Биохимия соединительной ткани

Тема: Биохимия соединительной ткани
Выполните задания:
1. Напишите реакцию гидроксилирования пролина и лизина, укажите ферменты и кофакторы.
2. Представьте схематически этапы биосинтеза коллагена: рибосомный, посттрансляционные изменения, внеклеточные превращения. Какова роль аскорбиновой кислоты в
3. Лизилоксидаза: напишите продукт катализируемой ею реакции и образование коллагеновых сшивок.; какова роль ионов меди в активации этого фермента?
4. Выпишите основные гликопротеины межклеточного матрикса и охарактеризуйте их биологическую функцию.
5. Заполните таблицу «Гликозаминогликаны, структура, их функции»
Класс гликозаминогликанов
Структура (формула)
Функции
Гиалуроновая кислота
Хондроитин-4-сульфат
Хондроитин-6-сульфат
Кератан сульфат
Дермататан сульфат
Гепаран сульфат
Гепарин
6. Приведите примеры коллагеназ, тканевых ингибиторов металлпротеиназ.
5. Приведите примеры маркеров деградации коллагена. Охарактеризуйте изменения соединительной ткани при старении.
Тесты:
1.Выберите правильные ответы. В коллагене преобладают аминокислоты:
1) Про
2) Оксипролин
3) Гли
4) Лиз
5) Мет
2. Выберите правильные ответы. Для коллагена наиболее характерны последовательности аминокислот:
1) Гли - Про - Ала
2) Лиз - Вал - Мет
3) Гли - Лей - оксипролин
4) Оксипролин - Глу - Асп
5) Цис - Лей – Лиз
3. Установите соответствие.
Кофактор:
1) Zn2+
2) Cu2+
3) Fe2+
Фермент:
А. Пролилгидроксилаза
Б. Эластаза
В. Коллаrеназа
Г. Лизилоксидаза
Д. Гликозилтрансфераза

4. Восставите последовательность событий. Биосинтез коллагена и образование коллагеновых волокон включают этапы:
1) Отщепление N- и С-концевых фрагментов
2) Гидроксилирование лизина и пролина
3) Формирование коллагеновых волокон
4) Образование проколлагена
5) Синтез пептидных цепей препроколлагена
5. Выберите один неправильный ответ. Для эластина характерно:
1) Является фибриллярным белком
2) Способен к обратимому растяжению
3) Преобладает в крупных сухожилиях
4) Присутствует в стенках крупных сосудов
5) Не имеет определенной конформации
6. Выберите правильные ответы. Для проявления активности лизилоксидазы необходимы:
1) О
2 2) Cu2+
3) Витамин С
4) Витамин В6 5) Витамин РР
7. Выберите один правильный ответ. В образовании десмозина участвует:
1) Про
2) Оксипролин
3) Арг
4) Лиз
5) Вал
8. Установите соответствие.
А. Коллаген
Б. Эластин
В. Оба
Г. Ни один
1. Не имеет характерной третичной структуры
2. Содержит много гидрофильных аминокислот
3. Относится к фибриллярным белкам
4. Каждой 3-й аминокислотой является глицин
9. Выберите один правильный ответ. Гиалуроновая кислота:
1) Является протеогликаном
2) Представляет собой разветвленный гомополисахарид
3) Может связывать большое количество воды, а также Са2+ и Na+
4) Локализована в основном в базальных мембранах
5) Имеет суммарный положительный заряд
10. Выберите правильные ответы. Функции протеогликанов в организме:
1) Являются структурными компонентами межклеточного матрикса
2) Выполняют рессорную функцию в суставных хрящах
3) Участвуют в поддержании тургора различных тканей
4) Способствуют созданию фильтрационного барьера в почках и легких
5) Играют роль молекулярного сита, препятствуют распространению патогенных микроорганизмов
Ситуационные задачи:

1. Одним из факторов, обусловливающих метастазирование клеток злокачественной опухоли, является снижение количества фибронектина на поверхности клеток.
Объясните, почему между клетками злокачественной ткани резко ослаблена адгезия.
2.После заживления раны на ее месте образовался рубец. Какое вещество является основным компонентом этой разновидности соединительной ткани?
3. При диффузных заболеваниях соединительной ткани (коллагенозах) выявляется повышенное выделение с мочой гликозаминогликанов и свободного оксипролина, в крови повышается активность гиалуронидазы. Чем объясняется повышенное выделение из организма с мочой глюкозаминогликанов и оксипролина при коллагенозах?
4. У двухлетнего ребенка с мукополисахаридозом отмечается задержка физического инервнопсихического развития, деформация скелета и другие нарушения опорно-двигательного аппарата
Метаболизм каких веществ соединительной ткани нарушен при мукополисахаридозах?
Почему эти болезни называются лизосомальными?
Экскреция каких веществ с мочой значительно возрастает при мукополисахаридозах?
5.При патологических процессах в соединительной ткани (например, при коллагенозах) усиливается как деградация, так и образование фибриллярного белка коллагена.
Назовите биохимические маркеры деструкции коллагена.
Какие витамины и микроэлементы необходимы для образования коллагеновых фибрилл?
Как влияют ГКС на биосинтез коллагена?
6.Повышенная хрупкость сосудов, разрушение эмали и дентина зубов при цинге во многом обусловлены нарушением созревания коллагена. Какой этап модификации проколлагена нарушен при этом авитаминозе?
7. В моче больного обнаружен оксипролин и пролин в повышенных концентрациях.

Нарушение метаболизма какого белка можно предположить у данного больного?
8.
Недостаточность витамина С приводит к заболеванию, называемому цингой (скорбут).
Цинга, возникающая у человека при недостаточном содержании в пищевом рационе свежих фруктов и овощей, описана более 300 лет назад, со времени проведения длительных морских плаваний и северных экспедиций. Чем объясняетсяразрыхление дёсен, расшатывание зубов, нарушение целостности капилляров (сопровождающееся подкожными кровоизлияниями) при С-авитаминозе?
9. Синдром Элерса-Данлоса типа VIII проявляется малым ростом, деформацией суставов, искривлением позвоночника. Причина заболевания – дефект ферментов Почему этот дефект имеет такие клинические проявления? Для ответа на этот вопрос:
- вспомните, что такое проколлаген и изобразите его строение;
- укажите место действия проколлагенпептидаз;
- азовите образовавшийся продукт.
10. α- цепь коллагена содержит много остатков глицина. Мутации, в результате которых глицин заменяется на какую-либо другую аминокислоту, приводят к серьезным последствиям: ломкости костей, аномалиям зубов, гиперподвижности суставов и др.
Почему это происходит? Для ответа на этот вопрос:

- вспомните аминокислотный состав коллагена;
- назовите особенности первичной структуры коллагена и его основную посттрансляцтонную модификацию;
- объясните, какое значение это имеет для образования нормальной молекулы тропоколлагена.