Бадалян Л.О. ДЦП. Детские церебральные параличи

Hagberg и соавт., 1972). Основываясь на результатах многолетнего наблюдения за детьми с церебральными параличами в различные возрастные периоды, авторы руководства считают, что разграничение атактической и атонически-астатической форм целесообразно с целью их изучения, решения вопросов прогноза и разработки лечебных и профилактических мероприятий.
В клинике атактической формы доминирует нарушение координации движений и равновесия.
Однако на первом году жизни поражение проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа возрастного психомоторного развития (гипотоническая форма церебрального паралича).
Физиологическая стадия флексорной гипертонии практически отсутствует. Внешне дети в первые месяцы жизни напоминают больных с синдромом «вялого ребенка», и лишь по мере формирования статических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. К 2—3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, неустойчивостью при стоянии и ходьбе.
Мышечный тонус снижен. Диагноз атактической формы должен быть поставлен в период, когда ребенок начинает сидеть и манипулировать предметами (8—12 мес).
В положении на спине конечности разогнуты (поза «лягушки»), снижены сопротивление пассивным движениям и произвольная двигательная активность. Физиологические рефлексы новорожденных редуцируются с незначительной задержкой. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы, характерные для спастических форм церебральных параличей, отсутствуют или появляются при возбуждении ребенка в случае повышения мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы варьируют от сниженных до высоких. Ребенок начинает брать игрушку из положения на спине в более поздние сроки, это сопровождается выраженным интенционным тремором рук.
При пробе на тракцию руки чрезмерно разогнуты, голова пассивно свисает назад. Функция подтягивания развивается с задержкой, при этом ребенок высоко поднимает разогнутые в коленях и разведенные ноги.
В боковом положении подвешивания ребенок не удерживает позу, провисает. В положении
вертикального подвешивания ноги преимущественно разогнуты, рефлекторная, а затем произвольная опора на ноги ослаблена (
рис.69
).
Повороты со спины на живот дети осваивают в возрасте 7—8 мес и позже. В стадии формирования этой функции движения пояса, верхних и нижних конечностей дискоординированы.
В положении на животе при попытке удержать массу тела, опираясь на руки, возникают тремор головы, качательные движения туловища. При переносе массы тела с одной руки на другую и захвате игрушки с опорой на одну руку ребенок теряет равновесие (
рис.70
).
Ползание на четвереньках осуществляется с реципрокными движениями конечностей, но из-за трудности сохранения позы оно формируется в поздние сроки и сопровождается качательными движениями головы и туловища. Дети быстро устают и стремятся лечь на живот.
В положении сидя дети с атактической формой не удерживают равновесия, поэтому они длительное время сидят только с поддержкой взрослого или опорой на руки (
рис.71
). В этой стадии пользоваться руками для игры дети практически не могут, поскольку одна рука должна быть опорной. При самостоятельном сидении больные широко разводят ноги, увеличивая площадь опоры. Угроза падения сопровождается защитной реакцией рук. В случае захвата игрушки в положении сидя четко выявляются координаторные расстройства в руках и туловище. Из-за боязни потерять равновесие дети во время игры не поднимают высоко руки.
Стояние и ходьба формируются к 1,5—2 годам, однако эти функции еще длительное время остаются несовершенными. При стоянии ноги широко расставлены, выражена атаксия, часто наблюдается тремор головы. Ходит ребенок также на широко расставленных ногах, руки разведены в стороны, туловище совершает много дополнительных движений с целью сохранения равновесия (
рис.72
). Атаксия в конечностях может быть асимметричной.
Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов.
Психическое развитие нерезко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта.
Речевые нарушения проявляются умеренной задержкой развития и мозжечковой дизартрией. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с атактической формой церебрального паралича благоприятный. Дети обучаются в специальных

школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук.
АТОНИЧЕСКИ-АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА (в раннем возрасте — гипотоническая
форма)
Больные с этой формой церебрального паралича не могут удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля. В отличие от атактической формы при атонически-астатической форме контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но не является доминирующим синдромом. Другой непременный клинический признак — грубая задержка психического и речевого развития. Как правило, становление функциональных возможностей ребенка происходит крайне медленно. В грудном возрасте дифференцировать атактическую и атонически-астатическую формы очень сложно, поскольку та и другая на первой стадии развития проявляются главным образом мышечной гипотонией (гипотоническая форма).
В положении на спине, как и при атактической форме, ребенок вялый, малоактивный. Мышечный тонус резко снижен (
рис.73
). На фоне общей мышечной гипотонии тонус в руках выше, чем в ногах, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней. Из-за умственной отсталости дети не тянутся к игрушке, преобладают стереотипные движения кистей рук и их рассматривание. Сухожильные рефлексы чаще высокие. Патологическая тоническая активность отсутствует.
При тракции за руки ребенок не группируется, голова откинута назад, ноги согнуты в тазобедренных суставах и подняты либо остаются разогнутыми и отведены.
В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ребенок провисает
(
рис.74
). Голова начинает удерживаться во втором полугодии жизни. Выпрямление ног и туловища на опоре в раннем возрасте отсутствует, позднее эта функция начинает формироваться, однако даже при разогнутых ногах удержать туловище в вертикальной позе ребенок не в состоянии.
Повороты со спины на живот, как и другие функции, осваиваются медленно и зависят от двигательной активности пояса верхних конечностей и рук.
Положение на животе. Из-за выраженной мышечной гипотонии и нарушения постурального контроля ребенок в течение длительного времени не удерживает голову и не опирается на руки, из-за чего, в свою очередь, задерживается развитие ползания. Некоторые дети всѐ же осваивают передвижение на четвереньках с реципрокным движением конечностей. При этом руки выпрямлены, ноги согнуты в коленях, стопы не касаются пола. Голова и туловище при передвижении совершают качательные движения вперед, назад, в стороны. Некоторые больные передвигаются прыжками, подтягивая ноги к рукам.
Сидение. Дети начинают удерживать позу сидя только к полутора-двум годам, при этом ноги широко разведены, ротированы кнаружи, выражен кифоз грудного отдела позвоночного столба
(
рис.75
). Защитная реакция рук недостаточна, поэтому поза сидения долго остается нестабильной, отмечаются качательные движения туловища. Относительная устойчивость в положении сидя появляется лишь в 4—6 лет. Захват предмета осуществляется с пронацией кисти, дисметрией, интенционным тремором. Из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие развитие манипулятивной деятельности рук на длительное время задерживается.
Стояние и ходьба начинают формироваться в возрасте 4—8 лет. Вначале ребенок может стоять кратковременно, при поддержке взрослых или у стены, ноги при этом широко разведены, напряжены. Если лишить ребенка поддержки, он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Больные часто падают вследствие незначительных внешних воздействий, которые в норме не влияют на позу ребенка. Даже легкое толкание не вызывает компенсаторных шаговых движений, и дети тотчас падают с прямыми ногами. Поэтому, чтобы начать движение в вертикальном положении, больные нуждаются в помощи взрослых.
Самостоятельно дети не ходят или начинают ходить после 7— 9 лет. Походка неустойчивая, неритмичная, с широко расставленными ногами. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дети часто падают. В реакциях равновесия руки практически не участвуют. Ходить на большие расстояния дети не могут, передвигаются в основном по квартире.
В непривычной обстановке двигательные реакции подавляются. У 87—90 % детей с атонически-

астатической формой церебрального паралича отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью. Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии. У 40—50 % больных наблюдаются судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом.
Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.
СМЕШАННЫЕ ФОРМЫ
К ним относят случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей — спастико- атактическую, спастико-гиперкинетическую и атактико-гиперкинетическую формы. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетической, атактической или атонически-астатической форм. Динамика неврологических синдромов обусловлена тем, что патологическое развитие мозга с возрастом более отчетливо выявляет имевшийся ранее дефицит функции.
7. РЕЧЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ.
Изучению речевых нарушений у детей с церебральными параличами посвящено много специальных исследований, в которых рассматриваются вопросы их патофизиологии, клиники и коррекции (Л. А. Данилова, 1977; Е. М. Мастюкова, М. В. Ипполитова, 1985; P. D. Neilson, N. J.
O'Dwyer, 1984, и др.). Речевые расстройства наблюдаются у 70—80 % детей с церебральными параличами. Самые тяжелые нарушения речи отмечаются при распространенных поражениях головного мозга с вовлечением в патологический процесс коры и подкорково-стволовых отделов.
В генезе речевых расстройств при церебральных параличах наряду с повреждением определенных структур мозга большое значение имеет вторичное недоразвитие или более позднее формирование тех отделов центральной нервной системы, которые наиболее интенсивно развиваются после рождения, премоторно-лобной и теменно-височной коры большого мозга. Известно, что в функциональной организации этих отделов определяющую роль играют афферентная импульсация от речевых и скелетных мышц, зрительно-слуховые и слухо-зрительно-двигательно- кинестетические связи. Интегрированное восприятие сенсорных сигналов и их обработка, обобщение и формирование понятий возможны только при совместной деятельности правого и левого полушарий. Поэтому при очаговом поражении головного мозга, замедлении темпа его созревания, рассогласования деятельности полушарий отмечаются разнообразные расстройства формирования речи.
В большой степени речевые расстройства обусловлены малой занятостью больных детей предметно-практической деятельностью, сравнительно небольшим жизненным опытом и общением с весьма ограниченным кругом лиц. В наиболее важные для развития речи периоды жизни ребенок с церебральным параличом находится в различных лечебных учреждениях. Если в них не уделяют достаточного внимания педагогической работе, речевое развитие ребенка отстает от нормального. Отрицательно сказываются на развитии речи и реактивные состояния, иногда возникающие у больных детей в связи с изменением привычного образа жизни.
Неблагоприятное влияние на развитие речи оказывают допускаемые иногда родителями существенные ошибки в процессе воспитания. Если родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое делать за него, предупреждают все его желания или выполняют их в ответ на жест и взгляд, потребность в деятельности, в частности в речевой, угасает. В таких случаях ребенок лишен важного для него речевого общения, которое является предпосылкой развития речи. Все перечисленные факторы в комплексе с двигательной патологией, ограничивающей возможности передвижения, определяют специфику нарушений доречевого и речевого развития детей с церебральными параличами. Жизненный опыт ребенка с церебральным параличом крайне беден, а окружающие его предметы и явления действительности настолько разнообразны, что без помощи взрослого и специального обучения он не может осмыслить то, что воспринимают его органы чувств. Словесное обозначение окружающих предметов закрепляется с трудом из-за слабости ощущения «двигательного образа слова» органами артикуляции. Вследствие глазодвигательных расстройств, слабости ощупывающих движений рук, а также АШТ-рефлекса одновременное функционирование зрения и осязания затруднено, ассоциативные связи между зрительным и двигательно-кинестетическим анализаторами не образуются. В связи с этим, а так- же с нарушением манипулятивнои деятельности и слабостью кинестетических ощущений уже с первых лет жизни отмечается аномальное развитие процесса чувственного познания окружающей действительности. Фонетико-фонематичеекие нарушения, замедляющие общий темп речевого

развития ребенка, усиливают специфические трудности развития у него целостного представления о предмете, что способствует недоразвитию лексико-семантической системы языка.
ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ РЕЧИ И ЕГО НАРУШЕНИЯ. ДОРЕЧЕВОЕ РАЗВИТИЕ.
На этапе (от рождения до 1,5 мес.) у больных угнетены рефлексы орального автоматизма: сосательный, глотательный, губной, хоботковый, поисковый и другие, что затрудняет как процесс кормления, так и развитие первых голосовых реакций. У некоторых детей' крик в первые недели жизни отсутствует или тихий, в виде отдельных всхлипываний на вдохе, с носовым оттенком, иногда пронзительный, болезненный. Самые отчетливые нарушения крика наблюдаются у детей с тяжелой двигательной патологией, у которых в дальнейшем выявляется дизартрия или анартрия. В таких случаях на протяжении многих месяцев крик остается однообразным, без интонационной выразительности. Его электроакустический анализ свидетельствует о полном отсутствии дифференцировки между частотой основного тона и интенсивностью звука, т. е. об отсутствии коркового управления органами артикуляции. Крик преобладает над другими рефлекторными звуками, такими как кряхтение, ворчание, гуканье, которые у здорового ребенка появляются в конце первого — начале второго месяца жизни и выражают положительные эмоции. Расстройства крика при детских церебральных параличах часто сочетаются с псевдобульбарными или бульварными нарушениями.
На II этапе доречевого развития (1,5—3 мес.) у здорового ребенка некоторые рефлексы орального автоматизма (поисковый, хоботковый, ладонно-ротовой рефлекс Бабкина) постепенно ослабляются, начальные безусловно-рефлекторные голосовые реакции (крик, кряхтение) приобретают коммуникативное значение, формируется слуховое внимание, появляются первые более дифференцированные звуки: вначале отдельные гортанные согласные, произносимые спонтанно или с целью подражания, тихо и чаще с закрытым ртом, затем (3 мес.) напевное произнесение гласных и согласных звуков (гуление).
В период, соответствующий второму этапу доречевого развития, у детей с церебральными параличами рефлексы орального автоматизма чрезмерно усилены, безусловно-рефлекторные голосовые реакции (крик, кряхтение) не приобретают коммуникативного значения. Появлению гуления препятствует неполноценность функции мимических и речевых мышц, гипомимия, асимметрия лица, паретичность губных мышц, спастичность, гиперкинезы и тремор языка, неправильное положение языка в полости рта (напряжен, особенно в области корня, оттянут назад, кончик не выражен).
На III этапе доречевого развития (3—4,5 мес.) у здорового ребенка появляется истинное гуление, которое отличается от начального разнообразием звуков с преобладанием сочетаний гортанных и гласных, продолжительностью, певучестью, интонационной вариабельностью и появлением в конце этапа сочетаний губных звуков с гласными («па», «ба»), что свидетельствует о переходе к следующему этапу — лепету.
У детей с церебральными параличами III этап доречевого развития крайне рудиментарен и наступает чаще всего к концу первого года жизни. Звуки гуления и лепета однообразные, тихие, редкие, кратковременные, без интонационной выразительности.
На IV этапе доречевого развития (5—12 мес) у здорового ребенка появляется лепет — соединение отдельных артикуляционных движений в линейную последовательность, имеющее важное значение для развития речи. На этом этапе совершенствуется функция дыхания, удлиняется произвольный выдох, появляется контроль за высотой и громкостью голоса.
У детей с церебральными параличами в тяжелых случаях к концу первого года жизни более отчетливо проявляются нарушения тонуса в артикуляционных мышцах, ограничение произвольных движений языка, губ, насильственные движения, оральные синкинезии. Такие дети обычно не жуют, затрудняются пить из чашки, поперхиваются при еде. Для них характерны нарушения голоса и дыхания, отсутствие редукции рефлексов орального автоматизма, лепета. В более легких случаях, при наличии рудиментарного лепета, голосовые реакции однообразны, монотонны, ребенок не может произвольно контролировать высоту и громкость голоса.
Нарушение формирования голосовых реакций сочетается со слабостью слуховых дифференцировок на голос, тон, с недостаточностью слухового внимания и трудностями определения звука в пространстве, что задерживает развитие начального понимания обращенной речи.