Нейроэндокринные опухоли
 Скачать 43.25 Kb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Нейроэндокринные опухоли Эндокринная система (ЩЖ, молочная железа, репродуктивная зона, надпочечники, нейроэндокринная система (АПУД-система)) Гипофиз АПУД-система является единой системой с эндокринной. Нейроэндокринные клетки расположены в эндокринных органах (ЩЖ, молочная железа, репродуктивная зона, надпочечники). Эта система, которая должна оцениваться по системно. АПУД-система налаживает связь м/у эндокринной и нервной системой. В 1966 г. английский гистохимик и патолог Y.G.E.Pearse предложил новый термин – АПУД-система (Amine Precursor Uptake and Decarboxilation) для обозначения совокупности разнообразных нейроэндокринных клеток, поскольку все они обладали общими свойствами: накапливать триптофан, гистидин и тирозин и превращать их путем декарбоксилирования в медиаторы – серотонин, гистамин и дофамин. Классификация АПУДом Классификация нейроэндокринных опухолей по Всемирной организации здравоохрания 2000г.: 1. Инсулинома (наиболее распространенная, опухоль клеток в-клеток островков Ларгенганса). 2. Гастринома (синдром Золлингера–Эллисона) (вырабатывает гормон – гастрин, стимуллирующий секреторную функцию желудка). 3. Карциноид (карциноидный синдром) (тучные клетки вырабатывают серотонин и карциноид может располагаться в различных органах и системах) 4. ВИПома (синдром Вернера–Моррина) – панкреатическая холера 5. Глюкагонома (панкреатическая локализация, вырабатывает глюкагон) 6. GHRH-ома (соматостатинома) (ведет к акромегалии). 7. GHR-ома , АКТГ-ома (синдром Кушинга) Она опасна выраженным воздействием на человека, она приводит к выбросу инсулина и гипогликемической коме и СН. Диагноз смерти: ОСН, образования ПЖ Локализация: ПЖ, экстрапанкреатическая редко (желудок, легкие,тонкий и толстый кишечник, желчный пузырь,ворота селезенки,щит. железа надпочечники,сальник). Происхождение b-клетки, продуцирует инсулин. Представлена одиночным узлом d=1-2 см в 90% наблюдений. Расположена только в теле и хвосте ПЖ. Чаще болеют женщины старше 50 лет. Присутствует избыточная ф-ия клеток – гиперинсулинизм Воздействие на очаг приводит к инкриторной ф-ии. Клинические критерии постановки диагноза триада Уиппла: 1) Спонтанная гипогликемия натощак и при физической нагрузке. 2) Снижение во время приступа глюкозы в крови ниже 2,77ммоль/л. 3) Быстрое купирование приступа при введении глюкозы. «Золотой стандарт диагностики»- голодание в течении 72 ч. Диагностика инсулином Лабораторная диагностика: Постоянный уровень инсулина выше 36 пмоль/л (норма до 10 пмоль/л) С-пептид выше 200 пмоль/л (норма до 100 пмоль/л) Проинсулин выше 5 пмоль/л Инструментальная диагностика: КТ (35%) МРТ (46%) Селективная ангиография (63%) ЭУЗИ (80%)-эндоскопия, через манипуляционный канал, фиброгастродуоденоскопа опускаем УЗИ датчик, сканируем через тонкую стенку желудка Комбинированные методы (93%) Сцинтиграфия (46%) Лечение Резекция ПЖ – когда хвостовое расположение После хирургического лечения выздоровление наступает 75-98% случаев. По данным Кригера В 20-25% наступает инсулярная недостаточность, СД 1 типа, инсулинопотребный. Осложнение: послеоперационный панкреатиты, поэтому таких больных оперировали с сохлеотидом, с ингибиторами протеолиза, оперировать с интраоперационным УЗИ (чтобы не пропустить образования) Рецидивы после резекции 5%. Эффективность хирургического лечения можно продемонстрировать исследованием, проведенным в Национальном институте рака США. В группе из 151 больного, радикально оперированных по поводу НЭО, 10летняя выживаемость составила 94%, метастатическое поражение печени за 10лет отмечалось в 3% случаев. При этом в контрольной группе из 26 человек, которым проводилось медикаментозное лечение, метастазы в печень за 5 лет отмечались в 26% случаев. Циторедуктивное удаление НЭО 80% 5 летняя выживаемость. Химиотерапия: стрептозотоцина и доксорубицина-69% Октреодит оказывает яркий симптомотический эффект у 65% Радиотерапия октреосканом (111lnоктреотида) 50%-5лет выживаемость. Послеоперационные осложнения По данным Н.А. Майстренко, А.А. Курыгин, В.В. Хижа.Кафедра факультетской хирургии им. С.П.Федорова (зав. – член"корр. РАМН Н.А. Майстренко) Военно"медицинской академии им. С.М.Кирова, Санкт"Петербурга В структуре осложнений преобладали послеоперационный панкреатит (17,8%) и свищи поджелудочной железы (7,1%). Послеоперационная летальность составила 5,3%. Наилучшие функциональные результаты отмечены у больных, перенесших энуклеацию инсулиномы и дистальную резекцию поджелудочной железы. Распространенность синдрома Золлингера – Эллисона (СЗЭ) составляет от 0,1 до 4 на 1 млн населения, правильный диагноз устанавливается больным в среднем через 5 – 7 лет от момента возникновения первых симптомов. Больные СЗЭ составляют до 1 % всех больных с язвами двенадцатиперстной кишки. опухоли образуют и выделяют не только гастрин, но и другие гормоны: панкреатический полипептид, соматостатин, адренокортикотропный гормон, глюкагон, инсулин, вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), но чаще всего действие этих веществ клинически не проявляется. Опухоли могут быть единичными или, чаще множественными, составляя в размере от 2 до 20 мм.- 80% треугольник гастрином. Присутствует избыточная ф-ия клеток – гипергастринемия. Основная теория роста эндокринных органов – это наличие в начале очага избыточной ф-ии. Гипергастринемия – посмотреть гастрин крови. Гастрин – регулирует кислотность желудка, если его мало будет ахилия, ахилия ведет к раку желудка. Клиническая картина 50% эзофагит 30-65% диарея; 25-40% -единственный симптом 10-20% метастазы в печень при первичном обращении Осложнения:пептические и гастринемические язвы могут осложняться кровотечением, перфорация, стенозирование Идет глубокое переваривание пищи. Диагностика Для постановки диагноза СЗЭ требуется подтверждение повышения гипергастринемии натощак, гиперхлоргидрии и/или повышенной кислотности рН (обычно≤2) желудочного сока. Основным методом лабораторного обследования является определение уровня гастрина в сыворотке натощак. Инструментальная диагностика КТ (35%) МРТ (46%) Селективная ангиография (63%) ЭУЗИ (80%) Комбинированные методы (93%) Сцинтиграфия (100%) Интраоперационная дуоденоскопия с трансиллюминацией (93%) Тактика ведения больных Лечение Изолированные гастриномы- резекция опухоли (20%). Тотальная гастерэктомия (1-2%). Энуклеация Гастринома может метастазировать, но это запущенный процесс. MEN – множественные эндокринные неоплазии. Частота встречаемости от 1 до 8 человек на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на 60–70 лет. Составляют 0,05–0,2% всех злокачественных опухолей, 0,4–1% новообразований ЖКТ, 1–4% опухолей гепатопанкреатодуоденальной зоны, 1–2% всех новообразований легких. Истинная частота несколько выше, так как, по данным аутопсий, опухоли обнаруживаются в 0,08–1,85% случаев. Локализация Аппендикс (26%) Прямая кишка (15%) Толстый кишечник (7%) Желудок (4%) ПЖ (3%) Печень (1%) Бронхи (10%) 22,4% случаев карциноидам сопутствуют другие, некарциноидные новообразования, и чаще всего – в случае карциноидных опухолей тонкой кишки, что требует особого внимания клинициста. Клиническая картина Карциноидный синдром Первичные карциноиды клинически проявляются лишь в 5–10% случаев, при метастазах в печень карциноидный синдром отмечается у 40–45% (до 95%) пациентов, в 50% случаев при поражении гонад, в 20% – при локализации в поджелудочной железе, у 20–30% больных с илеоеюнальной локализацией опухоли, у 5% – с карциноидом легких. Варианта карциноидной болезни: 1)асимптомный 2) карциноид без проявлений карциноидного синдрома с симптомами объемного образования в органах пищеварительного канала; 3) карциноид с метастазами в печень и проявлениями карциноидного синдрома с локализацией первичного очага опухоли в ПЖ или в подвздошной кишке. Частота метастазирования карциноида ПЖ и проявлений классического карциноидного синдрома при этом заболевании не превышает 20 % для каждого . Описаны клинические наблюдения карциноидов ПЖ, проявляющихся болью и механической желтухой , болью и дуоденальной язвой , хилезным асцитом и постоянной диареей, болями в костях из-за метастазов. Алгоритм обследования пациента при подозрении на карциноидный синдром Определение 5-оксииндолуксусной кислоты (5-ОИУК) в суточной моче (норма до 9 мг/сут), специфичность до 100%, эффективность 70%; Определение хромогранина А в крови (норма до 4,5 ммоль/л), специфичность 60–100% и эффективность 70–100%; Нейроспецифическая енолаза в крови, повышается в 30-50% случаев карциноидов, и чаще всего у больных с мелкоклеточным раком легкого, дает приблизительную оценку размера опухоли. Диагностика Инструментальные методы: рентгенография пищевода, желудка, ирригоскопия; экскреторная урография; эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, при подозрении на образование в легких – бронхоскопия; ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и малого таза; УЗИ-допплерография сосудов; эхокардиография; спиральная компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением, магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием – позволяют выявлять опухоль от 1 см и уступают в диагностической ценности только радиоизотопному сканированию сандостатиновых рецепторов и ангиографии; сцинтиграфия с октреосканом. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), дает возможность визуализировать опухоли от 5–10 мм ПЭТ. Лечение Приводит к полному исчезновению приливов у 60% больных с одновременным снижением частоты и/или тяжести вдвое более чем у 85% пациентов, диарея исчезает у 30% больных, улучшение симптоматики – в 75%. Более чем у 50% больных снижается суточное выделение с мочой 5-ОИУК, но со временем может развиться нечувствительность к аналогам соматостатина. Объем динамического наблюдения: • маркеры карциноида (как минимум 5-ОИУК, хромогранин А, возможно – серотонин и нейронспецифическая енолаза крови); • рентгенография органов грудной клетки; • УЗИ органов брюшной полости; • КТ или МРТ при наличии показаний. Глюкогонома Глюкагонома — редкая островково-клеточная опухоль в избытке продуцирующая глюкагон. В 70 % случаев злокачественна (в 80 % на момент диагностики определяются метастазы), чаще всего локализуется в хвосте поджелудочной железы и на момент диагностики, как правило, превышает в диаметре 5 см. Встречается казуистически редко . Клинические проявления Нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет (90 %). Анемия, потеря массы тела, анорексия. Тромбоэмболические осложнения с образованием венозных тромбов (20 %) и легочной эмболией (12 %). Метастазы в печень и другие органы брюшной полости. Диагностика Уровень глюкагона более 1000 пг/мл (норма < 200 пг/мл) считается патогномоничным для глюкагономы. Гипоаминоацидемия (80 %). Топическая диагностика опухоли и ее метастазов. Лечение. На момент диагностики развернутого глюкагонома-синдрома радикальное оперативное вмешательство, как правило, уже невозможно. Для антипролиферативной терапии и подавления и продукции глюкагона наиболее эффективен октреотид (длительно действующий аналог соматостатина). Випома - это небетаклеточная опухоль панкреатических островков Лангенгарса поджелудочной железы, которая продуцирует ВИП. В большинстве случаев ВИПомы - крупные злокачественные опухоли, локализующиеся в теле и хвосте Гипокалиемия и дегидратация в тяжелой форме, стремительно снижается масса тела. Диарея становится результатом секреции воды и натрия в высоких количествах в просвет кишечника непосредственно под влиянием ВИП; Сниженная секреция желудочных ферментов; Боли в животе неясной этиологии; Тенденция к снижению АД, в некоторых случаях бывает выраженная артериальная гипотензия; Приливы крови к лицу в виде приступообразной гиперемии.Симптом не является постоянным и наблюдается только у четверти больных; Судорожный синдром. Является результатом потери магния в больших количествах из-за диареи; Увеличение в размерах желчного пузыря с последующим образованием в нем камней. ВИП вызывает также атонию желчного пузыря. Нарушение усвоения глюкозы. Симптом непостоянный, вызывается секрецией глюкагона в повышенном количестве и увеличенным распадом гликогена под влиянием ВИП. Диагностика суточный объем стула не менее 700 мл; 3-дневное голодание не понижает суточного объема стула ниже 500 мл. При голодании потеря электролитов и воды должна восполняться парентеральным введением электролитов и изотонического раствора; ахлоргидрия и гипохлоргидрия желудочного сока; повышение уровня ВИП в крови; ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и малого таза спиральная компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением, магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием – позволяют выявлять опухоль от 1 см и уступают в диагностической ценности только радиоизотопному сканированию сандостатиновых рецепторов и ангиографии сцинтиграфия с октреосканом. позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Лечение Для профилактики развития ацидоза необходимо восполнить бикарбонат, так как он теряется со стулом. Положительный эффект от введения октреотида пролонгированного действия отмечается в дозе по 20-30 мг в/м 1 раз в 30 дней. Оперативное лечение.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |