Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005
 Скачать 256 Kb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
| В основе развития АА лежат мультифакторные патологические механизмы. Внутренний дефект пула стволовых клеток (ПСК) является первичным расстройством, которое проявляется при воздействии этиологических факторов. Не вызывает сомнения, роль гемопоэтического микроокружения в патогенезе АА. Различные повреждающие факторы, воздействующие на гемопоэтические клетки через изменение стромального микроокружения. Патологические процессы, имеющиеся у больных АА, индуцируют аутореактивность иммунной системы против аномальной гемопоэтической ткани и способствуют развитию аплазии кроветворения. Критерии степени тяжести апластических анемий ( по FAB – классификации) Очень тяжелая АА : - уровень гранулоцитов мене 0,2 в мкл; - тромбоцитов менее 20 х 10 9/ л; Тяжелая АА: - уровень гранулоцитов менее 0,5 в мкл; - тромбоцитов менее 50 х 10 9/ л; Нетяжелая АА: - уровень гранулоцитов более 0,5 в мкл; - тромбоцитов более 50 х 10 9/ л. Анемия Фанкони Протекает с угнетением всех ростков гемопоэза и врожденными аномалиями развития. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Чаще диагностируется в возрасте 4-12 лет. Характерны пренатальная гипотрофия ( масса при рождении ниже 2500 гр.) Отставание костного возраста. У всех больных анемией Фанкони имеются врожденные аномалии развития: аплазия и гипоплазия большого пальца на руках, полидактилия, микроцефалия, микроофтальмия, страбизм, гипоспадия, крипторхизм, врожденные пороки сердца. Отмечается бронзово-коричневая пигментация кожи. Часты простудные заболевания. Родители жалуются на бледность ребенка, малую подвижность и замкнутость. У части больных отмечается тахикардия, пониженное артериальное давление, систолический шум на верхушке. Лабораторные диагностика В периферической крови - панцитопения, нормохромная анемия, характерен анизоцитоз, пойкилоцитоз. Ретикулоциты до 2-3%0. Лейкопения стойкая. Тромбоцитопения достигает до единичных тромбоцитов в мазке. СОЭ увеличена до 30-80 мм/ч. Количество миелокариоцитов снижено, отмечается тенденция к увеличению ядросодержащих клеток под влиянием лечения. Течение анемии Фанкони хроническое, с чередованием ремиссий и обострений. Анемия Эстрена-Дамешека Наследственная анемия с панцитопенией без врожденных аномалий развития. Клинико-гематологически анемия аналогична таковой при анемии Фанкони, но в отличии от последней не сопровождается аномалиями развития. Больные чаще всего умирают от присоединения инфекции. Анемия Блекфана-Даймонда Парциальная красноклеточная анемия – это заболевание, при котором имеет место уменьшение эритроидных клеток в костном могзге; нормохромная, нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения при отсутствии патологии миелоидного и мегакариоцитарного ростка костного мозга. В основе ззаболевания лежит дефект эритрона в связи с генетически обусловленным дефицитом какого-либо фермента, участвующего в дифференцировке стволовой клетки. Клиника Анемия диагностируется в течение первого месяца жизни. Дети рождаются доношенными, с нормальной массой тела и ростом, психомоторное развитие нормальное. В клинической картине доминирует бледность кожи и слизистых. По мере прогрессирования заболевания приобретает восковидный, а к 5-6 годам, в связи с развитием гемосидероза, сероватый оттенок. Геморрагический синдром отсутствует. Наблюдается гепатомегалия, спленомегалия, в динамике заболевания селезенка сокращается, а печень увеличивается. Костный возраст отстает от паспортного на 4-5 лет. Некоторые больные имеют фенотипические особенности: волосы цвета пакли, курносый нос, большая верхняя губа, гипертелоризм. Лабораторная диагностика Анемия носит гипорегенераторный или арегенераторный характер ( количество ретикулоцитов 0-1%0). СОЭ увеличена до 80 мм/ч. Количество лейкоцитов и тромбоцитов - нормальное. Миелограмм характеризуется стойким отсутствием или резко уменьшенным количеством элементов эритроидного ростка. Лейко-эритробластическое отношение 100:0 – 488:1. Лечение наследственных апластических анемий Лечение наследственных АА предусматривает пожизненную заместительную терапию гемотрансфузиями эритро- и тромбоцитарной массами по показаниям с перемежающимися курсами паллиативной терапии в составе глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов. Вопрос целесообразности проведения трансплантации костного мозга больным с наследственными АА находится на стадии изучения. Лечение приобретенных апластических анемий Современными методами терапии АА являются трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия (IST – протокол, по программе BFM) При наличии у пациентов апластической анемии легкой степени тяжести больным показано проведение IST протокола, в случае анемии средней и тяжелой степени - трансплантация костного мозга (при наличии HLA - гистосовместмого донора) В случае отсутствия донора проводится иммуносупрессивная терапия. В протокол входят следующие препараты: антилимфоцитарный или антитимоцитарный иммуноглобулин, сандиммун (циклоспоприн), высокодозный преднизолон (метилпреднизолон), - с иммуносупрессивной целью, а так же колониестимулирующие факторы - ( Грастим, (фирма «Dr Reddys»); ньюпоген, лейкомакс) с целью стимуляции выработки клеток гранулоцитарного и эритроидного ростков. Всем пациентам на фоне проведения иммуносупрессии проводится сопроводительная терапия, в которую входят следующие мероприятия: - строгое соблюдение санитарного режима (ограничение режима посещений пациента, как со стороны родственников, так и медперсонала, ежедневная смена нательного и постельного белья, строгая обработка рук персонала; обработка полости рта и всех слизистых содовым раствором или раствором пиоктонина с целью профилактики возникновения кандидозов); - диета рациональная, согласно возрасту; при возникновении осложнений диета назначается в соответствии с видом патологии. Диета должна быть так же с минимальным бактериальным числом (т.е. прошедшая обработку в микроволновой печи), показано исключение всех косточковых фруктов и орехов (как источник бактериальной и грибковой флоры). Разрешаются цитрусовые с неповрежденной кожурой. - с первого дня терапии назначаются следующие препараты: бисептол (с целью профилактики пневмоцистной пневмонии), нистатин ( для профилактики грибковых осложнений), полимиксин (с целью деконтоминации кишечника). В случае даже однократного повышения температуры выше 38,50С, при наличии нейтропении (уровень гранулоцитов составляет менее 0,5 в 1 мкл) данные изменения трактуются как состояние «фебрильной нейтропении» и требуют назначения антибактериальных препаратов из таких групп: β- лактамных пеницилинов, макролидов, цефалоспоринов 3-го поколения. При сохранении лихорадки более 48 часов производится замена антибиотиков препаратами из этих же групп. При наличии лихорадки более 72 часов в терапию включаются противогрибковые препараты для профилактики грибкового сепсиса (дифлюкан, амфотерицин – В). Коррекция анемии и тромбоцитопении проводится гемотрансфузией эритроцитарной и тромбоцитарной массы, При развитии коагулопатии потребления (данное состояние подтверждается наличием признаков гипокоагуляции в аутокоагуляционном тесте) проводится инфузия одногруппной свежезамороженной плазмы. При возникновении осложнений цитостатической терапии в виде постоянной тошноты, неукротимой рвоты целесообразным является применение следующих препаратов: Осетрон (фирма « Dr. Reddys»), Навабан. С целью профилактики формирования «стероидных» язв на фоне гормонотерапии целесообразно применение антацидных препаратов, а так же блокаторов протонной помпы (Ланзап, фирма «Dr. Reddys »). Как уже говорилось ранее , альтернативным путем терапии больных с АА является проведение трансплантации костного мозга. Эта операция возможна лишь при условии наличия HLA- гистосовместимого донора. Идеальными донорами считаются однояйцовые близнецы или кровные братья и сестры. При отсутствии «кровных» доноров, подбор последних осуществляется из банка доноров костного мозга. Забор материала осуществляется аспирационным методом при помощи модифицированной иглы Кассирского из 2-3 точек передних и задних верхних гребней тазовых костей в объеме 10 мл/кг массы донора. Аспират заготавливается в пластиковые пакеты, которые обработываются антиадгезивным и антиагрегационным составами. Готовый материал проходит лазерное облучение и замораживается в быстром режиме в жидком азоте. Непосредственно перед переливанием препарат костного мозга донора размораживается в быстром режиме и вводится пациенту внутривенно струйно. В программу предтрасплантационной подготовки больного входит проведение иммунносупрессивной терапии по соответствующему протоколу . После трансплантации реципиенту назначается терапия в составе сандиммуна ( для предупреждения развития болезни «отторжения») и колониестимулирующих факторов . ПРИЛОЖЕНИЕ Начальный подсчет эритроцитарных индексов Гипохромная Микроцитарная MCV<80 MCH ↓ RBC N или ↓ ЖДА талассемия сидеробластная анемия Нормохромная Нормоцитарная MCV 80-100 MCH-N RBC-↓ Гемолитические анемии Острые постгеморрагические анемии Гипо- и апластичекие анемии Нормохромная Макроцитарная MCV>100 MCH ↑ RBC ↓ Мегалобластные Анемии В-12-ДА Фолиево ДА Уточнение механизма возникновения анемии 1. Анализ анамнеза 2. Анализ клинических симптомов 3. Специфическое обследование Постановка окончательного диагноза       Рисунок 1 АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ НА ОСНОВАНИИ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ Анемия   Рисунок 2  Гипохромная микроцитарная анемия MCV<80; MCH<27 Анализ периферического мазка Анализ анамнестических и клинических симптомов 1.Уровень сывороточного железа (СЖ) 2.Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) 3.Ферритин (Ф) 1.Кровопотеря в анамнезе. 2.Генеалогический анамнез. 3.Расовая принадлежность. 4.Возраст. 5.Характер питания. 6.Специфические признаки. СЖ-N или ↑ СЖ - ↓ СЖ-N или ↑ ОЖСС-N или ↑ ОЖСС - ↑ ОЖСС – N или ↓ Ф - ↑ Ф - ↓↓ Ф - ↑ Талассемия ЖДА  Сидеробластная анемия     АЛГОРИТМ ДИАШНОСТИКИ ГИПОХРОМНЫХ МИКРОЦИТАРНЫХ АНЕМИЙ Макроцитная анемия Анализ анамнестических, клинических данных мазка крови, и биохимических признаков Исследование пунктата кости мозга Данные периферического мазка крови предполагают первичную макроцитарную анемию Мегалобластная анемия Дизэритропоэтия. анемия Определение уровня витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке В12 ДА    Фолиево ДА  Рисунок 3 Алгоритм диагностики макроцитарных анемий Рисунок 4 Алгоритм диагностики нормоцитарных нормохромных анемий АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ НОРМОЦИТАРНЫХ НОРМОХРОМНЫХ АНЕМИЙ Нормоцитарная нормохромная анемия Подсчет числа ретикулоцитов Сниженное Нормальное Повышенное Симптоматическая анемия Сочетание со снижением лейкоцитов и тромбоцитов требует оценки миелограммы Гемоли тичес кая анемия Острая постге морра- гическая анемия Гипопластическая анемия      перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |