Бадалян Л.О. ДЦП. Детские церебральные параличи

нарушается формирование реципрокного ползания.
При легком поражении рук и совершенствовании движений АЩТ-рефлекс непостоянный, но его, можно наблюдать, когда ребенок возбужден или пытается сделать какое-либо движение. Если создать сопротивление повороту головы в сторону, ощущается легкое повышение тонуса в пронаторах предплечья и разгибателях кисти лицевой руки без выраженного ее разгибания.
Асимметрия мышечного тонуса в результате влияния АШТ-рефлекса иногда выражена и в ногах.
На лицевой стороне нога разогнута и слегка отведена в наружной ротации, а затылочная — согнута в бедре и колене во внутренней ротации, стопа — в дорсальной флексии. Такое спонтанное положение ног становится более отчетливым при усиленных поворотах головы.
Постоянное неправильное положение ног, особенно стоп, способствует развитию контрактур: сгибательная контрактура в стопе и колене, приводящая и внутри-ротаторная контрактура бедра на затылочной стороне, отводящая и наружно-ротаторная на лицевой стороне. Подвывих и вывих в тазобедренном суставе развиваются обычно на затылочной стороне.
Влияние симметричного шейного тонического рефлекса на мышечный тонус у детей с церебральными параличами становится более выраженным, когда в движения включается голова.
Сгибание головы в положении на спине приводит к увеличению флексорного тонуса в руках, экстензорного — в ногах; разгибание вызывает противоположную реакцию (
рис.31
).
Произвольные движения рук ограничены, чаще наблюдается сгибание в локтевых суставах, предплечья пронированы, кисти сильно сжаты в кулаки. При попытке супинировать предплечья или разжать кулаки ощущается резкое сопротивление.
Разгибательная реакция ног при сгибании головы сочетается с их приведением, внутренней ротацией, иногда перекрестом, подошвенным сгибанием стоп. Повышение мышечного тонуса в разгибателях ног делает практически невозможным их сгибание, особенно сильное сопротивление ощущается в стопах. Спонтанные и произвольные движения очень бедны, могут развиться контрактуры.
Изменения позы, мышечного тонуса и спонтанных движений под влиянием тонического шейного симметричного рефлекса одинаково выражены с обеих сторон.
ПОЛОЖЕНИЕ НА ЖИВОТЕ
Тонический лабиринтный рефлекс. Определить изолированное влияние на мышечный тонус этого рефлекса в положении на животе не всегда легко, особенно если уже развиты движения головы и активизировались шейные тонические рефлексы. Патологическое влияние тонического лабиринтного рефлекса у ребенка с церебральным параличом проявляется общей флексорной позой в положении на животе (
рис.32
). Голова и спина согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, согнутые в локтевых суставах руки находятся под грудной клеткой, кисти сжаты в кулак, бедра приведены, колени согнуты, но могут быть и разогнуты. Такая поза тормозит формирование выпрямляющих рефлексов туловища из положения на животе, наиболее важных для преодоления ребенком силы тяжести и приобретения вертикальной позы. При ярко выраженном тоническом лабиринтном рефлексе ребенок, лежа на животе, не может поднять голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени, сохраняя при этом равновесие. Из-за спастической контрактуры мышц груди и живота это положение усугубляется. В результате постоянного сгибания спины развивается кифоз в грудном отделе позвоночного столба. Влияние тонического лабиринтного рефлекса можно усилить, удерживая ребенка в области таза и живота лицом вниз: сгибательная поза при этом становится более отчетливой.
Хотя в положении на животе, как правило, более выражена флексорная спастичность, у некоторых больных влияние тонического лабиринтного рефлекса зависит от первоначального типа спастичности. Так, иногда экстензорная спастичность настолько сильна, что сохраняется и в положении на животе, либо при пассивном или активном разгибаний головы и верхней части туловища сгибательная поза может смениться разгибанием позвоночного столба и даже опорой на кисти. Если в этом положении согнуть голову, ребенок вновь приобретает тотальную сгибательную позу. В тех случаях, когда выпрямляющие рефлексы не распространяются на таз и ноги, поясничный лордоз не формируется, возникают существенные препятствия для сохранения равновесия в положении сидя и при ходьбе. Способность поднять голову в положении на животе
— самый ранний показатель двигательного развития ребенка, ее отсутствие или нарушение — признак патологического развития.
Тонический шейный асимметричный рефлекс в положении на животе не оказывает такого выраженного влияния на мышечный тонус, как на спине, так как при флексорной

спастичности АШТ-рефлекс выражен слабее. Его влияние в положении на животе проявляется асимметрией положения рук и плечевого пояса (
рис.33
). На лицевой стороне плечо выдвинуто вперед, сгибание в локтевом суставе ослаблено, на затылочной — плечо приведено в большей степени, сгибание в локтевом суставе усилено. Постоянная асимметрия положения плеч со временем распространяется на туловище и может привести к сколиозу. Попытка захвата предмета осуществляется лицевой рукой. Положение ног также бывает асимметричным: лицевая — в состоянии наружной ротации и разгибания, затылочная — в положении внутренней ротации, приведения и сгибания.
Тонический шейный симметричный рефлекс оказывает симметричное влияние на мышцы рук и ног. Для положения на животе с опущенной головой типичны выраженное сгибание во всех суставах рук и разгибание ног, что нередко приводит к кифозу позвоночного столба.
Плечевой пояс выдвинут вперед, руки приведены, согнуты. Это препятствует опоре на предплечья и кисти (
рис.34
). Пассивный подъем головы за подбородок или за плечи, оттягипяя пояс верхних конечностей назад, приводит к разгибанию рук, ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах (
рис.35
).
ПОЛОЖЕНИЕ НА ЧЕТВЕРЕНЬКАХ
Выраженный тонический лабиринтный рефлекс мешает стоять на четвереньках из-за флексорной спастичности в руках и ногах (
рис.36
). При развитии контроля головы ребенку удается достичь определенного равновесия между флексорными и экстензорными мышцами и тогда с помощью методиста он некоторое время может сохранять позу на четвереньках.
Тонический шейный асимметричный рефлекс, вызывая асимметрию мышечного тонуса, создает препятствие для опоры на кисти и колени. В положении на четвереньках ребенок не может установить голову по средней линии, что создает постоянную угрозу потери опорной функции кистей (
рис.37
). Поэтому некоторые дети избегают опоры на кисти и опираются на предплечья.
Тонус в руках изменен более отчетливо, чем в ногах, но и он зависит от положения головы.
Тонический шейный симметричный рефлекс в положении на четвереньках проявляется нарушением опорной функции конечностей. В этом положении голова чаще опущена, что усиливает флексорную спастичность в руках и практически исключает возможность опоры на кисти, а ноги разгибаются в тазобедренных и коленных суставах. Постоянно меняющееся распределение мышечного тонуса рук и ног в зависимости от положения головы даже в легких случаях создает большие трудности для ползания на четвереньках. Это особенно выражено при сочетанном влиянии симметричного и асимметричного шейных тонических рефлексов, когда нарушаются альтернирующие движения конечностей и перемещение центра тяжести. Пассивное разгибание головы за подбородок вызывает рефлекторное разгибание рук и одновременное сгибание ног. В таком положении ребенка можно посадить на пятки, а затем, приподняв тазовый конец, поставить на четвереньки и пытаться продвигать вперед. При этом ощущаются выраженное сопротивление движению и угроза потери опорной функции.
ПОЛОЖЕНИЕ СИДЯ
Тонический лабиринтный рефлекс резко нарушает двигательную активность в положении сидя.
Если ребенка, не умеющего самостоятельно сидеть, пытаться посадить, вначале повышается экстензорный тонус. По мере сгибания туловища и наклона головы разгибательная поза сменяется сгибательной. При поднятии головы в этом положении больной может упасть назад. Если контроль головы и рук относительно сохранен, дети могут удерживать позу сидя, но при этом наблюдаются типичные взаимоотношения флексорной и экстензорной спастичности: полусогнутые бедра, выпрямленные голени с подошвенным сгибанием стоп, наклоненные вперед голова и туловище, компенсаторный кифоз грудного отдела позвоночного столба (
рис.38
).
Сохранение позы сидя затруднено также малой площадью опоры вследствие сгибания, приведения и внутренней ротации бедер. Если ребенок пытается поднять голову, нарастает экстензорная спастичность и он падает назад. Статические нарушения усугубляются АШТ- рефлексом. При длительном пребывании ребенка в описанном положении развиваются флексорные контрактуры в тазобедренных и коленных суставах, стойкий кифоз позвоночного столба. Со временем ребенок может научиться сидеть, уравнивая влияние флексорного и экстензорного гипертонуса.
Тонический шейный асимметричный рефлекс обычно выражен при экстензорной спастичности. Если ребенок сидит с чрезмерно опущенной головой, для выявления АШТ- рефлекса ее следует поднять. Влияние АШТ-рефлекса в положении сидя выражается в повороте, наклоне головы в сторону и асимметричном положении конечностей (
рис.39
). Это затрудняет

сохранение позы свободного сидения и манипуляцию руками. Ребенок может взять предмет с той стороны, куда повернута голова, но при попытке поднести руку ко рту голова поворачивается в противоположную сторону. Поэтому некоторые дети манипулируют одной рукой (лицевой). П остоянная асимметричная поза, включение в деятельность одной руки создают опасность фиксации патологической позы с искривлением позвоночного столба, перекосом таза, подвывихом бедра. Манипуляции двумя руками возможны лишь тогда, когда ребенок удерживает голову по средней линии, а кисти — перед туловищем. Однако классическое изменение мышечного тонуса в руках под влиянием АШТ-рефлекса наблюдают редко. У детей, которые уже научились самостоятельно сидеть и манипулировать руками, АШТ-рефлекс никогда не бывает выраженным.
При тоническом шейном симметричном рефлексе ребенку трудно сохранять позу сидя, особенно если нарушен контроль головы. При разгибании головы ребенок падает назад, а при сгибании — вперед. Если поза сидя все же удерживается, то она неустойчива и легко нарушается при активной манипуляции руками. Поэтому для сохранения позы сидя дети стараются ограничить движения рук. Используя тонический шейный симметричный рефлекс, ребенок из положения на животе может встать на колени и затем сесть на пятки. При этом голова поднята, а тело удерживается на вытянутых руках. В таком положении, подтягиваясь на руках, дети продвигаются вперед прыжками («беличьи прыжки»). Разогнуть ноги, встать на четвереньки и ползать они не могут, так как у них нарушены реципрокные движения ног.
СТОЯНИЕ И ХОДЬБА
Выраженный тонический лабиринтный рефлекс препятствует вертикальной установке тела и опоре ног, так как при вставании в момент перемещения туловища вперед возникает тотальная сгибательная поза. Стояние и передвижение больного невозможны.
Под влиянием тонического шейного асимметричного рефлекса положение головы и туловища асимметрично в покое и при ходьбе. Постоянное изменение мышечного тонуса под влиянием
АШТ-рефлекса, нарушение контроля головы затрудняют поддержание равновесия в положении стоя и при ходьбе (
рис.40
). Статическая недостаточность усугубляется тем, что дети с церебральными параличами в положении стоя нередко переносят центр тяжести на затылочную сторону вследствие искривления туловища и выноса вперед лицевой стороны. При этом
«затылочная» нога приподнята за счет сгибания и не выполняет опорную функцию (
рис.41
).
Стабилизация положения стоя достигается посредством избыточного сгибания головы и кифоза позвоночного столба. Для сохранения равновесия при движении вперед ребенок отводит руки в стороны, ходит «мелкими шажками», на лице гримаса.
Влияние тонического шейного симметричного рефлекса в положении стоя, когда голова наклонена вперед, приводит к кифозу позвоночного столба, сгибанию рук и разгибанию ног
(«ноги-колонны»), недостаточности опоры на стопы. Вертикальная поза при малой площади опоры стабилизируется за счет постоянных маятникообразных движений туловища или с помощью рук. Передвижение ног сопряжено с движениями туловища, больной как бы прилипает ногами к полу. Бедра приведены («поза ножниц») (
рис.42
). Тазобедренные и коленные суставы в полусогнутом состоянии. Фаза переноса ноги укорочена, шаг короткий, шаговые движения замедлены. Укорочение шага позволяет избежать резкого смещения центра тяжести тела вперед и потери равновесия. Уменьшение объема движений ног компенсируется боковыми движениями туловища с поворотом, способствующими переносу центра тяжести с одной ноги на другую.
Выраженная тоническая активность препятствует компенсаторным движениям туловища, а следовательно, стоянию и ходьбе.
Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами важную роль в формировании патологических двигательных образцов при церебральных параличах играют положительная поддерживающая и содружественные реакции.
Положительная поддерживающая реакция (ППР) — это патологическая коконтракция, т. е. одновременное нарастание мышечного тонуса в экстензорах и флексорах ног, в результате чего ноги становятся негибкими и превращаются в «колонны» для поддержки. ППР стимулируется тактильным раздражением подошв при их соприкосновении с опорой, а также растяжением мышц стоп вследствие давления массы тела (через проприоцептивные рецепторы). Кроме того, симметричный шейный тонический рефлекс в положении стоя при согнутой голове усиливает
ППР в ногах. Когда ребенок с церебральным параличом стоит, повышенный тонус в мышцах- разгибателях мешает ему опустить пятку на опору, что резко уменьшает площадь опоры. При попытке стать на полную стопу ребенок отбрасывает туловище назад, перенос массы тела на

опорную ногу затруднен.
ППР нарушает также переход из положения сидя в положение стоя, и наоборот. Чтобы встать, ребенок должен обязательно за что-то держаться. Из-за неспособности согнуть ноги центр тяжести перемещается в верхнюю часть тела и вследствие этого возникает избыточный кифоз всего позвоночного столба. При попытке сесть из положения стоя дети падают с разогнутыми ногами на ягодицы. Они испытывают также трудности при ходьбе по лестнице из-за невозможности сгибания ног и «прилипания» стоп к опоре. Выраженная ППР резко нарушает реакции равновесия, так как ригидность ног не позволяет им быстро перемещаться при смещении центра тяжести верхней части тела.
Содружественные движения (синкинезии) — это тонические реакции, вызывающие распространенное увеличение спастичности в частях тела, не имеющих непосредственного отношения к движению, выполняемому в данный момент. Так, если больной с гемипарезом крепко сжимает предмет здоровой рукой, на паретичной стороне повышается и без того высокий тонус, усиливая характерную для гемипареза позу. У детей с гемипарезами можно наблюдать и разгибательную синкинезию руки — отведение и опускание плеча, разгибание в локтевом суставе с пронацией, разгибание кисти и пальцев. При этом изолированные движения, например пальцами кисти (разгибание и отведение большого пальца, сгибание указательного пальца при разгибательном положении остальных) , невозможны. Попытка произвести движение одной рукой при тяжелом тетрапарезе может вызвать нарастание мышечного тонуса во всем теле. В последние годы содружественным реакциям придается большое значение в патологическом распределении мышечного тонуса, развитии контрактур и деформаций при детских церебральных параличах.
Тонические рефлекторные реакции тормозят развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равновесия и целенаправ ленных движений. Сила высвободившихся тонических рефлексов отражает тяжесть состояния.
При тяжелой спастичности они ярко выражены, присутствуют одновременно и не имеют тенденции к торможению и модификации. Постоянно действующие тонические рефлексы и высокий мышечный тонус создают патологическую проприоцептивную афферентную импульсацию. При церебральных параличах с низким мышечным тонусом, особенно при гиперкинетической форме, сила тонических реакций вариабельна, они возникают внезапно и меняются при произвольных движениях, эмоциональных реакциях и исчезают в покое. При легких формах церебральных параличей наблюдаются только следы тонических реакций, поскольку у таких детей развиваются разнообразные реакции выпрямления и равновесия.
Понимание особенностей каждой из вышеописанных реакций, их влияния на координацию позы и движений помогает анализировать двигательное поведение ребенка с церебральным параличом.
Поскольку любое движение — это результат комбинации рефлекторных ответов, действующих одновременно, влияние каждой из тонических реакций в изолированном виде определить трудно, однако, наблюдая за определенным типом движений, совершаемых в одних и тех же условиях, можно отметить доминирующее влияние одной из них.

перейти в каталог файлов