Лекции Строение гликогена Строение гликогена

Название	Лекции Строение гликогена Строение гликогена
Дата	10.11.2019
Размер	3.81 Mb.
Формат файла
Имя файла	Glikogent.pptx
Тип	Лекции #64993
Каталог		Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей

Метаболизм гликогена. Гликогенозы.

План лекции

Строение гликогена

Строение гликогена

Свойства и функции гликогена

печени и скелетных мышцах;печени – источник глюкозы в крови в постабсортивном периоде;мышц – источник энергии при мышечной работе.Синтез гликогена

Синтез гликогена

Распад гликогена
В мышцах нет глюкозо-6-фосфатазы, образование свободной глюкозы невозможно!

Регуляция распада и синтеза гликогена

Гликогенозы

наследственных заболеваний, сопровождающихся накоплением гликогена нормальной или измененной структуры из-за дефекта ферментов, участвующих в распаде гликогена.ГЛИКОГЕНОЗЫ

Печеночно-гипогликемические

Мышечно-энергетические

Не классифицируемые

Печеночно-гипогликемические гликогенозы

Заболевание
Недостаточность фермента
Болезнь фон Гирке (тип Iа)
глюкозо-6-фосфатаза
Гликогеноз тип Iв
микросомальная глюкозо-6-фосфат транслоказа
Болезнь Кори-Форбса

(тип III)
амило-1,6-глюкозидаза
Болезнь Эра (тип VI)
фосфорилаза
Болезнь Хага (тип IX)
киназа фосфорилазы В
Болезнь фон Гирке
Недостаточность глюкозо-6-фосфатазы

Повышение уровня глюкозо-6-фосфата

Активация гликолиза

Накопление лактата

Ацидоз

Активация глиогенсинтазы

Накопление гликогена нормальной структуры в печени

↓↓↓ уровня глюкозы крови

Активация окисления жирных кислот

Кетонемия, кетонурия

Болезнь фон Гирке

Диагностика:
Лечение:
Мышечно-энергетические гликогенозы Заболевание
Недостаточность фермента
Болезнь Мак-Ардля

(тип V)
Фосфорилаза в мышцах
Болезнь Таруи (тип VII)
Фосфофруктокиназа в мышцах

фосфоглицератфосфомутаза
М-субъединица ЛДГ
Болезнь Мак-Ардля
Проявления
Диагностика
Лечение
Третья группа гликогенозов Заболевание
Недостаточность фермента
Болезнь Помпе (тип II)
Альфа-гликозидаза
Болезнь Андерсена (тип IV)
Ветвящий фермент
Болезнь Помпе лизосомах;Инфантильная форма: гипотензия, мышечная слабость, сердечная недостаточность; увеличение языка; ранняя смерть;Ювенильная форма: мышечная слабость;Взрослая форма: мышечная слабость, легочная недостаточностьДиагностика: активность фермента в биоптатах мышц;Вопросы Повторение пройденного материала Дайте заключение по полученным результатам.

перейти в каталог файлов

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей