Главная страница
qrcode

Возраст любой, чаще 20-40 лет (женщины). Дети 1-3 от всех заболевших


НазваниеВозраст любой, чаще 20-40 лет (женщины). Дети 1-3 от всех заболевших
АнкорMiastenia .ppt
Дата26.09.2017
Размер3.27 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаMiastenia_.ppt.ppt
ТипДокументы
#20077
Каталог






Возраст – любой, чаще 20-40 лет (женщины). Дети – 1-3% от всех заболевших.


Пол – Чаще женщины в возрасте 20-40 лет. Соотношение женщин и мужчин 3:1. В пожилом возрасте соотношение выравнивается.






Приобретенная – образование аутоантител против АХ-рецепторов. Способствуют – стресс, ОРВИ, гиперплазия и опухоль вилочковой железы.






В основе патогенеза аллергическая реакция II типа.






В тимусе происходит созревание и обучение Т-лимфоцитов под влиянием микроокружения тимуса, в которое входят практически все антигены взрослого организма, включая антигены мышечной ткани, представленные тимическими миоидными клетками. При миастении нарушается процесс уничтожения аутоагрессивных Т-лимфоцитов.




У 72% боль­ных миастенией выявляют гиперплазию тимуса, у 16—40% — тимомы, у 10—18% — атрофию. В то же время в 75—85% случаев тимомы могут протекать без всяких клинических проявлений миастении. У 3—10% больных миастенией обнаруживают неизмененную вилочковую железу.



По возрасту:


По возрасту:


МГ новорожденных – материнские АТ


Юношеская МГ – возникает в среднем в 10-14 лет, протекает как у взрослых.


МГ взрослых - наиболее распространенная.


Поздняя МГ - старше 60 лет.





По течению:


По течению:


миастенические эпизоды — кратковременные миастенические симптомы (глазодвигательные, генерализованные или дыхательные), сменяющиеся спонтанной или под влиянием лечения ремиссией. Длительность эпизодов может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев и даже до 15 и более лет. Встречаются в 21% случаев;

стационарное течение наблюдается у 10% больных. Эта форма, нередко возникнув остро, в дальнейшем под влиянием лечения приобретает не прогрессирующий характер со склонностью к ремиссиям;






злокачественное течение наблюдается у 7—9,2% больных и характеризуется чаще всего острым началом и склонностью к дыхательным нарушениям.






Глазная миастения. В 50% случаев, начавшись с глазодвигательных нарушений, болезнь трансформиру­ется в генерализованную форму. Клинически глазная форма проявляется триадой симптомов: птозом, двоением и косоглазием. Эти симптомы изменчивы и нарастают при утомлении. Глаз­ная форма относится к числу легких и не представляет угрозы для жизни больного.




Гехт Б.М. Санадзе А.Г. << Миастения>> 2012 г.










Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест.


Прозериновая проба


Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин


Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина


Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам.


Компьютерная томография органов переднего средостения






2. Физикальное обследование: усиление слабости при повторных движениях или статическом напряжении.










Полная компенсация - восстановление мышечной силы до нормальных значений (5 баллов) независимо от степени исходного снижения - 15% пациентов


Неполная компенсация - увеличение мышечной силы на 2-3 балла, но не до нормы - 75% пациентов.


Частичная компенсация - увеличение мышечной силы на 1 балл в отдельных мышцах, когда в других мышцах она не изменяется


Проба позитивная при полной и неполной компенсации, проба сомнительная при частичной компенсации, проба негативная при отсутствии реакции.





Обнаружение:


Обнаружение:


1. АутоАТ к АХ-рецептору.


2. К титин-белку (у больных с тимомой и поздним началом)


3. К мышечно-специфической тирозинкиназе (при серонегативной миастении)








2. БАС - возможны симптомы миастении, нарушение нервно-мышечной передачи и реакция на АХЭП. При БАС - признаки денервации и реиннервации, большое количество потенциальов фасцикуляций.




4. Слабость мышц туловища и конечностей - миопатии. Нет поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатруры, нет дыхательных расстройств, часто атрофии и снижение или отсутствие сухожильных рефлексов




6. Ботулизм. Отсутствие эффекта от АХЭП, характерны экстраокулярные бульбарные дыхательные нарушения. Гипо или арефлексия. На ЭМГ инкремент. Анамнез.





Этапность


Этапность


Сочетание компенсирующей, патогенетической и неспецефической терапии


Учет фазы течения заболевания






Препараты калия


Калийсберегающие диуретики. Спиронолактон перорально в дозе 25-50 мг 3-4 раза в день






Перед подготовкой к операции (тимэктомии) – для создания запаса прочности.


Эффективность до 80%.


Преднизолон по схеме через день. Доза 1мг/кг/сут, но не менее 50 мг.






Циклоспорин 3 мг/кг. Эффект появляется черз 1-2 мес, максимум через 3-4 мес.





Оперативное лечение:


Оперативное лечение:


Тимэктомия. Оценка результатов операции по схеме G. Keynes


А – отличный эффект - полное восстановление двигатель­ных функций, работоспособность без медикаментоз­ной поддержки


В – хороший эффект - значительное улучшение состояния, практически полное восстанов­ление двигательной функции и работоспособности при уменьшении суточной дозы калимина по сравнению с дооперационной в 2 раза и более и отсутствии необхо­димости в иммуносупрессивной терапии.

С -удовлетво­рительный эффект — незначительное улучшение дви­гательной функции при постоянном приеме калимина и иногда преднизолона, отсутствие прогрессирования заболевания.


D – отсутствие эффекта.


Е – летальность.






Под МК подразумевается состояние больного с миастени­ей, требующее интубации пациента вследствие дыха­тельных нарушений. При МК жизненная емкость легких падает до 1л и меньше.












Ломкий криз.


Дифф диагностика - проба с АХЭП. Миастенический криз - +, холинергический - -, Смешанный - частичная или неполная компенсация.








1) Подбор адекватных доз АХЭ-препаратов: калимин форте по 1—1,5 мл в/в или в/м — каждые 4—5 ч или прозерин по 1,5—2 мл п/к каждые 3—4 ч.


2) Немедленно начать патогенетическую терапию: пульс-терапия преднизолоном в/в капельно по 1000—2000 мг через день + 300—500 мг в/в во 2-й день.


3) Далее — преднизолон перорально ежедневно по 1,5—2 мг/кг массы тела по схеме большая/малая доза.


4) Препараты калия — в/в по 3 г /сут.


5) Плазмаферез или иммуноглобулины челове­ка G.


NB! Пульс-терапия относительно противопо­казана при холинергическом и смешанном кризах из-за десентитизации АХЭ.






1)  Интубация и ИВЛ и немедленная отмена всех АХЭ-препаратов.


2)  Через 36 часов: прозерин и попытка отключения ИВЛ.


3)  При восстановлении дыхания, не экстубируя больного, п/к прозерин каждые 3—4 ч. При устойчивом состоянии — экстубировать па­циента.


4) Если остаются дыхательная недостаточность и нарушение глотания — вновь подключить ИВЛ и больше АХЭ-препараты не вводить.


5)  На следующий день — п/к прозерин и снова попытаться отключить ИВЛ.


6)  Если дыхание не нормализуется через 3 сут — трахеостома. Продолжать или начать патогенетичес­кую терапию.


7)  Плазмаферез или иммуноглобулины G.


8)  Психотерапия и разъяснительная работа для профилактики передозировки АХЭ-препаратов, а также для отключения ИВЛ обязательны!


Введение АХЭ-препаратов при МК на фоне ИВЛ считается грубой ошибкой!





- Загорать


- Загорать


- Тяжело физически работать


- Употреблять препараты магния, миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы, мочегонные (кроме верошпирона) , аминогликозиды, фторхинолины, тетрациклин, D-пеницилламин, производные хинина.







перейти в каталог файлов


связь с админом