Бадалян Л.О. ДЦП. Детские церебральные параличи

рождении отсутствуют. Первыми начинают развиваться реакции выпрямления, появляющиеся в конце периода новорожденности, а во втором полугодии жизни к ним присоединяются реакции равновесия. По мере роста ребенка те и другие усложняются, модифицируются и дают возможность приобретать и сохранять правильную позу, противодействуя силе тяжести, и осуществлять одновременно произвольные движения.
Для здорового новорожденного в покое характерна сгибательная поза. Флексорный мышечный тонус симметрично выражен во всех положениях: на животе, на спине, в положениях бокового и вертикального подвешивания. Контроль головы плохой. Руки согнуты во всех суставах, приведены и прижаты к грудной клетке. Кисти сжаты в кулак, большие пальцы приведены в ладони. Ноги также согнуты во всех суставах и слегка отведены в бедрах, в стопах преобладает тыльное сгибание (
рис.15
).
Новорожденный периодически совершает спонтанные движения — попеременно разгибает и сгибает ноги, перекрещивает их, отталкивается от опоры. Руки двигаются главным образом в локтевых и лучезапястных суставах, движения совершаются на уровне груди;ногиболее подвижны, чем руки. Спонтанные движения новорожденного резкие, массивные, импульсивные, толчкообразные, внезапно следуют друг за другом. Наряду с определенной позой и спонтанной двигательной активностью у новорожденного определяется ряд врожденных рефлекторных реакции, время появления которых и степень выраженности характеризуют его состояние и динамику развития. Становление и угасание этих рефлексов имеют диагностическое значение.
Поисковый рефлекс (искательный рефлекс Куссмауля). Положение на спине. При поглаживании пальцем в области угла рта, не прикасаясь к губам, опускается угол рта и голова поворачивается в сторону раздражителя (
рис.16
).
Хоботковый рефлекс. Положение на спине. Быстрый удар пальцем по губам вызывает сокращение круговой мышцы рта, губы вытягиваются в хоботок (постоянный компонент сосательных движений) (
рис.17
).
Сосательный рефлекс. Положение на спине. При вкладывании в рот соски возникают ритмичные сосательные движения.
Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина. Положение на спине. При надавливании на ладонь ближе к возвышению большого пальца открывается рот, сгибаются голова, плечи и предплечья, ребенок как бы подтягивается вперед (
рис.18
).
Поисковый, сосательный и ладонно-ротовой рефлексы хорошо выражены перед кормлением.
Хватательный рефлекс. Положение на спине. При прикосновении пальцем или другим предметом к ладоням новорожденный его крепко захватывает, иногда настолько сильно, что ребенка в этом положении можно приподнять (рефлекс Робинзона) (
рис.19
). Такой же тонический хватательный рефлекс вызывается на стопах.
Рефлекс Моро. Положение на спине. Ребенка подтягивают за руки, не отрывая головы от пеленального стола, и внезапно отпускают руки. Ребенок отводит руки в стороны и разжимает кисть (I фаза рефлекса Моро), спустя несколько секунд руки возвращаются в исходное положение
(I фаза рефлекса Моро) (
рис.20
).
Рефлекс опоры и автоматическая ходьба. Положение вертикального подвешивания.
Ребенка, взятого под мышки, ставят на опору, он выпрямляет туловище, опираясь на полную стопу (
рис.21
). Если ребенка слегка наклонить вперед, он делает шаговые движения, не сопровождая их движением рук (
рис.22
). В большинстве случаев опора и ходьба совершаются на полусогнутых в тазобедренных и коленных суставах ногах.
Рефлекс перемещения. Положение вертикального подвешивания. Ребенка удерживают под мышки так, чтобы стопы его находились под столом и соприкасались с его краем тыльной поверхностью. Ребенок попеременно сгибает ноги и перемещает стопы на поверхность стола. При соприкосновении с опорой ноги разгибаются, туловище выпрямляется (
рис.23
).
Защитный рефлекс. Положение на животе. Голова рефлекторно поворачивается в сторону (
рис.24
).
Рефлекс Галанта. Положение на животе. При раздражении кожи спины вблизи и вдоль позвоночного столба новорожденный изгибает туловище дугой, открытой в сторону раздражителя, поворачивает голову в ту же сторону, иногда разгибает и отводит ногу (
рис.25
).
Рефлекс Переса. Положение на животе. Если провести пальцами (слегка надавливая) по остистым отросткам позвоночного столба от копчика к шее, появляется поясничный лордоз, ребенок поднимает голову, приподнимает таз, сгибает руки и ноги, кричит (
рис.26
).

Рефлекс ползания. Положение на животе. Ребенок совершает ползающие движения
— спонтанное ползание. Если к подошвам подставить ладонь, ребенок рефлекторно отталкивается от нее ногами и ползание усиливается (рефлекс ползания Бауэра) (
рис.27
).
По мере роста ребенка безусловные рефлексы угасают, на их базе формируются многочисленные условно-рефлекторные реакции. Однако в случае развития детского церебрального паралича эти рефлексы активизируются и наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами способствуют формированию патологии движений. Так, при выраженном хватательном рефлексе ребенок держит кисти сжатыми в кулак, что препятствует захвату предмета, развитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности рук.
Реакция опоры и автоматическая ходьба в норме угасают спустя 1 — l,5 мес после рождения. При развивающемся церебральном параличе соприкосновение стоп с опорой вызывает резкое нарастание экстензорного тонуса в ногах и туловище. Ребенок ходит на пальчиках, перекрещивая ноги, запрокидывает голову. Эта реакция особенно выражена у детей с дистоническими атаками и плохим контролем головы. Она препятствует развитию реакций равновесия при стоянии и ходьбе. Исчезновение рефлекса Таланта в норме совпадает по времени с развитием контроля головы и разгибанием туловища в положении на животе (3-й месяц жизни). У детей с задержкой формирования этих навыков сохранившийся рефлекс Таланта нарушает симметричную стабилизацию туловища и изолированные движения головы в положении сидя, стоя и при ходьбе.
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы можно наблюдать в норме у детей первых месяцев жизни, особенно тонический шейный асимметричный рефлекс, возникающий при спонтанных поворотах головы в стороны. Однако по мере развития выпрямляющих реакций и реакций равновесия тонические рефлексы оказывают все меньшее влияние на мышечный тонус. При церебральных параличах, сопровождающихся повышением мышечного тонуса, тонические рефлексы активизируются, усиливая зависимость мышечного тонуса от положения головы в пространстве и по отношению к туловищу и препятствуя последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия.
Тонический лабиринтный рефлекс вызывается изменением положения головы в пространстве, которое ведет к стимуляции отолитового аппарата лабиринтов; в результате в положении на спине максимально выражен тонус экстензоров, а флексорная активность относительно тормозится; в положении на животе соотношения обратные.
Тонический шейный асимметричный рефлекс — проприоцептивный рефлекс, возникающий в результате растяжения мышц шеи, связок и суставов шейного отдела позвоночного столба. Поворот головы в сторону так, чтобы челюсть находилась на уровне плеча, сопровождается разгибанием конечностей, к которым обращено лицо («лицевые конечности»), и сгибанием противоположных («затылочные конечности»). Реакция рук отчетливее, чем реакция ног.
Тонический шейный симметричный рефлекс — проприоцептивный рефлекс с рецепторов мышечно-суставных образований шеи, вызываемый пассивными или активными движениями головы. При сгибании головы повышается флексорный тонус в руках и экстензорный в ногах, разгибание ведет к противоположному эффекту.
Нормальное развитие движений ребенка после периода новорожденности обеспечивается двумя взаимосвязанными и взаимозависимыми процессами: а) развитием рефлексов позы (постуральных рефлексов), которые отсутствуют у новорожденного, но позже появляются и со временем становятся более сложными и разнообразными. К ним относятся реакции выпрямления, равновесия, защитные и другие приспособительные реакции, интегрируемые на уровне среднего мозга; б) торможением врожденных рефлекторных автоматизмов спинально-стволового уровня
(хватательный рефлекс, реакция опоры и автоматическая ходьба, рефлекс Моро, тонические шейные и лабиринтный рефлексы и др.), а также торможением и модификацией двигательных реакций, которые по мере развития становятся ненужными и мешают произвольной целенаправленной двигательной активности.
Реакции выпрямления осуществляют следующие функции:
1) способствуют установке и удержанию головы в вертикальном положении с сохранением параллельности линии рта плоскости опоры (лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс на голову) ;
2) способствуют удержанию головы и шеи на одной линии с туловищем так, чтобы туловище следовало за движениями головы и шеи, например при поворотах (шейная выпрямляющая

реакция);
3) сохраняют нормальное положение головы и туловища, когда какая-либо часть тела касается опоры (выпрямляющие рефлексы с тела на голову и с тела на тело).
Лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс на голову у новорожденного отсутствует или слабо выражен. Голова свисает вниз под действием силы тяжести. В течение первых недель жизни в положении на животе и на боку можно отметить кратковременные толчкообразные движения головы по направлению к средней линии. Ребенок может удерживать ее только несколько секунд. Затем к 3—4-й неделе попытки выпрямить голову становятся все более частыми и энергичными, особенно в положении на животе. Но отчетливый лабиринтный выпрямляющий рефлекс наблюдается только со 2-го месяца жизни. Исследовать его можно следующим образом; ребенка свободно удерживают и перемещают в воздухе; при выраженном рефлексе голова устанавливается так, что линия рта располагается параллельно плоскости опоры, а в положении на животе или на спине ребенок поднимает и удерживает голову.
Лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс на голову стимулирует развитие цепных симметричных рефлексов, направленных на приспособление туловища к вертикальному положению. Он обеспечивает установку шеи, туловища, рук, таза и ног ребенка.
Шейная выпрямляющая реакция: за пассивным или активным поворотом головы в сторону следует ротация всего туловища. В результате такого рефлекса ребенок к 4 мес может из положения на спине повернуться на бок. Если рефлекс ярко выражен, то поворот головы приводит к резкому повороту всего туловища в направлении ротации головы («поворот блоком»).
Выпрямляющий рефлекс тела, действующий на голову, способствует выпрямлению головы относительно положения других частей тела в пространстве. Так, например, за касанием стопами опоры следует выпрямление туловища и головы. Этот рефлекс тесно взаимодействует с лабиринтной выпрямляющей реакцией на голову и таким образом обеспечивает двойную гарантию нормального положения головы в пространстве.
Выпрямляющий рефлекс, действующий с тела на тело, становится выраженным в возрасте 6—8 мес, иногда раньше, и видоизменяет примитивную шейную выпрямляющую реакцию, вводя ротацию туловища между плечами и тазом. После 4-го месяца ребенок делает попытку повернуться на бок, затем совершает этот поворот все чаще и чаще. Во втором полугодии он обычно поворачивает вокруг оси тела сначала голову, затем плечевой пояс и, наконец, таз.
Туловище больше не следует за головой как единое целое, оно ротируется между плечевым поясом и тазом при повороте на бок, а в дальнейшем и на живот. Ротация в пределах оси тела дает ребенку возможность повернуться со спины на живот, с живота на спину, сесть, встать на четвереньки и принять вертикальную позу.
Выпрямляющие реакции, сочетаясь друг с другом, образуют ряд последовательных поз и движений, направленных на приспособление головы и туловища к вертикальному положению.
Они начинают развиваться с конца первого месяца жизни, достигают согласованности в возрасте
10— 15 мес, затем совершенствуются. Постепенное видоизменение выпрямляющих рефлексов после полутора лет приобретает новое качество. Если вначале переход из положения лежа на спине в положение сидя осуществляется путем ротации туловища, то в возрасте 2—3 лет дети используют ротацию только частично и начинают осваивать методику взрослых — приобретать положение сидя, отталкиваясь с помощью рук вперед. Это свидетельствует об ослаблении выпрямляющих рефлексов с тела на тело. Спустя некоторое время дети уже не пользуются ротацией, а садятся из положения лежа, как взрослые, путем симметричного вставания.
Выпрямляющий рефлекс с тела на тело на этой стадии подавлен. Вставание из положения сидя при выраженности выпрямляющих рефлексов осуществляется через стадию стояния на четвереньках, а к трем годам дети начинают вставать на ноги, используя движение туловища вперед. Все реакции выпрямления находятся в тесном взаимодействии, обеспечивая нормальное положение туловища и ног по отношению к голове.
Таким образом, развитие выпрямляющих реакций наиболее интенсивно стимулируется в положении на животе. Ребенок вначале поднимает голову (лабиринтный установочный рефлекс), далее — верхнюю часть туловища на согнутых, а затем и на выпрямленных руках (опорная реакция рук). Поднятие головы и разгибание верхней части туловища способствует образованию лордоза позвоночного столба и разгибанию бедер, голеней, стоп. При этом формируется выраженный цепной рефлекс, распространяющийся от головы к шее, туловищу, рукам и ногам до

кончиков пальцев. Другими словами, выпрямляющие рефлексы туловища — цепь реакций
(цепные симметричные рефлексы), с помощью которых ребенок к концу первого года жизни из положения на спине переворачивается на живот и затем встает на ноги.
Защитная реакция рук и рефлекс Ландау, наблюдаемые у детей раннего возраста, не относятся к истинным выпрямляющим рефлексам, но на определенных стадиях способствуют двигательному развитию.
Защитная разгибательная реакция рук возникает в ответ на внезапное перемещение туловища вперед (в 4 мес), в сторону (в 6 мес), назад (в 9 мес). Эти реакции способствуют тому, что ребенок в положении сидя может поддерживать свою массу тела руками, вытянутыми вперед (в возрасте 6 мес), в стороны (в 8 мес), назад (в 10— 12 мес). Вначале при этом кисти бывают сжаты в кулак, но вскоре они разгибаются, создавая опору на ладонь.
Рефлекс Ландау комбинируется с выпрямляющими рефлексами и является их частью.
Ребенка держат свободно в воздухе лицом вниз. Вначале он поднимает голову (результат лабиринтной установочной реакции), так что лицо находится в вертикальной позиции, а рот — в горизонтальной, затем наступает тоническое разгибание спины, ног. Иногда оно может быть настолько сильным, что ребенок изгибается дугой, открытой кверху. Рефлекс Ландау появляется в возрасте 5—6 мес, а его отдельные элементы — раньше. На втором году жизни он начинает угасать.
Реакции равновесия. Для становления вертикальной позы у ребенка необходимо развитие рефлекторного механизма, обеспечивающего функцию сохранения равновесия при сидении, стоянии и ходьбе. Этот механизм состоит из группы автоматических реакций, называемых реакциями равновесия. По сравнению с предыдущими рефлекторными реакциями они более сложны и разнообразны. Их осуществление обеспечивается взаимодействием вестибулярной системы, базальных ганглиев, ядер субталамической области, мозжечка и коры большого мозга.
Эти реакции дают возможность ребенку сохранять и восстанавливать равновесие в процессе двигательной активности. Их считают самой высокой формой развития автоматических двигательных реакций. Подобно реакциям выпрямления, реакции равновесия развиваются в течение длительного времени в определенной последовательности. Они появляются и нарастают в период, когда реакции выпрямления уже полностью установились.
Чтобы продемонстрировать реакции равновесия, нужно поместить ребенка в положении на животе, на спине, сидя, на четвереньках, стоя на передвижной стол и наклонить стол либо толкать ребенка осторожно из стороны в сторону, вперед, назад. При наклоне стола 6-месячный ребенок падает в сторону нижней части стола без какой-либо защитной реакции. Позднее он поворачивает голову и изгибает туловище по направлению к поднятой части стола в результате компенсаторного увеличения тонуса в мышцах поднятой стороны.
Реакции равновесия связаны с двигательными возможностями ребенка. В положении на спине и на животе они становятся выраженными, когда ребенок уже сидит без поддержки (8 мес), в положении сидя появляются, когда ребенок уже может стоять (9— 10 мес), и в положении стоя,— когда ребенок уже ходит (10—12 мес). Реакции равновесия не совершенствуются до тех пор, пока ребенок не продвинулся на более высокую стадию развития выпрямляющих реакций.
К 18—24 мес все реакции равновесия уже сформированы, но еще не совершенны. Они развиваются и совершенствуются до 5—6 лет.
Таким образом, развитие движений проходит следующие стадии: поднятие головы в положении на животе, поворот со спины на живот, поднятие верхней части туловища вначале на согнутых, а затем на вытянутых руках, ползание на животе, поднятие туловища на вытянутых руках и согнутых ногах, ползание на четвереньках, свободное стояние и ходьба на разогнутых ногах с сохранением равновесия. В этой последовательности становления движений отражается закон краниокаудального (нисходящего) направления развития.
Реакции выпрямления и равновесия гармонично взаимодействуют друг с другом. В комплексе они представляют собой нормальный постуральный рефлекторный механизм, который формирует необходимую основу для выполнения любых двигательных актов. Постуральные реакции возможны только при нормальном мышечном тонусе и, в свою очередь, гарантируют физиологическую основу мышечного тонуса. При произвольных движениях реакции выпрямления и равновесия постоянно видоизменяются и адаптируются для выполнения любых специфических навыков.
Торможение и видоизменение двигательной активности, приобретенной в результате постуральных реакций, являются важным этапом развития дифференцированных двигательных

навыков. Путем интеграции зрительных, слуховых, проприоцептивных и тактильных ощущений ребенок приспосабливает существующие формы движений к передвижению и ручной умелости. Чтобы сделать эффективной более тонкую моторику, он должен научиться использовать в каждый данный момент только часть двигательных образцов и комбинировать их в различных видах. Так, вначале ребенок захватывает предмет всей кистью и всеми пальцами. Позже, когда надо взять мелкий предмет, он ограничивает захват большим и указательным пальцами и лишь при виде большого предмета раскрывает кисть. В это же время появляются указательные движения пальцами. Развитие все более тонких и точных движений пальцев рук в зависимости от размера и характера предмета свидетельствует не только о совершенствовании двигательной функции руки, но и об усложнении аналитико-синтетической деятельности мозга ребенка. Таким образом, первоначальные примитивные и общие двигательные реакции постепенно видоизменяются, включаясь в изолированные и целенаправленные движения.
Реакции поддержания позы тормозят тонические шейные и лабиринтный рефлексы и играют основную роль в сохранении мышечного тонуса умеренной интенсивности, который должен быть достаточно высоким, чтобы противостоять силе земного притяжения и обеспечить необходимую для движений фиксацию, и в то же время достаточно низким, чтобы движения были возможны.
При церебральных параличах в результате поражения мозга в период его интенсивного роста и дифференциации онтогенетическая последовательность двигательного развития нарушается.
Наряду с замедлением становления нормальных постуральных механизмов активируются тонические рефлексы, которые сосуществуют с патологическим мышечным тонусом
(спастичностью, ригидностью, перемежающимися тоническими спазмами, гипотонией) и усугубляют моторный дефект. У детей с церебральными параличами их влияние можно выявить в различных положениях.

перейти в каталог файлов