Методическое пособие для студентов 5 курса лейкозы у детей составители Сенаторова А. С., Николаева О. В., Макеева Н. И
 Скачать 181 Kb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Группа стандартного риска (SR): - 8-ой день ПХТ - < 1,000 бластов/ μL; - возраст больного ≥ 1 год и < 6 лет; - инициальные лейкоциты (количество лейкоцитов в первичном анализе крови ) < 20,000 / μL; - М1 или М2- варианты костного мозга на 15-й день ПХТ; - М1 вариант костного мозга на 33-й день ПХТ. Должны быть все критерии. Группа среднего риска (IR) - 8-ой день ПХТ - < 1,000 бластов/ μL ИЛИ/И инициальные лейкоциты (количество лейкоцитов в первичном анализе крови ) ≥ 20,000 / μL; - М1 или М2- варианты костного мозга на 15-й день ПХТ; - М1 вариант костного мозга на 33-й день ПХТ. ИЛИ Критерии группы стандартного риска, НО М3 вариант костного мозга на 15-й день ПХТ; И М1 вариант костного мозга на 33-й день ПХТ. Группа высокого риска (HR) Критерии группы среднего риска И М3 вариант костного мозга на 15-й день Всем пациентам независимо от группы риска проводится первый протокол. В дальнейшем после пересмотра группы риска после окончания протокола I пациенты стандартной группы риска получают протокол II либо 2 протокола III. Больным средней группы риска назначают протокол II или 3 протокола III. Пациентам высокой группы риска в лечении используют 3 протокола III или блоки HR1, HR2, HR3 ( модифицированный протокол II). Терапевтическую стратегию определяет в каждом конкретном случае группа исследователей центра рандомизированных исследований по лечению лейкемий. Терапия сопроводительная Всем пациентам на фоне проведения иммуносупрессии проводится сопроводительная терапия, в которую входят следующие мероприятия: - строгое соблюдение санитарного режима (ограничение режима посещений пациента, как со стороны родственников, так и медперсонала, ежедневная смена нательного и постельного белья, строгая обработка рук персонала; обработка полости рта и всех слизистых содовым раствором или раствором пиоктонина с целью профилактики возникновения кандидозов); - диета рациональная, согласно возрасту; при возникновении осложнений диета назначается в соответствии с видом патологии. Диета должна быть так же с минимальным бактериальным числом (т.е. прошедшая обработку в микроволновой печи), показано исключение всех косточковых фруктов и орехов (как источник бактериальной и грибковой флоры). Разрешаются цитрусовые с неповрежденной кожурой. - с первого дня терапии назначаются следующие препараты: бисептол (с целью профилактики пневмоцистной пневмонии), дифлюкан ( для профилактики грибковых осложнений), нифуроксазид (с целью деконтоминации кишечника). В случае даже однократного повышения температуры выше 38,50С, при наличии нейтропении (уровень гранулоцитов составляет менее 0,5 в 1 мкл) данные изменения трактуются как состояние «фебрильной нейтропении» и требуют назначения антибактериальных препаратов из таких групп: β- лактамных пеницилинов, макролидов, цефалоспоринов 3-го поколения. При сохранении лихорадки более 48 часов производится замена антибиотиков препаратами из этих же групп. При наличии лихорадки более 72 часов в терапию включаются противогрибковые препараты для профилактики грибкового сепсиса (дифлюкан, амфотерицин – В – в/в). Коррекция анемии и тромбоцитопении проводится гемотрансфузией эритроцитарной и тромбоцитарной массы, При развитии коагулопатии потребления (данное состояние подтверждается наличием признаков гипокоагуляции в аутокоагуляционном тесте) проводится инфузия одногруппной свежезамороженной плазмы. При возникновении осложнений цитостатической терапии в виде постоянной тошноты, неукротимой рвоты целесообразным является применение следующих препаратов: Осетрон (фирма « Dr. Reddys»), Навабан. С целью профилактики формирования «стероидных» язв на фоне гормонотерапии целесообразно применение антацидных препаратов, а так же блокаторов протонной помпы (Ланзап, фирма «Dr. Reddys »). Аллогенная трансплантация костного мозга По современным представлениям, трансплантация костного мозга (ТКМ) проводится пациентам с острыми лейкемиями лишь при рецидивах заболевания и при условии получения второй костно-мозговой ремиссии. Потенциальными донорами для ТКМ могут являться однояйцовый близнец (идеальный вариант), разнояйцовые братья и сестры, братья и сестры от одних родителей. При отсутствии таковых производится подбор донора через банк доноров по системе HLA – гистосовместимости. Методика проведения ТКМ: аспирационным методом производится забор препарата костного мозга от донора (в количестве 10 мл на кг веса донора) из передних и задних гребней тазовых костей. Полученный препарат костного мозга заготавливается в пластиковые пакеты и в быстром режиме замораживается жидким азотом. При необходимости трансплантации препарат костного мозга размораживается в быстром режиме и вводится пациенту внутривенно струйно. В программу предтрасплантационной подготовки больного входит проведение иммунносупрессивной терапии по соответствующему протоколу. После трансплантации реципиенту назначается терапия в составе сандиммуна (для предупреждения развития болезни «отторжения») и колониестимулирующих факторов. Терапия ОМЛ Интенсивная ПХТ с большим количеством цитостатиков является сегодня стандартом лечения ОМЛ. В Украине ПХТ ОМЛ проводится по программе BFM , которая состоит из интенсивной индукционной терапии ( непрерывные суточные болюсные введения различных цитостатиков), консолидирующей, реиндукционной, поддерживающей терапии. Необходимость облучения черепа с целью профилактики нейролейкоза после достижения ремиссии у больного с ОМЛ является спорной. Также обсуждаемой является необходимость проведения и длительность поддерживающей терапии. ПРОГНОЗ Прогноз для острых лимфобластных лейкозов составляет 70% без рецидивного выживания. Для ОМЛ – 56,9 %. К группе больных безрецидивного выживания относят пациентов, которые перенесли активную химиотерапию (протокольное лечение), поддерживающую терапию и в течение пяти лет не дали рецидивов. РЕЦИДИВЫ Диагноз рецидива Изолированный КМ-рецидив: ОЛЛ: ≥ 25% лимфобластов в КМ ОМЛ: ≥ 5% несомненных миелобластов в КМ (контроль в динамике при более низком числе бластов обязателен). Изолированный ЦНС-рецидив: > 5/мм3 клеток в ликворе (для ОМЛ > 10/мм3 клеток) и морфологически однозначно идентифицированные лимфо- и, соответственно, миелобласты; при внутричерепных изменениях на КТ(МРТ) или ЯМРТ при отсутствии бластов в ликворе; оценка показателей крови или костного мозга для прояснения диагноза изолированного ЦНС-рецидива является обязательной, при опухоли мозга — биопсийное подтверждение. Изолированный рецидив яичек: уни- или билатеральное безболезненное плотное припухание яичек (объём яичка в > 2 стандартного объёма больше, чем в норме, определяемой соответственно возрасту по Ргаder-орхитометру). Диагноз изолированного рецидива яичек устанавливается путём биопсии. Изолированные инфильтраты доказываются путем проведеиия других локализаций: биопсии Комбинированные рецидивы: одновременное поражение двух более очагов локализации. При комбинированном рецидиве поражение костного мозга учитывается, когда в нём обнаружено 5% лейкемических бластов. Диагностика клинико-гематологической ремиссии. Костно-мозговая ремиссия устанавливается на основании наличия менее 5 % бластных клеток в костном мозге на 33-и сутки ПХТ и отсутствия экстрамедуллярных очагов поражения. Наблюдение В диагностике отдалённых последствий в каждом случае обязательными являются исследования для распознавания кардиологических (рубомициновая кардиомиопатия), эндокринологических (из-за аклилирующих агентов и облучения), печёночных (из-за Аrа-С или обусловленные инфекциями) и нарушений центральной нервной системы (после облучения черепа). Диспансерное наблюдение Клинический осмотр гематолога и педиатра – на 1-м и 2-м году ремиссии – 1 раз в месяц. На 3-м, 4-м,5-м годах – 1 раз в 3 месяца. Признаки прогрессии заболевания: утомляемость, боль в суставах, гиперплазия лимфоузлов, лихорадка, гиперплазия печени и селезенки, увеличение размеров яичек у мальчиков, ликворно-гипертензионный синдром, периферические невриты. Лабораторные показатели: анализ крови, тромбоциты – 1 раз в неделю во время поддерживающей терапии, после окончания – 1 раз в месяц, на 3-м, 4-м году – 1 раз в 2-3 месяца. Биохимические показатели: билирубин, фракции билирубина, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, СРБ, глюкоза, креатинин, мочевина – 1 раз в месяц во время поддерживающей терапии, после окончания – 2 раза в год. Обследование на HBS, HCV, CMV, EBV, HIV – 2 раза в год на 1-м, 2-м и 3-м году, дальше по показаниям. Анализ кала на дизбактериоз, Коагулограмма, иммунограмма – по показаниям. Трепанобиопсия, миелограмма, люмбальная пункция по показаниям. Функциональные методы: ЭКГ, УЗИ – 1 раз в 6 месяцев, на 1-м, 2-м, году и в дальнейшем – 1 раз в год. Инструментальные методы: ФГДС, исследование глазного дна – по показаниям. УЗИ органов брюшной полости – 1 раз в 6 месяцев. На 1-м, 2-м, 3-м году и в дальнейшем – 1 раз в году. Рентгенография органов грудной клетки, КТ - по показаниям. Осмотр специалистов: гематологом -1 раз в 3-и месяца, невропатолог – 1 раз в 6 месяцев, кардиолог, гинеколог, уролог, эндокринолог – по показаниям. Лечебно-профилактические мероприятия: Режим охранительный, с ограничением контактов, диета обогащенная витаминами, мясо, сыр, молочные продукты, печеные овощи, свежие овощи, фрукты, соки. Медикаментозное лечение: для ОЛЛ поддерживающая терапия – 6-МП (50 мг/м2 ежедневно), метотрексат (20 мг/м2 ежедневно) в течение 2-х лет от начала ПХТ. Для ОМЛ поддерживающая терапия – 6-ТГ (40 мг/м2 ежедневно), цитозар (40 мг/м2 4 дня ежемесячно) в течение 18 месяцев от начала ПХТ. Посиндромные реабилитационные мероприятия по поводу миокардиодистрофии, гепатита, панкреатопатии, нефропатии, энцефалопатии, нейропатии, иммунодефицитных состояний, дизбактериоза, нарушений менструальной функции у девочек. Санаторно-курортное лечение в специализированных учреждениях. Медико-социальная реабилитация: дополнительный день освобождения от занятий в школе еженедельно, по показаниям обучение на дому. Психологическая реабилитация. Освобождение от физкультуры. Критерии эффективности терапии. Длительность диспансерного наблюдения: Удовлетворительное самочувствие больного, без признаков прогрессии. В стадии компенсации – наличие токсических последствий ПХТ в органах и системах. Лабораторные критерии: в миелограмме менее 5 % бластных клеток, полноценный гемопоэз. Гемоглобин более 90 г/л, эритроциты более 31012 /л, лейкоциты более 3109 /л, тромбоциты более 100109 /л, гранулоциты более 1,0109 /л. Отсутствие инфекции, грибковых поражений, биохимические показатели крови в пределах нормы. Рентген контроль, УЗИ, КТ – без признаков гиперпластического синдрома. Диспансерное наблюдение в течение 10 лет.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |