Гемофилия у детей (для ФУВ) 2009. Статистика гемофилии Наследование сцеплено с полом
 Скачать 2.14 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
 Статистика гемофилииНаследование сцеплено с поломРаспространённость 1:10000 новорождённых мальчиков70% - 80% - гемофилия А, 20% - 30% – гемофилия ВПриблизительное количество больных в мире составляет 400.000В России зарегистрировано: 4601 пациент с гем А и 638 – с гем В (сентябрь 2007) Фактор свёртывания VIII Фактор свёртывания IX   ПРОЯВЛЕНИЯ ГЕМОФИЛИИОтсроченные (вторичные) геморрагические проявления:       перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Кефалогематомы.
Кровотечения из пуповины.
Кожный гемосиндром
Другие (редко).
Ятрогенные:
Гематомы и кровотечения после венепункции.
Гематомы и кровотечения после забора капиллярной крови (часто гематомы пяточной области).
Другие (редко).
Возникают в период от момента рождения
до 1 месяца.
Диагностика затруднена.
При отсутствии данных о гемофилии
в семейном анамнезе возможно неправильное ведение.
Смертность - около 7%.
Поздние неврологические ослож-
нения - около 40%.
Анемизация.
Анемизация.
Интоксикация продуктами распада крови.
Может рецидивировать без адекватной гемостатической терапии.
Может сочетаться с внутричерепным кровоизлиянием.
В родах:
избегать применения инструментов (щипцы, вакуум-экстракторы и др.), кесарево сечение выполнять только в случае ожидания тяжелых вагинальных родов, взять образцы крови для коагулологических тестов из пуповины (АЧТВ), а в самые ранние сроки исследовать активность факторов VIII и IX.
Скрининговое нейросонографическое исследование после рождения и до месячного возраста.
При подозрении или риске развития геморрагических проявлений у детей из семей с гемофилией в анамнезе проводить кратковременную специфическую профилактику в раннем послеродовом периоде препаратами концентратов факторов VIII или IX.
Наиболее значимое проявление гемофилии, приводящее пациентов к инвалидизации – поражение опорно-двигательного аппарата вследствие кровоизлияний в суставы и мышцы
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ
Лабораторное обследование:
скрининг: АЧТВ (удлинение), ПВ (норма), ТВ (норма), время кровотечения (норма)
активность ф.VIII, IX (снижение), тесты активности ф. Виллебранда (норма), активность ф. XI, XII (норма)
Дополнительные тесты:
генетическое обследование антиген ф.VIII или IX
Другое:
профилактика травм исключить приём дезагрегантов и антикоагулянтов
Применение дополнительных гемостатиков
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ГЕМОФИЛИИ А
Концентраты фактора VIII
Препарат дозируется и рассчитывается в международных единицах активности (МЕ)
1 МЕ перелитая из расчёта на 1 кг веса повышает активность фактора VIII в крови на 1% - 1,5% – 2%
Период полувыведения фактора VIII составляет около 12 часов
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей младшего возраста:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в % х 1 (0,75)
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей старшего возраста:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в % х 0, 5
Концентраты фактора IX
Концентраты фактора IX
Препарат дозируется и рассчитывается рассчитывается в международных единицах активности (МЕ)
1 МЕ перелитая из расчёта на 1 кг веса повышает активность фактора IX в крови на 1%
Период полувыведения фактора IX составляет 24 часов
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в %
Оказание гемостатической помощи
Максимально раннее начало (в период наличия только субъективных признаков или сразу после травмы):
Уменьшение тяжести повреждения и степени кровопотери
Снижение расхода препарата
Быстрое введение адекватной гемостатической дозы (50 – 100 МЕ/кг):
Быстрая остановка кровотечения
Снижение расхода препарата
Достаточно длительное поддержание гемостатического уровня фактора в крови:
Быстрое обратное развитие
Профилактика ранних рецидивов
Более полное восстановить функции
Требуемый уровень активности фактора в крови в зависимости от проявления (при недостаточном обеспечении)
Применение непрерывной инфузии концентрата фактора VIII
Введение концентрата ф.VIII со скоростью 4 – 6 МЕ/кг в час поддерживает в крови пациента активность 100%
В растворе концентраты ф.VIII сохраняют стабильную активность до 6 - 8 часов.
Применяется:
в ранний послеоперационный период при массивных кровоизлияниях, тяжёлых травмах
В других случаях, когда необходимо поддерживать стабильно высокую активность ф.VIII в крови
Позволяет экономить до 25% препарата
Необходим контроль активности ф.VIII
Лечение гемартрозов
Основная стратегия – длительная адекватная заместительная терапия КФС.
Помимо гемостатической терапии показано:
проведение пункций суставов с аспирацией содержимого, промыванием и введением стероидных противовоспалительных препаратов.
при необходимости местно применяют мешки со льдом, анальгезию при выраженном болевом синдроме возможна кратковременная (1 – 2 дня) иммобилизация (более длительная иммобилизация быстро приводит к мышечной атрофии и остеопорозу)
противовоспалительная терапия (гормональные или нестероидные препараты местно или через рот)
физиотерапия: УВЧ, фонофорез или электрофорез с гидрокортизоном,
ЛФК, массаж
Гематомы мягких тканей
В тяжёлых случаях – синдром сдавления.
Часто – альтерация тканей изливающейся кровью
При длительном течении имеется риск формирования псевдоопухоли с разрушением окружающих тканей. Показано:
в тяжёлых случаях - иммобилизация физиотерапия с момента начала заместительной терапии КФС
при развитии синдрома сдавления возможна хирургическая декомпрессия
ЛФК
массаж при длительной персистенции – противовоспалительная терапия
Пункции гематом противопоказаны!
Кровотечения из ран слизистой полости рта
Имеется риск тяжёлой кровопотери. Показано:
Заместительная терапия высокими дозами КФС
При возможности – хирургический и механический гемостаз
Использование ингибиторов фибринолиза (транексамовой и аминокапроновой кислоты)
Диета с исключением плотной пищи
Избегать повторного травмирования
Тщательный контроль гемоглобина
Забрюшинные гематомы
Возможна значительная кровопотеря
Симулируют другие острые процессы в брюшной полости
При неадекватном гемостазе и неправильном ведении может длительно персистировать, рецидивировать и переходить в псевдоопухоль
Показано:
длительная адекватная заместительная терапия постельный режим применение ингибиторов фибринолиза при длительно персистирующем течении – противовоспалительная терапия
ЛФК
Внутричерепные кровоизлияния
Опасны для жизни
Максимально раннее начало лечения
При наличии показаний – оперативное лечение
Длительная адекватная заместительная терапия
Оперативное лечение, травмы
Проводить на 100% активности
Тщательный хирургический (механический) гемостаз
В ранний послеоперационный период поддерживать активность ф. не ниже 50 – 70%, возможно проведение непрерывной инфузии
Длительность заместительной терапии не менее 2 недель после операции.
Постепенное снижение дозы начинать с 4 – 6 суток после операции или травмы.
Через 10 – 14 дней переходить на режим профилактической заместительной терапии
Почечные кровотечения
Часто развиваются на фоне аномалий развития или воспаления.
Показано тщательное нефрологическое обследование и лечение
Противопоказано применение ингибиторов фибринолиза
Преднизолон перорально в дозе 1 мг/кг в сутки с последующей быстрой отменой
Желудочно-кишечные кровотечения
У детей, почти всегда являются следствием заболеваний желудочно-кишечного тракта. Помимо адекватной гемостатической терапии необходимо:
тщательное (эндоскопическое) обследование для выявления источника кровотечения применение ингибиторов фибринолиза внутривенно и через рот лечение сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Тактика гемостаза при тяжелой гемофилии.
Только профилактическое лечение позволяет сохранить здоровье больным тяжелой формой гемофилии.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Базовый принцип:
Пациенты с активностью ф. VIII или IX выше 2% редко страдают от артропатии.
Поддержание активности фактора VIII или IX на уровне выше 2%.
Варианты
Первичная: начало до 2х лет или после первого кровоизлияния в сустав. Наиболее эффективна.
Вторичная:
постоянная профилактика, начатая после 2 или более кровоизлияний в сустав или после 2х лет, профилактическое введение препарата в течение длительного времени для остановки рецидивирующих гемартрозов.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Классическая схема профилактического лечения гемофилии А: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю Классическая схема профилактического лечения гемофилии В: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Критерии эффективности:
Отсутствие кровоизлияний в суставы
Отсутствие признаков хронического или острого воспаления суставов
Отсутствие выраженного кожного геморрагического синдрома
Остаточная активность факторов перед очередным введением препарата не менее 2%
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (И.М. Нильсен и соавт. Швеция 1993г.)
ГОЛЛАНДСКИЙ ОПЫТ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ (Данные клиники Ван Кревельда 2001 и 2002 годы)
Проблемы:
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией А:
Далее 50 – 70 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 3 раза в неделю или 1 раз в 2 дня
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией В:
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Домашнее лечение
Условия проведения домашнего лечения
Критерии эффективности домашнего лечения
Ингибиторная форма гемофилии В (<1% - 6%)
Факторы, предрасполагающие к развитию ингибитора:
Генетические
Возраст начала лечения
Интенсивность лечения?
Используемые препараты
Ингибиторная форма гемофилии: клинические особенности
Применение «обычных» доз концентратов факторов свёртывания VIII (IX) не эффективно
Постепенно нарастает выраженность и тяжесть гемосиндрома
Значительно увеличивается риск развития опасных кровотечений и кровоизлияний
Катастрофически ухудшается качество жизни
Ингибиторная форма гемофилии лабораторная диагностика
Ингибиторная форма гемофилии: элиминация ингибитора
Протоколы индукции иммунной толерантности
Индукция иммунной толерантности: контроль эффективности:
Индукция иммунной толерантности факторы успеха
Индукция иммунной толерантности экономика
неправильное ведение.
Смертность - около 7%.
Поздние неврологические ослож-
нения - около 40%.
Анемизация.
Анемизация.
Интоксикация продуктами распада крови.
Может рецидивировать без адекватной гемостатической терапии.
Может сочетаться с внутричерепным кровоизлиянием.
В родах:
избегать применения инструментов (щипцы, вакуум-экстракторы и др.), кесарево сечение выполнять только в случае ожидания тяжелых вагинальных родов, взять образцы крови для коагулологических тестов из пуповины (АЧТВ), а в самые ранние сроки исследовать активность факторов VIII и IX.
Скрининговое нейросонографическое исследование после рождения и до месячного возраста.
При подозрении или риске развития геморрагических проявлений у детей из семей с гемофилией в анамнезе проводить кратковременную специфическую профилактику в раннем послеродовом периоде препаратами концентратов факторов VIII или IX.
Наиболее значимое проявление гемофилии, приводящее пациентов к инвалидизации – поражение опорно-двигательного аппарата вследствие кровоизлияний в суставы и мышцы
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ
Лабораторное обследование:
скрининг: АЧТВ (удлинение), ПВ (норма), ТВ (норма), время кровотечения (норма)
активность ф.VIII, IX (снижение), тесты активности ф. Виллебранда (норма), активность ф. XI, XII (норма)
Дополнительные тесты:
генетическое обследование антиген ф.VIII или IX
Другое:
профилактика травм исключить приём дезагрегантов и антикоагулянтов
Применение дополнительных гемостатиков
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ГЕМОФИЛИИ А
Концентраты фактора VIII
Препарат дозируется и рассчитывается в международных единицах активности (МЕ)
1 МЕ перелитая из расчёта на 1 кг веса повышает активность фактора VIII в крови на 1% - 1,5% – 2%
Период полувыведения фактора VIII составляет около 12 часов
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей младшего возраста:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в % х 1 (0,75)
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей старшего возраста:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в % х 0, 5
Концентраты фактора IX
Концентраты фактора IX
Препарат дозируется и рассчитывается рассчитывается в международных единицах активности (МЕ)
1 МЕ перелитая из расчёта на 1 кг веса повышает активность фактора IX в крови на 1%
Период полувыведения фактора IX составляет 24 часов
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в %
Оказание гемостатической помощи
Максимально раннее начало (в период наличия только субъективных признаков или сразу после травмы):
Уменьшение тяжести повреждения и степени кровопотери
Снижение расхода препарата
Быстрое введение адекватной гемостатической дозы (50 – 100 МЕ/кг):
Быстрая остановка кровотечения
Снижение расхода препарата
Достаточно длительное поддержание гемостатического уровня фактора в крови:
Быстрое обратное развитие
Профилактика ранних рецидивов
Более полное восстановить функции
Требуемый уровень активности фактора в крови в зависимости от проявления (при недостаточном обеспечении)
Применение непрерывной инфузии концентрата фактора VIII
Введение концентрата ф.VIII со скоростью 4 – 6 МЕ/кг в час поддерживает в крови пациента активность 100%
В растворе концентраты ф.VIII сохраняют стабильную активность до 6 - 8 часов.
Применяется:
в ранний послеоперационный период при массивных кровоизлияниях, тяжёлых травмах
В других случаях, когда необходимо поддерживать стабильно высокую активность ф.VIII в крови
Позволяет экономить до 25% препарата
Необходим контроль активности ф.VIII
Лечение гемартрозов
Основная стратегия – длительная адекватная заместительная терапия КФС.
Помимо гемостатической терапии показано:
проведение пункций суставов с аспирацией содержимого, промыванием и введением стероидных противовоспалительных препаратов.
при необходимости местно применяют мешки со льдом, анальгезию при выраженном болевом синдроме возможна кратковременная (1 – 2 дня) иммобилизация (более длительная иммобилизация быстро приводит к мышечной атрофии и остеопорозу)
противовоспалительная терапия (гормональные или нестероидные препараты местно или через рот)
физиотерапия: УВЧ, фонофорез или электрофорез с гидрокортизоном,
ЛФК, массаж
Гематомы мягких тканей
В тяжёлых случаях – синдром сдавления.
Часто – альтерация тканей изливающейся кровью
При длительном течении имеется риск формирования псевдоопухоли с разрушением окружающих тканей. Показано:
в тяжёлых случаях - иммобилизация физиотерапия с момента начала заместительной терапии КФС
при развитии синдрома сдавления возможна хирургическая декомпрессия
ЛФК
массаж при длительной персистенции – противовоспалительная терапия
Пункции гематом противопоказаны!
Кровотечения из ран слизистой полости рта
Имеется риск тяжёлой кровопотери. Показано:
Заместительная терапия высокими дозами КФС
При возможности – хирургический и механический гемостаз
Использование ингибиторов фибринолиза (транексамовой и аминокапроновой кислоты)
Диета с исключением плотной пищи
Избегать повторного травмирования
Тщательный контроль гемоглобина
Забрюшинные гематомы
Возможна значительная кровопотеря
Симулируют другие острые процессы в брюшной полости
При неадекватном гемостазе и неправильном ведении может длительно персистировать, рецидивировать и переходить в псевдоопухоль
Показано:
длительная адекватная заместительная терапия постельный режим применение ингибиторов фибринолиза при длительно персистирующем течении – противовоспалительная терапия
ЛФК
Внутричерепные кровоизлияния
Опасны для жизни
Максимально раннее начало лечения
При наличии показаний – оперативное лечение
Длительная адекватная заместительная терапия
Оперативное лечение, травмы
Проводить на 100% активности
Тщательный хирургический (механический) гемостаз
В ранний послеоперационный период поддерживать активность ф. не ниже 50 – 70%, возможно проведение непрерывной инфузии
Длительность заместительной терапии не менее 2 недель после операции.
Постепенное снижение дозы начинать с 4 – 6 суток после операции или травмы.
Через 10 – 14 дней переходить на режим профилактической заместительной терапии
Почечные кровотечения
Часто развиваются на фоне аномалий развития или воспаления.
Показано тщательное нефрологическое обследование и лечение
Противопоказано применение ингибиторов фибринолиза
Преднизолон перорально в дозе 1 мг/кг в сутки с последующей быстрой отменой
Желудочно-кишечные кровотечения
У детей, почти всегда являются следствием заболеваний желудочно-кишечного тракта. Помимо адекватной гемостатической терапии необходимо:
тщательное (эндоскопическое) обследование для выявления источника кровотечения применение ингибиторов фибринолиза внутривенно и через рот лечение сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Тактика гемостаза при тяжелой гемофилии.
Только профилактическое лечение позволяет сохранить здоровье больным тяжелой формой гемофилии.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Базовый принцип:
Пациенты с активностью ф. VIII или IX выше 2% редко страдают от артропатии.
Поддержание активности фактора VIII или IX на уровне выше 2%.
Варианты
Первичная: начало до 2х лет или после первого кровоизлияния в сустав. Наиболее эффективна.
Вторичная:
постоянная профилактика, начатая после 2 или более кровоизлияний в сустав или после 2х лет, профилактическое введение препарата в течение длительного времени для остановки рецидивирующих гемартрозов.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Классическая схема профилактического лечения гемофилии А: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю Классическая схема профилактического лечения гемофилии В: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Критерии эффективности:
Отсутствие кровоизлияний в суставы
Отсутствие признаков хронического или острого воспаления суставов
Отсутствие выраженного кожного геморрагического синдрома
Остаточная активность факторов перед очередным введением препарата не менее 2%
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (И.М. Нильсен и соавт. Швеция 1993г.)
ГОЛЛАНДСКИЙ ОПЫТ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ (Данные клиники Ван Кревельда 2001 и 2002 годы)
Проблемы:
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией А:
Далее 50 – 70 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 3 раза в неделю или 1 раз в 2 дня
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией В:
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Домашнее лечение
Условия проведения домашнего лечения
Критерии эффективности домашнего лечения
Ингибиторная форма гемофилии В (<1% - 6%)
Факторы, предрасполагающие к развитию ингибитора:
Генетические
Возраст начала лечения
Интенсивность лечения?
Используемые препараты
Ингибиторная форма гемофилии: клинические особенности
Применение «обычных» доз концентратов факторов свёртывания VIII (IX) не эффективно
Постепенно нарастает выраженность и тяжесть гемосиндрома
Значительно увеличивается риск развития опасных кровотечений и кровоизлияний
Катастрофически ухудшается качество жизни
Ингибиторная форма гемофилии лабораторная диагностика
Ингибиторная форма гемофилии: элиминация ингибитора
Протоколы индукции иммунной толерантности
Индукция иммунной толерантности: контроль эффективности:
Индукция иммунной толерантности факторы успеха
Индукция иммунной толерантности экономика
Анемизация.
Анемизация.
Интоксикация продуктами распада крови.
Может рецидивировать без адекватной гемостатической терапии.
Может сочетаться с внутричерепным кровоизлиянием.
В родах:
- избегать применения инструментов (щипцы, вакуум-экстракторы и др.), кесарево сечение выполнять только в случае ожидания тяжелых вагинальных родов, взять образцы крови для коагулологических тестов из пуповины (АЧТВ), а в самые ранние сроки исследовать активность факторов VIII и IX.
Скрининговое нейросонографическое исследование после рождения и до месячного возраста.
При подозрении или риске развития геморрагических проявлений у детей из семей с гемофилией в анамнезе проводить кратковременную специфическую профилактику в раннем послеродовом периоде препаратами концентратов факторов VIII или IX.
Наиболее значимое проявление гемофилии, приводящее пациентов к инвалидизации – поражение опорно-двигательного аппарата вследствие кровоизлияний в суставы и мышцы
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ
Лабораторное обследование:
скрининг: АЧТВ (удлинение), ПВ (норма), ТВ (норма), время кровотечения (норма)
активность ф.VIII, IX (снижение), тесты активности ф. Виллебранда (норма), активность ф. XI, XII (норма)
Дополнительные тесты:
генетическое обследование антиген ф.VIII или IX
Другое:
профилактика травм исключить приём дезагрегантов и антикоагулянтов
Применение дополнительных гемостатиков
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ГЕМОФИЛИИ А
Концентраты фактора VIII
Препарат дозируется и рассчитывается в международных единицах активности (МЕ)
1 МЕ перелитая из расчёта на 1 кг веса повышает активность фактора VIII в крови на 1% - 1,5% – 2%
Период полувыведения фактора VIII составляет около 12 часов
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей младшего возраста:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в % х 1 (0,75)
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей старшего возраста:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в % х 0, 5
Концентраты фактора IX
Концентраты фактора IX
Препарат дозируется и рассчитывается рассчитывается в международных единицах активности (МЕ)
1 МЕ перелитая из расчёта на 1 кг веса повышает активность фактора IX в крови на 1%
Период полувыведения фактора IX составляет 24 часов
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в %
Оказание гемостатической помощи
Максимально раннее начало (в период наличия только субъективных признаков или сразу после травмы):
Уменьшение тяжести повреждения и степени кровопотери
Снижение расхода препарата
Быстрое введение адекватной гемостатической дозы (50 – 100 МЕ/кг):
Быстрая остановка кровотечения
Снижение расхода препарата
Достаточно длительное поддержание гемостатического уровня фактора в крови:
Быстрое обратное развитие
Профилактика ранних рецидивов
Более полное восстановить функции
Требуемый уровень активности фактора в крови в зависимости от проявления (при недостаточном обеспечении)
Применение непрерывной инфузии концентрата фактора VIII
Введение концентрата ф.VIII со скоростью 4 – 6 МЕ/кг в час поддерживает в крови пациента активность 100%
В растворе концентраты ф.VIII сохраняют стабильную активность до 6 - 8 часов.
Применяется:
в ранний послеоперационный период при массивных кровоизлияниях, тяжёлых травмах
В других случаях, когда необходимо поддерживать стабильно высокую активность ф.VIII в крови
Позволяет экономить до 25% препарата
Необходим контроль активности ф.VIII
Лечение гемартрозов
Основная стратегия – длительная адекватная заместительная терапия КФС.
Помимо гемостатической терапии показано:
проведение пункций суставов с аспирацией содержимого, промыванием и введением стероидных противовоспалительных препаратов.
при необходимости местно применяют мешки со льдом, анальгезию при выраженном болевом синдроме возможна кратковременная (1 – 2 дня) иммобилизация (более длительная иммобилизация быстро приводит к мышечной атрофии и остеопорозу)
противовоспалительная терапия (гормональные или нестероидные препараты местно или через рот)
физиотерапия: УВЧ, фонофорез или электрофорез с гидрокортизоном,
ЛФК, массаж
Гематомы мягких тканей
В тяжёлых случаях – синдром сдавления.
Часто – альтерация тканей изливающейся кровью
При длительном течении имеется риск формирования псевдоопухоли с разрушением окружающих тканей. Показано:
в тяжёлых случаях - иммобилизация физиотерапия с момента начала заместительной терапии КФС
при развитии синдрома сдавления возможна хирургическая декомпрессия
ЛФК
массаж при длительной персистенции – противовоспалительная терапия
Пункции гематом противопоказаны!
Кровотечения из ран слизистой полости рта
Имеется риск тяжёлой кровопотери. Показано:
Заместительная терапия высокими дозами КФС
При возможности – хирургический и механический гемостаз
Использование ингибиторов фибринолиза (транексамовой и аминокапроновой кислоты)
Диета с исключением плотной пищи
Избегать повторного травмирования
Тщательный контроль гемоглобина
Забрюшинные гематомы
Возможна значительная кровопотеря
Симулируют другие острые процессы в брюшной полости
При неадекватном гемостазе и неправильном ведении может длительно персистировать, рецидивировать и переходить в псевдоопухоль
Показано:
длительная адекватная заместительная терапия постельный режим применение ингибиторов фибринолиза при длительно персистирующем течении – противовоспалительная терапия
ЛФК
Внутричерепные кровоизлияния
Опасны для жизни
Максимально раннее начало лечения
При наличии показаний – оперативное лечение
Длительная адекватная заместительная терапия
Оперативное лечение, травмы
Проводить на 100% активности
Тщательный хирургический (механический) гемостаз
В ранний послеоперационный период поддерживать активность ф. не ниже 50 – 70%, возможно проведение непрерывной инфузии
Длительность заместительной терапии не менее 2 недель после операции.
Постепенное снижение дозы начинать с 4 – 6 суток после операции или травмы.
Через 10 – 14 дней переходить на режим профилактической заместительной терапии
Почечные кровотечения
Часто развиваются на фоне аномалий развития или воспаления.
Показано тщательное нефрологическое обследование и лечение
Противопоказано применение ингибиторов фибринолиза
Преднизолон перорально в дозе 1 мг/кг в сутки с последующей быстрой отменой
Желудочно-кишечные кровотечения
У детей, почти всегда являются следствием заболеваний желудочно-кишечного тракта. Помимо адекватной гемостатической терапии необходимо:
тщательное (эндоскопическое) обследование для выявления источника кровотечения применение ингибиторов фибринолиза внутривенно и через рот лечение сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Тактика гемостаза при тяжелой гемофилии.
Только профилактическое лечение позволяет сохранить здоровье больным тяжелой формой гемофилии.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Базовый принцип:
Пациенты с активностью ф. VIII или IX выше 2% редко страдают от артропатии.
Поддержание активности фактора VIII или IX на уровне выше 2%.
Варианты
Первичная: начало до 2х лет или после первого кровоизлияния в сустав. Наиболее эффективна.
Вторичная:
постоянная профилактика, начатая после 2 или более кровоизлияний в сустав или после 2х лет, профилактическое введение препарата в течение длительного времени для остановки рецидивирующих гемартрозов.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Классическая схема профилактического лечения гемофилии А: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю Классическая схема профилактического лечения гемофилии В: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Критерии эффективности:
Отсутствие кровоизлияний в суставы
Отсутствие признаков хронического или острого воспаления суставов
Отсутствие выраженного кожного геморрагического синдрома
Остаточная активность факторов перед очередным введением препарата не менее 2%
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (И.М. Нильсен и соавт. Швеция 1993г.)
ГОЛЛАНДСКИЙ ОПЫТ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ (Данные клиники Ван Кревельда 2001 и 2002 годы)
Проблемы:
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией А:
Далее 50 – 70 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 3 раза в неделю или 1 раз в 2 дня
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией В:
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Домашнее лечение
Условия проведения домашнего лечения
Критерии эффективности домашнего лечения
Ингибиторная форма гемофилии В (<1% - 6%)
Факторы, предрасполагающие к развитию ингибитора:
Генетические
Возраст начала лечения
Интенсивность лечения?
Используемые препараты
Ингибиторная форма гемофилии: клинические особенности
Применение «обычных» доз концентратов факторов свёртывания VIII (IX) не эффективно
Постепенно нарастает выраженность и тяжесть гемосиндрома
Значительно увеличивается риск развития опасных кровотечений и кровоизлияний
Катастрофически ухудшается качество жизни
Ингибиторная форма гемофилии лабораторная диагностика
Ингибиторная форма гемофилии: элиминация ингибитора
Протоколы индукции иммунной толерантности
Индукция иммунной толерантности: контроль эффективности:
Индукция иммунной толерантности факторы успеха
Индукция иммунной толерантности экономика
активность ф.VIII, IX (снижение), тесты активности ф. Виллебранда (норма), активность ф. XI, XII (норма)
Дополнительные тесты:
генетическое обследование антиген ф.VIII или IX
Применение дополнительных гемостатиков
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей старшего возраста:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в % х 0, 5
Концентраты фактора IX
Концентраты фактора IX
Препарат дозируется и рассчитывается рассчитывается в международных единицах активности (МЕ)
1 МЕ перелитая из расчёта на 1 кг веса повышает активность фактора IX в крови на 1%
Период полувыведения фактора IX составляет 24 часов
Формула для расчёта при тяжёлой и среднетяжёлой форме у детей:
Доза (МЕ)= масса тела х желаемый уровень фактора в %
Оказание гемостатической помощи
Максимально раннее начало (в период наличия только субъективных признаков или сразу после травмы):
Уменьшение тяжести повреждения и степени кровопотери
Снижение расхода препарата
Быстрое введение адекватной гемостатической дозы (50 – 100 МЕ/кг):
Быстрая остановка кровотечения
Снижение расхода препарата
Достаточно длительное поддержание гемостатического уровня фактора в крови:
Быстрое обратное развитие
Профилактика ранних рецидивов
Более полное восстановить функции
Требуемый уровень активности фактора в крови в зависимости от проявления (при недостаточном обеспечении)
Применение непрерывной инфузии концентрата фактора VIII
Введение концентрата ф.VIII со скоростью 4 – 6 МЕ/кг в час поддерживает в крови пациента активность 100%
В растворе концентраты ф.VIII сохраняют стабильную активность до 6 - 8 часов.
Применяется:
в ранний послеоперационный период при массивных кровоизлияниях, тяжёлых травмах
В других случаях, когда необходимо поддерживать стабильно высокую активность ф.VIII в крови
Позволяет экономить до 25% препарата
Необходим контроль активности ф.VIII
Лечение гемартрозов
Основная стратегия – длительная адекватная заместительная терапия КФС.
Помимо гемостатической терапии показано:
проведение пункций суставов с аспирацией содержимого, промыванием и введением стероидных противовоспалительных препаратов.
при необходимости местно применяют мешки со льдом, анальгезию при выраженном болевом синдроме возможна кратковременная (1 – 2 дня) иммобилизация (более длительная иммобилизация быстро приводит к мышечной атрофии и остеопорозу)
противовоспалительная терапия (гормональные или нестероидные препараты местно или через рот)
физиотерапия: УВЧ, фонофорез или электрофорез с гидрокортизоном,
ЛФК, массаж
Гематомы мягких тканей
В тяжёлых случаях – синдром сдавления.
Часто – альтерация тканей изливающейся кровью
При длительном течении имеется риск формирования псевдоопухоли с разрушением окружающих тканей. Показано:
в тяжёлых случаях - иммобилизация физиотерапия с момента начала заместительной терапии КФС
при развитии синдрома сдавления возможна хирургическая декомпрессия
ЛФК
массаж при длительной персистенции – противовоспалительная терапия
Пункции гематом противопоказаны!
Кровотечения из ран слизистой полости рта
Имеется риск тяжёлой кровопотери. Показано:
Заместительная терапия высокими дозами КФС
При возможности – хирургический и механический гемостаз
Использование ингибиторов фибринолиза (транексамовой и аминокапроновой кислоты)
Диета с исключением плотной пищи
Избегать повторного травмирования
Тщательный контроль гемоглобина
Забрюшинные гематомы
Возможна значительная кровопотеря
Симулируют другие острые процессы в брюшной полости
При неадекватном гемостазе и неправильном ведении может длительно персистировать, рецидивировать и переходить в псевдоопухоль
Показано:
длительная адекватная заместительная терапия постельный режим применение ингибиторов фибринолиза при длительно персистирующем течении – противовоспалительная терапия
ЛФК
Внутричерепные кровоизлияния
Опасны для жизни
Максимально раннее начало лечения
При наличии показаний – оперативное лечение
Длительная адекватная заместительная терапия
Оперативное лечение, травмы
Проводить на 100% активности
Тщательный хирургический (механический) гемостаз
В ранний послеоперационный период поддерживать активность ф. не ниже 50 – 70%, возможно проведение непрерывной инфузии
Длительность заместительной терапии не менее 2 недель после операции.
Постепенное снижение дозы начинать с 4 – 6 суток после операции или травмы.
Через 10 – 14 дней переходить на режим профилактической заместительной терапии
Почечные кровотечения
Часто развиваются на фоне аномалий развития или воспаления.
Показано тщательное нефрологическое обследование и лечение
Противопоказано применение ингибиторов фибринолиза
Преднизолон перорально в дозе 1 мг/кг в сутки с последующей быстрой отменой
Желудочно-кишечные кровотечения
У детей, почти всегда являются следствием заболеваний желудочно-кишечного тракта. Помимо адекватной гемостатической терапии необходимо:
тщательное (эндоскопическое) обследование для выявления источника кровотечения применение ингибиторов фибринолиза внутривенно и через рот лечение сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Тактика гемостаза при тяжелой гемофилии.
Только профилактическое лечение позволяет сохранить здоровье больным тяжелой формой гемофилии.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Базовый принцип:
Пациенты с активностью ф. VIII или IX выше 2% редко страдают от артропатии.
Поддержание активности фактора VIII или IX на уровне выше 2%.
Варианты
Первичная: начало до 2х лет или после первого кровоизлияния в сустав. Наиболее эффективна.
Вторичная:
постоянная профилактика, начатая после 2 или более кровоизлияний в сустав или после 2х лет, профилактическое введение препарата в течение длительного времени для остановки рецидивирующих гемартрозов.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Классическая схема профилактического лечения гемофилии А: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю Классическая схема профилактического лечения гемофилии В: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Критерии эффективности:
Отсутствие кровоизлияний в суставы
Отсутствие признаков хронического или острого воспаления суставов
Отсутствие выраженного кожного геморрагического синдрома
Остаточная активность факторов перед очередным введением препарата не менее 2%
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (И.М. Нильсен и соавт. Швеция 1993г.)
ГОЛЛАНДСКИЙ ОПЫТ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ (Данные клиники Ван Кревельда 2001 и 2002 годы)
Проблемы:
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией А:
Далее 50 – 70 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 3 раза в неделю или 1 раз в 2 дня
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией В:
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Домашнее лечение
Условия проведения домашнего лечения
Критерии эффективности домашнего лечения
Ингибиторная форма гемофилии В (<1% - 6%)
Факторы, предрасполагающие к развитию ингибитора:
Генетические
Возраст начала лечения
Интенсивность лечения?
Используемые препараты
Ингибиторная форма гемофилии: клинические особенности
Применение «обычных» доз концентратов факторов свёртывания VIII (IX) не эффективно
Постепенно нарастает выраженность и тяжесть гемосиндрома
Значительно увеличивается риск развития опасных кровотечений и кровоизлияний
Катастрофически ухудшается качество жизни
Ингибиторная форма гемофилии лабораторная диагностика
Ингибиторная форма гемофилии: элиминация ингибитора
Протоколы индукции иммунной толерантности
Индукция иммунной толерантности: контроль эффективности:
Индукция иммунной толерантности факторы успеха
Индукция иммунной толерантности экономика
Оказание гемостатической помощи
Максимально раннее начало (в период наличия только субъективных признаков или сразу после травмы):
- Уменьшение тяжести повреждения и степени кровопотери
Снижение расхода препарата
Быстрое введение адекватной гемостатической дозы (50 – 100 МЕ/кг):
Быстрая остановка кровотечения
Снижение расхода препарата
Достаточно длительное поддержание гемостатического уровня фактора в крови:
Быстрое обратное развитие
Профилактика ранних рецидивов
Более полное восстановить функции
Требуемый уровень активности фактора в крови в зависимости от проявления (при недостаточном обеспечении)
Применение непрерывной инфузии концентрата фактора VIII
Введение концентрата ф.VIII со скоростью 4 – 6 МЕ/кг в час поддерживает в крови пациента активность 100%
В растворе концентраты ф.VIII сохраняют стабильную активность до 6 - 8 часов.
Применяется:
- в ранний послеоперационный период при массивных кровоизлияниях, тяжёлых травмах
В других случаях, когда необходимо поддерживать стабильно высокую активность ф.VIII в крови
Позволяет экономить до 25% препарата
Необходим контроль активности ф.VIII
Лечение гемартрозов
Основная стратегия – длительная адекватная заместительная терапия КФС.
Помимо гемостатической терапии показано:
- проведение пункций суставов с аспирацией содержимого, промыванием и введением стероидных противовоспалительных препаратов.
при необходимости местно применяют мешки со льдом, анальгезию при выраженном болевом синдроме возможна кратковременная (1 – 2 дня) иммобилизация (более длительная иммобилизация быстро приводит к мышечной атрофии и остеопорозу)
противовоспалительная терапия (гормональные или нестероидные препараты местно или через рот)
физиотерапия: УВЧ, фонофорез или электрофорез с гидрокортизоном,
ЛФК, массаж
Гематомы мягких тканей
В тяжёлых случаях – синдром сдавления.
Часто – альтерация тканей изливающейся кровью
При длительном течении имеется риск формирования псевдоопухоли с разрушением окружающих тканей. Показано:
- в тяжёлых случаях - иммобилизация физиотерапия с момента начала заместительной терапии КФС
при развитии синдрома сдавления возможна хирургическая декомпрессия
ЛФК
массаж при длительной персистенции – противовоспалительная терапия
Пункции гематом противопоказаны!
Кровотечения из ран слизистой полости рта
Имеется риск тяжёлой кровопотери. Показано:
- Заместительная терапия высокими дозами КФС
При возможности – хирургический и механический гемостаз
Использование ингибиторов фибринолиза (транексамовой и аминокапроновой кислоты)
Диета с исключением плотной пищи
Избегать повторного травмирования
Тщательный контроль гемоглобина
Забрюшинные гематомы
Возможна значительная кровопотеря
Симулируют другие острые процессы в брюшной полости
При неадекватном гемостазе и неправильном ведении может длительно персистировать, рецидивировать и переходить в псевдоопухоль
Показано:
- длительная адекватная заместительная терапия постельный режим применение ингибиторов фибринолиза при длительно персистирующем течении – противовоспалительная терапия
ЛФК
Внутричерепные кровоизлияния
Опасны для жизни
Максимально раннее начало лечения
При наличии показаний – оперативное лечение
Длительная адекватная заместительная терапия
Оперативное лечение, травмы
Проводить на 100% активности
Тщательный хирургический (механический) гемостаз
В ранний послеоперационный период поддерживать активность ф. не ниже 50 – 70%, возможно проведение непрерывной инфузии
Длительность заместительной терапии не менее 2 недель после операции.
Постепенное снижение дозы начинать с 4 – 6 суток после операции или травмы.
Через 10 – 14 дней переходить на режим профилактической заместительной терапии
Почечные кровотечения
Часто развиваются на фоне аномалий развития или воспаления.
Показано тщательное нефрологическое обследование и лечение
Противопоказано применение ингибиторов фибринолиза
Преднизолон перорально в дозе 1 мг/кг в сутки с последующей быстрой отменой
Желудочно-кишечные кровотечения
У детей, почти всегда являются следствием заболеваний желудочно-кишечного тракта. Помимо адекватной гемостатической терапии необходимо:
- тщательное (эндоскопическое) обследование для выявления источника кровотечения применение ингибиторов фибринолиза внутривенно и через рот лечение сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Тактика гемостаза при тяжелой гемофилии.
Только профилактическое лечение позволяет сохранить здоровье больным тяжелой формой гемофилии.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Базовый принцип:
Пациенты с активностью ф. VIII или IX выше 2% редко страдают от артропатии.
Поддержание активности фактора VIII или IX на уровне выше 2%.
Варианты
Первичная: начало до 2х лет или после первого кровоизлияния в сустав. Наиболее эффективна.
Вторичная:
постоянная профилактика, начатая после 2 или более кровоизлияний в сустав или после 2х лет, профилактическое введение препарата в течение длительного времени для остановки рецидивирующих гемартрозов.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Классическая схема профилактического лечения гемофилии А: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю Классическая схема профилактического лечения гемофилии В: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Критерии эффективности:
Отсутствие кровоизлияний в суставы
Отсутствие признаков хронического или острого воспаления суставов
Отсутствие выраженного кожного геморрагического синдрома
Остаточная активность факторов перед очередным введением препарата не менее 2%
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (И.М. Нильсен и соавт. Швеция 1993г.)
ГОЛЛАНДСКИЙ ОПЫТ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ (Данные клиники Ван Кревельда 2001 и 2002 годы)
Проблемы:
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией А:
Далее 50 – 70 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 3 раза в неделю или 1 раз в 2 дня
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией В:
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Домашнее лечение
Условия проведения домашнего лечения
Критерии эффективности домашнего лечения
Ингибиторная форма гемофилии В (<1% - 6%)
Факторы, предрасполагающие к развитию ингибитора:
Генетические
Возраст начала лечения
Интенсивность лечения?
Используемые препараты
Ингибиторная форма гемофилии: клинические особенности
Применение «обычных» доз концентратов факторов свёртывания VIII (IX) не эффективно
Постепенно нарастает выраженность и тяжесть гемосиндрома
Значительно увеличивается риск развития опасных кровотечений и кровоизлияний
Катастрофически ухудшается качество жизни
Ингибиторная форма гемофилии лабораторная диагностика
Ингибиторная форма гемофилии: элиминация ингибитора
Протоколы индукции иммунной толерантности
Индукция иммунной толерантности: контроль эффективности:
Индукция иммунной толерантности факторы успеха
Индукция иммунной толерантности экономика
Поддержание активности фактора VIII или IX на уровне выше 2%.
Варианты
Первичная: начало до 2х лет или после первого кровоизлияния в сустав. Наиболее эффективна.
Вторичная:
постоянная профилактика, начатая после 2 или более кровоизлияний в сустав или после 2х лет, профилактическое введение препарата в течение длительного времени для остановки рецидивирующих гемартрозов.
Классическая схема профилактического лечения гемофилии В: 25 – 40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю.
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Критерии эффективности:
Отсутствие кровоизлияний в суставы
Отсутствие признаков хронического или острого воспаления суставов
Отсутствие выраженного кожного геморрагического синдрома
Остаточная активность факторов перед очередным введением препарата не менее 2%
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (И.М. Нильсен и соавт. Швеция 1993г.)
ГОЛЛАНДСКИЙ ОПЫТ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ (Данные клиники Ван Кревельда 2001 и 2002 годы)
Проблемы:
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией А:
Далее 50 – 70 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 3 раза в неделю или 1 раз в 2 дня
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией В:
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Домашнее лечение
Условия проведения домашнего лечения
Критерии эффективности домашнего лечения
Ингибиторная форма гемофилии В (<1% - 6%)
Факторы, предрасполагающие к развитию ингибитора:
Генетические
Возраст начала лечения
Интенсивность лечения?
Используемые препараты
Ингибиторная форма гемофилии: клинические особенности
Применение «обычных» доз концентратов факторов свёртывания VIII (IX) не эффективно
Постепенно нарастает выраженность и тяжесть гемосиндрома
Значительно увеличивается риск развития опасных кровотечений и кровоизлияний
Катастрофически ухудшается качество жизни
Ингибиторная форма гемофилии лабораторная диагностика
Ингибиторная форма гемофилии: элиминация ингибитора
Протоколы индукции иммунной толерантности
Индукция иммунной толерантности: контроль эффективности:
Индукция иммунной толерантности факторы успеха
Индукция иммунной толерантности экономика
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Критерии эффективности:
Отсутствие кровоизлияний в суставы
Отсутствие признаков хронического или острого воспаления суставов
Отсутствие выраженного кожного геморрагического синдрома
Остаточная активность факторов перед очередным введением препарата не менее 2%
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (И.М. Нильсен и соавт. Швеция 1993г.)
ГОЛЛАНДСКИЙ ОПЫТ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ (Данные клиники Ван Кревельда 2001 и 2002 годы)
Проблемы:
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией А:
Далее 50 – 70 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 3 раза в неделю или 1 раз в 2 дня
Альтернативные схемы профилактического лечения у детей с гемофилией В:
Далее 25 – 40 МЕ/кг х 2 раза в неделю или 1 раз в 3 дня
Домашнее лечение
Условия проведения домашнего лечения
Критерии эффективности домашнего лечения
Ингибиторная форма гемофилии В (<1% - 6%)
Факторы, предрасполагающие к развитию ингибитора:
Генетические
Возраст начала лечения
Интенсивность лечения?
Используемые препараты
Ингибиторная форма гемофилии: клинические особенности
Применение «обычных» доз концентратов факторов свёртывания VIII (IX) не эффективно
Постепенно нарастает выраженность и тяжесть гемосиндрома
Значительно увеличивается риск развития опасных кровотечений и кровоизлияний
Катастрофически ухудшается качество жизни
Ингибиторная форма гемофилии лабораторная диагностика
Ингибиторная форма гемофилии: элиминация ингибитора
Протоколы индукции иммунной толерантности
Индукция иммунной толерантности: контроль эффективности:
Индукция иммунной толерантности факторы успеха
Индукция иммунной толерантности экономика
Отсутствие признаков хронического или острого воспаления суставов
Отсутствие выраженного кожного геморрагического синдрома
Остаточная активность факторов перед очередным введением препарата не менее 2%
Генетические
Возраст начала лечения
Интенсивность лечения?
Используемые препараты
Ингибиторная форма гемофилии: клинические особенности
Применение «обычных» доз концентратов факторов свёртывания VIII (IX) не эффективно
Постепенно нарастает выраженность и тяжесть гемосиндрома
Значительно увеличивается риск развития опасных кровотечений и кровоизлияний
Катастрофически ухудшается качество жизни
Ингибиторная форма гемофилии лабораторная диагностика
Ингибиторная форма гемофилии: элиминация ингибитора
Протоколы индукции иммунной толерантности
Индукция иммунной толерантности: контроль эффективности:
Индукция иммунной толерантности факторы успеха
Индукция иммунной толерантности экономика