ГЕМОЛ-АНЕМ-лек. Лекция для студентов Кафедра педиатрии 2 патогенетическая классификация анемий

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Лекция для студентов

Кафедра педиатрии № 2

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

I. СВЯЗАННЫЕ С НЕДОСТАТКОМ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ

преимущественно железодефицитная

преимущественно белководефицитная

преимущественно витаминодефицитая

П. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ

острые

хронические

III. ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ

наследственные

приобретенные

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – ГЕТЕРОГЕННАЯ ГРУППА АНЕМИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ ЭРИТРОЦИТОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ УКОРОЧЕНИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ИХ ЖИЗНИ

Обмен гемоглобина

КЛИНИКА СФЕРОЦИТОЗА

анемия

спленомегалия

перемежающаяся желтушность

кризы гемолитические , апластические

презентация в любом возрасте, включая новорожденных

в старшем возрасте гемолиз умеренный

25% - легкое течение без анемии, с нерезкой желтуш- ностью и спленомегалией; возможны тяжелые кризы

Диагностика сфероцитоза

предварительно: вакцинация пневмококковой поливакциной

показания: тяжелое течение, повторные кризы, гиперспленизм, ЖКБ

опасности: постспленэктомические инфекции, тромбозы портальных и мезентериальных вен

после спленэктомии: в течение года пенициллин р.о.

до 7-и лет 125мг 2р/д старше -250 мг 2 р/д 2-5 лет (пожизненно)

альтернатива - эндоваскулярная окклюзия сосудов селезенки

АИГА: клиника, диагностика

Остро: беспокойство, боли в животе, лихорадка, бледность, желтуха, темная моча, гепатоспленомегалия - вариабельно

ОАК: анемия, ретикулоцитоз

Биохимия крови: билирубин: вначале прямой и непрямой, затем непрямой; повышена ЛДГ, может быть -мочевина и креатинин

Проба Кумбса: положительна, могут быть Кумбс-негативные случаи;выявление АТ /комплемента на поверхности эритроцитов

Определение антител в сыворотке

Лечение АИГА

иммунодепрессанты
цитостатики
спленэктомия
гемотрансфузии с индивидуальным подбором

Преимущественно в тропических и субтропических регионах мира

В популяции до 240 млн.

Клинически значимые – 100 млн.

Ежегодно рождается и умирает около 200 тыс.

Трехмерная модель молекулы гемоглобина α- цепи - светлые блоки β- цепи - темные блоки

Этиопатогенез СКА

Клиника СКА

Вазоокклюзионные кризы

Секвестрационные кризы

Апластические кризы

Гемолитические кризы

Инсульт

Мегалобластический криз

Гематологические особенности:

анемия: средне - тяжёлая, нормохромная

тест на серповидность положительный

ретикулоцитоз

нейтрофилёз

тромбоцитоз

морфология эритроцитов - серповидные клетки

- высокая полихромазия

- нормобласты

- мишеневидность

Лечение, профилактика СКА

Симптоматическое

Осторожно гемотрасфузии

Обменные переливания крови

Фармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина

Трансплантация костного мозга

Медико-генетическое консультирование

Пренатальная диагностика

Малая β-талассемия (гетерозиготность)

Часто бессимптомно

Анемия:

- микроцитоз

- гипохромия

- анизоцитоз, мишеневидность

Расширение эритроидного ростка

ЛЕЧЕНИЕ

Трансфузии отмытых эритроцитов

Хелаторная терапия – профилактика перегрузки Fe: цирроз печени, кардиомиопатии, сахарный диабет, гипотиреоз, гипопаратиреоз, гипогонадизм - десферал в/в, п/к - 250-500 мг./сут.)

Спленэктомия