Бадалян Л.О. ДЦП. Детские церебральные параличи

воздействием силы тяжести и компенсаторными реакциями, направленными на удержание равновесия тела.
Поддержание правильной позы обеспечивается изометрическим сокращением мышц крупных суставов нижних конечностей, которое способствует их стабилизации. Механизм этой стабилизации представляет собой цепь мышечных сокращений, начинающихся с голеностопных суставов и стимулируемых смещением центра тяжести. Если вертикальная ось, идущая от центра тяжести верхней части тела, совпадает с осью суставов нижних конечностей и проецируется на опорную поверхность стоп, поза стабильна. В норме при отклонении центра тяжести тела вперед, назад, в стороны рефлекторно включаются мышцы, возвращающие туловище в исходное положение во избежание падения.
При детских церебральных параличах механизм реакций равновесия нарушен, поза больных неустойчива. Для ее поддержания включаются отличные от нормальных механизмы, способствующие стабилизации туловища в вертикальном положении. Так, например, при стоянии на носках центр тяжести верхней части тела смещается вперед. Для сохранения равновесия ребенок с церебральным параличом компенсаторно сгибает коленные и тазобедренные суставы и вертикальная проекция центра тяжести приходится на стопу, тогда как в норме механизм стабилизации туловища при стоянии на носках осуществляется за счет сокращения икроножных мышц, сгибателей стоп, ягодичных мышц.
Примером включения аномальных механизмов поддержания позы при церебральных параличах является стояние на одной ноге. Здоровый человек, стоя на одной ноге, балансирует посредством сильного отведения неопорной ноги и одновременного приведения контралатеральной руки. При церебральных параличах неопорная нога не отводится или даже приводится так сильно, что соприкасается с опорной. Рука на стороне опорной ноги отведена. Посредством этих движений центр тяжести туловища смещается в сторону опорной ноги, и стабилизации позы способствует выраженный боковой наклон туловища. При спастических параличах устойчивость положения стоя достигается за ,счет сгибательной позы бедер и коленей, приведения и внутренней ротации бедер, опоры на носки, наклона туловища вперед. Вследствие постоянной вынужденной компенсации формируются контрактуры.
Масса тела не оказывает влияния на положение рук и деформации в них обусловлены, главным образом, патологической постуральной активностью и содружественными движениями.
Таким образом, контрактуры и деформации при детских церебральных параличах формируются под влиянием следующих факторов:
1) повышенного мышечного тонуса, распределение которого во многом зависит от тонических шейных и лабиринтного рефлексов;
2) патологических содружественных движений;
3) воздействия массы тела и компенсаторных приспособительных реакций, направленных на сохранение равновесия в вертикальном положении;
4) длительного пребывания ребенка в одной и той же позе.
ДЕФОРМАЦИИ В ОБЛАСТИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Для церебрального паралича наиболее характерна приводящая и внутриротаторная контрактура тазобедренного сустава. Чаще всего она формируется на ранних стадиях спастических параличей, реже и на более поздней стадии — при гиперкинетической и атактической формах. Развитие контрактуры в большой степени связано со спастичностью приводящих мышц бедер: нежной, пояснично-подвздошной, полусухожильной и полуперепончатой и др. Сокращение перечисленных мышц наряду с приведением и внутренней ротацией бедер вызывает сгибание в тазобедренном суставе, чем объясняется часто наблюдаемая при церебральных параличах сочетанная сгибательная, приводящая и внутриротаторная контрактура бедер. Сгибательная контрактура поддерживается также сокращением прямой мышцы бедра. В вертикальном положении сгибательная поза бедер компенсируется патологическим положением туловища — гиперлордозом поясничного отдела позвоночного столба, сильным наклоном вперед верхней части тела.
Из-за дисбаланса мышечного тонуса возможен вывих тазобедренного сустава. При неравномерной мышечной тяге с преобладанием приводящих мышц бедер и флексоров головка бедра смещается вверх и кзади, средняя ягодичная мышца и отводящие мышцы бедер почти полностью утрачивают роль рычага. Вертлужная впадина под действием постоянного давления смещающейся головки бедра сильно уплощается и деформируется. Вследствие усиленной мышечной тяги и нарушения кровообращения дистрофически изменяется и головка бедра. При спастической диплегии в случае

асимметрии мышечного тонуса на одной стороне может быть сгибательно - приводяще - внутриротаторная контрактура с подвывихом или вывихом тазобедренного сустава, а на другой — отводящая контрактура с наружной ротацией бедра. В случае длительного пребывания в такой позе развивается сколиоз, поддерживаемый также АШТ-рефлексом. Спастические вывихи бедер обычно наблюдаются у тяжелобольных, не способных самостоятельно передвигаться.
Сгибательные контрактуры коленных суставов часто сочетаются со сгибательно-приводящими контрактурами бедер и эквиноварусной деформацией стоп. В изолированном виде сгибательные контрактуры коленных суставов при детских церебральных параличах практически не встречаются, поскольку спастичность бывает преимущественно выражена в длинных мышцах, оказывающих влияние на два соседних сустава (
рис.43
).
Рекурвация коленных суставов более характерна для форм церебральных параличей, сопровождающихся низким мышечным тонусом. В этих случаях она обусловлена слабостью четырехглавой мышцы бедра и других разгибателей колена. При спастических формах причиной переразгибания коленного сустава может быть эквиноварусная деформация стопы, выраженная еще в такой степени, что ребенок при соответствующих усилиях может опустить пятку на опору.
Опуская пятку, он вынужден привести колено в состояние переразгибания и тем стабилизировать коленный сустав. При рекурвации коленных суставов компенсаторно усиливается сгибание тазобедренных суставов и тело наклоняется вперед.
Вальгусная деформация коленного сустава обычно связана со сгибательно-приводящей внутриротаторной контрактурой бедер и сгибанием коленей. Соприкосновение ног в области коленных суставов, ходьба «ножницами» стабилизируют тело в вертикальном положении и способствуют вальгусной установке коленей.
«Конская стопа» — самая частая деформация ног. Спастическое сокращение икроножных мышц и относительная слабость малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стоп и опоре на носки. Неустойчивость равновесия из-за малой площади опоры компенсируется сгибанием бедер и коленей. Поэтому «конская стопа» обычно сочетается со сгибательными деформациями тазобедренных и коленных суставов. Нередко при конской стопе наблюдается выраженное приведение переднего отдела стопы с опущением ее наружного края—так называемая эквиноварусная деформация. При этом мышцы, поднимающие наружный край стопы, ослаблены и преобладает тонус супинаторов. Из-за несбалансированной функции супинаторов со временем развивается продольная S-образная деформация.
«Пяточная стопа» развивается в результате неправильно проведенной ахиллотонотомии с целью оперативной коррекции «конской стопы». В редких случаях «пяточная стопа» при церебральных параличах бывает первичной и формируется вследствие преобладания тонуса разгибателей стопы и пальцев над тонусом сгибателей. При этом тыльная сторона стопы прилегает к голени и ее нельзя установить под прямым углом даже при разогнутой в коленном суставе конечности. Свод стопы углубляется, самостоятельно стопа не сгибается.
Плосковальгусная стопа обусловлена относительной слабостью мышц, поднимающих медиальный край стопы (передняя большеберцовая, длинный разгибатель I пальца), и гипертонусом малоберцовых мышц. Свод стопы низкий, пятка пронирована. В положении стоя и во время ходьбы больной опирается больше на внутренний край стопы. Таранная кость опускается вниз и выступает под внутренней лодыжкой. Передний отдел стопы отведен кнаружи. Часто эта деформация развивается вслед за «конской стопой», когда сила тяжести действует на плюсневые кости настолько сильно, что опора смещается к внутреннему краю стопы, которая уплощается.
Это расширяет опорную поверхность стопы и увеличивает стабильность туловища в вертикальном положении. Со временем вальгусная деформация может нарастать и привести к деформации голеностопного сустава. Нередко наблюдаются сочетанные деформации: одна стопа конская или эквиноварусная, другая — плосковальгусная.
Деформации пальцев. При выраженной и длительно не леченной плоской или плосковальгусной стопе формируется вальгусное положение большого пальца. Это самая частая деформация. Иногда она сочетается со сгибательной контрактурой других пальцев.
ДЕФОРМАЦИИ В ОБЛАСТИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Деформации рук наиболее характерны для тяжелых форм гемипареза и двусторонней гемиплегии.
При этом функциональные возможности рук резко ограничены, а при гемипарезах пораженная рука часто отстает в развитии.
Приводящая и внутриротаторная контрактура плеча обусловлена спастическим напряжением и укорочением большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины и пронаторов плеча. Рука

приведена к туловищу и повернута внутрь, ее трудно поднять, отвести в сторону и повернуть наружу.
Реже возможна ретрофлексия плеча вследствие укорочения широчайшей мышцы спины, более характерная для спастико-гиперкинетической формы. При этом плечо отведено назад, предплечье супинировано, согнуто под прямым углом.
Сгибательная контрактура в локтевом суставе формируется в результате укорочения двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы. Функция этих мышц заключается не только в сгибании предплечья, но и в его супинации. При спастическом сокращении мышц наряду со сгибательной контрактурой в локтевом суставе наблюдается пронаторная установка предплечья, которой также способствует сокращение круглого и квадратного пронаторов.
Сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с более или менее выраженным отведением кисти в ульнарную сторону, сгибательной контрактурой пальцев и приведением большого пальца. Пронаторная установка предплечья, сгибательная контрактура кисти и невозможность отведения большого пальца затрудняют, а в тяжелых случаях практически исключают манипулятивную деятельность рук.
ДЕФОРМАЦИИ В ОБЛАСТИ ТУЛОВИЩА
Проявляются сколиозом и (или) кифозом позвоночного столба, перекосом таза, асимметрией грудной клетки. К этим деформациям могут приводить различные нарушения положения туловища вследствие тонической рефлекторной активности, а также патологические позы, направленные на стабилизацию туловища и удержание равновесия. Сколиозы формируются в результате асимметричного положения туловища. Они бывают С-образные, S-образные, чаще локализуются в тораколюмбальном отделе позвоночного столба. При гемипарезах сколиозы обращены выпуклостью как в здоровую, так и в пораженную стороны. Формирование сколиоза тесно связано с деформациями в области нижних конечностей. Сколиоз нередко сочетается с кифозом позвоночного столба, развивающимся вследствие преобладания флексорного тонуса и компенсаторного сгибания туловища в положениях сидя и стоя. Кифоз бывает тотальным или располагается в грудном отделе позвоночного столба, сочетаясь с лордозом или сколиозом поясничного отдела. Вследствие кифосколиоза и асимметричного положения туловища грудная клетка деформируется по типу «реберного горба». В случае прогрессирования кифосколиоза позвоночного столба развивается легочно-сердечная недостаточность.
Контрактуры и деформации, фиксируя ребенка в патологических позах, затрудняют развитие статических и локомоторных навыков и ограничивают возможности социальной адаптации.
Нарушение трофических влияний со стороны центральной нервной системы, патология мышечного тонуса, ограничение двигательной активности, длительное пребывание больных в патологических позах способствуют формированию вторичных структурных изменений в нервно- мышечном аппарате. Мышечные волокна постепенно атрофируются, замещаются жировой и соединительной тканью. В гистологических препаратах мышц выявляют уменьшение продольной и поперечной исчерченности. Саркоплазма мышечных волокон гомогенизирована и состоит из мелких зерен, либо имеет пенистый вид, ядра сморщены, уменьшены в размерах. Многие волокна извиты. Стенки сосудов утолщены, просветы сужены или облитерированы. Волокна соединительной ткани гипертрофируются, иногда меняют свое расположение. Появляется избыточное количество перегородок, локализованных перпендикулярно к длинной оси мышечного волокна; часть из них имеют вид бахромы или кружева. В тяжелых случаях наступает вторичное разжижение аргирофильного вещества. Оно становится почти невидимым, имеются лишь отдельные его участки в виде глыбок.
В нервах и нервных окончаниях: также происходят вторичные дегенеративные изменения: нейрофибриллы вакуолизируются, скручиваются вокруг оси, на их концах появляются вздутия —
«колбы роста», нервные стволы гипертрофируются местами или тотально, прослойки соединительной ткани между нервными волокнами утолщаются.
Вторичные изменения в нервно-мышечном аппарате коррелируют с тяжестью двигательных расстройств и в значительной мере усугубляют последние. В большей мере вышеописанные изменения характерны для спастических форм церебральных параличей.
6. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
СПАСТИЧЕСКАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ (гемипарез)
Эта форма церебрального паралича характеризуется поражением одноименных конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые недели жизни, при легких формах симптоматика становится

отчетливой к концу первого года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками.
Мышечный тонус в пораженных конечностях повышен, однако у части детей в первые недели и месяцы жизни может быть выражена гипотония. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые.
Положение на спине. В период новорожденности можно выявить асимметрию мышечного тонуса и спонтанных движений: паретичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ощущается разница в сопротивлении пассивным движениям, пораженная рука принимает меньшее участие в рефлексе Моро. Однако лишь при глубоком гемипарезе повышение или снижение мышечного тонуса со значительным ограничением объема спонтанных движений отчетливо выражено уже с периода новорожденности, а в более легких случаях диагноз остается сомнительным до формирования функции хватания. При се появлении асимметрия движений рук становится более очевидной: ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Таким образом, нарушена важная веха в развитии — стадия билатерального использования рук. Постоянный поворот головы в сторону здоровой руки усиливает патологическую позу паретичной в результате влияния АШТ-рефлекса.
Наклон головы к плечу пораженной стороны постепенно приводит к боковому сгибанию туловища, так что плечевой пояс наклоняется книзу, а таз подтягивается кверху, и в результате паретичная сторона заметно укорачивается.
Нога при гемипарезе поражается меньше, чем рука, поэтому в положении на спине легкий парез се выявить трудно, особенно в раннем возрасте. При тяжелом поражении уже в первые месяцы жизни паретичная нога четко отличается от здоровой тенденцией к большему разгибанию и наружной ротации. Сухожильные рефлексы на стороне пареза повышены, ярко выражен рефлекс
Бабинского.
При тракции за руки из положения на спине отмечается разница в напряжении паретичной и здоровой руки. Если мышечный тонус снижен, паретичная рука более расслаблена, чем здоровая, при повышении тонуса — более согнута (
рис.44
), но в том и другом случае функция активного подтягивания осуществляется преимущественно здоровой рукой.
В положении вертикального подвешивания паретичная нога разогнута в большей степени, чем здоровая, и менее активно участвует в периодических движениях сгибания-разгибания, свойственных здоровым детям.
Повороты со спины на живот ребенок осуществляет в течение длительного времени только через больную сторону (паретичные конечности находятся внизу), поскольку ретракция плеча и невозможность выдвижения руки вперед препятствуют повороту через другую сторону. Иногда функция поворота со спины на живот через здоровую сторону так и не развивается.
Положение на животе. Ребенок с гемипарезом неохотно лежит на животе, поскольку с трудом высвобождает паретичную руку из-под груди, не может на нее опереться и использовать для игры
(
рис.45
). Здоровая рука является опорной, и при попытке захвата ею игрушки нарушается равновесие.
При исследовании защитной (оптической) реакции рук выявляется асимметрия
(
рис.46
).
перейти в каталог файлов