Теория гемостаза (6 курс). Сосудистая стенка, Тромбоциты и другие клетки крови, Плазменные компоненты белки

Сосудистая стенка,
Тромбоциты и другие клетки крови,
Плазменные компоненты - белки, пептиды и небелковые медиаторы гемостаза, цитокины, гормоны.
Костный мозг, печень, селезенка тоже могут рассматриваться, как компоненты системы гемостаза.



Функциональные компоненты системы гемостаза:



Прокоагулянты,
Ингибиторы коагуляции, антикоагулянты.
Профибринолитики,
Ингибиторы фибринолиза.

геморрагический синдром не соответствует по тяжести, длительности или характеру травмирующему воздействию спонтанные геморрагические проявления (не имеют видимой связи с травмирующим воздействием)
ментсруации более длительные и/или обильные, по сравнению с «нормой»



Клинические признаки протромботического состояния



Наличие тромбозов у лиц молодого возраста (кроме катетер-ассоцированных пристеночных)

Отсроченные кровотечения: спустя часы и дни с момента получения раны

Множественные гематомы

Петехии и пурпурозные элементы

Обильная мелкоточечная сыпь

Длительная кровоточивость небольшой раны, сохраняющаяся контактная кровоточивость

Длительное незаживление раны

Формирование грубых рубцов

Рецидивирующие геморрагические проявления одной области

Положительный семейный анамнез:

Положительный семейный анамнез:

основание для обследования не является основанием для подозрения на наличие заболевания у пациента позволяет уточнить диагноз



Отрицательный семейный анамнез



никогда не позволяет исключить заболевание

Клинические проявления и данные семейного анамнеза

Позволяют приблизительно оценить но не установить точный диагноз
Являются основанием для лабораторного исследования



Лабораторная и инструментальная диагностика – основа анализа состояния пациента

Патологическая извитость и узловатость (варикозная болезнь)
Сосудистые звёздочки (болезнь Рендю-Ослера-Вебера)
Подкожные узлы различного размера (венозные дисплазии)
Гемангиомы
Признаки сопутствующей тромбоцитопении и коагулопатии потребления
Др.



Лучевые методы анализа




Морфологические методы анализа




«Исследовательские методы»

По Айви: длительность кровотечения из 3 насечек стандартным скарификатором из предплечья при компресии плеча 40 мм рт.ст. (норма до 8 мин.)
По Шитиковой: время кровотечения из стандартного прокола пальца опущенного в физиологический раствор комнатной температуры



Подсчет количества тромбоцитов (150 - 400 х 109 /л.)




Автоматизированное время кровотечения (PFA 100, PFA 200)




Анализ агрегации тромбоцитов на автоматических агрегометрах




Косвенно по тромбоэластографии

Активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время (АЧТВ, АПТВ). Выражается в секундах. Выражается в нормализованном отношении (норма 0,85 – 1,15):

Удлиняется при снижении активности ф. XII, XI, VIII, IX, V, X, II (I – при значительном снижении концентрации), прекалликреина (ПК), высокомолекулярного кининогена (ВМК)
Удлиняется при появлении волчаночного антикоагулянта (при использовании чувствительных реактивов)
Используется для контроля терапии нефракционированным гепарином

Протромбиновое время (ПВ): активность Выражается в секундах. Может выражаться в МНО (международное нормализованное отношение – 0,85 – 1,15), ПИ по Квику (75% - 125%).

Удлиняется при снижении активности ф. VII, X, V, II, (I – при значительном снижении концентрации)
МНО используется для контроля терапии непрямыми антикоагулянтами – требуемая гипокоагуляция зависит от ситуации (МНО 2 – 4).

Тромбиновое время (ТВ). Выражается в секундах.

Удлиняется при гипо-, а-, или дисфибриногенемии
Удлиняется при присутствии гепарина в плазме

Активность факторов свёртывания крови: Клотинговый метод основан на тестах АЧТВ и ПВ. Активность факторов свёртывания крови выражается в % (норма прокоагулянтов как правило 50 – 150) или МЕ/мл (норма 0,5 – 1,5).
Определение активности можно проводить амидолитическим способом (по изменению цвета специфического субстрата).
- Активность ф.XIII – снижение не определяется при скрининговом обследовании

Время лизиса эуглобулинового сгустка. Ручная методика.
Определение активности плазминогена. Проводится амидолитическим методом (методом хромогенных субстратов).



Анализ активности ингибиторов:



Активность антитромбина III определяется косвенно клотинговым методом: (по изменению АЧТВ), либо амидолитическим методом. (норма 75% – 125%).
Активность протеинов С, S определяется амидолитическим методом (норма 75% – 125%).



Анализ фактора Виллебранда:



Активность (ристомицин кофакторная активность) – по изменению скорости просветления богатой тромбоцитами плазме под воздействием ристомицина (ристоцетина или аггристина), либо иммунологическим методом
Определение антигена фактора Виллебранда иммунохимическим методом (ЭЛАЙЗА или ВИДАС)

Комплексы тромбин – антитромбин (ТАТ). Повышаются при активации системы гемостаза любого генеза.

Комплексы плазмин-антиплазмин (ПАП) – повышаются при активации фибринолиза

Этаноловый, протаминсульфатный, ортофенантроленовый тесты – тесты «паракоагуляции». Положительны при активации системы гемостаза.

Терапия низкомолекулярными гепаринами. Тест определения анти-Ха активности. Терапевтический интервал - 0,5 – 1,0 анти-Ха ед/мл., профилактический – 0,2 – 0,4.

Терапия непрямыми антикоагулянтами (антагонистами витамина К). Тест ПВ выраженный в МНО. Целевое значение зависит от причины назначения препарата и колеблется от 1,5 до 4.

Терапия ацетилсалициловой кислотой. Анализ агрегации тромбоцитов. Снижение агрегации тромбоцитов с арахидоновой кислотой, отсутствие второй волны с АДФ, нормальная агрегация с ристомицином.

Определение специфических ингибиторов к факторам свёртывания крови (у детей - чаще всего ф.VIII – ингибиторная форма гемофилии).

Активированное время рекальцификации (АВР) – тест применяется только для диагностики ВА.

Тромботест – устарел!

Тромбоэластография

Тромбоэластография

Скрининг:

Скрининг:

Время кровотечения
Количество тромбоцитов
АЧТВ
ПВ
ТВ
фибриноген



Уточняющие тесты:



Активность факторов свёртывания
Активность фактора Виллебранда
Анализ функции тромбоцитов



Специальные тесты

Кровь отбирается из периферической вены. Отбор крови из катетера допустим только в безвыходной ситуации!

Пациента перед анализом напоить. Хилёзная, гемолизированная, иктеричная плазма могут привести к неправильным результатам!

Кровь отбирается специальными вакуумными пробирками, либо шприцем, либо поступает самотеком, ВАЖНО: как можно быстрее смешать с консервантом

До смешивания уменьшать контакт со стенками пробирки

При наборе и смешивании не взбалтывать.

Хранение:

Цельная крови и богатая тромбоцитами плазма – не более 2 час при комнатной температуре

Бедная тромбоцитами плазма :

Комнатная температура 2 часа
- 30 град 2 нед
- 70 град и ниже 0,5 – 2 года



После размораживания повторное замораживание не допускается.

Использование неочищенных вирус неинактивированных препаратов (СЗП, криопреципитат, концентрат тромбоцитов) только в исключительных случаях

Скорость введения препаратов должна быть достаточной – почти всегда препараты вводятся струйно или микроструйно.

Использование замороженных препаратов:

Размораживаются непосредственно перед применением в течение 5 – 10 мин при температуре 37 – 40 град.
Вводятся в течение не более чем часа, по возможности быстрее
Повторно не замораживаются



Контроль терапии клинический и лабораторный

Использовать достаточную гемостатическую дозу

Использовать специфические препараты или препараты «шунтирующего» действия (если использование специфических невозможно или неэффективно)

При острой кровопотере компенсировать объём кровезаменителями!

При массивной кровопотере применять свежезамороженную плазму независимо от основного диагноза, т.к. развивается коагулопатия разведения.

Клинический и лабораторный контроль (АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген, ВК)!