Гематология детского возраста
 Скачать 5.39 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
| Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования "казанский государственный медицинский университет" федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию российской федерации В.П. Булатов, И.Н. Черезова, Т.П. Макарова, Р.З. Шаммасов ГЕМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА кАЗАНЬ - 2005 Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования "казанский государственный медицинский университет" федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию российской федерации В.П. Булатов, И.Н. Черезова, Т.П. Макарова, Р.З. Шаммасов ГЕМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА Учебное пособие (Издание второе, дополненное и переработанное) Казань - 2005 УДК 616.15-053.2 ББК 57.33 В переиздании учебного пособия по гематологии детского возраста принимали участие сотрудники кафедры госпитальной педиатрии с курсом ПДО педиатрического факультета КГМУ: д.м.н., профессор Булатов В.П., к.м.н., доцент Черезова И.Н., д.м.н., профессор Макарова Т.П., зав. отделением онкогематологии ДРКБ МЗ РТ, гл. внештатный гематолог РТ Шаммасов Р.З. и к.м.н., ассистент Садыкова Д.И., к.м.н., ассистент Осипова Н.В. - М., КГМУ, 2005. Во втором переработанном издании учебного пособия по гематологии под редакцией проф. Булатова В.П. и соавт. представлены современные сведения о патогенезе, диагностике и лечении наиболее часто встречающихся заболеваний крови у детей. Отражены алгоритмы неотложной терапии при ургентных состояниях у детей: гемолитический криз, кровотечение и т.д. Изложены принципы ведения гематологического больного в клинике, рекомендации по его диспансерному наблюдению. Рецензенты: Зав. кафедрой педиатрии с детскими инфекциями ФУВ ГОУ ВПО РГМУ Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию РФ, д.м.н., профессор А.М. Запруднов. Зав. кафедрой пропедевтики детских болезней ГОУ ВПО РГМУ Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию РФ, д.м.н., профессор В.А. Филин. Рекомендуется учебно-методическим объединением Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию РФ в качестве учебного пособия для студентов. Учебное пособие может быть использовано в работе врачей-педиатров. Казанский государственный медицинский университет, 2005. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Гемолитические анемии среди заболеваний крови составляют 5,3%, а среди анемических состояний - 11,5%. К этой группе относятся заболевания, объединенные единым симптомом - патологически повышенным разрушением эритроцитов (Er). Разрушение эритроцитов может быть обусловлено как внутриклеточными (патология мембраны, ферментов, гемоглобина), так и внеклеточными причинами (воздействие антител, механическое и химическое повреждение оболочки эритроцитов и т.д.). Группа гетерогенная, четко распадающаяся на 2 подгруппы: наследственные и приобретенные формы гемолитических анемий. Наследственные формы преобладают в структуре гемолитических анемий. В зависимости от локализации принято выделять внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. В физиологических условиях разрушение красных клеток крови осуществляется путем фагоцитоза и гемолиза внутриклеточно в основном макрофагами селезенки, в меньшей степени печени, и только 10% стареющих эритроцитов разрушается в сосудистом русле. Плазменные белки гаптоглобин, гемопексин, альбумин обеспечивают связывание гемоглобина и его последующий транспорт к местам катаболизма (рис. 1). При развитии гемолитического процесса образуется крупнодисперсное соединение гемоглобин - гаптоглобин. Эти белковые комплексы полностью захватываются гепатоцитами и клетками ретикуло-эндотелиальной системы. Гаптоглобин - основной показатель гемолитического процесса, при выраженном гемолизе использование гаптоглобина превышает способность печени его синтезировать, в связи с чем его уровень в сыворотке значительно снижается. В случае, когда уровень свободного гемоглобина плазмы превышает связывающую способность гаптоглобина, а поступление гемоглобина из гемолизированных в сосудистом русле эритроцитов будет продолжаться, возникает гемоглобинурия. Возникновение этого симптома зависит также от интенсивности канальцевой реабсорбции в почках. Появление гемоглобина в моче придает ей особо темную окраску “черная моча”. Это обусловлено содержанием как гемоглобина, так и образующегося при стоянии мочи метгемоглобина, а также продуктов распада гемоглобина - гемосидерина и уробилина. Заподозрив гемолиз, следует искать признаки усиленного эритропоэза и уск  оренного разрушения эритроцитов. Рис. 1. Внесосудистый катаболизм гемоглобина (по Lanzkowsky Р., 2000) К признакам усиленного эритропоэза относятся: I. Периферическая кровь: 1. Ретикулоцитоз, выраженность которого зависит от тяжести и продолжительности криза. Содержание ретикулоцитов колеблется от 8-10% до 50-60%. Возможно обнаружение нормоцитов. При тяжелом гемолитическом кризе ретикулоциты имеют полихроматофильную окраску и базофильную грануляцию. 2. Появляются полихроматофильные макроциты и ядросодержащие эритроциты. Вследствие ускоренного кругооборота эритроидных клеток в костном мозге они “пропускают” некоторые поздние этапы деления нормоцитов и в результате появляются макронормоциты в костном мозге и макроциты в периферической крови. 3. Лейкоцитоз и тромбоцитоз. II. Костный мозг. 1. Изменения в миелограмме характеризуются преобладанием элементов эритроидного ряда. Соотношение миелобластических и эритроидных клеток составляет 1:2 и более против 4:1 в норме. Также отмечается усиленная пролиферация и замедленное созревание на уровне полихроматофильных нормоцитов. III. Далее изучают кинетику железа. Она характеризуется ускоренным оборотом железа плазмы и Er, что также подтверждает усиленный эритропоэз. IV. Биохимические данные: 1. Увеличение содержания креатинина в эритроцитах; 2. Увеличение активности ферментов эритроцитов (гексокиназа, пируваткиназа, аденозинтрифосфатаза и др.). Перечисленные признаки указывают на усиленный эритропоэз, и косвенно на гемолиз. К признакам повышенного разрушения эритроцитов относятся: - увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови; - ускорение продукции билирубина. Важно обратить внимание на то, что функциональная активность печени при выраженном гемолизе повышается в 10 раз. Поэтому количество непрямого билирубина может быть нормальным, но желчь густая насыщенная, что приводит к дискинезии, дисхолии и образованию пигментных камней. Если у ребенка при УЗИ исследовании обнаруживаются камни в желчном пузыре, надо исключить возможность хронического гемолитического процесса; - увеличение эндогенной продукции окиси углерода; - ускорение экскреции уробилиногена, увеличение уробилина;
- повышение содержания стеркобилина в кале; -  в сложных случаях требуется определять продолжительность жизни Er. Рис. 2. Внутрисосудистый катаболизм гемоглобина (по Lanzkowsky Р. с изменениями, 2000) Признаки внутрисосудистого гемолиза (рис. 2): - гемоглобинемия (в норме содержание Нb в плазме 0,02-0,04 г/л); - снижение или отсутствие свободного гаптоглобина (N - 9-14 мкмоль/л) в сыворотке крови; - гемоглобинурия; - снижение содержания гемопексина в сыворотке крови, что наблюдается при тяжелом гемолитическом процессе. Перечисленные признаки внутрисосудистого гемолиза указывают на деструкцию эритроцитов, даже если нет других признаков последней. Причины внутрисосудистого гемолиза: инфекционные, химические, физические (термическое поражение), яды (укусы змей, пауков, пчел - редко). Ряд лекарств (сульфаниламиды, нитрофураны и др.) и химических веществ могут вызывать окислительное повреждение эритроцитов с последующей денатурацией гемоглобина. В дифференциальной диагностике анемий целесообразно использовать следующие показатели гематологического анализатора: 1) параметры, которые определяются прямым способом: число эритроцитов (RBC), гематокрит (Ht), содержание гемоглобина (Hb); 2) расчетные показатели, эритроцитарные индексы, которые вычисляются из показателей первой группы (табл. 1): средний объем эритроцита (MCV), среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН), средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС), ширина распределения эритроцитов по объему (RDW), т.е. степень анизоцитоза эритроцитов. Таблица 1  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |