 на 1 00 000 населения. Принято считать, что доброкачественные опухоли костей встречаются в 2-2,5 раза реже злокачественных опухолей костей. Первичные опухоли костей в большинстве случаев встречаются у людей молодого и среднего возраста. Чаще всего поражаются длинные трубчатые кости и кости таза.

    Для первичных опухолей костей причина их возникновения остается невыясненной. Вторичные опухоли костей, как правило, возникают как озлокачествление диспластических процессов (костно-хрящевой экзостоз, множественный хондроматоз костей и деформирующий остеоз), которые следует относить в группу предопухолевых заболеваний. Опухоли костей значительно хуже изучены, чем другие злокачественные новообразования. Это можно объяснить их редкостью, отсутствием в больничной сети страны специализированных отделений и эти опухоли не учитываются как самостоятельная нозологическая форма.

    В настоящее время наиболее точно отвечает требованиям клиники гистологическая классификация ВОЗ первичных опухолей и опухолеподобных поражений костей:
    I . Костеобразующие опухоли.

    А. Доброкачественные.

    1. Остеома.

    Остеоид-остеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокластома).

    Б. Злокачественные.

    1. Остеосаркома (остеогенная саркома).

    Юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).

    II . Хрящеобразующие опухоли.

    А. Доброкачественные.
    Хондрома.
    Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз).
    Хондробластома (эпифизарная хондробластома).
    Хондромиксоидная фиброма.
    Б. Злокачественные.
    Хондросаркома.
    Юкстакортикальная хондросаркома.
    Мезенхимальная хондросаркома.
    III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).

    IV. Костномозговые опухоли.
    Саркома Юинга.
    Ретикулосаркома кости.
    Лимфосаркома кости.
    Миелома.
    V. Сосудистые опухоли.

    А. Доброкачественные.
    Гемангиома.
    Лимфангиома.
    Гломусная опухоль (гломангиома).
    Б. Промежуточные.
    Гемангиоэндотелиома.
    Гемангиоперицитома.
    В. Злокачественные.

    1. Ангиосаркома.

    VI. Другие соединительнотканные опухоли.

    А. Доброкачественные.
    Десмопластическая фиброма.
    Липома.
    Б. Злокачественные.
    Фибросаркома.
    Липосаркома.
    Злокачественная мезенхимома.
    Недифференцированная саркома.
    VII. Прочие опухоли.
    Хордома.
    “Адамантинома длинных костей”.
    Неврилеммома (шваннома, невринома).
    Нейрофиброма.
    VIII. Неклассифицируемые опухоли.

    IX. Опухолеподобные поражения (солитарная киста, аневризмальная костная киста и др.).
    Для опухолей костей не выработана единая классификация по стадиям развития. Многие формы опухолей, представленные в классификации ВОЗ, встречаются чрезвычано редко, в связи с чем мы их не описываем.

    Основные принципы диагностики опухолей костей. Основными клиническими признаками опухолей костей являются боли и (или) наличие опухолевого образования неподвижного относительно кости. При подозрении на опухоль кости больной подлежит полному клинико-рентгенологическому обследованию.

    Для первичных злокачественных опухолей костей характерны упорные, прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и на короткое время купируются аналгетиками. Нередко применяемая до установления правильного диагноза физиотерапия, как правило, усиливает боли, или несколько снижает их интенсивность на короткий промежуток времени.

    Важнейшим методом диагностики является рентгенологическое исследование, которое начинается с рентгенографии в двух стандартных проекциях. При болях в области коленного сустава и отсутствии изменений на рентгенограммах необходимо произвести снимки таза с тазобедренными суставами, т. к, часто при поражении области тазобедренного сустава боли иррадиируют в коленный сустав. Рентгенограммы должны быть хорошего качества и расшифровываться рентгенологом, имеющим подготовку по костной патологии. Важными моментами являются локализация очага деструкции в пределах кости, истончение или разрушение кортикального слоя, наличие зоны склероза вокруг очага деструкции, характер и выраженность периостальной реакции. У некоторых больных возникают показания для специальных методов исследования (ангиография, томография, компьютерная томография). При подозрении на наличие очага деструкции кости показано повторное рентгенологическое обследование через 2-4 недели.

    Лабораторные методы исследования помогают в проведении дифференциального диагноза с воспалительными процессами, остеодистрофиями (паратиреоидная остеодистрофия) и некоторыми другими заболеваниями. Клинико-рентгенологический диагноз обязательно должен быть подтвержден данными морфологического исследования. Производится трепан-биопсия или операционная биопсия опухоли. Для правильной трактовки патологического процесса важна совместная работа клинициста, рентгенолога и патолога, специализирующихся в области костной патологии.

    Основные принципы лечения опухолей костей. Лечение большинства больных с первичными злокачественными опухолями костей комбинированное с использованием химио- и(или) лучевой терапии и оперативных вмешательств. Следует учитывать степень чувствительности различных опухолей к химиолучевым методам. Хрящевые опухоли не чувствительны к химиолучевой терапии и для них единственным радикальным методом лечения является радикальное оперативное вмешательство. В противном случае опухоль Юинга и ретикулоклеточная саркома кости высокочувствительны к лучевой терапии и полихимиотерапии, что делает эти методы основными в лечении этих больных, а оперативное вмешательство - дополнительным компонентом, используемым по показаниям участи больных. Остальные опухоли занимают промежуточное положение. Основным методом лечения для больных с такими опухолями остается радикальное оперативное вмешательство, а химиолучевые методы лечения используются как дополнительные.

    Выбор метода лучевой терапии в основном определяется морфологическим строением опухолей с учетом различной их радиочувствительности. Лучевые методы используются только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки в дозах до 40-50 Гр. Метод предоперационной лучевой терапии и выбор источника облучения зависит от возраста больного, локализации и размеров опухоли, других данных и характера планируемого оперативного вмешательства.


    Доброкачественные опухоли костей

    Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) представляет собой вырост на поверхности кости как следствие нарушения энхондрального окостенения и может быть как солитарной, так и множественной. Остеохондрома состоит из костного основания и его хрящевого покрытия. Интенсивность ее роста совпадает с интенсивностью роста скелета. По окончании периода роста прекращается и рост экзостоза. Интенсивный рост экзостоза или возобновление его роста после остановки роста скелета характеризует его превращение в хрящевую опухоль - хондрому или вторичную хондросаркому, т. е. опухолевая трансформация экзостоза происходит только за счет его хрящевого покрытия.

    Клиника. Наличие единичных или множественных костной плотности образований разной величины (от нескольких см до десятков см), локализующихся в метафизе длинной трубчатой кости или в плоских костях и неподвижных по отношению к кости. Как правило, безболезненных. При больших размерах могут ограничивать движения в близлежащем суставе. Проявляется, как правило, в детском или юношеском возрасте. Одинаково часто встречаются у лиц обоего пола. Рост опухоли медленный и прекращается с ростом организма. Клинические размеры приблизительно соответствуют рентгенологическим. Чаще всего локализуются в метафизарных отделах плечевой, большеберцовой и бедренной костей, но может встречаться в подвздошной кости, лопатке, позвоночнике.

    На рентгенограммах определяется изменение формы за счет наличия дополнительного образования, исходящего тонкой или широкой ножкой из кости. Контур кортикального слоя четкий, плавно переходит в основание ножки. Дистальные отделы образования имеют неровный контур. Возможны известковые вкрапления. Иногда отмечается увеличение объема мягких тканей над образованием и оттеснение мышечных групп. Клинико-рентгенологическая картина настолько характерна, что, как правило, нет необходимости в дифференциальном диагнозе.

    Озлокачествление солитарных остеохондром отмечается в 1-2% случаев, множественных остеохондром - в 5-10% случаев. Чаще озлокачествление происходит при локализации в костях таза и лопатке.

    Озлокачествление остеохондромы проявляется заметным ускорением роста опухоли, могут появляться боли. На рентгенограммах появляются размытость контуров, увеличение обызвествлений в мягкотканном компоненте опухоли. Характерно значительное несоответствие клинических и рентгенологических размеров опухоли (клинические размеры значительно больше), что объясняется наличием рентгенопрозрачного хрящевого компонента, за счет которого и растет опухоль. В случае озлокачествления тактика лечения как при хондросаркоме.

    Патологическая анатомия, Остеохондромы представляют костные выросты с хрящевым покрытием. Хрящевая ткань имеет строение гиалинового хряща, но обычно клетки в нем располагаются беспорядочно. Нередко у молодых лиц строение хряща приближается к строению хондромы. Обычно хрящевое покрытие не отграничено от костной ткани субхондральной костной пластинкой и хрящевая ткань продолжается в подлежащую костную ткань экзостоза в виде нерегулярно расположенных участков.

    Лечение. Единственным методом лечения является хирургический - краевая резекция кости с обязательным удалением основания ножки экзостоза. Пластики краевого дефекта кости не требуется. Оперативное лечение показано в случае начала роста опухоли или когда остеохондрома ограничивает движения в близлежащем суставе. В остальных случаях - динамическое наблюдение. Прогноз хороший. После удаления остеохондромы наступает стойкое выздоровление.
    Хондробластома является сравнительно редкой опухолью, возникающей во втором, реже в третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин.

    Клиника. Характерна длительно существующая непостоянной интенсивности боль ноющего характера. Очень часто нарушение функции близлежащего сустава. Наличие выпота в суставе, повышение местной температуры над опухолью. Длительное прогрессирующее течение. Характерна локализация в эпифизах и эпиметафизах длинных трубчатых костей. При адекватном хирургическом вмешательстве не рецидивирует.

    На рентгенограммах - эксцентрически расположенный бесструктурный очаг деструкции литического характера округлой или овальной формы с участками крапчатого обызвествления (приблизительно в половине случаев), локализующийся в подавляющем числе случаев в эпифизарном отделе. При незакрытой зоне роста возможно ее разрушение опухолью и распространение процесса на область метафиза. Очаг деструкции отграничен от неизмененных отделов кости зоной склероза. В процессе роста опухоли происходит истончение, вздутие кортикального слоя. Возможно истончение и вздутие замыкательной пластинки эпифиза, иногда появляются слившиеся периостальные наслоения в области метафиза кости. Суставная щель может быть расширена в связи с выпором в суставе. Патологических переломов не бывает (!). В динамике отмечается увеличение очага деструкции, истончение и вздутие кортикального слоя (замыкательная пластинка эпифиза).

    Хондробластому необходимо дифференцировать от хондросаркомы и остеобластокластомы. Отличительными особенностями хондробластомы являются молодой возраст больного, эпифизарная локализация опухоли, наличие зоны склероза вокруг опухоли, отсутствие периостальной реакции, наличие мелких очагов обызвествления.
    Остеома. Выделяют компактную, губчатую и смешанную формы. Характеризуется длительным бессимптомным течение и очень медленным ростом. Как правило, является случайной рентгенологической находкой. Компактная остеома преимущественно локализуется в костях черепа (гайморова пазуха, лобная пазуха, решетчатый лабиринт), реже - в позвонках. Губчатая и смешанные формы остеомы, как правило, локализуются в метафизарных или метадиафизарных отделах. В процессе роста отодвигается от зоны роста. При значительных размерах может пальпироваться как безболезненное неподвижное образование костной плотности.

    Рентгенологически компактная остеома характеризуется дополнительным образованием небольших размеров, большой плотности с четкими контурами в проекции придаточных пазух или задних отделов позвонков. Возможны множественные остеомы.

    Губчатая или смешанные остеомы напоминают по рентгенологической картине остеохондрому или костно-хрящевой экзостоз, исходящий из метафизарных или метадиафизарных отделов с широкой ножкой, имеющий четкий контур, без наличия обызвествлений. В отличие от остеохондромы не имеет хрящевого покрытия.

    Ввиду клинико-рентгенологической схожести с остеохондромой, окончательный диагноз ставится с учетом гистологического исследования.

    Лечение - динамическое наблюдение, а при росте опухоли - краевая резекция кости.
    Гемангиома - доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующаяся длительным бессимптомным течением. Встречается в любом возрасте. Преимущественно поражает тела позвонков и кости свода черепа. При значительных размерах опухоли возможно появление болей при физической нагрузке.

    Рентгенологически гемангиома характеризуется диффузным лучистым или мелкоочаговым изменением структуры кости. Кортикальный слой не поражается, периостальных реакций нет. Участки измененной структуры отграничены зоной выраженного склероза. При локализации в теле позвонка гемангиома характеризуется вертикально расположенными утолщенными костными балками. При этом могут поражаться тела смежных позвонков. Возможно изменение структуры в виде мелкоочаговых участков разрежения, отграниченных выраженной зоной склероза. Возможно поражение задних отделов дужки. Часто встречаются патологические переломы, при которых изменяется характер структуры, что делает возможным постановку правильного диагноза только в динамике.

    Лечение. Основным методом лечения является лучевая терапия. При отсутствии клинических симптомов и случайном выявлении гемангиомы кости лечение не проводится. Лучевая терапия показана при появлении неврологических симптомов, обусловленных давлением опухоли на спинной или головной мозг, поскольку основной локализацией костных гемангиом являются позвонки или кости черепа. Облучение дистанционное, проводят разовой очаговой дозой 1,6-2 Гр, суммарной дозой 20-35 Гр. В результате лечения наблюдается исчезновение клинических симптомов, которое может происходить быстро или на протяжении 4-6 месяцев.
    Гигантоклеточная опухоль (ГКО). В группу ГКО до недавнего времени включались юношеские костные кисты. Истинные ГКО у детей до 16 лет возникают весьма редко и протекают как опухоли высокого злокачественного потенциала с плохим прогнозом. С другой стороны, патоморфологические работы последних лет установили значительное морфологическое сходство отдельных форм ГКО со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Возможно, что наиболее зло протекающие ГКО в самом деле оказывались нераспознанными злокачественными фиброзными гистиоцитомами.

    Клиника, Характерны умеренной интенсивности боли, усиливающиеся при физической нагрузке, возможны ночные боли, нарушение функции близлежащего сустава. Возраст больных - третье-четвертое десятилетия жизни. Длительность течения от нескольких месяцев до 2 лет. Локализуется опухоль в метаэпифизах длинных трубчатых костей (около 50% в костях, формирующих коленный сустав), реже встречается в костях таза, крестце, позвоночнике, губчатых костях. При больших размерах опухоли бывает нарушение конфигурации сустава, возможно усиление сосудистого рисунка, ограничение движений в суставе, пальпируется костной плотности дополнительное болезненное образование. Нередко встречается уменьшение объема конечности (атрофии мышц). Возможны патологические переломы, которые могут срастаться при иммобилизации. ГКО способна к рецидивам, в т.ч. и в окружающую кость мягкие ткани, метастазированию в отдаленные органы, озлокачествлению доброкачественных форм, существованию первично злокачественных ГКО.

    Выделяются доброкачественные ГКО со спокойным течением (рентгенологически - ячеистая фаза) и более агрессивным (рентгенологически - литическая фаза). Злокачественные формы: первично злокачественная, озлокачествленная (вторично злокачественная) и метастазирующая с доброкачественной анатомической структурой.

    Ретгенологически ГКО характеризуется наличием очага деструкции, в большинстве случаев центрально расположенного в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, отграниченного от неизмененной ткани слабо выраженной зоной склероза, которая зависит от длительности существования и скорости роста опухоли (чем выраженной склероз, тем медленнее растет и длительнее существует опухоль, что свидетельствует о доброкачественности процесса). Очаг деструкции при значительных размерах опухоли вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Возможно разрушение кортикального слоя с выходом опухоли в экстраоссальные мягкие ткани, что указывает на возможность инфильтрирующего роста. Очаг деструкции нередко имеет ячеистое строение. Остеолитическая деструкция свидетельствует о более агрессивном течении опухоли. ГКО относится к условно доброкачественным опухолям. Возможно озлокачествление опухоли. Частота озлокачествления возрастает после лучевой терапии в дозе более 40 Гр и при рецидивах после нерадикальных операций. Рентгенологические признаки озлокачествления ГКО: быстрое увеличение, преимущественно остеолитического очага деструкции, с потерей четкости контуров и исчезновением зоны склероз, с разрушением кортикального слоя, возможным его разволокнением и появлением козырька Кодмэна, появление экстраоссального компонента опухоли без четких контуров. Возможны единичные и множественные метастазы в легкие.

    Лечение хирургическое. При доброкачественных формах с ячеистой структурой и ограниченными размерами патологического очага, спокойным клиническим течением производится околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок костной полости и алло- или аутопластикой дефекта. Эти больные требуют в дальнейшем тщательного динамического наблюдения для своевременного выявления возможного рецидива опухоли.

    При литических формах с выраженной клинической картиной и при больших размерах патологического очага производится резекция суставного конца кости с эндопротезированием или аллопластикой дефекта кости.

    Процент рецидивов и метастазов возрастает в несколько раз при разрушении кортикального слоя кости, выходе опухоли в мягкие ткани и наличии патологического перелома. В таких ситуациях может быть показана предоперационная лучевая терапия. Лучевая терапия может использоваться при локализации опухоли в позвоночнике, крестце и некоторых других локализациях, где радикальное и абластическое удаление опухоли затруднено. Доза не должна превышать 40 Гр. Эти больные нуждаются в тщательном и длительном динамическом наблюдении.
    Опухолеподобные поражения
    Солитарная (юношеская) костная киста ранее ошибочно трактовалась как конечная фаза развития гигантоклеточной опухоли. В подавляющем большинстве случаев бессимптомное течение. Выявляется как случайная рентгенологическая находка или при патологическом переломе. Чаще наблюдается во втором десятилетии жизни. В процессе роста кисты возможно поражение зоны роста кости с появлением вторичной деформации сегмента конечности (относительно редко). Типичная локализация в метафизарных отделах длинных трубчатых костей (преимущественно плечевая и бедренная кости) с тенденцией распространения в сторону диафиза с отдалением зоны роста. Для течения кист характерна стадийность процесса (при динамическом наблюдении). Выделяют активную фазу, фазу отграничения и фазу репарации, или обратного развития.

    Рентгенологически солитарная костная киста характеризуется участком разрежения кости с четкими контурами, иногда ячеистого строения, преимущественно центрально расположенного, округлой или овальной формы, отграниченного от неизмененной костной ткани зоной склероза. Кортикальный слой может быть истончен изнутри, возможно вздутие кортикального слоя без нарушения его непрерывности. Характерны патологические переломы, срастающиеся в обычные сроки с последующей репарацией кисты.

    Активная фаза костной кисты характеризуется очагом разрежения, не везде четко отграниченным, округлой или овальной формы, расположенным вблизи зоны роста. Кортикальный слой истончен, циркулярно вздут. В динамике отмечается увеличение очага разрежения кости с возможным распространением как в сторону диафиза, так и в сторону зоны роста. Возможны повреждения зоны роста с последующим развитием деформаций кости. Характерны патологические переломы.

    Фаза отграничения костной кисты: при динамическом контроле очаг разрежения не увеличивается или уменьшается в размерах, отграничивается широкой зоной склероза, кортикальный слой утолщается. После патологического перелома возможна частичная репарация кисты.

    Фаза репарации: в процессе динамического наблюдения отмечается уменьшение размеров кисты с частичным восстановлением ее структуры. Появляются участки склероза, утолщение кортикального слоя за счет слившихся периостальных наслоений, смещение очага в сторону диафиза.
    Аневризмальная костная киста. Клиническое течение медленное, спокойное, часто бессимптомное. Боли незначительные, в основном при ходьбе (при локализации в ноге), может встречаться нарушение функции близлежащего сустава. Встречается преимущественно в первое-второе десятилетия жизни, реже в третье десятилетие. Часто наблюдаются патологические переломы, которые консолидируются в обычные сроки. Может локализоваться во всех отделах скелета, но чаще в метадиафизах длинных трубчатых костей. Клиническое течение характеризуется стадийностью процесса. Выделяют три фазы в течении заболевания: активная, стабилизации, восстановления. Важный дифференциально-диагностический признак: при пункции очага - истекающая под большим давлением кровь.

    Активная фаза характеризуется наличием болей, припухлостью, повышением местной температуры, иногда пальпируется, опухолевидное образование, чаще возникают патологические переломы. Рентгенологически: солитарный очаг деструкции, расположенный эксцентрично, не связанный с зоной роста и нередко достигающий больших размеров, форма очага деструкции неправильная, контур нечеткий, зона склероза выражена умеренно, на отдельных участках может отсутствовать. Деструкция остеолитического характера, ячеистой структуры, над очагом возможен линейный периостит или слившиеся периостальные наслоения. Часто встречается вздутие кортикального слоя.

    Фаза стабилизации (отграничения) характеризуется уменьшением клинической симптоматики и стабилизацией процесса. Рентгенологически: очаг отграничивается выраженной зоной склероза на всем протяжении, утолщается кортикальный слой. Очаг в динамике уменьшается в размерах, усиливаются признаки репарации. В процессе роста больного очаг деструкции сдвигается в сторону диафиза.

    Фаза восстановления. Клинически на первый план выходят деформации кости (укорочение, искривление). Рентгенологически: костная структура восстанавливается, возможно наличие остаточных полостей небольших размеров после репарации аневризмальной костной кисты с последующим, почти полным восстановлением костной структуры.

    Лечение костных кист, В подавляющем большинстве случаев консервативное. В фазе остеолиза - 2-3 пункции кисты с интервалом 7-10 дней с введением склерозирующих лекарственных препаратов (после промывания аминокапроновой кислотой вводится 20000 ЕД контрикала). При длительно существующих кистах вводится гидрокортизон в дозе 40 мг (2 мл) или кеналог (- 1 мл). В дальнейшем -динамическое наблюдение. При слабо выраженной положительной динамике - повторные лечебные пункции. Оперативное лечение в фазе остеолиза неэффективно и проводится только при распространении очага на зону роста, что вызывает ее преждевременное закрытие с последующим развитием укорочения и деформации конечности.

    В фазе отграничения показано динамическое наблюдение. При больших размерах кисты - лечебные пункции. Оперативное лечение проводится по показаниям (большие размеры кисты, повторные переломы).

    В фазе репарации также - динамическое наблюдение. Оперативное лечение не показано. Возможны остаточные полости кисты, не требующие специального лечения.

    Эозинофильная гранулема, не являясь собственно опухолью, важна .в плане проведения дифференциальной диагностики. Характеризуется наличием умеренных болей ноющего характера. Преимущественно встречается у детей и подростков, чаще у мальчиков, редко у взрослых. Возможно бессимптомное клиническое течение. В этом случае эозинофильная гранулема является случайной рентгенологической находкой. Не имеет излюбленной локализации, но чаще встречается в плоских (ребра, лопатка, подвздошная кость) и губчатых (тела позвонков) костях.

    Ретгенологически эозинофильная гранулема характеризуется стадийностью течения. Активная фаза - остеолитический очаг деструкции без четких контуров с отсутствием зоны склероза. При близком расположении к кортикальному слою возможна периостальная реакция в виде линейного периостита.

    Фаза отграничения характеризуется уменьшением размеров очага, появлением выраженной разлитой зоны склероза, периостальные наслоения склонны к ассимиляции и утолщению кортикального слоя.

    Фаза восстановления - неравномерное восстановление костной структуры с участками склероза и утолщением кортикального слоя над очагом.

    Изменения в позвоночнике также имеют стадийный характер от остеолитического очага в теле позвонка до равномерного снижения его высоты и появления равномерно уплощенного позвонка с уплотненной структурой - вертебролана, причем выше и нижележащие межпозвонковые пространства остаются неизмененными.

    Эозинофильная гранулема характеризуется клиническим и рентгенологическим полиморфизмом проявлений что делает ее на разных этапах сходной с различными доброкачественными и злокачественными опухолями. При этом основой в постановке правильного диагноза является клиника и динамика рентгенологических изменений и морфологическая верификация процесса.

    Лечение, Оперативная эксцизионная (тотальная) биопсия одновременно является и методом лечения. При локализации в хирургически труднодоступных зонах (позвоночника может проводиться лучевая терапия(36-40 Гр).

    Прочие опухоли

    Хордома - злокачественное новообразование, развивающееся из остатков примитивной эмбриональной спинной струны (хорды).

    Клиника. Характеризуется длительными довольно часто бессимптомным течением. Жалобы на периодические боли ноющего характера, малой интенсивности, не усиливающиеся к ночи. По мере роста опухоли клиническая картина определяется локализацией процесса в позвоночнике. Наиболее часто опухоль локализуется в области крестца (60-70 %) где на первый план наряду с болями выходит нарушение функции тазовых органов. При осмотре через прямую кишку (через ее заднюю стенку) пальпируется плотноэластической консистенции, умеренно болезненная при пальпации опухоль, слизистая прямой кишки подвижна. На втором месте по частоте опухоль локализуется в шейных позвонках и основании черепа, где в клинической картине на первый план выходят общемозговые симптомы и симптомы сдавления (дислокации) мозга. При локализации в грудном и поясничном отделе позвоночника клиническая и неврологическая картина зависит от уровня поражения позвоночника. У мужчин встречается более чем в 2 раза чаще, чем у женщин. Возраст - 40-50 лет.

    При рентгенографии определяется очаг деструкции остеолитического характера, больших размеров с неровными, фестончатыми контурами, с наличием невыраженной зоны склероза вокруг опухоли. При локализации в области крестца характерно поражение нескольких позвонков, центральное расположение опухоли. Характерно истончение и вздутие кортикального слоя, возможно разрушение кортикального слоя опухолью с наличием экстраоссального компонента в полости малого таза. При локализации в верхнешейных позвонках и основании черепа остеолитический очаг вызывает разрушение костных элементов основания черепа, без четких границ, или тел позвонков с наличием истончения и вздутия кортикального слоя с увеличением тени предпозвоночных мягких тканей или появления дополнительного мягкотканного компонента в проекции носо- и ротоглотки. При локализации опухоли в других отделах позвоночника очаг деструкции преимущественно располагается в области тел позвонков, вызывая истончение и вздутие кортикального слоя с увеличением слоя предпозвоночных мягких тканей. Возможен быстрый рост опухоли с появлением рентгенологических признаков злокачественного роста (разрушение кортикального слоя, отсутствие четких границ, быстро увеличивающийся экстраоссальный компонент).

    Лечение хордомы хирургическое - радикальное удаление опухоли. При невозможности осуществить радикальное оперативное вмешательство показана с паллиативной целью лучевая терапия с обезболивающей целью используется любая общепринятая методика.
    Злокачественные опухоли костей

    Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов остеогенная саркома регистрируется в 30-80% всех злокачественных опухолей костей, а по статистике клиники Мэйо, остеогенная саркома встречается в 2-8 раз чаще, чем другие первичные злокачественные опухоли костей и по своей частоте уступает лишь миеломной болезни. Наиболее характерна заболеваемость во втором, реже -третьем десятилетии жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. А в пожилом возрасте - чаще всего на фоне болезни Педжета. У мужчин встречается несколько чаще.

    Клиника. Характерен выраженный болевой синдром, появляющийся с самых ранних стадий заболевания, усиливающийся по ночам, при приеме аналгетиков эффект незначительный, при приеме наркотиков - боли снимаются на время действия препарата. Локализуется чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава, реже в костях таза, но может поражать практически любую часть скелета. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы. Болезнь неуклонно прогрессирует (без ремиссий), характерен небольшой срок от начала заболевания до момента обращения к врачу.

    Диагностика. Ведущим диагностическим методом, наряду с клиникой, является рентгенография. Характерно наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани. Выделяются центральная и периферическая формы, а по характеру очага деструкции: остеолитическая - бесструктурный очаг разрушения кости, остеопластическая форма - очаг деструкции с участками склероза и уплотнения, смешанная форма - сочетание участков остеодитической и остеопластической форм. Во всех случаях очаг деструкции не имеет четких контуров. Характерна периостальная реакция в виде козырька Кодмэна или спикулообразного (игольчатого) периостита. В экстраоссальном компоненте опухоли возможны участки оссификации (патологическое костеобразование). На ранних стадиях заболевания опухоль может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литическим очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров кортикального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает и уже через 2-3 недели определяются вышеописанные типичные рентгенологические симптомы. Патологические переломы чаще наблюдаются при литических формах. Характерно гематогенное метастазирование в легкие. Патогномоничных лабораторных признаков не существует.

    Во всех случаях до начала лечения необходима морфологическая верификация опухоли. Материал для исследования получается при операционной или трепанобиопсии. Исследование проводится патологом, специализирующимся в диагностике опухолей костей.

    Патологическая анатомия. Опухоль отличается выраженным полиморфизмом с наличием большого количества митозов, с преобладанием при некоторых формах полиморфноклеточных или веретеноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур, от отдельных бесформенных полей остеоида до значительных очагов примитивного костеобразования. Встречается хондробластическии вариант остеогенной саркомы, который бывает трудно отличить от низкодифференцированной формы хондросаркомы.

    Дифференциальный диагноз проводится с другими злокачественными опухолями костей (опухоль Юинга, фибросаркома и др.), от которых остеогенную саркому отличает выраженность, непрерывность и быстрота нарастания болевого синдрома, а также быстрый рост опухоли и нарушение функции конечности. Опухоль Юинга редко возникает в возрасте старше 20 лет и локализуется в метадиафизарном, а не в метафизарном отделе трубчатой кости. Другие злокачественные опухоли кости развиваются существенно медленнее остеогенной саркомы и редко встречаются в возрасте моложе 20-25 лет. Симулировать остеогенную саркому могут некоторые формы безсвищевых и не образующих секвестры остеомиелитов, а также некоторые формы посттравматических периоститов или посттравматических параоссальных гетеротопических оссификатов. У больных старше 40-45 лет дифференциальный диагноз необходимо проводить с метастатическим поражением костей.

    Лечение. Любые локальные методы лечения, включая расширенные операции, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у абсолютного числа больных.

    Одним из факторов, позволяющих реально улучшить отдаленные результаты лечения остеогенной саркомы, является химиотерапия. Ее роль при лечении локализованной формы заболевания обобщенно выглядит следующим образом: уменьшение размеров опухоли и предупреждение ее возможного рецидива при сохранных операциях и профилактика отдаленного метастазирования.

    Пути разрешения этих задач могут быть различными, но наиболее перспективным является метод неоадъювантной химиотерапии. Лечение начинается с предоперационной химиотерапии. Далее следует операция.

    При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим мягкотканным компонентом показаны ампутации (экзартикуляции) на уровне вышерасположенного сегмента конечности.

    Исходы. 5-летняя выживаемость больных, леченных по современным методикам, достигает 50%, а по данным некоторых авторов и 70-80%.

    Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. По некоторым статистикам хондросаркома наблюдается еще чаще (до 20% всех злокачественных опухолей костей). Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40- 50 лет). Самым молодым больным, у которого была диагностирована хондросаркома, был 6-летний ребенок, самым старым - больной 80 лет. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин.

    Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти.

    Клиника, Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Медленное, но неизменно завершающееся прогрессированием, развитие заболевания свойственно больным в возрасте старше 30 лет.

    При анаплазированных хонросаркомах (чаще у лиц молодого возраста) длительность симптомов не превышает 1-3 месяца. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли, припухлость. Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. Увеличение размеров припухлости нередко идет месяцами, иногда годами, особенно при вторичных хондросаркомах. Другие местные симптомы при хондросаркоме такие, как расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, а также нарушение функции близлежащего сустава, выражены менее резко, чем при остеогенной саркоме или совсем отсутствуют. Лабораторные исследования не выявляют ничего характерного для хондросаркомы.

    Рентегнологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров, центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Козырек Кодмена нехарактерен. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения. Различают центральную хондросаркому (из внутренних отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости, врастающую в окружающие мягкие ткани). При развитиии периферической, экстраоссального типа хондросаркомы кость м. б. почти не изменена, а в прилежащих мягких тканях определяется добавочное образование. Нередко на фоне этой мягкотканной тени имеются очаги обызвествления, которые при компьютерной томографии выявляются постоянно, что является характерным признаком для этой опухоли.

    Патологическая анатомия, Патоморфологическая диагностика хондросарком, в типично выраженных и далеко зашедших случаях, обычно не представляет затруднений. Однако, ткань опухоли имеет различную степень анаплазии. Еще одной особенностью хондросаркомы, присущей только этой опухоли, является ее способность прорастать в полость вен и продолжать рост в просвете венозного, как правило, магистрального сосуда. Определяющим диагностическим признаком хрящевой природы опухоли является межуточное вещество, количество и качество которого значительно варьирует.

    Выраженный полиморфизм клеток с фигурами атипичных митозов при хондроидном характере межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозного превращения не вызывает трудностей в постановке диагноза. Биопсию опухоли следует проводить так, чтобы очаг поражения вместе с биопсийным раневым каналом по ходу операции был убран целиком в пределах здоровой ткани без его вскрытия, чтобы рана не оказалась обсемененной опухолевыми клетками.

    Описана также мезенхимальная и недифференцированная формы хандросаркомы, протекающие более злокачественно, а также светлоклеточная форма хондросаркомы, близкая по своему строению к хондробластоме. Наиболее характерным элементом гистологической картины являлись своеобразные “светлые” клетки, содержащие включения гликогена, а также многоядерные гигантские клетки.

    Лечение. Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Чрезвычайно важным является абластичность проведения операции - удаление костной и мягкотканной опухоли единым блоком с запасом окружающих здоровых тканей, чтобы избежать попадания опухолевых клеток в рану. При отсутствии большого мягкотканного компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации в лопатке и костях таза - межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная резекции соответственно. При больших размерах опухоли - ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятен. Но удаление опухоли технически оказывается невозможным при некоторых ее локализациях, например, в крестце, позвоночнике. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется.

    Исходы лечения и судьба больных с хондросаркомой прямо коррелирует со степенью анаплазии этой опухоли. По некоторым данным трехлетняя выживаемость больных составляет до -90,9% при высокой степени дифференцировки и 10 % при низкой.
    Фибросаркома кости. Клиника. Опухоль встречается редко (1-4% всех костных опухолей), наиболее часто в 20-40 лет (средний возраст - 32 года). До 70% случаев локализуется в костях, формирующих коленный сустав. Боль средней интенсивности, медленно прогрессирующая, усиливающаяся к ночи, локальная, купируется наркотиками. Видимая причина отсутствует, эффект от лечения отсутствует или кратковременный (неспецифическое лечение). Длительность заболевания до обращения к врачу более 6 месяцев (медленное течение). Часто определяется изменение контура крупного сустава или наличие опухолевидного образования, неподвижного относительно кости. Встречаются патологические переломы (10%).

    Рентгенологически фибросаркома кости локализуется в суставных концах трубчатых костей (метадиафизы), по преимуществу в области коленного сустава. Очаг деструкции, как правило, имеет центральное расположение, форма неправильная, контуры нечеткие, зона склероза отсутствует. Характер очага, как правило, остеолитический, обызвествления отсутствуют или неявно выражены, возможно наличие козырька Кодмена, разрушение кортикальною слоя. Динамика отрицательная. В отличие от остеогенной саркомы не бывает игольчатого периостита. Может быть патологический перелом (не срастается). Выделяют периферическую форму фибросаркомы, при которой преимущественно поражается кортикальный слой и окружающие мягкие ткани. Характерно пальпируемое опухолевидное образование. Окончательный диагноз выставляется при гистологическом исследовании.

    Лечение. Опухоль не чувствительна к лучевой и химиотерапии. Лечение хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндо-протезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная резекции и др. При больших размерах опухоли - ампутации и экзартикуляции.
      Методы контроля знаний и навыков: тестирование.
      Литература.
      Литература основная:

      Котельников, Геннадий Петрович. Травматология и ортопедия : учебник с компакт-диском / Г. П. Котельников, С. П. Миронов, В. Ф. Мирошниченко. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2006.
      Скалетта, Томас А.. Неотложная травматология: пер. с англ. / Т. А. Скалетта, Дж. Дж. Шайдер ; ред. С. П. Миронов. - 2-е изд. - М. : МИА, 2006.
      Зацепин, Сергей Тимофеевич. Костная патология взрослых: рук-во для врачей - М. : Медицина, 2001
      Мовшович, Илья Аронович. Оперативная ортопедия: руководство для врачей - 3-е изд., перераб. и доп. - М. : МИА, 2006
      Ортопедия. Национальное руководство под редакцией С.П. Миронова, Г.П. Котельникова. – М-ГЭОТАР-Медиа., 2008.


      Дополнительная:

      Королюк И.П. Рентгеноанатомический атлас скелета. М., 1996
      Травматология и ортопедия: руководство для врачей в 4-х т. / под ред. Н. В. Корнилова. - СПб. : Гиппократ, 2004
      Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках, С-Пб,2008
      Исаков Ю.Ф. Детская хирургия. М., 1993.
      Травматология и ортопедия: учебник / под ред. Г. М. Кавалерского. - М. : Академия, 2005.
      Hefti F. Pediatric Orthopedics in practice/ Basel. 2006/

      Подпись автора методической разработки.
      Нигамедзянов И.Э.

      Билялов А.Р.

      Зав. кафедрой травматологии и ортопедии с курсом ИПО,

      профессор


      Б.Ш. Минасов
      Завуч кафедры травматологии и ортопедии с курсом ИПО,

      доцент


      И.Э. Нигамедзянов

      перейти в каталог файлов


связь с админом