Главная страница
qrcode

Гемобластозы


НазваниеГемобластозы
Дата29.10.2019
Размер34 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файлалейкоз.doc
ТипДокументы
#64689
Каталог

Лейкозы

Гемобластозы – это опухолевые заболевания системы крови. Рост патологических клеток может быть диффузным или очаговым и может возникать как в костном мозге, так и во внекостномозговых органах кроветворения. Клетки, из которых начинается рост опухоли, могут принадлежать к любому ряду кроветворения – миелоидному, лимфоидному, эритроцитарному.

Этиология и патогенез:
Теория опухолевого роста, т. е. возникновение бесконтрольного, неограниченного и неправильного разрастания элементов крови. Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными. Для злокачественного гемобластоза характерна опухолевая прогрессия, т.е. постепенное или внезапное развитие необратимых изменений в опухоли. Чаще болеют мужчины пожилого и старческого возраста, а также дети.
  • Лейкогенное воздействие ионизирующей радиации.
  • Высок риск заболевания у лиц, работающих с бензолом и его производными.
  • Вирусная теория гемобластозов. Вирусы, содержащие только РНК, внедряясь в ядро клетки, могут строить иную ДНК или часть её спирали. Изменённая ДНК несёт неправильную информацию, что может нарушать развитие, рост и размножение клеток. Этиология данного заболевания разнообразна, патогенез же сводится к нарушению информации деления и дифференциации клеток и выходу их из-под контроля регулирующих факторов.

    Гемобластозы (классификация)
    I Лейкозы

    Острые лейкозы Хронические лейкозы
    II Гематосаркомы
    Лейкозы – это опухоль из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки, как и обычные клетки костного мозга, легко выходят в периферическую кровь, давая лейкемию, как симптом болезни. Лейкозы делятся на острые и хронические.
    Острые лейкозы.

    К группе острых лейкозов относятся заболевания крови, которые характеризуются патологическим разрастанием незрелых – бластных клеток. Наиболее часто встречаются лимфобластный и миелобластный лейкоз.

    Клиника. Болезнь начинается незаметно, у больных появляется слабость, повышается температура тела, возникают без видимых причин синяки на теле.

    При осмотре: бледность кожи, подкожные геморрагии. Слизистые оболочки бледные, развивается гингивит, стоматит, геморрагии на слизистой оболочке щёк, мягкого нёба, миндалин. Лимфатические узлы увеличены, болезненны – наиболее характерно для лимфабластного лейкоза. Не всегда можно обнаружить увеличение селезёнки.

    Диагностика. Диагноз о. лейкоза ставится только при наличии бластных клеток в крови или костном мозге.
    Ан. крови – выявление бластных клеток более 40 %, повышение СОЭ, в начале заболевания уменьшение лейкоцитов, затем повышение до 50х 109 /л, снижение гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.
  • Ранний признак: увеличение лимфатических узлов, проводится пункционная биопсия.
  • Классическим гематологическим симптомом острого лейкоза является разрыв в гемограмме между недифференцированными и зрелыми клетками.

    Осложнения острого лейкоза:
    Язвенно-некротические изменения слизистой ротовой полости и ЖКТ (боли, диспепсические явления кишечные кровотечения, увеличение печени)
  • Нейролейкемия – поражение лейкозными инфильтратами оболочек головного мозга и отдельных единичных нервов. Ранняя диагностика нейролейкемии основана на обнаружении бластных клеток в спинномозговой жидкости при люмбальной пункции.
  • Непосредственной причиной гибели больных является инфекция. Бактеримия и сепсис связаны не только со снижением защитных свойств крови, но и с методами лечения цитостатическими средствами и гормонами, которые угнетают все звенья иммунологической защиты.

    Лечение острых лейкозов.
    Срочная госпитализация.
  • Схема ВАМП (особенно у детей с острым лимфабастным лейкозом) производится 8-дневными курсами с перерывами в 9 ней, 3-4 курса. Схема ВАМП даёт 94% ремиссии у детей. В схему входят следующие лекарства:
    Винкристин в/в 0,00005-0,00015 г/кг на 2-ой день курса
  • Аметоптерин (метотрексат) в/в 0,03 г в 1-й и 4-й день курса
  • 6-меркаптопурин внутрь 0,001-0,00125 г/кг ежедневно в течение 8 дней
  • преднизолон 40 мг внутрь ежедневно (через 8 дней отменяют сразу)

    Для лечения острого миелобластного лейкоза применяют схему ВАМП и схему ЦВАМП, в последнюю ещё входит циклофосфан в/м по 0,2-0,4 г 3 раза в день с 1-го по 4-й день 8-дневного курса.
    Хронические лейкозы

    Это опухолевое заболевание из клеток предшественниц миелопоэза, которые сохраняют способность дифференцироваться до зрелых клеток.

    Этиология и патогенез

    Причиной патологического роста клеток считается мутация клетки-предшественницы миелопоэза. Была выделена филафельньфийская хромосома Ph1 e 97% больных. По мере развития заболевания количество Ph1 – положительных клеток в костном мозге увеличивается, а затем появляются клетки с неправильным набором хромосом.

    Клиника хр. миелолейкоз в своём развитии проходит 3 стадии: начальную, развёрнутую и терминальную.

    I стадия. Начальная стадия распознаётся очень редко, при случайном исследовании крови обнаруживают увеличение лейкоцитов и появление молодых форм: палочкоядерных метамиелацитов, миелоцитов. Важным гематологическим признаком является увеличение содержания базофилов и эозофилов различной зрелости.

    Количество эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина повышено. При хромосомном анамнезе выявляют Ph1-хромосому.

    II стадия. В развёрнутой стадии больные жалуются на слабость, потливость, похудание и ощущение постороннего тела в левой половине живота. Кожа и слизистые бледные, лимфоузлы не увеличены. Прощупывается увеличенная, болезненная селезёнка и немного увеличенная печень.

    В крови повышение лейкоцитов до 500х109/л (норма 4,5-7,5х109/л). Появляются единичные миелобласты. Количество тромбоцитов увеличивается до 800х109/л (норма 180-320х109/л). Если больной этой стадии не обратился к врачу, то нарастают признаки интоксикации, селезёнка значительно увеличивается. Возникают инфаркты селезёнки, что проявляется болями в левом боку, увеличение температуры тела, появлением ощущения трения брюшины над селезёнкой. Селезёнка становится плотной, как дерево, безболезненной, иногда она достигает гигантских размеров – весит до 9 кг, спускаясь нижним полюсом в малый таз.

    Увеличение печени и селезёнки связано с лейкозной инфильтрацией. Количество лейкоцитов увеличивается, и если повышение до 500х109/л, то могут возникать лейкоцитарные тромбы в сосудах. Продолжительность этой стадии 1,5-2,5 года. При вовремя начатом лечении самочувствие больных удовлетворительное, лейкоциты в пределах 10-20х109/л. размеры селезёнки не изменяются. Тогда развёрнутая стадия длится 4-5 лет.

    III стадия. Терминальная – начинается остро и протекает бурно. Длительность её 3-6 месяцев. У больных нарастают явления интоксикации, появляются боли в костях, суставах, животе и пояснице, повышается и стойко держится температура, появляются изнурительные поты. Под кожей инфильтраты – лейкемиды, состоящие из бластных и более дифференцированных клеток. Кожа над ними синюшная, уплотнённая, иногда с коричневым оттенком. Лимфоузлы увеличиваются, присоединяется бактериальная или туберкулёзная инфекция. Возникают инфаркты селезёнки. Смерть наступает от бластного криза или от присоединяющейся инфекции.
    Диагностика В крови и костном мозге – бластный криз: появление ниелобластов от 30 до 90%. Также – анемия, лейкопения, тромбоцитопения, которая сопровождается геморрагическим синдромом.

    Лечение.
    Миелосан (милеран) по 2 мг 1-3 раза в неделю. Контроль анамнеза 2 раза в месяц. Если это развёрнутая стадия, то терапию миелосаном проводят в течение 4-8 недель по 4-10 мг в день, в зависимости от количества лейкоцитов и размера селезёнки. !!! Лечение миелосаном имеет особенность: через 2-3 недели после приёма наступает подъём, а не снижение лейкоцитоза – это связано с тем, что миелосан действует на клетки в стадии митоза. Эту поддерживающую терапию проводят несколько лет, а затем переходят на другие препараты:
    6-меркаптопурин
    миелобромол,
    по 100-150 мг в день,

    затем также переходят

    на поддерживающие дозы.
    По 250 мг в день на 2-3 недели, если наступает улучшение, дозу уменьшают до 250 мг 1 раз в неделю


      Лечение терминальной стадии. При бластном кризе применяют схемы ВАМП, ЦВАМП, ПОМП или комбинацию из Л или В препаратов (тиогуанин, рубомицин, цитозар, метотрексат, преднизолон, циклофосфан, винкристин, L-аспарагиноза). После применения этих схем ремиссия наступает в 20%, но эффект от лечения в терминальной стадии кратковременный.

  • перейти в каталог файлов


    связь с админом