Главная страница

Аномалии конституции 1. Аномалии конституции 1.ppt. Аномалии конституции


Скачать 1.72 Mb.
НазваниеАномалии конституции
АнкорАномалии конституции 1.ppt
Дата23.01.2018
Размер1.72 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаАномалии конституции 1.ppt.ppt
ТипДокументы
#35216
Каталог

С этим файлом связано 40887 файл(ов). Среди них: Пассажирские перевозки 2012.docx, Пассажирские перевозки от 4.04.2012.docx, Система водоснабжения.docx, Пассажирские перевозки от 4.04.2012.docx, STO_RZhD_1_04_001_-_2007__reglament_deystvia_PB.pdf, Rasporyazhenie_503r.doc, док.doc, Shmatko.gif, Конспект_Охрана труда для проводников.doc и ещё 40877 файл(а).
Показать все связанные файлы



АНОМАЛИИ


КОНСТИТУЦИИ




Конституция организма (constitutio corporis): совокупность особым образом проинтегрированных физиологических, морфологических, биохимических, психических особенностей человека, сложившихся в ходе фенотипическ реализации наследственных свойств, и определяющая групповое своеобразие реактивности

Диатезы


Диатезы


(diathezis; греч. предрасположение) –


аномалия конституции, характеризующаяся своеобразными реакциями на обычные раздражители, предрасполагающие к тем или иным заболеваниям и представляющие собой совокупность наследственных и приобретенных свойств организма






диатез (ЛГД):


аномалия конституции, характеризующаяся генерализованной гиперплазией центральных и периферических лимфатических органов (тимуса, лимфатических узлов, селезенки), гипоплазией ряда внутренних органов (сердца, почек), дисфункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы), лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциям



Маркеры лимфатико-гипопластического диатеза


Абсолютный и относительный лимфоцитоз за счет Т0-лимфоцитов;


Повышение миграционной активности лейкоцитов и спонтанной адгезии нейтрофилов;


Гиперреактивность гуморального звена иммунитета;


Склонность к пониженной секреции глюкокортикоидов;


Склонность к гипогликемии;


Дислипидемия (гиперлипидемия,гиперхолестеринемия),


Увеличение содержания триглицеридов и хиломикронов;


Сниженное образование IqA и SIqA;


Увеличение лимфатических узлов;


Гиперплазия вилочковой железы;


Снижение активности кислой фосфатазы и других лизосомальных ферментов;


Высокое содержание продуктов распада нуклеиновых кислот;


Снижение функциональной активности щитовидной железы;


Частые ОРВИ у ребенка.






родовая травма головного мозга, особенно его срединных структур, глубокие повреждения гипоталамической области, поражение стенок III желудочка, которые приводят к вторичной надпочечниковой недостаточности и вызывают серьезные неврологические нарушения в виде эпилептиформного, гидроцефального и судорожного синдромов;

искусственное вскармливание.





Клинические проявления ЛГД


Лимфопролиферативный синдром


Дизонтогенетический синдром


Эндокринопатический синдром


Синдром сдавления





Лимфопролиферативный синдром:


увеличение всех групп периферических лимфоузлов, даже вне инфекционных заболеваний;


гиперплазия глоточного лимфатического кольца - гипертрофия миндалин, аденоидные вегетации, гипертрофия лимфатической ткани на задней стенке глотки, увеличение грибовидных сосочков языка;


рентгенологически выявляемая тимомегалия у большинства детей.






По мнению ряда авторов, тимомегалия – единственный и патогномоничный симптом ЛГД (у 80% детей с тимомегалией выражены фенотипические признаки характерные для ЛГД).


Отсутствие увеличения тимуса при наличии типичной симптоматики ЛГД не должно служить препятствием для диагностики данной аномалии конституции.





Дизонтогенетический синдром:


наличие трех и более стигм дизэмбриогенеза или одной грубой аномалии развития (грыжа, синдактилия, врожденный вывих бедра и др.);


врожденные пороки сердца и мочевыделительной системы.





Синдром симпатоадреналовой и глюкокортикоидной недостаточности:


тенденция к артериальной гипотонии; лабильность сердечного ритма;


возможные коллаптоидные состояния;


«мраморный» рисунок кожи;


гипергидроз и похолодание дистальных участков конечностей;


низкая стрессоустойчивость;


синдром внезапной смерти





Эндокринопатический синдром:


паратрофия с избыточным жироотделением в области бедер;


признаки гипоплазии наружных и внутренних половых органов: фимоз, крипторхизм, гипоплазия матки, влагалища





Конституциональные особенности детей с ЛГД:


гиперстенический тип сложения с широким грубым костным скелетом, широкой грудной клеткой;


узкая верхняя апертура грудной клетки;


длинные конечности (голени длиннее бедер, а предплечья длиннее плеч)





Диагностика ЛГД у новорожденных и грудных детей


Избыточная масса тела при рождении;


Клинические проявления паратрофии, тенденция к быстрому набору и потере массы;


Бледность и марморесценция кожных покровов при беспокойстве, развитая венозная сеть на передней поверхности грудной клетки;


Легко возникающий периоральный и периорбитальный цианоз, даже


при незначительной физической нагрузке (в отсутствие органических поражений ССС);


Врожденный стридор, иногда сочетающийся с узостью носовых ходов, периодически возникающие приступы коклюшеобразного кашля, усиливающегося в горизонтальном положении; Вегетативная лабильность - повышенная потливость, необъяснимый длительный субфебрилитет, иногда коллаптоидные состояния, транзиторные нарушения сердечного ритма, срыгивания.



Диагностика тимомегалии


Выявление при тихой перкуссии расширения зоны сосудистого пучка в районе II-III межреберья более чем на 2 см при вертикальном положении больного;


При значительной гиперплазии тимуса возможна его пальпация во время плача в яремной ямке при запрокинутой голове ребенка;


Рентгенологически : в норме тень тимуса на рентгенограмме ОГК в прямой проекции не определяется, так как не выходит за пределы сосудистого пучка;


- увеличение тимуса I степени : тень тимуса, занимает 1/2 половины грудной клетки,


- увеличение тимуса II степени: тень тимуса занимает 1/2 - 3/4 грудной клетки,


- увеличение тимуса III степени: тень тимуса более 3/4 грудной клетки.


УЗИ скрининг увеличения тимуса в первые 3-6 месяцев жизни







Клинические проявления ЛГД у детей в возрасте 1-3 лет


Генерализованная лимфоаденопатия, гиперплазия миндалин, аденоидные вегетации;


Развитая поверхностная венозная сеть на передней части грудной клетки;


Функциональные изменения со стороны сердца, функциональный систолический шум, дыхательная аритмия;


Острые повторные респираторные вирусные инфекции, часто с обструктивным синдромом, рецидивирующий конъюнктивит.





Клинические проявления ЛГД у детей в возрасте 3-7 лет


Формирование хронических очагов инфекции в ЛОР-органах (хронический тонзиллит, аденоидит);


Рецидивирующие бронхиты, кардиопатии, заболевания гепатобилиарной системы;


Манифестация гипопластического синдрома со стороны мочевыделительной системы - нередко диагностируется вторичный пиелонефрит вследствие функциональных или органических нарушений уродинамики.





Лечебно-реабилитационные мероприятия при ЛГД


Детей с ЛГД (тимомегалией) относят ко 2 группе здоровья, даже при адекватной противоинфекционной резистентности и отсутствии сопутствующих заболеваний.


Диспансерное наблюдение детей с ЛГД проводится участковым врачом и иммунологом.


Желательны периодические консультации фтизиатра, эндокринолога отоларинголога.






Достаточное пребывание на свежем воздухе;


Умеренные закаливающие мероприятия со строгим соблюдением принципа постепенности;


Желательно сохранение естественного вскармливания;


При искусственном вскармливании показаны адаптированные смеси;


Учитывая генетически детерминированные нарушения обмена липидов, рекомендуется ограничение содержания жиров и углеводов пище;


Пастозным детям рекомендуется уменьшение содержание соли в рационе и контроль за потреблением жидкости.






Витамины группы В, С;


Своевременная диагностика и коррекция фоновых состояний (рахита, хронических расстройств питания);


Аденоидэктомия – по показаниям.






аномалия конституции, свойственная детям раннего возраста и характеризующаяся предрасположенностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражением кожи и слизистых оболочек, развитию аллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов,

а также к нарушению водно-солевого обмена и лимфоидной гиперплазии.





АФО детей раннего возраста


Отсутствие рогового слоя кожи, в связи с чем сосудистая сеть кожи расположена относительно выше и, следовательно, наиболее чувствительна ко всем травмирующим агентам;


Транзиторное состояние незрелости Н1-гистаминорецепторов, что связано с дефицитом фермента гистаминазы (низкая способность тканей к гистаминопексии и высокая чувствительность тканей к гистамину);


Неустойчивый (незрелый) тип ферментативных процессов в ЖКТ, в результате чего продукты питания подвергаются неполному расщеплению, а эти «отломки» являются либераторами (активаторами) тучных клеток (естественный БАВ в организме);

Повышенная проницаемость стенки кишечника (неустойчивый стул, склонность к диарее)






Метаболический ацидоз;


Тенденция к гипопротеинемии, гипергликемии, гиперлипидемии, гиповитаминозам В6, А, Д, Е, С, В1, дефициту железа и микроэлементов (меди, цинку, селену);


Парасимпатическая направленность деятельности ВНС (чаще у детей, перенесших гипоксию)





Патогенез


Неиммунный (аллергоидный, либераторный) вариант (40-60%) - дегрануляция тучных клеток под воздействием непосредственного их контакта с попавшим в организм пищевым компонентом.


Гистаминолибераторы -атропин, йод, рентгеноконтрастные средства, препараты змеиного и пчелиного яда, пищевые продукты (белок куриного яйца, квашеная капуста, шпинат, свиная печень, земляника, лимоны, бананы, шоколад, рыба).

Продукты питания, содержащие большие количества гистамина: копченые колбасы, маринованная сельдь, клубника, земляника, арахис, бобы, дичь, пивные дрожжи.






Иммунный вариант (13%) - проникновение в организм ребенка аллергенов, чаще белков пищи (IgE, IgG опосредованный).







Предвестники ЭКД (до 2-3-х месяцев)


наличие стойких опрелостей при хорошем уходе;


сухость кожи – симптом сыпучести эпителия;


покраснение кожи в области проекции головки бедра;


неправильное нарастание веса;


повышенная нервная возбудимость (в связи с повышением обмена);


пятна Мейергофера –желтоватые пятна овальной формы на коже ног.





Типичные признаки ЭКД со стороны кожи после 3-х месяцев :


гнейс;


“молочный струп" на щёках;


упорные опрелости;


эритематозно-папулёзные и эритематозно-везикулёзные высыпания на коже (влажная и сухая экзема);


строфулюс – мелкие розового цвета зудящие папулы и волдыри, располагающие группами на разгибательных поверхностях;


почесуха (в дошкольном возрасте) - на сгибательных поверхностях конечностей, ладонях, подошвах появляются сильно зудящие узелковые инфильтраты





Изменения со стороны слизистой при ЭКД:


«географический» язык»;


рецидивирующие риниты, конъюнктивиты, блефариты, фарингиты, синуситы, бронхиты – протекают без повышения температуры, с обильным серозным отделяемым, с выраженным влажным компонентом, влажным кашлем по утрам;

со стороны кишечника – неустойчивый стул; в анализе кала – обилие плоского эпителия.


в ОАМ – слущенный эпителий в большом количестве





Исход


70% детей с ЭКД полностью выздоравливают в связи с исчезновением АФО кожи и слизистой


ЭКД – эпизод в жизни ребёнка, однако 30% детей с ЭКД трансформируются в аллергический диатез, т.к. повреждённая кожа и слизистая являются прекрасными воротами для экзоаллергенов и возникает приобретённая аллергическая реакция





Маркеры аллергического диатеза


HLA-антигены,фенотипические и гаплотипические их сочетания при атопическом дерматите:В15,CW3,CW5,В5-7,В12-15,В12-40,А1-7,А2-В5,А3-В21,А11-В26,


при атопической бронхиальной астме:А26,В18,DR3,А9-В18,А19-В8,А26-В8,А1-В8-DR3,В8-DR3;


генетически детерминированная гиперпродукция IqE;


недостаточность IqG2,блокирующего реагины;


недостаточная функция β2-адренорецеторов иммунокомпетентных клеток;


эозинофилия;


повышенная чувствительность Th- субпопуляций лимфоцитов;


снижение образования SIqA;


положительные пробы с небактериальными аллергенами;


положительные данные семейного аллергологического анамнеза





Риск развития аллергии (в %) у детей в зависимости от наследственности (по Kelman, Strobel, 1988, 199З)



Условия проявления предрасположенности


длительный контакт с аллергеном;


массивность аллергенной нагрузки (выше порога);


наличие хронического очага инфекции в дыхательных путях, кишечнике, коже;


термические, химические, физические, механические раздражения кожи;


нарушение обеззараживающей функции печени, её инфекционные поражения и холестаз;


нерациональное питание;


гиповитаминоз;


дисбактериоз





Дифференциально –диагностические критерии разных вариантов аллергического диатеза




ЭКД


АФО


иммунный← →неиммунный


ЭКД


Аллергоанамнез (-) Аллергоанамнез (+)


1 эпизод рецидивы


ЭКД АД





Профилактика


Первичная (предупреждение иммунологической сенсибилизации - появление IgE в анте- и постнатальный периоды);


Полное исключение из рациона беременной и кормящей матери цельного молока; назначение гипоаллергенной диеты на весь период беременности лактации с учётом аллергенного потенциала продуктов;


Рекомендуется как можно более длительно сохранять грудное вскармливание;


Грудное вскармливание без использования заменителей грудного молока и прикорма в течение > 5 месяцев снижает риск развития АД у младенца с отягощенным семейным анамнезом, но с позиций доказательной медицины эффективность длительного грудного вскармливания или соблюдения гипоаллергенной диеты кормящими матерями не установлена.




повышение уровня знаний, касающихся аллергии;


уменьшение воздействия табачного дыма и других видов загрязнения окружающей среды;


уменьшение экспозиции к клещам домашней пыли, тараканов и перхоти животных.





Искусственное вскармливание детей из группы риска (согласно рекомендациям экспертного совета ESPGHAN, ESPACI и Американской ассоциации педиатров)


Рекомендуется применение смесей на основе частично гидролизованных белков


(основная цель их использования профилактическая, а не терапевтическая !)





Смеси на основе высокого гидролиза белков



Характеристика гидролизатов по субстрату гидролиза и клиническому предназначению



Смеси на основе изолятов соевого белка



Правила назначения смесей на основе изолята соевого белка (Т.Э. Боровик, В.А. Ревякина, С.Г.Макарова)


отсутствие в анамнезе данных об аллергии к сое и бобовым у ближайших родственников;


возраст ребенка не менее 5–6 месяцев;


постепенное (в течение 5–7 дней) введение соевой смеси в рацион;


полное исключение молочных продуктов (в т. ч. кисломолочных, творога, сыра, сливочного масла);


учет индивидуальной переносимости (усиление или появление аллергических изменений на коже, срыгивания, рвоты, расстройства стула и др.);


продолжительность применения соевой смеси не менее трех месяцев.





Прикорм


1 прикорм - вводят овощное пюре: кабачки, патиссоны, цветную, белокочанную, брюссельскую капусту, картофель; вначале дают пюре из одного вида овощей, затем его состав 1 раз в 3-4 дня расширяют.

2-й прикорм - вводят безмолочные каши -низкоаллергенные- рисовую, кукурузную, гречневую (фирмы Гербер, Хайнц, Нестле и т.д.);


Фрукты (используют яблоки зеленой и белой окраски: антоновские, семиренко, белый налив), белую смородину, белую черешню, желтую сливу.






3 прикорм - второе овощное или овоще-крупяные блюда:


(кабачки с кукурузной крупой, тыква с гречкой и т.д.);


До 3 лет не вводят рыбу, орехи.





Пищевые продукты –этиологические факторы пищевой аллергии (по степени аллергизирующей активности)



Принципы ухода за кожей


Устранение сухости кожи и восстановление поврежденного липидного слоя кожи (увлажняющие средства, смягчающие средства);


Исключение (ограничение, по мере возможности) воздействия на кожу раздражающих факторов.





Лечебно-косметический уход за кожей


Выбор средств очистки кожи при купании - нельзя использовать обычные гигиенические средства (cодержат алкоголь, вяжущие средства, имеют щелочную реакцию);


Используются средства с минимальной обезжиривающей активностью и нейтральной pH ( мыло с колд-кремом (лаборатория «Авен), муссы и гели: Атодерм («Биодерма»), Липикар («Ля-Рош-Позе), питательный гель с колд-кремом (лаборатория «Авен»)



Правила купания


вода должна быть тёплой и дехлорированной (отстаивание в течение 1–2 ч);


не использовать мочалки;


использовать нейтральные (pH 5,5) моющие средства;


после купания кожу промокнуть (не вытирать досуха!);


нанести на влажную кожу специальные смягчающие средства (крем Мюстелла) - «правило 3 минут»





Медикаментозная коррекция


антигистаминные препараты (фенистил, зиртек);


местная терапия (противовоспалительные мази – цинковая, нафталановая, Элидел, Скин-кап, Адвантан, Элоком);


лечение дисбиотических нарушений (энтеросорбенты, ферменты, пре- пробиотики);


иммунооррекция





НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ (мочекислый) ДИАТЕЗ


(встречается у 8-9% детей):


энзимодефицитный синдром, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивость углеводного и липидного обмена с наклонностью к кетоацидозу и нарушение медиаторных функций ЦНС, определяющих особенности ее реакции



Маркеры нервно-артритического диатеза


повышенное образование мочевой кислоты в организме;


уратурия;


ацетонемическая рвота у детей раннего возраста;


наличие мочекаменной и желчнокаменной болезней в семье;


заболевания сердечно-сосудистой системы в семье;


подагра у родственников.





Патогенез


Конечным продуктом пуринового обмена является мочевая кислота, которая не полностью выводится из организма (низкая ацетилирующая способность печени) и уровень её повышается, возникает гиперурикемия.

Мочевая кислота является мощным ингибитором аденилциклазы, и повышение ее образования приводит к уменьшению синтеза циклических нуклеотидов (кофеиноподобное действие на нервную и мышечную ткань).





Клинические проявления мочекислого диатеза


повышенная нервная возбудимость;


высокий коэффициент интеллекта;


расстройства питания и пищеварения;


синдром ацетонемической рвоты;


предрасположенность в дальнейшей жизни к ожирению, подагре, обменным артритам, раннему атеросклерозу и сахарному диабету.





Коррекция


рациональный режим дня, исключение психических перегрузок;


вегетарианская диета - питание с ограничением продуктов, содержащих пурины (мясо, наваристые бульоны);


полностью исключить субпродукты (печень, мозги, почки, сердце, язык), сельдь, паштет, сардины, шоколад, кофе, какао, зелень (шпинат, сельдерей, щавель, т.к. содержат много пуринов);


на 1/3 ограничить яичный желток, картофель.


молочно- растительная диета с включением лимона и лимонной кислоты (т.к. образует растворимые соли с мочевой кислотой и способствует выведению), каш (гречневая, овсяная, перловая, пшенная);





Медикаментозная коррекция:


Медикаментозная коррекция:


в случае повышенного уровня мочевой кислоты уриколитические препараты:


аллопуринол 10 мг/кг/сут в сочетании с цитратной смесью,


алломарон + НСПВ(индометацин, бутадион);


кальция пантотенат 100-150 мг/кг/сут, калия оротат 50-100 мг/кг/сут, эссенциале.





перейти в каталог файлов
связь с админом