Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005
 Скачать 256 Kb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
*+ - способность вызывать гемолиз легкой и средней степени тяжести++ - способность вызывать гемолиз тяжелой степениКлиникаОстрый гемолиз, возникающий на 2-5 день после употребления в пищу потенциально опасных продуктов питания или приема лекарственных препаратов, приводит к выраженной анемии, желтухе, появлению темной мочи. Наблюдаются повторная рвота с примесью желчи. При интенсивном гемолизе, возможно, развитие острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома, которые могут привести к летальному исходу. После отмены препаратов, вызывающих криз, гемолиз постепенно прекращается. Особой формой ферментативной недостаточности эритроцитов является фавизм, при котором гемолитические кризы возникают после употребления в пищу конских бобов или даже при вдыхании пыльцы этих растений. Фавизм характеризуется следующими: слабостью, бледностью, желтухой и гемоглобинурией. Лабораторная диагностикаВ гемограмме выявляют нормохромную гиперрегенераторную анемию различной степени тяжести. Отмечается анизопойкилоцитоз, полихромазия. После специальной окраски периферического мазка крови в эритроцитах можно обнаружить тельца Гейнца-Эрлиха. Биохимически наблюдается повышение концентрации билирубина за счет непрямой фракции. В костномозговом пунктате выявляется резкая гиперплазия эритроидного ростка. Для верификации недостаточности Г-6-ФД в эритроцитах используют методы прямого определения активности фермента в эритроците. Исследование проводят в периоде вне гемолитического криза. ЛечениеОтмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз. Выведение из гемолитического криза проводится по стандартной схеме, описанной выше, за исключением введения кортикостероидов. ГемоглобинопатииГемоглобинопатии – это наследственно обусловленные анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобинов человека. В клинической классификации гемоглобинопатий (Нb-патий) различают “количественные” или талассемии, с нарушением синтеза (уменьшением) либо отсутствием одной из глобиновых цепей с не измененной первичной структурой и “качественные”, зависящие от аномалий первичной структуры молекул гемоглобина(серповидно-клеточная анемия). Характер наследования Hb-патий аутосомно- кодоминантный, проявляющийся вариабельностью клинических симптомов (от бессимптомных форм до тяжелых , с постоянными признаками гемолитической анемии). Талассемии Талассемии обусловлены снижением синтеза или отсутствием либо α-цепей глобина( α-талассемии), либо β-цепей ( β-талассемии). Клинически выделяют следующие варианты: -малая талассемия (носительство признака, β-талассемия, гетерозиготная β-талассемия.) -большая талассемия (болезнь Кули) возникает у гомозиготных носителей дефектного гена, определяющего синтез β–цепей. Большая талассемия – проявляется клинически уже на первом году жизни .Родители отмечают, что ребенок бледен, вял, периодически немного желтушен, отстает в физическом и психомоторном развитии, плохо ест, имеет большой живот. Необходимы регулярные гемотрансфузии , так как они предупреждают прогрессирование слабости и декомпенсации сердечной деятельности. Без гемотрансфузий продолжительность жизни пациентов составляет всего несколько лет. При осмотре обращают внимание на своеобразные изменения лицевого скелета (по типу “монголоидного”, “башенный череп”, “готическое” небо). Кости приобретают патологическую структуру. Селезенка и печень увеличены за счет экстрамедуллярного гемопоэза и гемосидероза. У детей старшего возраста селезенка настолько увеличивается, что может вызывать механическую декомпрессию и гиперспленизм . Сердце увеличено в поперечнике, выслушивается систолический шум. Жалобы больного на аритмии и симптомы хронической сердечной недостаточности вызваны миокардиальным сидерозом. Сахарный диабет может стать результатом сидероза поджелудочной железы. Малая талассемия - характеризуется развитием легкой или, реже, средней тяжести микроцитарной, гипохромной анемии. Уровень железа в сыворотке крови не изменен или повышен. Диагноз талассемии ставится на основании обнаружения мишеневидных эритроцитов в периферическом мазке крови, умеренного повышения уровня фетального гемоглобина и HbA2, ДНК- диагностики мутантного гена, выявления повышения синтеза α-цепей. Гемолитические кризы, как правило, отсутствуют. Лабораторная диагностикаПри анализах крови – микроцитарная, гипохромная прогрессирующая анемия со снижением Hb до 30-40 г/л. В мазке крови отмечают микроциты, мишеневидные эритроциты и пойкилоциты, высокий ретикулоцитоз до 50 %0. В крови повышен непрямой билирубин, высокая концентрация железа. Характерно резкое увеличение HbF в эритроцитах – превышает 70 % в первые годы жизни. По мере роста отмечается снижение фетального гемоглобина. Осмотическая стойкость эритроцитов в крови - высокая. В отдельных случаях гемолиз не наступает полностью даже в 0,1-0,2% растворе хлористого натрия. На рентгенограмме костей черепа обнаруживаются радиарная исчерченность, напоминающая щетку.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |