Книга вторая Дж. Эдвард Морган-мл. Мэгид С. Михаил Перевод с английского под редакцией

Лечение

В большинстве случаев хроническая аортальная недостаточность протекает латентно в течение 10-20 лет. После появления симптоматики про­должительность жизни без хирургического лече­ния составляет приблизительно 5 лет. Сердечные гликозиды, диуретики и снижение постнагрузки (особенно с помощью ингибиторов АПФ) оказы­вают благоприятный эффект при тяжелой хрони­ческой аортальной недостаточности. Снижение АД уменьшает диастолический градиент давления между аортой и ЛЖ, что, в свою очередь, снижает объем регургитации. При хронической аортальной недостаточности протезирование надо проводить до развития необратимой дисфункции ЛЖ.

При острой аортальной недостаточности при­меняют инотропные средства (дофамин или добу-тамин в/в) и вазодилататоры (нитропруссид).

Показано экстренное протезирование аортального клапана, потому что консервативное лечение без операции сопряжено с высоким риском летального

исхода.

Анестезия

А. Цели. ЧСС необходимо поддерживать на верх­ней границе нормы (80-100/мин). Брадикардия увеличивает объем регургитации, а тахикардия способствует развитию ишемии миокарда. Реко­мендуется избегать повышения ОПСС и избыточ­ной депрессии миокарда, а также поддерживать компенсаторное повышение преднагрузки, однако слишком массивная инфузия может легко вызвать отек легких.

Б. Мониторинг. При острой и при тяжелой хро­нической аортальной недостаточности показан полный гемодинамический мониторинг. Увели­чение Д ЗЛА при острой аортальной недостаточно­сти часто свидетельствует о сопутствующем преж­девременном закрытии митрального клапана, а не о повышенном КДДЛЖ. Появление большой вол­ны cv указывает на вторичную митральную недо­статочность, обусловленную дилатацией ЛЖ. Кривая АД характеризуется значительно увели­ченным пульсовым давлением. У некоторых боль­ных наблюдается дикротический пульс с двумя пиками, что, вероятно, происходит в результате быстрого изгнания большого ударного объема. Чреспищеводное цветное допплеровское картиро­вание позволяет количественно оценить выражен­ность регургитации и контролировать эффектив­ность лечения.

В. Выбор анестетиков и вспомогательных средств. При условии поддержания адекватного ОЦК больные хорошо переносят спинномозго­вую и эпидуральную анестезию. При общей ане­стезии препаратом выбора является изофлюран, поскольку он вызывает столь нужную вазодила-тацию. При тяжелой дисфункции ЛЖ показано применение методик на основе опиоидов, причем в качестве миорелаксанта целесообразно ис­пользование панкурония (он предотвращает брадикардию). Интраоперационное снижение постнагрузки нитропруссидом рекомендуется проводить при условии полного гемодинамичес-кого мониторинга. В качестве вазопрессора при­меняют эфедрин. Фенилэфрин в малых дозах (25-50 мкг) назначают только в том случае, ког­да совершенно очевидно, что артериальная гипо-тензия обусловлена чрезмерной вазодилатацией. Большие дозы фенилэфрина увеличивают ОПСС и АДд, что сопровождается усилением ре­гургитации.

7.ТРИКУСПИДАЛВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Общие сведения

Наиболее распространенная причина трикуспи-дальной недостаточности — дилатация ПЖ вслед­ствие легочной гипертензии, которая, в свою оче­редь, нередко возникает при прогрессировании хронической левожелудочковой недостаточности. Другие причины трикуспидальной недостаточнос­ти: инфекционный эндокардит (чаще всего у инъ­екционных наркоманов), ревматизм, травма груди, аномалия Эбштейна (врожденный порок, при ко­тором створки клапана прикреплены низко и сме­щены в полость ПЖ).

Патофизиология

При хронической левожелудочковой недостаточ­ности часто развивается устойчивая легочная гипертензия. Длительное увеличение постнагруз­ки вызывает прогрессирующую дилатацию тонко­стенного ПЖ и чрезмерное растяжение трикуспи-дального кольца, что со временем приводит к недостаточности. Увеличение конечно-диасто-лического объема ПЖ позволяет компенсировать объем регургитации и поддерживать эффективный ударный объем. Правое предсердие и полые вены высокорастяжимы и хорошо приспосабливаются к перегрузке объемом, поэтому среднее давление в правом предсердии и ЦВД возрастают незначи­тельно. Острое или значительное повышение давле­ния в легочной артерии увеличивает объем регурги­тации, что отражается в повышении ЦВД. Кроме того, внезапное выраженное повышение постна­грузки ПЖ резко снижает эффективный ударный объем ПЖ и преднагрузку ЛЖ и становится причи­ной развития артериальной гипотонии.

Хронический застой крови в венах большого круга кровообращения вызывает прогрессирую­щую дисфункцию печени, которая со временем приводит к так называемому сердечному циррозу. Тяжелая правожелудочковая недостаточность, из-за которой происходит значительное снижение преднагрузки ЛЖ, может сопровождаться сбросом крови справа налево через неполностью закрытое овальное отверстие, что влечет за собой риск воз­никновения тяжелой гипоксемии.

Лечение

В большинстве случаев состояние пациентов с трикуспидальной недостаточностью хорошее. В отсутствие легочной гипертензии многие боль­ные переносят даже полное хирургическое иссече­ние трикуспидального клапана. Следует лечить ос-

новное заболевание, ставшее причиной данного типа недостаточности, поскольку оно имеет боль­шую клиническую значимость, чем сам порок. При среднетяжелой и тяжелой недостаточностр! пока­зано хирургическое лечение (трикуспидальная аннулопластика или протезирование).

Анестезия

А. Цели. Гемодинамикой управляют с учетом харак­тера основного заболевания. Чтобы поддержать эф­фективный ударный объем ПЖ и преднагрузку ЛЖ, нельзя допускать возникновения гиповолемии и состо­яний, увеличивающих постнагрузку ПЖ (гипоксия и ацидоз). При ИВЛ не рекомендуется применять ПДКВ и допускать повышения среднего давления в дыхательных путях; в противном случае снижают­ся венозный возврат и повышается постнагрузка ПЖ.

Б. Мониторинг. Показан мониторинг ЦВД и ДЛА; последний не всегда возможен технически, поскольку большой поток регургитации затрудня­ет проведение катетера в легочную артерию через трикуспидальный клапан. ЦВД позволяет оценить функцию ПЖ в динамике. По ДЗЛА судят о пост­нагрузке ПЖ и преднагрузке ЛЖ. Повышение ЦВД указывает на утяжеление дисфункции ПЖ. На кривой ЦВД отсутствует дг-спад и имеется вы­раженная волна cv. При трикуспидальной недоста­точности измерение сердечного выброса методом термодилюции дает ошибочно завышенные значе­ния. Чреспищеводное цветное допплеровское кар­тирование позволяет количественно оценить тя­жесть регургитации и охарактеризовать другие сопутствующие отклонения.

В. Выбор анестетиков и вспомогательных средств. Выбор анестетика зависит от характера основного заболевания, ставшего причиной три­куспидальной недостаточности. Большинство пациентов хорошо переносят спинномозговую и эпидуральную анестезию. Перед выполнением регионарной анестезии надо убедиться в отсут­ствии коагулопатии, обусловленной дисфункцией печени. Закись азота может спровоцировать разви­тие легочной гипертензии, поэтому ее применяют с осторожностью или не используют совсем.

Врожденные пороки сердца

Общие сведения

Врожденные пороки сердца — многочисленная группа заболеваний, которые существуют уже в мо­мент рождения, но могут проявляться не только в грудном и раннем детском возрасте, но и у взрос-

ТАБ Л И ЦА 20-14. Наиболее распространенные врож­денные пороки сердца у взрослых

Двустворчатый аортальный клапан Коарктация аорты Стеноз клапана легочной артерии Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum Открытый артериальный проток

лых. Такие пороки встречаются приблизительно у 1 % живорожденных детей. Естественное течение некоторых пороков таково, что больные доживают до взрослого возраста без лечения (табл. 20-14). Кроме того, число взрослых с врожденными порока­ми сердца постоянно растет благодаря появлению более эффективных методов лечения. Следователь­но, все чаще возникает необходимость проведения анестезии у больных с врожденным пороком сердца при внесердечных операциях и в родах.

Сложность анатомических дефектов и гемо-динамических сдвигов значительно затрудняет классификацию врожденных пороков сердца. Наи­более распространенная классификация представ-

ТАБЛ ИЦА 20-15. Классификация врожденных поро­ков сердца

Пороки, обусловленные препятствием кровотоку Левый желудочек Коарктация аорты Аортальный стеноз Правый желудочек Стеноз клапана легочной артерии Пороки, обусловленные сбросом крови слева направо Дефект межжелудочковой перегородки Открытый артериальный проток Дефект межпредсердной перегородки Дефект эндокардиальных валиков Частичный аномальный дренаж легочных вен Пороки, обусловленные сбросом крови справа налево Со сниженным легочным кровотоком Тетрада Фалло Атрезия выносящего тракта правого желудочка Атрезия трикуспидального клапана С повышенным легочным кровотоком Транспозиция магистральных сосудов Общий артериальный ствол Единственный желудочек Правый желудочек с двумя выносящими трактами Полный аномальный дренаж легочных вен Гипоплазия левых отделов сердца

лена в табл. 20-15. Врожденные пороки сердца про­являются цианозом или застойной сердечной недо­статочностью, но в ряде случаев протекают бес­симптомно. Цианоз обусловлен сбросом справа налево по аномальному внутрисердечному сообще­нию, в результате чего неоксигенированная кровь поступает в артерии большого круга кровообраще­ния. Причины застойной сердечной недостаточнос­ти: обструкция выносящего тракта ЛЖ, значитель­ное увеличение легочного кровотока. Легочный кровоток обычно возрастает при сбросе слева на­право по аномальному внутрисердечному сообще­нию, в результате чего оксигенированная кровь по­ступает в правые отделы сердца. Сброс справа налево чаще всего сопровождается снижением ле­гочного кровотока, но при некоторых комбиниро­ванных пороках, наоборот, увеличением. У пациен­та иногда имеется сочетание нескольких пороков. При некоторых пороках (транспозиция магист­ральных артерий, полный аномальный дренаж легочных вен, атрезия выносящего тракта ПЖ) вы­живаемость зависит от одновременного присут­ствия другого порока (открытый артериальный проток, незаращение овального отверстия, дефект межжелудочковой перегородки). При цианотичес-ких врожденных пороках сердца в результате хро­нической гипоксемии возникает эритроцитоз. Под этим состоянием понимают увеличение суммарной массы эритроцитов, обусловленное повышенной секрецией эритропоэтина почками, что позволяет нормализовать концентрацию кислорода в тканях. К сожалению, эритроцитоз повышает вязкость кро­ви, а это препятствует доставке кислорода в ткани. Кроме того, возникающий дефицит железа делает эритроциты более ригидными и менее деформируе­мыми в микроциркуляторном русле, что еще более увеличивает вязкость крови. Если насыщение тка­ней кислородом восстанавливается до нормы, гема­токрит стабилизируется (обычно на уровне < 65 %) и клинические проявления синдрома повышенной вязкости отсутствуют, то имеется компенсирован­ный эритроцитоз. При некомпенсированном эрит-роцитозе равновесие не устанавливается; в нали­чии имеются симптомы повышенной вязкости, и существует риск возникновения тромбоза, и, как следствие, инсульта. Риск тромбоза дополнительно усугубляется при дегидратации и дефиците железа. Риск инсульта особенно высок у детей младше 4 лет; дополнительными факторами риска инсуль­та у взрослых считаются агрессивное лечение мето­дом кровопускания, а также прием аспирина I и антикоагулянтов. Кровопускания не показаны в отсутствие симптомов повышенной вязкости и при гематокрите < 65 %.

При цианотических пороках часто нарушается гемостаз. Число тромбоцитов в крови обычно на нижней границе нормы, а во многих случаях также имеются нарушения плазменных факторов свертывания. Кровопускание улучшает гемостаз у некоторых больных. Нередко возникает гиперури-кемия, обусловленная повышенной реабсорбцией уратов, причиной которой, в свою очередь, являет­ся гипоперфузия почек. Подагрический артрит от­мечается редко, но гиперурикемия способна при­вести к прогрессирующей дисфункции почек.

Анестезия

Больных с врожденными пороками сердца принято разделять на четыре группы: 1) перенесшие успеш­ную радикальную операцию по коррекции порока; 2) перенесшие лишь паллиативное вмешательство на сердце; 3) те, у кого еще не проводили операции по коррекции порока; 4) неоперабельные больные (возможные кандидаты на трансплантацию серд­ца). Каких-либо особенностей выполнения анесте­зии нет только для больных первой группы (за ис­ключением случаев, когда показана профилактика инфекционного эндокардита; табл. 20-13), а для разработки тактики ведения в периоперационном периоде больных остальных групп необходимо знать патофизиологию порока. Некоторые хирур­гические вмешательства исключают риск воз­никновения эндокардита, тогда как другие увели­чивают его из-за использования искусственных клапанов или кондуитов, а также вследствие создания новых шунтов. Наименьший риск разви­тия инфекционного эндокардита наблюдается при дефекте межпредсердной перегородки типа ostium secundum, а также при незначительном стенозе клапана легочной артерии.

Анестезия в кардиохирургии и в акушерстве об­суждается в главах 21 и 43 соответственно. Общие принципы детской анестезиологии рассмотрены в главе 44.

В анестезиологической практике врожденные пороки сердца делят на обструктивные пораже­ния, простые шунты и смешанные пороки (сино­ним — сложные шунты). В свою очередь, шунты подразделяют в зависимости от направления сбро­са: сброс справа налево, сброс слева направо, дву­направленный сброс.

1. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Патофизиология врожденного аортального стено­за обсуждалась выше, она аналогична таковой при других врожденных пороках, которые создают препятствие выбросу крови из ЛЖ (табл. 20-14).

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии создает обструк­цию оттоку крови из ПЖ, что вызывает его концен­трическую гипертрофию. Тяжелый стеноз прояв­ляется уже в период новорожденности, тогда как менее выраженная обструкция иногда остается не­распознанной до достижения зрелого возраста. Клиническая картина аналогична таковой при правожелудочковой недостаточности (гл. 19). Если имеются симптомы правожелудочковой не­достаточности, то при физической нагрузке легко возникают одышка и цианоз вследствие снижения легочного кровотока и увеличения экстракции кислорода в тканях. При незаращении овального отверстия или дефекте межпредсердной перего­родки может возникать сброс справа налево. Вели­чина сердечного выброса сильно зависит от ЧСС, но значительное повышение ЧСС также нежела­тельно, поскольку может нарушаться наполнение желудочка. В о время анестезии рекомендуется поддерживать нормальную или незначительно по­вышенную ЧСС, увеличивать преднагрузку и избе­гать факторов, увеличивающих Л CC (yji. 22).

2. ПРОСТЫЕ ШУНТЫ

Простые шунты представляют собой патологичес­кие сообщения между правой и левой половинами сердца, не сочетающиеся с другими пороками. В норме в левых отделах сердца давление выше, поэтому чаще всего сброс происходит слева напра­во, так что возрастает кровоток через правые отде­лы сердца и легочные сосуды. При определенном размере и локализации патологического сообще­ния высокое давление левых отделов сердца может передаваться на ПЖ, что приводит к его перегруз­ке давлением и объемом. В норме постнагрузка ПЖ составляет ^]/₂о °^т постнагрузки ЛЖ, поэтому наличие даже небольшого градиента давления между левым и правым желудочком может вы­звать значительное увеличение легочного кровото­ка. Отношение легочного кровотока к системному (Qp/Qs) можно рассчитать по значениям SO₂ (по­лученным при катетеризации сердца) с помощью уравнения:

Qp/Qs