ОРЛ 2013. Хроническая ревматическая болезнь сердца это заболевание, характеризую-щееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца(стеноз и или недостаточность),

Иманн отметил: «одна из ироний ревматизма состоит в том, что он исчезает раньше, чем мы его поняли».

Ротт сказал: «что ревматизм не исчезнет пока циркулирует стрептококк».

Возраст с 7 до 15 лет.

Возраст с 7 до 15 лет.

Сочетание острого тонзиллита с наличием в семье больных ревматическими пороками сердца – серьезный риск развития ОРЛ.

Связь развития ОРЛ с иммуногенетичес-ким маркером человека β-лейкоцитар-ным аллоантигеном, с которым связан гипериммунный ответ на антиген стрептококка(фенотип HLA DR5-DR7).

Фибриноидное набухание (продолжительность 2 месяца):

фибриноидное набухание без фибрина (клеточно-экссудативная реакция);
фибриноидное набухание с фибрином (клеточно-пролиферативное поражение);
фибриноидный некроз (клеточно-гранулематозное поражение).

Стадия склероза (продолжительность до 8 месяцев) .

Уменьшение вовлечения в процесс сердечных оболочек.

Преобладание умеренной и минимальной активности воспалительного процесса.

Сведена до минимума диагностическая ценность кольцевидной эритемы и ревматических узелков.

Более низкая информативность лабораторных тестов .

Снижение процента формирования пороков сердца.

Практически отсутствие летальности в остром периоде.

** функциональный класс по NYHA (Нью-Йорская ассоциация кардиологов).

*** возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭХОКГ.

2)поздний кардит – растянутое во времени (более 2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин;

3)повторная РЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца или без нее.

Симптомы кардита:

проявление астенического синдрома;

жалобы на боли в области сердца, сердцебиение;

при объективном исследовании: нарушение ритма сердца, появление шумов;

удлинение интервала PQ на ЭКГ;

примерно у 20-25 % больных ОРЛ возможно формирование пролапса митрального клапана.

Симптомы:

припухлость суставов за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей;

резко выраженные боли в суставах, чаще ночные;

поражение в первую очередь крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых);

доброкачественность и летучесть воспалительных изменений;

полное исчезновение воспалительных изменений в суставах без нарушения их функции.

В 85% малая хорея встречается как изолированное проявление ОРЛ, реже в сочетании с кардитом и артритом, поражает чаще девочек в возрасте 6-15 лет.

хореитические гиперкинезы;

мышечная гипотония(вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей, симптом «дряблых плеч»);

стато-координационные нарушения: поза Ромберга, пальце-носовая, коленно-пяточная пробы;

нейроциркуляторная дистония;

психоэмоциональные нарушения (неустой-чивость настроения, раздражительность, плаксивость и др.)

кольцевидная эритема;
подкожные ревматические узелки.

Диета, богатая витаминами, белком, с повышенным содержанием калия и ограничением соли и углеводов.

Этиотропная терапия – препараты пенициллинового ряда или (по показаниям) макролиды в течение всего времени пребывания в стационаре.

глюкокортикостероиды (преднизолон – 0,7 – 0,8 мг/кг детям до 12 лет; 20 мг детям старше 12 лет) при ярко или умеренно выраженном кардите, хорее, максимальной или умеренной активности воспалительно-го процесса (СОЭ ≥ 30 мм/ч);
НПВП (найз, диклофенак 2-3 мг/кг детям до 12 лет, 75-150 мг детям старше 12 лет) в течение 1,5-2 месяцев – при слабо выраженном кардите, артрите без кардита,минимальной активности, снижении дозы или отмены ГКС.

Симптоматическая терапия и санация очагов инфекции.

семейно-генетическая предрасположенность;
наличие хронических (стрептококковых) очагов инфекции;
дети с О(I) и А(II) группой крови;
наличие иммунологических маркеров системы HLA (DR5 – DR 7, Cw2 – Cw3),наличие В-лимфоцитарного аллоантигена.



Основа первичной профилактики ОРЛ – антибактериальная терапия острой или хронической рецидивирующей БГСА – инфекции.

детям, перенесшим ревматизм без пороков клапанов и явных сердечных изменений – 3 года;
детям с клапанными поражениями, хореей, возвратным ревмокардитом – 5 лет.



Рекомендации ВОЗ(2004 г.):



детям без кардита (артрит, хорея) – не менее 5 лет или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»);
в случае излеченного кардита без порока сердца – не менее 10 лет или до 25-летнего возраста;
для больных с пороками сердца – пожизненно.

Благодарю за внимание

Благодарю за внимание