невропатология. Невропатология
 Скачать 250.5 Kb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
23. Экстрапирамидная система Синдром поражения паллидарной системы. Симптомокомплекс поражения паллидарной системы носит название паркинсонизма. Основными симптомами паркинсонизма являются нарушение двигательной активности и мышечная гипертония. Движения больного становятся бедными, маловыразительными (олигокинезия) и замедленными (брадикенезия). При паркинсонизме отмечается тремор в пальцах кисти и (иногда) в нижней челюсти. Тремор возникает в покое, отличается ритмичностью, малой амплитудой и малой частотой. Поскольку основными симптомами поражения паллидарной системы являются гипокинезия и мышечная гипертония, этот симптомокомплекс называется также гипокинетически-гипертоническим. Синдром поражения стриарной системы. При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы отмечается гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс. Основными симптомами при этом бывают мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения - гиперкинезы. Последние возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при движениях. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на их форму, симметричность, сторону и локализацию проявления (в верхних, или проксимальных, отделах конечностей или в нижних - дистальных). Гиперкинезы имеют различные по форме проявления. Гиперкинезы, как правило, сопровождаются мышечной гипотонией. У детей они наблюдаются часто; возникают вследствие органических поражений стриарного отдела экстрапирамидной системы из-за отсутствия тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Однако у детей нередко наблюдаются и функциональные (невротические) гиперкинезы, которые носят характер навязчивых движений. Они возникают после испуга, переутомлений, перенесенных заболеваний, черепно-мозговых травм и травмирующих психику ребенка переживаний. 24. Параличи (парезы) периферического, центрального, истерического характера Периферический паралич характеризуется следующими основными симптомами: отсутствием рефлексов или их снижением (гипорефлексия, арефлексия), снижением или отсутствием мышечного тонуса (атония или гипотония), атрофией мышц. Кроме того, в парализованных мышцах и пораженных нервах развиваются изменения электровозбудимости, называющиеся реакцией перерождения. При периферическом параличе в атрофированных мышах могут наблюдаться фибриллярные подергивания в виде быстрых сокращений отдельных мышечных волокон или пучков мышечных волокон (фасцикулярные подергивания). Они наблюдаются при хронических прогрессирующих патологических процессах в клетках периферических двигательных нейронов. Поражение периферического нерва приводит к возникновению периферического паралича иннервируемых данным нервом мышц. При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным - в нем проходят двигательные и чувствительные волокна. Примером периферического паралича конечностей являются параличи, возникающие при полиомиелите - остром инфекционном заболевании нервной системы. При полиомиелите могут развиваться параличи ног, рук, дыхательных мышц. При поражении шейных и грудных сегментов спинного мозга наблюдается периферический паралич диафрагмы и межреберных мышц, приводящий к нарушению дыхания. Поражение верхнего утолщения спинного мозга приводит к периферическому параличу рук, а нижнего (поясничного утолщения) - к параличу ног. Центральный паралич возникает при поражении центрального, двигательного нейрона в любом его участке (двигательная зона коры больших полушарий, ствол головного мозга, спинной мозг). Перерыв пирамидного пути снимает влияние коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат спинного мозга; его собственный аппарат растормаживается. В связи с этим все основные признаки центрального паралича, так или иначе, связаны с усилением возбудимости периферического сегментарного аппарата. Основными признаками центрального паралича являются мышечная гипертония, гиперрефлексия, расширение зоны вызывания рефлексов, клонусы стоп и коленных чашечек, патологические рефлексы, защитные рефлексы и патологические синкинезии. Поражение пирамидного пути в боковом столбе спинного мозга вызывает центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. Если поражение локализуется в области верхних шейных сегментов спинного мозга, то развивается центральная гемиплегия, а если в грудном отделе спинного мозга, то центральная плегия ноги. Центральный паралич мышц лиц; отличается от периферического паралича, наблюдаемого при неврите лицевого нерва или при перекрестном синдроме Мийяра - Гублера, тем, что пораженными оказываются только мышцы нижней половины лица. При центральном параличе мышц языка атрофия его не развивается. 25. Синдромы зрительных нарушений Нарушение остроты зрения Снижение остроты зрения называется амблиопией; отсутствие зрения - амаврозом. Снижение остроты зрения (амблиопия) может быть следствием поражения глазного яблока, зрительного нерва и других отделов зрительного анализатора. Амблиопия нередко является следствием неврита зрительного нерва. Неврит зрительного нерва может входить в симптомокомплекс разных заболеваний (менингиты, арахноидиты, наследственно- дегенеративные заболевания), но он может быть и самостоятельным заболеванием. Патология зрительного нерва в период новорожденности развивается вследствие влияния различных вредных факторов во внутриутробном периоде и во время родов. Эти нарушения проявляются недоразвитием зрительного нерва и могут сочетаться с аномалиями развития нервной системы и глаза. Дети рождаются со снижением зрения или слепыми. У них снижены или отсутствуют защитный мигательный рефлекс на яркий свет, фиксация взора на предмете, не формируется прослеживание за движущимся предметом. Моторное и психическое развитие ребенка зависят от особенностей формирования нервной системы; при врожденной атрофии зрительного нерва это развитие чаще всего бывает нарушено. Нарушения цветоощущения могут быть в виде полной цветовой слепоты (ахроматопсия), частичного нарушения восприятия цветов (дисхроматопсия). Дальтонизм - неспособность различать зеленый и красный цвет - один из видов дисхроматопсии и встречается довольно часто. Своеобразным видом нарушений цветоощущения является видение окружающего в одном цвете. В детской практике нарушения цветоощущения большого значения не имеют. Нарушения полей зрения выражаются в концентрическом сужении, выпадении отдельных его участков (скотомы) и выпадении половин полей зрения (гемианопсия). Концентрическое сужение полей зрения чаще бывает результатом ретробульбарного неврита зрительного нерва - поражения зрительного нерва по выходе его из глазницы в полости черепа. Скотомы также могут появиться при невритах зрительного нерва. Но они могут наблюдаться и при мелких очагах поражения области затылочной доли мозга. Гетеронимные гемианопсии возникают при поражении перекреста зрительных нервов, гомонимные - при поражении зрительного тракта, зрительного бугра, затылочных долей коры головного мозга. 26. Синдромы нарушений высших корковых функций Расстройства гнозиса (агнозии) Гнозис (греч. gпosis - знание) - сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание объекта как целого и отдельных его характеристик. Нарушения гнозиса называются агнозиями. В соответствии с видами органов чувств человека различают зрительные, слуховые, тактильные (соматосенсорные), обонятельные, вкусовые агнозии. Самостоя- тельную область составляют речевые агнозии. Зрительные агнозии возникают при поражении затылочной доли мозга; такое поражение приводит к выраженной «корковой слепоте», при которой зрение как таковое остается сохранным, но полностью утрачивается зрительная ориентировка. Слуховые агнозии (или душевная глухота) возникают при поражении височной доли мозга. Во время исследования слухового гнозиса предъявляют различные знакомые звуки: шелест бумаги, звон колокольчика, звяканье монет и т.д. При слуховой агнозии больной слышит звуки, даже может отличить один от другого, но не узнает их источника. Тактильная (или соматосенсорная) агнозия возникает при поражении теменной доли мозга сзади от задней центральной извилины. Существуют несколько вариантов тактильной агнозии. Астереогноз - неспособность узнавать предметы на ощупь при сохранном узнавании их при помощи зрения. Обонятельная и вкусовая агнозии заключаются соответственно в неузнавании запахов и вкусовых раздражителей. Эти виды агнозий не имеют существенного практического значения. Расстройства праксиса (апраксии). Праксис (греч. pragma - действие) - сложный комплекс aналитико-синтетических процессов, направленных на организацию целостного двигательного акта. Праксис - это автоматизированное выполнение заученных движений. Расстройства праксиса называются апраксиями. Апраксии своеобразные нарушения движений, при которых не наблюдается параличей. Различают три основных типа апраксий: моторную, или эфферентную, зрительно-пространственную и кинестетическую, или афферентную. При моторной (эфферентной) апраксии больной утрачивает способность совершать привычные, ставшие автоматизированными действия. К таким действиям относятся причесывание, застегивание пуговиц, завязывание шнурков, еда с помощью ложки. Моторная апраксия наблюдается при поражении нижнетеменных отделов коры мозга. 3рительно-пространственная, или конструктивная, апраксия заключается в нарушении целенаправленных действий вследствие дефекта зрительно-простpанственной ориентировки. Больной с такой формой апраксии не различает правую и левую стороны, плохо понимает смысл предлогов над, под, за. Конструктивная апраксия наблюдается при поражении теменио-височно-затылочной области. Кинестетическая (афферентная) апраксия заключается в неспособности управлять движениями вследствие утраты контроля над положением исполнительных органов. Главный дефект - неумение придать произвольно определенную позу кисте, руке, языку, губам. Кинестетическая апраксия наблюдается при поражении теменной доли мозга. Расстройства памяти. В зависимости от поражения корковых зон того или иного анализатора могут избирательно страдать определенные формы специфической памяти. Снижение памяти (гипомнезия) может наблюдаться как при нарушении запоминания, так и вспоминания. Полная потеря памяти называется амнезией. Расстройства мышления. При поражении теменно-височно-затылочных отделов может страдать общая ориентировка в условиях задачи. В детской практике педагогу-дефектологу приходится встречаться с основным видом нарушения интеллекта - слабоумием. Оно_ представляет собой стойкое, трудно обратимое, грубое снижение интеллекта. Различают две основные формы слабоумия - олигофрению (малоумие) и деменцию (приобретенное слабоумие). От олигофрении следует отличать задержку психического развития, которая является качественно иным состоянием. При задержке развития ребенок способен к обучению. Синдром преходящего слабоумия - состояние быстрой утраты ребенком приобретенных навыков праксиса, речи, опрятности, ходьбы - возникает на высоте острых соматических заболеваний. Такое состояние может продолжаться от нескольких дней до месяца. После излечения от основного заболевания все утраченные навыки восстанавливаются. 27. Патологические рефлексы, защитные рефлексы, синкинезии Патологические рефлексы появляются при повреждении пирамидного пути на любом из его уровней. Различают кистевые и стопные рефлексы. Наибольшее диагностическое значение имеют патологические рефлексы на стопе рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Жуковского. При исследовании рефлексов следует учитывать, что у новорожденного и детей раннего возраста в норме обнаруживаются эти рефлексы. Рефлекс Бабинского вызывают штриховым раздражением стопы ближе к ее наружному краю. При этом происходит веерообразное разведение пальцев и разгибание большого пальца (извращенный подошвенный рефлекс). Отчетливое разгибание большого пальца и веерообразное разведение всех других пальцев возникает при энергичном проведении рукой сверху вниз по внутреннему краю большой берцовой кости (рефлекс Оппенгейма), нажатии на икроножную мышцу (рефлекс Гордона), сжатии ахиллова сухожилия (рефлекс Шеффера). Перечисленные патологические симптомы являются разгибательной группой патологических рефлексов. Существуют также сгибательные рефлексы. При отрывистом ударе по мякоти кончиков пальцев ног происходит их сгибание (рефлекс Россолимо). Тот же эффект наблюдается при ударе молоточком по тыльной поверхности стопы в области основания 2-IV пальцев (рефлекс Бехтерева) или посередине подошвы у основания пальцев (рефлекс Жуковского). Защитные рефлексы возникают в ответ на болевое или температурное раздражение парализованной конечности. При этом она непроизвольно отдергивается. Синкинезии - непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающиеся выполнением активных движений (например, размахивание руками при ходьбе). При центральном параличе отмечаются патологические синкинезии. Так, при напряжении мышц здоровой конечности на парализованной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается. 28. Характер чувствительных нарушений в зависимости от уровня поражения чувствительных путей (типы нарушения чувствительности) В зависимости от границ распространения различают три основных типа нарушений чувствительности: периферический - в зоне иннервации нерва, сегментарный - в зоне иннервации сегмента спинного мозга, заднего (чувствительного) корешка или межпозвоночного ганглия, проводниковый - ниже уровня поражения проводников чувствительности в спинном или головном мозге. В зависимости от уровня поражений нервной системы наблюдаются различные нарушения чувствительности. При поражении ствола периферического нерва или нервного сплетения нарушаются все виды чувствительности в зоне иннервации данного нерва или нервов данного сплетения (периферический тип расстройства чувствительности). Поражение корешка или межпозвоночного узла вызывает нарушение всех видов чувствительности в соответствующих сегментарных зонах. Кроме того, возникают сильные боли опоясывающего характера и опоясывающий лишай (при поражении межпозвоночного узла). Поражение бокового столба спинного мозга (где проходят волокна поверхностной чувствительности) приводит к нарушению поверхностной чувствительности на противоположной очагу стороне ниже места поражения (проводниковый Тип нарушения чувствительности). Поражение задних столбов спинного мозга (где проходят волокна глубокой чувствительности) приводит к утрате глубокой чувствительности по проводниковому типу на стороне очага с уровня его локализации до конца книзу. Поражение половины спинного мозга вызывает на стороне поражения выпадение суставно-мышечного чувства (поражение задних столбов), центральный паралич книзу от места поражения, а на противоположной стороне - выпадение поверхностной чувствительности - болевой, температурной и частично тактильной (синдром Броун-Секара). Поражение всего поперечника спинного мозга вызывает выпадение всех видов чувствительности ниже уровня поражения, двусторонний центральный, паралич и нарушение мочеиспускания. Поражение чувствительных путей в области ствола головного, мозга вызывает выпадение всех видов чувствительности по гемитипу на противоположной стороне и гемиатаксию. Поражение узла тройничного нерва и чувствительного корешка тройничного нерва вызывает нарушение чувствительности в зоне иннервации всех веточек нерва, а также высыпание пузырьков на лице по ходу отдельных нервных стволов. Поражение одной из ветвей тройничного нерва при водит к нарушению всех видов чувствительности, иннервируемой этой ветвью, к появлению болей и к угасанию соответствующих рефлексов (при поражении глазной ветви исчезают надбровный, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы; при поражении нижнечелюстной ветви - нижнечелюстной рефлекс). 29. Хромосомные болезни с поражением нервной системы детей Недоразвитие высших психических функций может быть обусловлено хромосомными аберрациями. Определенную часть детей с выраженной умственной отсталостью (олигофренией) составляют дети с болезнью Дауна, синдромами Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера и др. Болезнь Дауна. В основе заболевания в большинстве случаев лежит трисомия по 21-й паре хромосом (т.е. вместо двух имеются три хромосомы), в результате во всех клетках содержится 47 (вместо 46) хромосом. Основными проявлениями болезни являются умственная отсталость, врожденные пороки развития. Со стороны неврологического статуса отмечается недоразвитие моторных функций, особенно мелкой моторики, в связи с чем у детей задерживается психомоторное и речевое развитие. Исследования мозга детей с болезнью Дауна методом электроэнцефалографии показали снижение электрической активности мозга, вялость корковых процессов. Посмертное изучение мозга выявило уменьшение его веса, упрощение узора борозд и извилин, наличие свободных пространств между извилинами, недоразвитие лобных и теменных отделов коры. Синдром Клайнфельтера. В основе заболевания лежит полисомия по Х - хромосоме, в связи с чем общее количество хромосом достигает 47 или 48. Заболевание встречается только у лиц мужского пола и характеризуется умственной отсталостью и психической вялостью, а также нарушением полового развития (евнухоидизм, бесплодие). Степень снижения интеллекта может быть выражена в различной степени. Заболевание, помимо умственной отсталости, нередко сопровождается асоциальным поведением. Синдром Шерешевского-Тернера - форма первичной агенизии или дисгенизия гонад. Заболевание у большинства больных обусловлено гоносомной моносомией 45-й Х -хромосомы (отсутствие одной из половых хромосом - Х). Характеризуется разной степенью умственной отсталости, аномалиями соматического развития и низкорослостью. В последние десятилетия описаны различные заболевания в основе которых лежат хромосомные аномалии, так называемые делеции и транслокации. Все хромосомные аномалии проявляются нарушениями в строении костной и мышечной систем, внутренних органов и нервной системы. Синдром Штурге-Вебера-Краббе обусловлен трисомией по 22-й хромосоме. Заболевание сопровождается различной степенью психической отсталости. Возможны эпилептические припадки, сложные поражения нервной системы.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |