ПРЕНАТАЛЬНАЯ И ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Прокопчик Н. И. Пренатальная и перинатальная патология

Прокопчик Н. И.

Пренатальная и перинатальная патология

(лекция)

Пренатальный период:

В классическом понимании - это про-межуток времени с момента оплодо-творения яйцеклетки до рождения ребенка (у человека он равен 280 дням или 40 неделям)

По современным представлениям - он включает также время с момента со-зревания гамет до их оплодотворения

Современная классификация пренатального периода

1. Период гаметогенеза ( прогенеза) -

с момента созревания гамет до опло- дотворения

2. Период киматогенеза - с момента оплодотворения до родов. Он клас-сифицируется на 3 периода: бластогенез , эмбриогенез, фетогенез

Классификация периода киматогенеза

1. Бластогенез - с момента оплодо-творения до 15 дня беременности.

2. Эмбриогенез - с 15 дня по 75 день беременности.

3. Фетогенез - с 76 дня по 280 день беременности:

а) ранний фетальный период-76-180 дн.

б)поздний фетальный период-181-280 дн.

Перинатальный период:

- исчисляется с 155 дня дня беременнос-ти (22 полные недели беременности) и заканчивается спустя 168 часов ( 7 суток) после рождения ребенка.

Он включает 3 периода:

а) антенатальный - со 154 дня до родов

б) интранатальный - это период родов

в) постнатальный (ранний неонатальный период) - 168 часов после родов.

Классификация гаметопатий

1. Унаследованные гаметопатии -

возникли у отдаленных предков и ко- торые передавались из поколения в поколение

2. Спонтанные (спорадические) -

возникли в гаметах родителей кон-кретного ребенка

Виды мутаций:

1. ГЕННЫЕ - это молекулярные изменения в генах (точковые мутации)

3. ГЕНОМНЫЕ МУТАЦИИ

Последствия мутаций

- Генные мутации сопровождаются:

а) нарушением синтеза первичных продуктов гена, б) генными болезнями, в) мультифакториальными болезнями

- Хромосомные и геномные мутации сопровождаются: а) летальными эф-фектами, б)нарушением эмбриональ-ного развития, в) хромосомными болез-нями ( чаще всего - МВПР)

К характеристике хромосомных болезней

Они могут быть обусловлены:

2. Аномалиями в системе аутосом - характерны МВПР и олигофрения. Примеры: С-м ДАУНА (три-сомия по 21 паре), С-м ПАТАУ (трисомия по 13 па-ре), С-м ЭДВАРДСА (трисомия по 18 паре).

Некоторые проявления бластопатий:

- гибель зародыша (до 50%)

- нарушение глубины имплантации оплодотворенной яйцеклетки в матке

- гипоплазия или аплазия внезародыше-вых органов

- ВПР: чаще всего двойниковые пороки а) диплопаги, б)гетеропаги ( аутозид; па-разит; тератома). Примеры двойниковых пороков: краниопаги, торакопаги, абдоминопаги и др.

Патология периода эмбриогенеза

-- называется ЭМБРИОПАТИЕЙ.

Исходы эмбриопатий:

1. Гибель эмбриона

2. Развитие ВПР

Патология фетального периода - называется фетопатией

ОСОБЕННОСТИ ФЕТОПАТИЙ:

Классификация ВПР

1.В зависимости от последовательности возник-новения пороков: а) первичные, б)вторичные

2. По степени распространенности в организме:

а) изолированные, б) системные, в) множественные

3.По локализации: а) ЦНС, б) сердечно-сосудистой системы, в) пищеварительной системы и др.

Экзогенные причины ВПР

1. ФИЗИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ:

а)радиация, б)механические факторы (маловодие, многоводие), в)термические факторы.

2. ХИМИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ:

а)химические вещества (лекарства, алкоголь и др.) б)неполноценное питание, в)гипоксия.

3.БИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ:

а) вирусы (краснуха, ОРВИ и др.), б)бактерии (ту-беркулез, сифилис, листериоз и др.), в)простейшие (токсоплазмоз и др.)

Тератогенный терминационный период (ТТП)

-- это отрезок времени, в течение которого тератогенный агент вызывает порок данного органа.

При этом прослеживаются 2 закономерности:

а) один и тот же порок может быть индуцирован абсолютно различными агентами, если они действуют в одно и тоже время,

б) один и тот же тератогенный агент может вызвать поро-ки разных органов, если он действует в различные сроки эмб-риогенеза.

ПЕРВЫЙ КРИТИЧЕСКИЙ ПЕРИОД - соответствует им-плантации оплодотворенной яйцеклетки в слизистую матки (7-10 \ 14 день беременности).

ВТОРОЙ КРИТИЧЕСКИЙ ПЕРИОД - соответствует пла-центации (3-6 неделя беременности)

Основные морфологические проявления ВПР

1.ГИПОПЛАЗИЯ -недоразвитие органа

2. АПЛАЗИЯ - орган представлен лишь зачатком

3.АГЕНЕЗИЯ-отсутствует даже зачаток органа

4.ГИПЕРПЛАЗИЯ -чрезмерное развитие

5. УДВОЕНИЕ, УТРОЕНИЕ ОРГАНА

6. НЕРАЗДЕЛЕНИЕ (ИЛИ СЛИЯНИЕ) ОРГАНОВ - “SIN “ или “SIM”- синотия, синдактилия, симподия идр.

7.АТРЕЗИЯ - заращение отверстий

8.СТЕНОЗ- сужение..

9 ДИЗРАФИЯ - незаращение швов.

10. ЭКСТРОФИЯ - выворот

11ПЕРСИСТИРОВАНИЕ ОРГАНОВ -сохранение эмбриональных провизорных органов (например, меккелев дивертикул).

продолжение..

12. РАСЩЕПЛЕНИЕ ОРГАНА - обозначается термином «схиз» -хейлосхиз, гнатосхиз и др.

13. НЕРАЗДЕЛЕНИЕ ОРГАНОВ - например, подковообразная почка

14. ДИСТОПИЯ - аномальное перемещение клеток, тканей и органов. К ним относят: а) ЭКТОПИИ и б) ГЕТЕРОТОПИИ.

Основные ВПР ЦНС

1.ГЕМИКРАНИЯ - недоразвитие костей черепа

2. АКРАНИЯ - отсутствие костей черепа

3. АНЭНЦЕФАЛИЯ - агнезия головного мозга

4. МИКРОЦЕФАЛИЯ - гипоплазия головного мозга

5. МИКРОГИРИЯ - уменьшение величины извилин мозга, но с увеличе-нием их количества

6. ПОРЭНЦЕФАЛИЯ - появление в мозге щелей, кист, выстланных эпендимой

7. ГИДРОЦЕФАЛИЯ - избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя) или в субарахноидальном пространстве (наруж-ная)

8. МЕНИНГОЦЕЛЕ - грыжа черепа, когда в грыжевом мешке содержатся только мозговые оболочки и ликвор

продолжение...

9. МЕНИНГОЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ - в грыжевом мешке содержатся оболочки и часть головного мозга

10. МЕНИНГОЭНЦЕФАЛОЦИСТОЦЕЛЕ - в грыжевом мешке содержатся оболочки и вещество мозга, включая его желудочки

11. РАХИСХИЗ - полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей спины и мозговых оболочек. Спинной мозг лежит открытым, выпячиваний его не определяется

12. SPINA BIFIDA - рахисхиз в сочетании с выпячиванием (грыжей) спинного мозга

Некоторые ВПР лицевого черепа

1. ХЕЙЛОСХИЗ - «ЗАЯЧЬЯ ГУБА» - расщелина верхней губы

2. ПАЛАТОСХИЗ - «ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ» - расщелина верхнего неба

3. ГНАТОСХИЗ - расщелина верхней челюсти

4. ХЕЛОГНАТОПАЛАТОСХИЗ

5. СИНОТИЯ - опущенные и сросшиеся между собой уши

6. ЦИКЛОПИЯ - одно или два глазных яблока расположены в обной глазнице на лбу; обычно одновременно недоразвит нос и обонятельные луковицы

Основные ВПР сердечно-сосудистой системы

А) ВПР с нарушением деления полостей сердца:

-дефект межжелудочковой перегородки

-дефект межпредсердной перегородки

Б) ВПР с нарушением деления артериального ствола:

-общий артериальный ствол

-полная транспозиция легочной артерии и аорты

-стеноз и атрезия легочной артерии и\или аорты

-коарктация перешейка аорты (вплоть до атрезии)

-незаращение аортального (баталова) протока

В) Комбинированные ВПР сердца (триада, тетрада, пентада Фалло)

Г) Редкие комбинированные пороки сердца ( болезнь Лютамбаше, болезнь Эйзенменгера, болезнь Бланда-Уайта-Гарленда, болень Аэрза)

Основные ВПР органов пищеварения

1. Атрезии и стенозы пищеварительного тракта (особенно часто - в прямой кишке и анальном отверстии; может соче-таться со свищами в мочеполовые органы)

2. Пищеводно-трахеальные свищи

4.Гипертрофический пилоростеноз

5. Грыжи

6. Меккелев дивертикул - частичное сохранение желточного протока

7. Поликистоз печени; атрезия, стеноз, гипоплазия, агенезия желчных протоков

Основные ВПР мочеполовых органов

1. АГЕНЕЗИЯ, ГИПОПЛПЗИЯ, ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК

2. ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК

3. ПОДКОВООБРАЗНАЯ ПОЧКА; ДИСТОПИЯ ПОЧЕК

4. АГЕНЕЗИЯ, АТРЕЗИЯ, СТЕНОЗ МОЧЕТОЧНИКОВ

5.ЭКСТРОФИЯ - выворот мочевого пузыря

6.АТРЕЗИЯ, СТЕНОЗ УРЕТРЫ; ЭПИСПАДИЯ, ГИПОСПА-ДИЯ

7.КРИПТОРХИЗМ, ГЕРМАФРОДИТИЗМ; МОНОРХИЗМ, АНОРХИЗМ

Основные ВПР костно-суставной и мышечной системы

А) СИСТЕМНЫЕ ПОРОКИ:

- ХОНДРОДИСПЛАЗИЯ ПЛОДА (ЛЕТАЛЬНАЯ МИКРОМЕ-ЛИЯ)

- НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ

- ВРОЖДЕННАЯ МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ и др.

Б) ИЗОЛИРОВАННЫЕ ПОРОКИ:

-ВРОЖДЕННЫЙ ВЫВИХ И ДИСПЛАЗИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА

-ФОКОМЕЛИЯ

-АМЕЛИЯ (ABRACHUS, MONOBRACHUS, APUS, MONOPUS)

-SIMPUS

-СИНДАКТИЛИЯ. СИМПОДИЯ. ПОЛИДАКТИЛИЯ и др.

Критерии живорожденности

1.Один самостоятельный вдох, или…

2.Сердцебиение, или…

3.Двигательная активность, или…

4.Пульсация пуповины.

При этом достаточно одного из этих четырех критериев.

Критерии доношенности, недоношенности, переношенности

-Доношенность- роды при сроке беременности 259-293 дня (37 полных недель - 42 недели беременности)

-Недоношенность- роды при сроке беременности менее 259 дней, при этом масса тела составляет 500-2500г, а длина тела - 25-45 см.

-Переношенность- роды при сроке беременности 294 дня и более

Морфологические критерии недоношенности:

а) наличие на лице и туловище lanugo,

б)мягкость ушных раковин и костей черепа,

в)слабое развитие ногтей,

г)яички не опущены в мошонку, большие половые губы не при- крывают малые,

д) ядро окостенения Беклара в дистальной части бедра отсут-ствует ( в норме -5-7 мм)

Морфологические критерии переношенности

-сухость, шелушение и частичная мацерация кожи,

-появление ядра окостенения в большеберцо-вых и плечевых костях ( в норме - нет)

-воды, пуповина и плацента окрашены меко-нием, что свидетельствует об асфиксии

-обычно наблюдается маловодие

Родовая травма

Классификация родовой травмы

1. ПО ПАТОГЕНЕЗУ:

а) спонтанная, б) акушерская

2.ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ:

а) головки и черепа, б) позвоночника,

в) других костей скелета, г) внутренних органов,

д) мягких тканей

ПРИЧИНЫ РОДОВОЙ ТРАВМЫ

1. Причины, заложенные в состоянии самого плода: а) эмбриопатии, б)фетопатии, в) недоношенность

и переношенность плода

3. Причины, заложенные в динамике родов:

а) стремительные роды, б) длительные роды

Классификация родовой травмы головки и черепа

А) ЭКСТРАКРАНИАЛЬНАЯ , Б) ИНТРАКРАНИАЛЬНАЯ

Виды экстракриниальной травмы:

а)родовая опухоль (1-3 степени), б) наружная кефалогематома, в) травма костей черепа

Виды интракраниальной травмы:

1.экстрацеребральная, 2.интрацеребральная

К интрацеребральным относятся: а)кровоизлияние в веще-ство мозга или мозжечок, б) субэпендимальные и внутри-желудочковые кровоизлияния

Другие примеры родовой травмы

-Родовая травма позвоночника:

-Родовая травма других костей скелета:

а) переломы ключиц, б)повреждения конечностей (чаще всего вывих тазобедренного сустава)

-Родовая травма внутренних органов: кровоизли-яния, разрывы селезенки, печени, почек и др. органов.

Асфиксия...

- это гипоксическое состояние плода или новорожденного, связанное с недостатком кислорода в крови и тканях, накоплением углекислого газа и развитием метаболичес-кого ацидоза.

Различают:

а) асфиксию плода, б) асфиксию новорожденного

Они отличатся друг от друга: а)по времени возникновения, б)по этиологии, в)по патогенезу.

Причины асфиксии плода

1.Заболевания матери

2.Расстройства маточно - плацентарного кровообращения

3.Расстройства плацентарно - плодового кровообращения

4.Патологические состояния самого плода

Заболевания матери, вызывающие внутриутробную асфиксию

Пороки сердца

ХНЗЛ

ИБС

Болезни крови ( анемии, гемобластозы)

Инфекционные заболевания

Производственные интоксикации

Токсикозы беременности

Патология пуповины, вызывающая асфиксию плода.

а) отсутствие вены или артерии,

б) абсолютно короткая пуповина (менее 40 см),

в) длинная пуповина (способствует узлообразова-нию и обвитиям, - L клин. = L анат. - (18±17n),

г) чрезмерная извитость пуповины,

д) перекрут пуповины вокруг оси ,

е) предлежание пуповины

Патология плаценты, вызывающая асфиксию плода

Гипоплазия плаценты ( плацентарно-плодо-вый коэффициент : N - 0.13 - 0,19)

Преждевременная отслойка нормально рас-положенной плаценты

Деструктивные изменения в плаценте

Предлежание плаценты (краевое, боковое, центральное)

АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ -

-- нарушение акта самостоятельного дыхания новорожденного. Она может быть: а)продолже-нием внутриутробной асфиксии или б) развиться через некоторое время после рождения.

--Чаще всего причиной асфиксии новорожденных является: аспирация амниотических вод, пневмо-патия, родовая травма черепа, ВПР ЦНС, сердечно-сосудистой системы и легких

ОСНОВНЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ АСФИКСИИ

- меконий в околоплодных водах и на кожных покровах новорожденного

- цианоз кожных покровов и слизистых оболочек

- толстая кишка не содержит мекония

- точечные геморрагии в серозные, слизистые оболочки, внутренние органы (2-сторонние, симметричные)

- аспират в дыхательных путях и легких, гиалиновые мембраны, отек и ателектазы легких

- отек головного мозга и его оболочек

- дистрофические изменения в паренхиматозных органах

ПНЕВМОПАТИИ

- это изменения в легких невоспалительной природы, которые являются причиной синдрома дыхательных расстройств у новорожденного.

К пневмопатиям относятся:

а) ателектазы легких

б) болезнь гиалиновых мембран

в) отечно-геморрагический синдром

АТЕЛЕКТАЗЫ ЛЕГКИХ

--ПЕРВИЧНЫЕ И ВТОРИЧНЫЕ

--ТОТАЛЬНЫЕ И ОЧАГОВЫЕ

ПРИЧИНЫ ПЕРВИЧНЫХ АТЕЛЕКТАЗОВ НОВОРОЖДЕННЫХ:

а) повреждение дыхательного центра (при родовой травме, внутриутробной асфиксии)

б) нарушения регуляции дыхательного акта

в) внутриутробная аспирация околоплодных вод

г) незрелость сурфактантной системы

д) незрелость легочной ткани, а также вспомогательных мышц

ПРИЧИНЫ ГИАЛИНОВОЙ ПНЕВМОПАТИИ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СУРФАКТАНТНОЙ СИСТЕМЫ

НЕЗРЕЛОСТЬ ЦЕНТРА ДЫХАНИЯ

НЕЗРЕЛОСТЬ ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ; СНИ-ЖЕНИЕ АКТИВ-НОСТИ ФИБРИНОЛИТИЧЕСКИХ СВОЙСТВ ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ ВСЛЕДСТВИЕ НЕЗРЕЛОСТИ ФИБРИНОЛИТИЧЕС-КИХ ФЕРМЕНТОВ

ФАЗЫ ОБРАЗОВАНИЯ ГИАЛИНОВЫХ МЕМБРАН:

1. В альвеолах определяется отечная жидкость и фибрин

2. Образуется рыхлый гранулярный эозинофильный материал с последующей гомогенизацией и уплотнением

3. Наступает рассасывание мембран благодаря макрофагам (мембраны фрагментируются и постепенно исчезают)

Причины отечно-геморрагического синдрома

Ателектаз легких

Внутриутробная асфиксия

Аспирация материнской крови или желудоч-ного содержимого

БГМ

Гемолитический конфликт

Пневмония

ВПР сердца и др.

ФОРМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

1. Форма с внутриутробной смертью и мацерацией плода (жизне неспособная форма)

2. Отечная форма (маловероятно жизнеспособная форма)

3. Анемическая форма (потенциально жизнеспособная форма)

4. Желтушная форма (условно жизне-способная форма)

ТОКСОПЛАЗМОЗ (1 слайд)

ЭТИОЛОГИЯ: Toxoplasma gondii; класс - простейшие;

антропозооноз. Формы существования токсоплазм:

а) трофозоиты (свободные особи), б) цисты (истинные цисты и псевдоцисты), в) ооцисты.

В организме человека: трофозоиды, псевдоцисты и истинные цисты.

ПАТОГЕНЕЗ: Различают 3 фазы болезни:

1.Паразитемическая, 2. Фаза альтеративно-продук-тивных изменений, 3. Фаза организации

Токсоплазмоз бывает: приобретенный и врожден-ный

ТОКСОПЛАЗМОЗ (слайд 2)

Врожденная форма: встречается у плодов, новорож-денных и детей первых месяцев и лет жизни

РАЗЛИЧАЮТ 3 ФОРМЫ: а) острую, б) хроническую и в) латентную

ВРОЖДЕННЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ (слайд 3)

При заражении в эмбриональном периоде:

а) гибель эмбриона, б)тяжелые ВПР различных органов, особенно ЦНС и глаз

При заражении в раннем фетальном периоде:

а)гидроцефалия, микроцефалия, глиоз мозга, кальцинаты в мозге, б) микрофтальмия, катаракты глаз, кальцинаты в сетчатке и сосудистой оболочке глаз

При заражениии в позднем фетальном периоде:

а)продуктивно-некротический менингоэнцефалит (…кальцинаты, гидроцефалия, слабоумие), б) эндофтальмит (ретинит, увеит, …слепота)

ЛИСТЕРИОЗ

Этиология: Listeria monocytogenes; антропозооноз

Клинико-морфологические формы листериоза у взрос-лых: а)ангинозно-септическая, б)нервная (менинго-энцефалическая), в) глазно-железистая, г)хроничес-кая

ЛИСТЕРИОЗ (слайд 2)

При беременности: особенно чувствительны к листериям почки (листериозный пиелит или пиелонефрит) и матка.

Плод может заразиться: трансплацентарно (гематогенно, что является основным) или контаминационно.

У новорожденных изредка может возникнуть локальная форма болезни: например, гранулематозный менингоэнце-фалит

ЦИТОМЕГАЛИЯ

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЦИТОМЕГА-ЛИИ : врожденная и приобретенная, локализованная и генерализованная.

ЦИТОМЕГАЛИЯ (слайд 2)

Локализованная форма - поражаются только слюнные желе-зы

Генерализованная форма - поражаются многие органы:

А)врожденная генерализованная (поражаются внутренние органы и всегда - головной мозг) :

-при заражении в фетальном периоде - возникает менинго-энцефалит с очагами петрификации.

Б) приобретенная генерализованная - поражаются различные органы (но не ЦНС)