Главная страница
qrcode

Болезнь Верльгофа Открытие


НазваниеБолезнь Верльгофа Открытие
Дата05.05.2020
Размер0.68 Mb.
Формат файлаpptx
Имя файлаБолезнь Верльгофа.pptx
ТипДокументы
#69020
Каталог
Болезнь Верльгофа
Открытие
Что же такое болезнь Верльгофа?
– это хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, которое характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител, например, к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX. Таким образом болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы. Проявления(1)
При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности, который проявляется:
Проявления(2)
кровотечениями;
Варианты заболевания
Классификация(1)
Основные формы:
Классификация(2)
По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ):
Классификация(3)
По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:
Причины возникновения
Факторы риска
Патогенез
Иммунопатологический синтез лимфоцитов с антиагрегантными аутоантителами селезенки (IgG)

Данные антитела фиксируются на различных рецепторах мембран тромбоцитов и мегакариоцитов

Тромбоциты теряют адгезивно-агрегационные свойства и быстро отмирают, поглощаются мононуклеарными клетками в селезенке, а в более тяжелых случаях - в печени и других органах ретикулоэндотелиальной системы

Возникает тромбоцитопения

Затем возникает ангиотрофическая недостаточность, которая приводит к развитию дистрофии в эндотелии мелких сосудов и капилляров и приводит к снижению сопротивления сосудистой стенки и увеличению ее пористости для эритроцитов

Из-за неспособности тромбоцитов образовывать тромбы в местах повреждения эндотелия могут возникать длительные кровотечения из сосудов.

Из-за схожести антигенных структур тромбоцитов и эндотелиальных клеток эндотелиоциты разрушаются антитромбоцитарными антителами.

*В результате сильной тромбоцитопении происходит усиленный синтез мегакариоцитов в костном мозге, но они функционально незрелые
Лабораторная диагностика
Основные критерии диагностики
Лечение
Возможные осложнения после лечения
Прогноз

перейти в каталог файлов


связь с админом