Трудности сбора образцов крови
Возможно взятие лишь небольшого количества крови
Значительная вариабельность концентрации различных плазматических компонентов требует набора больших референтных групп пациентов одного возраста
Пуповинная кровь в присутствии эндотелиоцитов пуповины генерирует меньше тромбина.
Вывод: сосудистая стенка пуповины обладает относительно большим антикоагуляционным потенциалом, чем сосудистая стенка взрослого человека.
Агрегация тромбоцитов пуповинной крови с АДФ, коллагеном, тромбином, арахидоновой кислотой и адреналином относительно ниже, чем у взрослых и «нормализуется» к концу 2 – 7 суток жизни.
Ретракция сгустка крови такая же, как в более старшем возрасте
Время кровотечения у новорожденных такое же или короче, чем у взрослых
Активность металлопротеаз, редуцирующих высокомолекулярный vWF, ниже чем в крови детей старшего возраста;
Аггрегация тромбоцитов пуповинной крови с малыми дозами ристомицина положительная.
Тромбоцитопении. Тромбоцитопении.
Тромбоцитопатии.
Коагулопатии, в том числе геморрагическая болезнь новорожденных.
Кожные геморрагии Кожные геморрагии
Внутричерепные кровоизлияния, гематомы мягких тканей головы, кефалогематомы
Кровотечения из пуповинного остатка
Кровотечения и гематомы мягких тканей после инъекций и забора анализов крови
Реже кровотечения и кровоизлияния других локализаций
Алоиммунные (HPA 1 и др.) – частота 1:5000
Изоиммунные (наличие у матери дефекта тромбоцитарных рецепторов: тромбастения гланцмана, болезнь Бернара-Сулье и др.)
Могут развиваться внутриутробно (внутричерепные кровоизлияния)
Часто возникают в течение первых 2 – 3 суток жизни
При аллоиммунной – суспензия материнских тромбоцитов в нормальной плазме или HPA 1 негативных тромбоцитов.
При подозрении на аллоиммунную тромбоцитопению – пренатальный УЗИ контроль ЦНС, в/в иммуноглобулин матери, кесарево сечение.
Стероиды?
Другие гемостатики?
Гиперспленизм.
Снижение продукции тромбоцитов: (врожденный лейкоз, нейробластома, гистиоцитоз, остеопетроз, TAR-синдром, амегакариоцитарная тромбоцитопения, анемия Фанкони и др.)
Наличие в крови ребенка антитромбоцитарных антител
Клинические проявления других состояний, приводящих к тромбоцитопении
Нарушение синтетической функции печени на фоне фетального гепатита
ДВС
Тяжелые формы гемофилии А и В
Гомозиготный дефицит фактора X
Тяжелый дефицит фактора VII
Афибриногенемия и гипофибриногенемия
Др.
Проявляется геморрагическим синдромом по смешанному (преимущественно гематомному) типу
Диагностика: клинические признаки, лабораторные признаки дефицита витамин-К зависимых белков (удлинение АЧТВ, ПВ)
Гемостаз свежезамороженной плазмой (15 – 25 мл\кг)
Применение препаратов неактивированных факторов протромбинового комплекса?
Использование активированных препаратов (FEIBA) может быть более эффективным, но опасным из-за риска тромбоза
перейти в каталог файлов
| Образовательный портал
Как узнать результаты егэ
Стихи про летний лагерь
3агадки для детей |