Бадалян Л.О. ДЦП. Детские церебральные параличи

повороту головы в одну сторону и наклону в противоположную. При попытке пассивно сместить голову в среднее положение ощущается резкое сопротивление. АШТ-рефлекс и ретракция плеч ограничивают приведение рук к средней линии и выдвижение их вперед (
рис.57
). Стадия билатерального использования рук, когда ребенок перекладывает игрушки из руки в руку или подносит их ко рту, при двусторонней гемиплегии отсутствует. Ноги разогнуты или полусогнуты, чаще одна из них во внутренней, другая в наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах значительно уменьшен, одна нога обычно активнее, чем другая.
Вследствие длительной фиксации детей в асимметричной позе формируются контрактуры и деформации, усугубляя двигательный дефект. Слуховые, зрительные раздражители, попытка движения вызывают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии.
При пробе на тракцию из положения на спине руки приведены к туловищу, ноги разогнуты, голова запрокинута назад.
В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ноги разогнуты, активные движения в них незначительны. На опоре резко выражена положительная поддерживающая реакция.
Поворот со спины на живот при двусторонней гемиплегии очень труден и обычно ограничивается только поворотом на бок, причем менее пораженная сторона, активная в этом повороте, в положении на боку оказывается сверху. Поворот на бок осуществляется путем тотального сгибания всего тела, а ротация туловища отсутствует. Поворот на живот возможен, если в положении на животе уже имеется функция подъема головы.
В положении на животе резко выражена общая флексорная или экстензорная поза, в которой ребенок испытывает большое неудобство и криком выражает протест (
рис.58
). Выдвижение рук из-под груди и опора на них невозможны. При пассивном приподнимании головы ощущается выраженное сопротивление мышц шей и туловища, однако поднимание головы облегчается при разгибании бедер, когда подавляется активность тонического лабиринтного рефлекса.
После становления функции подъема головы появляется возможность выдвижения рук вперед и опоры на предплечья. Ноги при этом могут быть либо согнуты, либо разогнуты, в положении приведения и внутренней ротации. Формирование этой стадии развития при двусторонней гемиплегии может быть задержано до 6—8-го месяца и дольше.
При попытке приподнимания туловища в положение горизонтального подвешивания возникает феномен складывания (
рис.59
). Выдвижение рук вперед при приближении ребенка к опоре осуществляется по типу . рефлекса Моро.
Ползание для большинства больных с двусторонней гемиплегией невозможно из-за отсутствия контроля головы, ретракции плеч (
рис.60
). В более легких случаях, когда ребенок пытается поднять голову и опереться на согнутые руки, передвижение по полу осуществляется посредством подтягивания туловища на согнутых руках. Ноги при этом разогнуты и пассивны. Если ребенок может поднять голову, опереться на разогнутые руки, то, используя влияние тонического симметричного шейного рефлекса, он сгибает ноги и садится между пятками. В такой позе дети любят играть и проводят большую часть времени. Однако это усиливает флексорную спастичность ног, способствует развитию контрактур и деформаций туловища и конечностей.
Произвольные движения рук резко ограничены. Дети с относительно сохранным интеллектом могут использовать руку для захвата игрушки, подключая АШТ-рефлекс: поворачивая голову в сторону, они захватывают рукой игрушку, чтобы ее отпустить, голову поворачивают в противоположную сторону. Захватить игрушку двумя руками можно, используя симметричный тонический шейный рефлекс. Ребенок сгибает голову, гася АШТ-рефлекс; при этом руки приведены, поэтому вложенный предмет он может ощупать, рассмотреть, но выдвинуть руку в таком положении невозможно.
Сидение без поддержки невозможно (
рис.61
). При определенном уровне контроля головы ребенок лишь делает попытки удержать эту позу, однако любое движение головы в сторону или назад заканчивается падением вследствие патологических тонических рефлексов. Стадии самостоятельного сидения достигают только дети с умеренным повышением мышечного тонуса и относительно сохранной функцией одной стороны. При сидении с поддержкой ноги полусогнуты, приведены, стопы — в подошвенном сгибании. Ребенок сидит на крестце, туловище сильно сгибает вперед, чтобы удержать равновесие. Научиться садиться, самостоятельно детям с двусторонней гемиплегией крайне сложно, поскольку при напряжении мышц возникают содружественные движения по типу тонических рефлексов, препятствующие развитию

выпрямляющих реакций. Поэтому дети с двусторонней гемиплегией могут сидеть только на стуле, опираясь руками о стол.
Сгибательная поза быстро фиксируется, формируются деформации и контрактуры, что в дальнейшем затрудняет развитие функции стояния, выдвижения рук вперед, хватания.
Стояние и ходьба. Эти навыки осваивают только больные с умеренной спастичностью. Ходьба без помощи практически невозможна, поскольку патологическая поза и малая площадь опоры препятствуют сохранению равновесия (рис.
62
,
63
,
64
).
Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35— 40 % случаев сопровождаются патологией черепных нервов — атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псевдобульбарными расстройствами. У 50—75 % больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. Чаще, чем при других формах церебрального паралича (у 90% больных), в той или иной степени снижен интеллект. Первичное отсутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Голосовые реакции обычно скудные, недифференцированные. Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии или анартрии. Часто двусторонней гемиплегии сопутствуют судороги (у 45—60 % больных). У некоторых детей после первого года жизни к спастическому тетрапарезу присоединяются атетоидные движения конечностей.
Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двусторонней гемиплегией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА
(в раннем возрасте — дистоническая форма)
При этой форме церебрального паралича двигательные расстройства представлены гиперкинезами — атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией.
Чаще всего гиперкинезы проявляются в форме атетоза и хореоатетоза, поэтому в литературе эту форму церебрального паралича также называют атетоидной, атетоидной тетраплегией. В период новорожденности у большинства детей мышечный тонус снижен, спонтанные движения ограничены, вялые. Ребенок слабо сосет, часто срыгивает, у него нарушена координация сосания, глотания и дыхания.
В возрасте 2—3 мес. появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений (особенно при разгибании головы), при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете. Они протекают по типу рефлекса Моро, АШТ-рефлекса или в форме внезапного разгибания всего тела с поворотом и запрокидыванием головы. Тяжелые мышечные спазмы вплоть до опистотонуса сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями — потоотделением, покраснением кожи и тахикардией. Все врожденные автоматизмы ярко выражены, особенно ладонно-ротовой, рефлекс
Моро, АШТ-рефлекс, автоматическая ходьба. Сухожильные рефлексы часто повышены.
Гиперкинезы обычно появляются к году-полутора и с возрастом становятся более выраженными.
Чаще других бывает атетоз, характеризующийся червеобразными движениями преимущественно в дистальных отделах конечностей. Движения медленные, возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Хореический, или хореоатетоидный, гиперкинез проявляется в форме более быстрых и отрывистых движений с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей. Торсионная дистония — гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, поворотам головы и другим изменениям позы.
Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. При попытке речевого общения на лице возникают гримасы.
Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей, противодействующая силе земного притяжения. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челюстно-лицевых и других суставов.
Становление реакций выпрямления и равновесия резко задержано и качественно неполноценно.
В положении на спине поза вначале напоминает таковую при синдроме «вялого ребенка».
Мышечный тонус низкий. Спонтанные движения малоактивные. АШТ-рефлекс резко выражен, поэтому голова чаще повернута в сторону, из-за напряжения шейных мышц возникает асимметрия

туловища. Движение рук к средней линии затруднено, сочетанная функция рук нарушена. При захвате предмета ребенок открывает рот и высовывает язык.
Ноги в раннем возрасте чаще согнуты и отведены. Вследствие нарастающей экстензорной активности мышц ноги постепенно разгибаются, что сопровождается умеренным приведением и внутренней ротацией. Стопы — в положении тыльного сгибания и супинации. Движения совершаются попеременно одной или другой ногой, иногда реципрокно. Одновременное сгибание или разгибание ног, свойственное в норме детям 4—5-месячного возраста, при дистонической форме церебрального паралича невозможно. Ноги у многих больных поражены в меньшей степени, чем руки, поэтому дети могут полностью поставить стопы на опору и приподнять таз «на мостик». Эту иногда единственно возможную активность ребенок использует для передвижения по полу, отталкиваясь ногами. В дальнейшем, однако, это усиливает ретракцию мышц шеи и плеч.
При тракции за руки голова сильно запрокидывается, что сопровождается ретракцией мышц шеи и длинных мышц спины. В дальнейшем, когда в подтягивание активно включаются руки, голова длительное время остается откинутой назад. Самостоятельно поднять голову из положения на спине ребенок длительное время не может.
В положении вертикального подвешивания ноги преимущественно разогнуты, редко совершают попеременные движения. Соприкосновение стоп с опорой стимулирует положительную поддерживающую реакцию только при выраженной экстензорной спастичности.
Распрямление ног и туловища может сопровождаться усилением гиперкинезов (так называемый атетоидный «танец»).
В боковом положении подвешивания ребенок провисает (
рис.65
).
Повороты со спины на живот формируются с задержкой и осуществляются через более пораженную сторону. Поскольку ноги поражаются в меньшей степени, чем руки, поворот начинается с движений ноги и таза, а плечи и руки пассивно следуют за ними. При попытке поворота, начиная с головы и пояса верхних конечностей, возникает опистотонус.
В положении на животе поднятие головы и опора на руки формируются с большой задержкой.
Постоянно меняющийся тонус в мышцах шеи и пояса верхних конечностей ведет к асимметрии опоры и ее потере. Поэтому дети с гиперкинезами не любят лежать на животе, а именно это положение наиболее важно для формирования вертикальной позы. Ноги согнуты и разведены.
Рефлекс Таланта асимметричен и не редуцируется на протяжении 1 — 1,5 года. При пробе Ландау голова и ноги свисают (общая сгибательная поза) . Однако если в момент исследования возникает дистоническая атака, поза резко меняется, конечности и туловище разгибаются. При исследовании оптической защитной реакции руки обычно разводятся в стороны.
Ползание на четвереньках с реципрокными движениями рук и ног в течение длительного времени невозможно. Вставание на четвереньки осуществляется из положения на животе путем опускания головы вниз и подтягивания коленей под живот. Это движение возможно благодаря влиянию тонического лабиринтного рефлекса, приводящего к преобладанию флексорного тонуса при сгибании головы. Затем ребенок садится между стопами, поднимает голову и туловище, выводит разогнутые руки вперед, опираясь кистями о пол. При этом локтевые суставы разогнуты, руки приведены, ротированы внутрь, кисти сжаты в кулак. Далее он подтягивает ноги вперед. Такими прыжками («беличьи прыжки») дети передвигаются по комнате. Позднее становится возможным стояние на коленях и передвижение на них без помощи рук.
Положение сидя формируется в течение длительного времени. При хорошей функции отведения и сгибания бедер дети быстрее осваивают сидение на полу, поскольку широкая площадь опоры способствует сохранению равновесия.
Сгибание бедер чаще асимметричное (
рис.66
).
Длительное время больные не могут самостоятельно сидеть на стуле — падают вперед, назад или в более пораженную сторону. При сидении с фиксацией ноги не должны касаться пола. Если стопы соприкасаются с опорой, ноги разгибаются в коленных и тазобедренных суставах, приводятся (положительная поддерживающая реакция), и больной падает назад. Такая же реакция наблюдается при попытке посадить ребенка из положения стоя. Чрезмерное разгибание туловища может перейти в сгибатсльную позу, если, пытаясь придать больному удобную позу, согнуть бедра во время сидения.
Сгибание коленей и бедер ведет к тотальному сгибанию всего тела. Возникает опасность падения вперед. В положении сидя любая попытка произвольного движения вызывает интермиттирующие спазмы мышц туловища и конечностей, что нарушает равновесие. Этому способствует также

отсутствие защитной функции рук.
В результате активации АШТ-рефлекса ребенок тянется к предмету только одной рукой.
Используя влияние симметричного тонического шейного рефлекса, он может посредством наклона головы привести руки к средней линии, однако при этом кисти слоты в кулак. Если голову слегка запрокинуть, появляется возможность разогнуть руку, раскрыть кисть при согнутом лучезапястном суставе. Используя это положение руки, удастся научить больного печатать на пишущей машинке одним пальцем. Глаза, голова и туловище не могут двигаться изолированно, что препятствует сохранению равновесия, зрительно-моторной координации, создаст трудности при чтении и письме.
Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Трудности при вставании обусловлены неспособностью использовать руки для опоры или подтягивания. В случае относительной сохранности рук ребенок сначала встает на колени, затем кладет согнутые в локтевых суставах руки на опору (стул, стол), подтягивает ноги и становится на них. При этом колени переразгибаются, так как даже незначительное сгибание в коленях ведет к общей сгибательной позе и потере опорной функции. Дети могут играть стоя, опираясь предплечьями и животом о стул или маленький стол и тем предотвращая падение.
Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6—8 лет и старше, иногда только в 10—15 лет.
При первых самостоятельных шагах больной часто падает из-за внезапных флексорных спазмов.
Причиной сгибательного тонуса может быть высокое поднимание ног при ходьбе. Резкое сгибание бедра и колена приводит к общей сгибательной позе. Со временем больные обучаются умеренному сгибанию ног. Шаркающая походка с переразогнутыми или слегка согнутыми коленями и бедрами и умеренным отведением плечевого пояса способствует стабилизации туловища при ходьбе. Сохранить равновесие ребенку помогает также выдвижение разогнутых рук вперед и соединение их перед туловищем. Дети могут приспосабливать для ходьбы АШТ-рефлекс.
Они поворачивают голову в сторону согнутой ноги, чтобы разогнуть ее и перенести на нее массу тела. Походка обычно не плавная, толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным все же много труднее, чем идти.
Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя на стуле. Перенос массы тела на внутренние поверхности стоп при стоянии приводит к их вальгусной деформации. Наряду с двигательными расстройствами при гиперкинетической форме церебрального паралича в 30—45 % случаев выявляют снижение слуха, преимущественно на высокие тона, в 30—35 % — парез взора вверх, в 60—70 % — псевдобульбарные расстройства
(слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10—15%—судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебральных параличей. Из- за плохого речевого контакта часто возникает впечатление об умственной отсталости, но результаты психологического обследования, при котором учитываются ответы жестами, движениями глаз, свидетельствуют о более высоком уровне интеллекта. Вместе с тем общение с такими больными затруднено, поскольку при разговоре, волнении они сильно гримасничают, принимают необычные позы (
рис.67
).

перейти в каталог файлов