Аномалии мозга. Классификация врождённых мальформаций головного мозга и черепа

Название	Классификация врождённых мальформаций головного мозга и черепа
Дата	29.07.2019
Размер	17.42 Mb.
Формат файла
Имя файла	Аномалии мозга .ppt
Тип	Документы #62370
Каталог		Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей

Классификация врождённых мальформаций головного мозга и черепа
I. Нарушение органогенеза
Нарушение закрытия невральной трубки
Мальформации Киари
Цефалоцеле (черепно-мозговые грыжи)
Агенезия мозолистого тела
Мальформация Денди-Уокера
Нарушение дивертикуляции мозга
голопрозэнцефалия (3 типа)
септо-оптическая дисплазия
Нарушение формирования борозд и извилин
агирия (лиссэнцефалия)
шизэнцефалия
гетеротопия
пахигирия, полимикрогирия
Изменение величины мозга
микроцефалия
макроцефалия
Деструктивные поражения
порэнцефалия
гидранэнцефалия
мультикистозная энцефаломаляция
воспалительные заболевания (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, herpes simplex)
гипоксия, токсикоз
Классификация врождённых аномалий мозга и мозжечка (Edelman, Hesselink)

КТ и МРТ-семиотика арахноидальных кист
ограниченное гомогенное объемное образование изоинтенсивное ликвору
киста не накапливает контраст
не сопровождается перифокальным отеком
может быть признак ремоделирования прилежащей костной ткани
может быть компрессионный эффект на прилежащую мозговую ткань (компрессия ипсилатерального бокового желудочка, смещение срединных структур, вентрикуломегалия, гидроцефалия.).

Схема расположения интракраниальных арахноидальных кист

Кисты средней черепной ямки (Galassi et all., 1982 г.)
I тип. Небольшая киста в передних отделах височной доли, без масс-эффекта, связь с субарахноидальным пространством подтверждается на контрастных КТ цистернограммах
II тип. Занимает проксимальные и средние отделы Сильвиевой щели, доходит до островка, частично связана с СА пространством.
III тип. Киста полностью занимает Сильвиеву щель, смещает срединные структуры, ремоделирует малое крыло клиновидной кости и чешую височной кости, минимальная связь с СА пространством.

Арахноидальная киста средней черепной ямки

Киста средней черепной ямки

Пневмосинус, арахноидальная киста височной области

Гигантская арахноидальная киста, с явлениями порэнцефалии

Ретроцеребеллярная киста

Киста мозолистого тела

Киста левой мосто-мозжечковой цистерны

Атрофия височных долей

Субдуральная гидрома

Мальформация Киари ? норма?

Мальформация Киари

Мальформация Киари, гидромиелия

Мальформация Киари, гидроцефалия

Дермоидная киста ХСО, мальформация Киари (Iст.)

Состояние после субокципитальной краниотомии по поводу мальформации Киари

Мальформация Дэнди-Уокера
полная или частичная агенезия червя мозжечка
гипоплазия мозжечка
кистозное расширение IV желудочка

Мальформация Денди-Уокера

Вариант Денди-Уокера

Ретроцеребеллярная киста

Вариант Дэнди-Уокера

КТ и МРТ признаки агенезии мозолистого тела
широко расставленные передние рога и тела боковых желудочков
параллельный ход медиальных стенок боковых желудочков
расширенные задние рога боковых желудочков
высокое стояние III желудочка.
часто сочетается с липомой мозолистого тела или межполушарной кистой
может сочетаться с другими дизрафиями.

Агенезия мозолистого тела, киста межполушарной щели

Межполушарная киста

Межполушарная киста (контраст)

Атрофия лобных и височных долей, гидроцефалия, атрофия мозолистого тела

Черепно-мозговые грыжи
Окципитальные
Свода черепа
Фронто-базилярные
Базилярные
Краниошизис (через расщелины черепа)

Менингоцеле передней черепной ямки

Менингоцеле в полость носа

Гидранэнцефалия
Сформированы части мозга, питающиеся ЗМА (задние части височных долей, затылочные доли, таламус и инфратенториальные структуры
Отсутствуют части мозга, питающиеся из бассейна ВСА (ПМА,СМА), их место занимает огромный ликворный коллектор. Причина- окклюзия ВСА в эмбриональном периоде.

Гидранэнцефалия

Мультикистозная лейкоэнцефаломаляция

Голопрозэнцефалия (неполное разделение правой и левой церебральных гемисфер)
Лобарная (отсутствует фалькс, прозрачная перегородка, мозолистое тело, боковые желудочки соединены между собой)
Семилобарная (III и боковые желудочки формируют единую срединную гигантскую желудочковую полость – диэнцефальную кисту, мальформации лица)

Голопрозэнцефалия

Максимальная гидроцефалия

Септооптическая дисплазия

Шизэнцефалия

Открытая шизэнцефалия

Открытая шизэнцефалии

Закрытая шизэнцефалия

Субэпендимальная гетеротопия

Субэпендимарная гетеротопия

Субэпендимарная гетеротопия серого вещества

Смешанная гетеротопия

Гетеротопия

Пахигирия

Кортикальная аномалия лобной доли

Лиссэнцефалия

Гемимегалэнцефалия

Нейрокожные синдромы (факоматозы)
Нейрофиброматоз Реклингаузена I и II типов.
Энцефало-тригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера
Туберозный склероз
Ангиоматоз ЦНС (болезнь Гиппель-Ландау).