Болезнь Верльгофа Открытие
 Скачать 0.68 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Открытие – это хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, которое характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител, например, к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX. Таким образом болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы. Проявления(1) При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности, который проявляется: Основные формы: По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ): По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни: Иммунопатологический синтез лимфоцитов с антиагрегантными аутоантителами селезенки (IgG) Данные антитела фиксируются на различных рецепторах мембран тромбоцитов и мегакариоцитов Тромбоциты теряют адгезивно-агрегационные свойства и быстро отмирают, поглощаются мононуклеарными клетками в селезенке, а в более тяжелых случаях - в печени и других органах ретикулоэндотелиальной системы Возникает тромбоцитопения Затем возникает ангиотрофическая недостаточность, которая приводит к развитию дистрофии в эндотелии мелких сосудов и капилляров и приводит к снижению сопротивления сосудистой стенки и увеличению ее пористости для эритроцитов Из-за неспособности тромбоцитов образовывать тромбы в местах повреждения эндотелия могут возникать длительные кровотечения из сосудов. Из-за схожести антигенных структур тромбоцитов и эндотелиальных клеток эндотелиоциты разрушаются антитромбоцитарными антителами. *В результате сильной тромбоцитопении происходит усиленный синтез мегакариоцитов в костном мозге, но они функционально незрелые Лабораторная диагностика  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |