Возраст – любой, чаще 20-40 лет (женщины). Дети – 1-3% от всех заболевших. Пол – Чаще женщины в возрасте 20-40 лет. Соотношение женщин и мужчин 3:1. В пожилом возрасте соотношение выравнивается. Приобретенная – образование аутоантител против АХ-рецепторов. Способствуют – стресс, ОРВИ, гиперплазия и опухоль вилочковой железы. В основе патогенеза аллергическая реакция II типа. В тимусе происходит созревание и обучение Т-лимфоцитов под влиянием микроокружения тимуса, в которое входят практически все антигены взрослого организма, включая антигены мышечной ткани, представленные тимическими миоидными клетками. При миастении нарушается процесс уничтожения аутоагрессивных Т-лимфоцитов. У 72% больных миастенией выявляют гиперплазию тимуса, у 16—40% — тимомы, у 10—18% — атрофию. В то же время в 75—85% случаев тимомы могут протекать без всяких клинических проявлений миастении. У 3—10% больных миастенией обнаруживают неизмененную вилочковую железу.
По возрасту:
По возрасту: МГ новорожденных – материнские АТ Юношеская МГ – возникает в среднем в 10-14 лет, протекает как у взрослых. МГ взрослых - наиболее распространенная. Поздняя МГ - старше 60 лет.
По течению:
По течению: миастенические эпизоды — кратковременные миастенические симптомы (глазодвигательные, генерализованные или дыхательные), сменяющиеся спонтанной или под влиянием лечения ремиссией. Длительность эпизодов может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев и даже до 15 и более лет. Встречаются в 21% случаев; стационарное течение наблюдается у 10% больных. Эта форма, нередко возникнув остро, в дальнейшем под влиянием лечения приобретает не прогрессирующий характер со склонностью к ремиссиям; злокачественное течение наблюдается у 7—9,2% больных и характеризуется чаще всего острым началом и склонностью к дыхательным нарушениям. Глазная миастения. В 50% случаев, начавшись с глазодвигательных нарушений, болезнь трансформируется в генерализованную форму. Клинически глазная форма проявляется триадой симптомов: птозом, двоением и косоглазием. Эти симптомы изменчивы и нарастают при утомлении. Глазная форма относится к числу легких и не представляет угрозы для жизни больного. Гехт Б.М. Санадзе А.Г. << Миастения>> 2012 г. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест. Прозериновая проба Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам. 2. Физикальное обследование: усиление слабости при повторных движениях или статическом напряжении.
Полная компенсация - восстановление мышечной силы до нормальных значений (5 баллов) независимо от степени исходного снижения - 15% пациентов Неполная компенсация - увеличение мышечной силы на 2-3 балла, но не до нормы - 75% пациентов. Частичная компенсация - увеличение мышечной силы на 1 балл в отдельных мышцах, когда в других мышцах она не изменяется Проба позитивная при полной и неполной компенсации, проба сомнительная при частичной компенсации, проба негативная при отсутствии реакции.
Обнаружение:
Обнаружение: 1. АутоАТ к АХ-рецептору. 2. К титин-белку (у больных с тимомой и поздним началом) 3. К мышечно-специфической тирозинкиназе (при серонегативной миастении)
2. БАС - возможны симптомы миастении, нарушение нервно-мышечной передачи и реакция на АХЭП. При БАС - признаки денервации и реиннервации, большое количество потенциальов фасцикуляций. 4. Слабость мышц туловища и конечностей - миопатии. Нет поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатруры, нет дыхательных расстройств, часто атрофии и снижение или отсутствие сухожильных рефлексов 6. Ботулизм. Отсутствие эффекта от АХЭП, характерны экстраокулярные бульбарные дыхательные нарушения. Гипо или арефлексия. На ЭМГ инкремент. Анамнез.
Этапность
Этапность Сочетание компенсирующей, патогенетической и неспецефической терапии Учет фазы течения заболевания Препараты калия Калийсберегающие диуретики. Спиронолактон перорально в дозе 25-50 мг 3-4 раза в день Перед подготовкой к операции (тимэктомии) – для создания запаса прочности. Эффективность до 80%. Преднизолон по схеме через день. Доза 1мг/кг/сут, но не менее 50 мг. Циклоспорин 3 мг/кг. Эффект появляется черз 1-2 мес, максимум через 3-4 мес.
Оперативное лечение:
Оперативное лечение: Тимэктомия. Оценка результатов операции по схеме G. Keynes А – отличный эффект - полное восстановление двигательных функций, работоспособность без медикаментозной поддержки В – хороший эффект - значительное улучшение состояния, практически полное восстановление двигательной функции и работоспособности при уменьшении суточной дозы калимина по сравнению с дооперационной в 2 раза и более и отсутствии необходимости в иммуносупрессивной терапии. С -удовлетворительный эффект — незначительное улучшение двигательной функции при постоянном приеме калимина и иногда преднизолона, отсутствие прогрессирования заболевания. D – отсутствие эффекта. Е – летальность. Под МК подразумевается состояние больного с миастенией, требующее интубации пациента вследствие дыхательных нарушений. При МК жизненная емкость легких падает до 1л и меньше. Ломкий криз. Дифф диагностика - проба с АХЭП. Миастенический криз - +, холинергический - -, Смешанный - частичная или неполная компенсация.
1) Подбор адекватных доз АХЭ-препаратов: калимин форте по 1—1,5 мл в/в или в/м — каждые 4—5 ч или прозерин по 1,5—2 мл п/к каждые 3—4 ч. 2) Немедленно начать патогенетическую терапию: пульс-терапия преднизолоном в/в капельно по 1000—2000 мг через день + 300—500 мг в/в во 2-й день. 3) Далее — преднизолон перорально ежедневно по 1,5—2 мг/кг массы тела по схеме большая/малая доза. 4) Препараты калия — в/в по 3 г /сут. 5) Плазмаферез или иммуноглобулины человека G. NB! Пульс-терапия относительно противопоказана при холинергическом и смешанном кризах из-за десентитизации АХЭ. 1) Интубация и ИВЛ и немедленная отмена всех АХЭ-препаратов. 2) Через 36 часов: прозерин и попытка отключения ИВЛ. 3) При восстановлении дыхания, не экстубируя больного, п/к прозерин каждые 3—4 ч. При устойчивом состоянии — экстубировать пациента. 4) Если остаются дыхательная недостаточность и нарушение глотания — вновь подключить ИВЛ и больше АХЭ-препараты не вводить. 5) На следующий день — п/к прозерин и снова попытаться отключить ИВЛ. 6) Если дыхание не нормализуется через 3 сут — трахеостома. Продолжать или начать патогенетическую терапию. 7) Плазмаферез или иммуноглобулины G. 8) Психотерапия и разъяснительная работа для профилактики передозировки АХЭ-препаратов, а также для отключения ИВЛ обязательны! Введение АХЭ-препаратов при МК на фоне ИВЛ считается грубой ошибкой!
- Загорать
- Загорать - Тяжело физически работать - Употреблять препараты магния, миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы, мочегонные (кроме верошпирона) , аминогликозиды, фторхинолины, тетрациклин, D-пеницилламин, производные хинина.
перейти в каталог файлов
| Образовательный портал
Как узнать результаты егэ
Стихи про летний лагерь
3агадки для детей |