К нейроэндокринным нарушениям, протекающим с гипотонией мышц, задержкой психомоторного развития на первом году жизни, относятся гипотиреоз и синдром Лоуренса — Муна — Барде — Бидля. Их следует отличать от гипотонической, а позже — от атактической форм церебрального паралича. Гипотиреоз. В анамнезе редки указания на тяжелое течение перинатального периода. Дети рождаются с большой массой тела, отеком голеней и стоп, с выраженной общей мышечной гипотонией. В первые годы жизни отмечаются вялость, сонливость, плохой аппетит, склонность к запорам, медленная прибавка массы тела. К 5—6 мес. становится явной задержка психомоторного развития. Мышечная гипотония и задержка психомоторного развития характерны и для гипотиреоза, и для гипотонической формы церебрального паралича. Однако специфический внешний облик ребенка с гипотиреозом позволяет дифференцировать эти заболевания: небольшой рост, большой живот, короткие конечности; редкие, ломкие, тусклые волосы; короткая шея, широкая, запавшая переносица; короткий нос, узкие глазные щели, отечные веки, гипертелоризм; рот полуоткрыт, язык высунут; кожа сухая, грубая. На рентгенограмме кистей и лучезапястных суставов определяются задержка и нарушение последовательности появления ядер окостенения. При лечении тиреоидными препаратами (тиреоидин, тироксин и др.) отставание в развитии ликвидируется, кроме случаев пониженной чувствительности к тиреоидину тканей- мишеней. Подтверждает диагноз гипотиреоза низкий уровень СБЙ (связанный с белками йод) и БЭЙ (бутанолэкстрагируемый йод) в сыворотке крови. При гипотиреозе, обусловленном ферментативным нарушением синтеза тиреоидных гормонов, возможен высокий уровень СБЙ при низкой концентрации БЭЙ. В трудных для диагностики случаях решающими диагностическими тестами являются определяемые радиоиммунологическими методами уровни в плазме тироксина и тиреотропного гормона. При синдроме Лоуренса — Муна — Барде — Бидля мышечная гипотония и задержка возрастного психомоторного развития сочетаются с ожирением и гипогенитализмом. Реже выражен полный симптомокомплекс, который наряду с перечисленными симптомами включает полидактилию, пигментную дегенерацию сетчатки со снижением остроты зрения. В структуре задержки развития доминирует умственная отсталость. Сочетание мышечной гипотонии с задержкой психомоторного развития характерно также для гипотонической, а в дальнейшем — атактической формы церебрального паралича; при обоих заболеваниях психомоторное развитие с возрастом улучшается. Однако при детских церебральных параличах отсутствуют другие признаки, характерные для синдрома Лоуренса— Муна — Барде — Бидля, в частности ожирение и гипогенитализм (рис. 112, а , б ) 12 КОРРЕКЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНОГО РАЗВИТИЯ. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. Лечение церебральных параличей должно быть ранним, комплексным и непрерывным. Необходимость раннего лечения обусловлена большой пластичностью и способностью к адаптации мозга ребенка. В первые годы жизни. Направленная тренировка различных навыков наиболее эффективна в период бурного становления двигательных, речевых и психических функций (до 3 лет). Необходимость ранней выработки нормальных поз и движений связана также с тем, что с первых недель жизни движения активизируются мощной афферентной стимуляцией. Импульсы поступают в нервную систему через экстерорецепторы (зрение, слух, обоняние, осязание) и проприорецепторы (мышцы, связки, суставы). Обучение движениям идет параллельно приобретению сенсорного опыта и полностью зависит от него. Здоровый ребенок приобретает сенсорно-моторный опыт очень рано: вначале в примитивных, а затем и в более сложных позах и движениях в процессе ухода матери. Ребенок с церебральным параличом получает через свои проприорецепторы ощущение только патологического мышечного тонуса, патологических поз и движений. Он чувствует чрезмерное напряжение при попытке любых целенаправленных движений, т. е. его сенсорно-моторный опыт уже с раннего возраста является патологическим. В дальнейшем это способствует выработке патологических двигательных образцов и формированию контрактур и деформаций. В раннем возрасте, когда тонус мышц и активность тонических шейных и лабиринтного рефлексов не столь высокие и ребенок еще не приобрел патологического двигательного стереотипа, легче выработать нормальные реакции выпрямления и равновесия, целенаправленные произвольные движения и таким образом предупредить инвалидность. Основываясь на собственном многолетнем опыте работы с детьми раннего возраста, мы полагаем, что направленное развитие функций (абилитацию) необходимо начинать сразу после выписки из родильного дома, а не после развития клинических признаков двигательных (даже и преходящих) нарушений. Церебральный паралич может сформироваться у любого ребенка, который перенес внутриутробную гипоксию, асфиксию в родах, родовую травму, иммунологическую несовместимость и т. п. Другими словами, патологическое течение беременности и родов, неврологическая симптоматика после рождения, первые, даже минимальные, признаки отставания возрастного формирования психомоторных функций являются основанием для отнесения ребенка к группе риска развития церебрального паралича. Таким детям следует проводить целенаправленную тренировку возрастных навыков, не ожидая появления первых угрожающих симптомов и синдромов церебрального паралича. Раннее лечение более эффективно еще и потому, что мать в процессе ухода за ребенком становится активным участником формирования его поведенческих реакций. Ее следует обучить специальным приемам ухода за ребенком с церебральным параличом или риском его возникновения. Наряду с тренировкой двигательных навыков необходима ранняя стимуляция предречевых, речевых и эмоционально-психических реакций. Если психическое развитие ребенка нормальное, уже с первых месяцев жизни можно привлечь его внимание к выполнению того или иного задания, т. е. включить его в произвольную двигательную активность. Волевые движения оставляют более глубокий след в памяти, чем пассивные. Многократное повторение определенных движений самим ребенком способствует выработке устойчивого двигательного стереотипа. Умение с раннего возраста сохранять адекватную позу головы, туловища, конечностей, производить целенаправленные движения, в свою очередь предопределяет своевременное развитие речи и психики и предупреждает вторичную задержку речевого и психического развития. Ранняя выработка возрастных двигательных, речевых и психических навыков стимулирует формирование высших интегративных центров, оказывающих тормозящее влияние на активность стволовых механизмов. Совершенно очевидно, что в тяжелых случаях даже при рано начатом лечении нельзя ликвидировать возникший анатомический дефект мозга, но можно устранить функциональную недостаточность центральной нервной системы, предупредить формирование патологических образцов движений, контрактур и деформаций. Комплексное лечение больных церебральными параличами предусматривает одновременное воздействие на различные функциональные уровни мозга. Одновременно следует тренировать двигательные, психические и речевые функции, социальную адаптацию. По показаниям применяют ортопедические методы коррекции и оперативные вмешательства, физиотерапию, медикаментозные препараты, санаторно-курортное лечение, трудотерапию. У детей с церебральными параличами нередки различные сочетанные симптомы и синдромы (судороги, гидроцефальный, церебрастенический синдромы, вегетативные расстройства, нарушения зрения, слуха и др.), которые следует учесть при планировании лечебных мероприятий. Осложняют работу с детьми, страдающими церебральными параличами, частые острые респираторные инфекции, желудочно-кишечные заболевания. У физически здоровых, редко болеющих соматическими и инфекционными заболеваниями детей легче вырабатываются и закрепляются возрастные двигательные и психические навыки. Поэтому сохранность физического здоровья — важный аспект лечения детей с церебральными параличами. Лечение должно проводиться не курсами, а непрерывно в течение многих месяцев и лет до достижения максимальной компенсации дефекта и социальной адаптации, когда ребенок перестанет зависеть от взрослых и сможет активно включиться в жизнь. Успех лечебных мероприятий зависит от совместной работы специалистов различного профиля — педиатров, невропатологов, психиатров, логопедов-дефектологов, воспитателей, педагогов, ортопедов. Эти специалисты должны достигнуть взаимопонимания и преемственности на различных возрастных этапах. Степень компенсаторных возможностей больного церебральным параличом в значительной мере определяется двигательными нарушениями, поэтому описание терапевтических мероприятий мы начнем с лечебной гимнастики. К настоящему времени накоплен большой опыт тренировки двигательных навыков при церебральных параличах (М. Б. Эйдинова, Е. Н. Правдина-Винарская, 1959; С. А. Бортфельд, 1971, 1986; К. А. Семенова, 1968, 1972, 1979; В. В. Текорюс, 1984; W. Phelps, 1953, 1956; К. Bobath, В. Bobath, 1956, 1959, 1964, 1970, 1974; К. Lindemann, 1963; G. Tardieu, 1964; M. Han, 1970; S. Levitt, 1974; V. Vojta, 1982; H. Knupfer, F. Rathke, 1982). С нашей точки зрения, наиболее физиологична методика К. Бобата и Б. Бобата, основанная на современных патофизиологических концепциях двигательных расстройств. Анализ достижений отечественной и зарубежной науки в области лечения церебральных параличей, применение на практике теоретических концепций советских ученых о формировании функциональных систем мозга позволили нам обобщить наиболее эффективные подходы к стимуляции двигательного развития. Многолетний опыт работы с детьми различного возраста показал, что патология движений при церебральных параличах многообразна, и для получения оптимальных результатов целесообразно разнообразить лечебную стимуляцию, не ограничиваясь каким либо одним методом. При детских церебральных параличах 13 результате поражения мозга на ранних этапах онтогенеза дезорганизованы мозговые механизмы, направленные на координированную работу мышц, ответственных за поддержание позы, равновесия и выполнение целенаправленных движений. Поэтому задача лечебной гимнастики — тренировка механизмов центральной координации мышечной деятельности, необходимых для поддержания определенного положения ребенка. Чтобы правильно спланировать лечение больного церебральным параличом, необходимо предварительно определить: 1) какие показатели моторного развития (контроль головы, повороты, сидение, вставание, стояние, ходьба, манипуляция рукой и кистью) сравнительно нормальные, но отстают от хронологического возраста; 2) какому периоду развития соответствуют те или иные статические и локомоторные функции, мозаичны ли они; 3) почему ребенок выполняет одни движения и не может выполнить другие; 4) какие элементы движения отсутствуют в каждом навыке и мешают его развитию; 5) оказывает ли влияние тоническая рефлекторная активность на позу и движения; 6) степень спастичности в покое, при попытке к движению, в каких позах она ярче выражена; 7) наличие контрактур и деформаций или их ранних признаков; 8) уровень психического и речевого развития, характер сочетанных расстройств. Задачи лечения: 1) выработать у ребенка образцы движений, способствующие нормализации мышечного тонуса, противодействию силе тяжести, сохранению равновесия, и создать возможность самостоятельно передвигаться, приобрести навыки самообслуживания; 2) предупредить формирование патологических поз, аномального мышечного тонуса и движений, развитие контрактур и деформаций; 3) обучить родителей методам лечебного ухода и доступным лечебно-коррекционным мероприятиям. Стимуляцию двигательных навыков следует начинать вскоре после рождения, динамически ее модифицировать и усложнять с учетом особенностей развития на различных возрастных этапах. Каждому ребенку необходимо назначить индивидуальный комплекс лечебной гимнастики. Показателем его эффективности является качество ответных реакций. По мере освоения образцов движений врач определяет, какие упражнения необходимы ребенку на данной стадии для стимуляции дальнейшей функциональной активности и коррекции неправильно выполняемых навыков. При тренировке двигательных функций необходимо соблюдать принцип онтогенетической последовательности, но не следует стремиться достичь совершенства одной функции прежде, чем перейти к стимуляции другой, поскольку и при нормальном развитии переход к более сложному виду активности начинается раньше, чем предыдущий достигает совершенства. Начиная с рождения, нужно тренировать все виды активности вплоть до стояния и ходьбы, во время занятий стремиться моделировать динамическую последовательность движений на разных уровнях развития. Например, поворот на бок из положения на спине комбинируют с дальнейшим переходом ребенка в положение сидя, сидение — с вставанием на колени, а затем на ноги; положение на животе — с ползанием и т. п. Не следует длительно отрабатывать изолированные движения, особенно если ребенок не способен выполнить их с нормальной координацией. Это закрепляет патологический тип движения и не способствует развитию общей двигательной активности. Несмотря на то что пассивные движения не имеют решающего значения для лечения детей с церебральными параличами, все же их включают в комплекс упражнений, направленных на тренировку отдельных элементов целостного двигательного акта. Пассивные движения показаны детям раннего возраста, у которых произвольная двигательная активность еще недостаточно развита, а также больным с ограниченным объемом движений вследствие выраженного повышения или снижения мышечного тонуса, контрактур. Пассивные движения способствуют выработке кинестетических и зрительных ощущений схемы движения, тормозят содружественные реакции, предупреждают развитие контрактур, деформаций, стимулируют выработку изолированных и реципрокных движений. Пассивные движения следует повторять многократно в течение дня, фиксируя внимание больного на их выполнении. Зрительное и эмоциональное восприятие движения постепенно приводит к закреплению его образа в нервной системе и возможности дальнейшего активного воспроизведения. Вместе с тем, как только больной способен выполнить хотя бы часть движения, переходят к пассивно-активной гимнастике. Например, больной начинает тыльное сгибание в лучезапястном суставе, а методист заканчивает это движение, или методист начинает поворот туловища со спины на живот, производя ротацию таза и доводя туловище до бокового положения, а поворот на живот ребенок заканчивает сам. С периода новорожденности нужно добиваться включения ребенка в активное поддержание позы и выполнение произвольных движений. У детей первых 2—3 мес. жизни, когда мотивация еще недостаточна и уровень произвольной двигательной активности низкий, максимально используют сложные рефлекторные движения, такие как ползание, повороты, ходьба, которые одновременно включают в деятельность многие мышечные группы, интегрируемые разными уровнями центральной нервной системы. Позже при тренировке навыков основное внимание следует уделять активной деятельности самого ребенка. Методист и мать должны привлекать его внимание к выполнению того или иного задания, терпеливо и настойчиво добиваясь ответных реакций. При этом, однако, следует избегать чрезмерных волевых усилий ребенка, поскольку они способствуют нарастанию мышечного тонуса и появлению патологических содружественных реакций. Более физиологично подсознательное выполнение ребенком желаемых движений во время игры. Многократное их повторение способствует выработке и закреплению двигательного стереотипа, превращению его в автоматизм. Тренируемые навыки целесообразно постоянно адаптировать к повседневной жизни ребенка. Для этого во время занятий в стационаре и особенно дома отрабатывают так называемые функциональные ситуации — одевание, умывание, еду и т.п. Нормальные образцы движений могут быть выработаны только на базе физиологического мышечного тонуса. Для снижения тонуса при спастических формах церебральных параличей, особенно у детей раннего возраста, используют рефлексозапрещающие позиции, в которых активность тонических рефлексов минимальна. При тотальной рефлексозапрещающей позиции голову, туловище и конечности ребенка фиксируют в определенной позе. Однако при этом тоническая активность тормозится на короткое время, а возможности движений ограничены. В то же время торможение может быть достигнуто путем изменения позы ребенка только в области головы, шеи, пояса верхних конечностей и других проксимальных частей тела, так как патологическая активность исходит преимущественно из этих «ключевых» точек. Подобную фиксацию называют частичной рефлексозапрещающей позицией. Контролируя силу и распространение аномального мышечного тонуса через ключевые точки, методист одновременно стимулируя движения конечностей. Контроль через ключевые точки позволяет предупредить любое ухудшение движений. Ключевые точки нужно выбирать очень тщательно и постоянно перемещать, чтобы добиться последовательной цепи автоматических движений. Следует помнить, что оптимальные ответные реакции возможны только дистальнее точки контроля. В связи с этим врач и методист должны знать индивидуальные возможности каждого ребенка, чтобы определить оптимальный набор ключевых точек. Следует избегать движений, которые усиливают патологическую рефлекторную активность, а значит и спастичность. Так, например, если ребенка обучают сидению с согнутыми бедрами и отведенными в наружной ротации ногами, то его туловище следует двигать преимущественно вперед и в бок, избегая движений назад, которые могут вызвать усиление экстензорной спастичности. По мере приобретения ребенком навыков сидения, стояния и ходьбы все большее внимание следует уделять тренировке реакций равновесия, одновременно снижая роль рефлексозапрещающих позиций. Несовершенство реакций равновесия и боязнь падения могут вызвать патологические содружественные движения и повышение мышечного тонуса, но, тем не менее, уже в раннем возрасте следует постепенно ослаблять контроль через ключевые точки, позволяя ребенку корректировать равновесие и самостоятельно выполнять движения. Ниже описаны упражнения для тренировки возрастных двигательных навыков в онтогенетической последовательности. Их используют при всех формах церебральных параличей, однако комплекс упражнений подбирают индивидуально для каждого ребенка в зависимости от уровня психомоторного развития, возраста, характера мышечного тонуса, выраженности тонических рефлекторных реакций, содружественных и других непроизвольных движений. При формах, протекающих с мышечной гипотонией и дистонией, основное внимание уделяют тренировке стабилизации позы и реакций равновесия; применяют упражнения с дозированным сопротивлением, которые способствуют повышению мышечного тонуса, улучшению координации движений и подавлению гиперкинезов и содружественных реакций. Закреплению реакций равновесия способствуют упражнения на наклонной плоскости и «толкание» (так наз. «tapping»). При спастических формах церебральных параличей реакции выпрямления и равновесия тренируют параллельно торможению тонической рефлекторной активности и нормализации мышечного тонуса. Приемы торможения представлены как вместе с упражнениями, направленными на тренировку реакций выпрямления и равновесия, так и в главе 13 («Коррекция патологических поз. Профилактика контрактур и деформаций»). Чтобы сделать иллюстрации к упражнениям максимально информативными, на фотографиях зафиксированы интеллектуально сохранные дети с легкими двигательными нарушениями. перейти в каталог файлов | Образовательный портал
Как узнать результаты егэ
Стихи про летний лагерь
3агадки для детей |