Бадалян Л.О. ДЦП. Детские церебральные параличи

нарушение внутриутробного формирования нервной системы. Эпидемиологическое исследование
В. Hagberg и соавторов (1973) показало, что в популяции здоровых детей соотношение доношенных и недоношенных составляет 16 : 1, а в группе из 681 больного церебральным параличом — 2: 1, т. е. частота недоношенных детей в 8 раз выше, чем в популяции здоровых.
Еще более высокое соотношение недоношенных отмечалось в группе детей со спастической диплегией. Таким образом, недоношенность и низкая масса тела при рождении играют большую роль в генезе детских церебральных параличей.
Многоплодная беременность относится к факторам высокого риска развития патологии плода.
При такой беременности часто отмечают сдавление пуповины, преждевременную отслойку плаценты; частота преэклампсии, эклампсии и гибели плода в 3 раза, а преждевременных родов — в 7 раз выше, чем при одноплодной беременности. Хроническая гипоксия плодов нередко осложняется асфиксией в родах. Незрелость детей к моменту рождения способствует развитию внутричерепных кровоизлияний.
Перечисленными выше неблагоприятными воздействиями не исчерпывается многообразие возможных патогенных влияний на плод. Но какова бы ни была их природа, в конечном итоге механизм действия сводится к хронической гипоксии и нарушению питания плода. Изменения в нервной системе определяются не столько свойствами самих факторов, сколько периодом внутриутробного развития, в котором они действуют. Влияние патогенных факторов в период органогенеза и плацентации чаще приводит к порокам развития мозга.
На более поздних этапах развития изменения, возникшие в нервной системе под влиянием экзогенных факторов, не носят характера порока развития. Хроническая гипоксия на этой стадии ведет к замедлению процессов миелинизации нервной системы, нарушению дифференцировки нервных клеток и их аксонов, к патологии формирования межнейрональных связей и острым сосудистым расстройствам (локальные ишемии). Аномальное развитие мозга нарушает адаптационные механизмы плода, что нередко осложняет течение родов. Вместе с тем акушерская патология в родах может усугубить возникшие внутриутробно негрубые отклонения, приводя к тяжелым структурным дефектам.
К интранатальным факторам риска относятся асфиксия в родах и внутричерепная родовая травма.
Асфиксия новорожденного часто обусловлена осложнениями беременности, однако большое значение имеет также патология родов. В период родов затруднено снабжение плода кислородом, поэтому любой неблагоприятный фактор (затяжные или стремительные роды, преждевременное излияние околоплодных вод, отслойка плаценты, аномальное предлежание плода, несоответствие размеров плода и таза матери, обвитие пуповины вокруг шеи и др.) может вызвать нарушение маточноплацентарного кровообращения и привести к выраженной кислородной недостаточности.
Пороки развития сердца, легких, почек у плода также способствуют асфиксии при рождении.
Кислородная недостаточность и развивающийся метаболический ацидоз приводят к расширению сосудов, венозному застою. Под влиянием ацидоза увеличивается проницаемость сосудов, развиваются отек и набухание мозга, петехиальные кровоизлияния; возможны и кровоизлияния вследствие разрыва переполненных кровью сосудов. В результате снижения симпатического тонуса сосудов, их тромбоза, кровопотери или сердечной недостаточности возникает ишемия мозга. Эти изменения могут приводить к тяжелым церебральным нарушениям.
Обследование 40 000 детей в возрасте от 0 до 4 лет, выполненное в рамках Шведского национального координационного перинатального проекта, подтвердило роль интранатальной асфиксии как фактора риска церебрального паралича (К. В. Nelson, J. H. Ellenberg, 1982; N. Paneth,
R. Stark, 1984). Согласно полученным данным, среди детей с массой тела более 2500 г частота церебрального паралича нарастала с увеличением продолжительности асфиксии. В группе выживших детей с асфиксией длительностью 10—15 мин и низкой оценкой по шкале Апгар у 57
% был церебральный паралич в форме спастического тетрапареза, иногда в сочетании с атетозом. У большинства больных отмечены приступы судорог и задержка развития психических функций.
Если нервная система ребенка в период внутриутробного развития подвергалась действию неблагоприятных факторов, ее реактивность к моменту родов уже изменена, а чувствительность к гипоксии повышена, поэтому даже незначительная асфиксия в родах может привести к выраженным изменениям в нервной системе. На i этом основании авторы пришли к заключению, что основной причиной риска церебральных параличей является воздействие вредных факторов в период внутриутробного развития.

По мнению других исследователей, наиболее важным фактором риска церебральных параличей у доношенных детей является сочетание асфиксии при рождении с респираторным дистресс- синдромом. Так, К. L. Terplan (1967) обнаружил некрозы белого вещества у детей с синдромом дыхательных расстройств, умерших в возрасте 15 дней — 3 мес, в 48 %: случаев.
Существует также точка зрения о возможности генетически детерминированного
предрасположения структур мозга к воздействию гипоксии, когда даже недлительная I асфиксия приводит к органическому поражению нервной системы (В. Hagberg, 1975).
К факторам высокого риска развития церебральных параличей относятся кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, чаще всего обусловленные повреждением тканей плода (разрыв мозжечкового намета, синусов, крупных сосудов) при различной акушерской патологии (затяжные или стремительные роды, несоответствие между размерами плода и тазом матери, неправильная техника проведения акушерских родоразрешающих операций и др.). В большинстве случаев внутричерепные кровоизлияния возникают на фонехронической гипоксии плода, обусловленной неблагоприятным течением беременности. Асфиксия и внутричерепная травма тесно связаны друг с другом. Глубокие нарушения гемодинамики при асфиксии, особенно в пределах микроциркуляторного русла, нередко являются причиной множественных петехиальных и массивных внутричерепных кровоизлияний. На фоне гипоксии даже при нормальных родах возможны обширные кровоизлияния в мозг. Проведенный нами анализ 420 случаев внутричерепных кровоизлияний у новорожденных показал, что у доношенных детей они чаще всего обусловлены травмой, у недоношенных и незрелых — гипоксией.
Нередко прослеживается зависимость между видом внутричерепного кровоизлияния и характером вызвавшей его причины. Так, субдуральные кровоизлияния, как правило, обусловлены травматическим повреждением в родах, причем предрасполагающие факторы могут быть связаны как с матерью (узкий таз, ригидные родовые пути, тазовое предлежание, быстрые роды), так и с ребенком (большая голова, плотные кости черепа) или ведением родов (акушерские манипуляции, вызывающие деформацию головы). В основе первичных субарахноидальных кровоизлияний обычно лежит гипоксия, повышающая проницаемость сосудов, но они также бывают следствием травматического повреждения мелких вен мозговых оболочек при патологическом течении родов.
В числе других причин можно назвать тромбоцитопению, коагулопатии, гемолитическую болезнь, врожденный ангиоматоз, тромбоз мозговых вен. По данным J. С. Larroche (1977), частота перечисленных патологических состояний среди детей с субарахноидальными кровоизлияниями составляет 8 %. По нашим данным, 75 % субарахноидальных кровоизлияний возникает у недоношенных и незрелых детей. Интра- и перивентрикулярные кровоизлияния наиболее характерны для детей, родившихся с массой тела менее 1500 г и гестационным возрастом 28—30 нед. В этой популяции их частота составляет 40—50 % (Л. О. Бадалян и соавт., 1984). У доношенных детей такие кровоизлияния наблюдаются значительно реже. Морфологической основой интра- и перивентрикулярных кровоизлияний является незрелое сосудистое сплетение, расположенное под эпендимой, выстилающей желудочки. В патогенезе решающую роль играют гипоксия и гипоксемия, нарушающие ауторегуляцию мозгового кровотока и приводящие к повышению давления в капиллярах, которых особенно много в зоне субэпендимального матрикса; перераспределение крови и кровоизлияния в матричную зону, в свою очередь, приводят к спазму сосудов и ишемии в других участках мозга. Н. С. Lou (1980) и D. W. A. Milligan (1980) считают, что локальное изменение мозгового кровотока при недостатке кислорода и гиперкапнии — главный и единственный фактор в патогенезе как геморрагических, так и ишемических повреждений мозга у незрелых детей. К развитию перивентрикулярных и внутрижелудочковых кровоизлияний у недоношенных детей также предрасполагает своеобразие их гемокоагуляции — физиологический дефицит антитромбина III. В связи с этим кровоизлияния могут возникать через
24—72 ч после рождения, т. е. в период максимальной гипокоагуляции.
Внутримозжечковые кровоизлияния наблюдаются преимущественно у детей, гестационный возраст которых не превышает 32 нед. В патогенезе внутримозжечковых кровоизлияний играют роль незрелость сосудистой системы мозга и гипоксия. К предрасполагающим факторам относятся также мягкий череп, богатая васкуляризация мозжечка; нарушение регуляции тонуса сосудов.
Сходством патогенетических механизмов внутрижелудочковых и внутримозжечковых кровоизлияний объясняется их частое сочетание.
В период новорожденности возможны и другие, менее типичные нарушения мозгового кровообращения, приводящие к структурным изменениям в мозговой ткани.
Артериальная эмболия сонной или средней мозговой артерии развивается в результате тракции и

других манипуляций в области шеи, фрагментации плаценты, ошибок в процессе обменного переливания крови, при катетеризации сердца, внутрисосудистой коагуляции. Некрозы мозговой ткани при тромбозе внутренней сонной артерии могут быть причиной гемиплегии у детей.
Аномалии сосудов в форме артериальных аневризм являются одной из причин внутричерепных кровоизлияний.
Тромбоз внутричерепных венозных сосудов возникает на фоне резкой дегидратации, особенно гипернатриемического типа, пороков сердца синего типа, полицитемии, генерализованного сепсиса, менингита, приводящих к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови.
Четкие корреляции между формой церебрального паралича и степенью его тяжести, с одной стороны, и спецификой вредных факторов, с другой, отсутствуют. Как неоднократно отмечалось, патология мозга развивается в результате действия комплекса неблагоприятных факторов на одном или нескольких этапах развития, при этом ранее действующий фактор ослабляет защитные механизмы и как бы «сенсибилизирует» мозговую ткань к последующему влиянию, которое в итоге приводит к патологии. Например, недлительная асфиксия в родах не представляет серьезной опасности для нормально сформированного мозга, но в тех случаях, когда нервная система ранее находилась в неблагоприятных метаболических условиях (гипоксия, гипербилирубинемия, гипогликемия), приводит к глубоким изменениям.
На фоне хронической внутриутробной гипоксии даже при нормальных родах иногда возникают обширные кровоизлияния в мозг. Судороги, дыхательные расстройства, сердечно-сосудистая, почечная недостаточность и другие патологические состояния, развившиеся в период новорожденное™, усугубляют метаболические, функциональные и структурные изменения в нервной системе, возникшие внутриутробно и в родах. Вредные воздействия и плодо-материнские взаимоотношения нередко настолько сложно переплетаются, что трудно определить ведущий фактор нарушения нормального формирования мозга. В ряде случаев указания на какие-либо нарушения в анте- и интранатальный периоды вовсе отсутствуют.
Вместе с тем некоторые формы церебральных параличей более или менее четко ассоциируются с определенными факторами риска. Так, спастическая диплегия в 60—70 % случаев развивается у незрелых детей (В. Hagberg и соавт., 1975; Е. Bleck, D. Nagel, 1982). Среди них 75 % составляют дети, рожденные с низкой массой тела относительно гестационного возраста, 25 °/о — недоношенные. Большой процент детей с низкой массой тела среди больных спастической диплегией свидетельствует о значении нарушений внутриутробного развития в генезе этой формы заболевания. Кроме того, формированию спастических диплегий способствуют перивентрикулярные кровоизлияния, которые также более характерны для недоношенных детей
(L. В. Rorke, 1982). В развитии гиперкинетической формы церебрального паралича основную роль играют желтуха новорожденных с высоким содержанием билирубина в сыворотке крови и асфиксия при рождении.
Таким образом, совершенствование методов диагностики состояний плода и новорожденного дополнило данные об этиологии детских церебральных параличей
4 ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Морфологически церебральные параличи характеризуются разнообразными по характеру, степени тяжести и локализации структурными изменениями центральной нервной системы. Особенности этих нарушений зависят, главным образом, от времени действия патогенных факторов и в меньшей степени — от специфических свойств последних.
Пренатальные повреждения, возникшие в I триместре беременности, приводят к формированию пороков развития нервной системы как в результате непосредственного тератогенного действия патогенного агента на эмбрион, так и ишемически-гипоксических некрозов мозговой ткани. Провести четкую грань между пороками развития и деструктивными повреждениями в ранние сроки гестации очень трудно. По мере созревания плода и его адаптивных реакций ведущими становятся сосудистые расстройства (ишемия, кровоизлияния). Они способствуют развитию некроза, глиоза, кист, атрофии мозговой ткани. Специфика морфологических нарушений зависит также от степени зрелости плода к рождению. Так, для детей, рожденных с массой тела менее 2500 г, характерны перивентрикулярные внутрижелудочковые геморрагии, некроз белого вещества и деструкция нейронов подкорковых ядер и таламуса. У доношенных детей чаще наблюдаются очаги некроза в сером веществе и в мозжечке (L. Rorke, 1982).
Аномалии развития мозга в виде микрополигирии, пахигирии, гетеротопии, агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки, аплазии мозжечка, аринэнцефалии выявляются у 30 % детей с церебральными параличами.

перейти в каталог файлов