Клиническая патофизиология 2010. Алматы 2010 Кіріспе
 Скачать 22.3 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Гипертиреоз Гипертиреоз – ќалќаншабез гормондарыныњ артыќ љндірілуінен дамитын дерттік жаѓдай. Этиологиясы. Ќалќаншабез жасушаларында тиреоидтыќ гормондардыњ артыќ љндірілуі иммундыќ, гипоталамустыќ жѕне гипофиздік тџрткілерге байќалады. Сонымен ќатар ол бездіњ љзіндегі дерттерден де пайда болуы ыќтимал. Мѕселен, тиреоидиттер кездерінде безде ќордаланѓан гормон-дардыњ босап шыѓуы кљбеюінде. Ѕйгіленімі аз гипертиреоз ќанда ТТГ 0,1 ХЉ/л-ден аздыѓына ќарамай тиреоидтыќ гормондардыњ (Т3 жѕне Т4) ќалыпты дењгейде болуымен кљрінеді. Гипертиреоз: √ 85% жаѓдайда аутоиммундыќ ыќпалдардан ќалќаншабездіњ ќызметі мен љсуінде (Базед-Грейвс ауруы); √ 5-7% жаѓдайда уытты фолликулалыќ аденома, уытты зоб кездерінде; √ 3-7% жаѓдайда ќалќаншабездіњ ќабынуы кезінде бездіњ ќђрылымдыќ бџліністерінен; √ йод тапшылыѓын ђзаќ йод дѕрілерімен емдеуден; √ тиреотропинома љспесі кезінде; √ ќалќаншабездіњ гормонљндіретін карциномасында т.б. себептерден дамиды. Гипертиреоздыњ клиникалыќ кљріністері Гипертиреоз кезінде: ● тері жђќарып, тер бљлінуі ђлѓаяды, адамныњ жасына байланысты болатын терініњ љзгерістері кеш пайда болады; тырнаќтар жђќарады, шаш талшыќтары жіњішкеріп жђмсайды. ● кљз бен бетте џстіњгі ќабаќтар жиырылады, кљз сањылаулары кењейеді, кљз алмаларыныњ айналасы ісініп жалтырайды, кірпік ќаѓу сирейді, ќабаќтардыњ пигментациясы џлкейеді. Базед ауруы кезінде кљз шарасынан шыѓып тђрады (экзофтальм); ● жџрек-ќанайналым жџйесі бђзылыстарынан артериалыќ ќысым кљтерілуі, тахикардия, тахиаритмия, минуттыќ ќан кљлемі ђлѓаюымен кљрінетін жџрек ќызметініњ жеткіліксіздігі байќалады. Натийурездік атриопептин љндірілуі артады; ● тыныс алу жџйесі бђзылыстарынан ентік пайда болады, љкпеніњ тіршіліктік кљлемі азаяды; ● ас ќорыту жџйесі ќызметініњ бђзылыстарынан тѕбет кџшейеді, перистальтика кџшейіп іш љтулері болады; ● орталыќ жџйке жџйесі ќызметтерініњ бђзылыстарынан гиперкинезия, жан-дџниелік ќђбылмалылыќ, ђйќы ќашу, парасаттылыќтыњ жѕне жџйкелік ќозымдылыќтыњ кџшеюі, сљйлеудіњ жылдамдауы, џрейлі сезім байќалады; ● тірек-ќимылдыќ мџшелердіњ бђзылыстарынан тез шаршаѓыштыќ, діріл, гиперрефлексия дамиды, остеопороз, гипокалиемиялыќ шаласалдану дамиды; ● бџйректе несеп сџзілуі жѕне несептіњ сыртќа шыѓарылуы кљбейеді; ● ќан жѕне ќан љндірілуінде эритропоез жѕне гемолиздіњ артуы, лейкоцитоз, гиперпротеинемия; ● ђрпаќ љрбіту жџйесі бђзылыстарынан етеккір келуі азаяды, жыныстыќ нѕпсі тљмендейді, потенция бђзылады; ѕйелдер мен еркектерде андрогендердіњ эстрогендерге ауысуы ђлѓаяды, еркектерде гинекомастия дамиды; ● зат алмасу џрдісінде негізгі алмасу кљтеріледі, ыстыќќа тљзімділік азаяды, гипергликемия дамуы мџмкін. Гипохолестеринемия, гипоџшглицеридемия дамиды, азоттыќ теріс баланс байќалады, дене салмаѓы азаяды; витаминдер мен темірге организмніњ мђќтаждыѓы џлкейеді. Гипертиреоз туындататын аурулардыњ ішінде фон Базед ауруы бірінші орында тђрады. Аѓылшын тілдегі ѕдебиеттерде ол Грейвс ауруы немесе Парри ауруы делінеді. Базед ауруы уытты жайылмалы зоб (гипертиреоз бен ќалќаншабездіњ кљлемі ђлѓаюы) тџрінде кљрінетін кљп аѓзалардыњ жџйелік аутоиммундыќ бџліністерінен дамиды. Бђл кезде ќалќаншабездіњ љзгерістерімен ќатар, кљздіњ бџліністері мен кардиомиопатия байќалады. Базед ауруыныњ кљптеген ѕйгіленімдерініњ, солардыњ ішінде гипертиреоз бен зобтыњ, дамуында аутоиммундыќ ќђбылыстардыњ мањызы зор. Бђл дертпен ѕйелдер, еркектерге ќараѓанда, жиі ауырады. Тіндік џйлесімділіктіњ џлкен кешенінде еуропа нѕсілдерінде DR B8 антигендері, монѓђл тектестерде Bw46 B5 антигендері бар адамдар Базед ауруына жиі ђшырайды. Дерттіњ этиологиясы ѕлі толыќ аныќталѓан жоќ. Жорамал бойынша дерт дамуына тектік бейімділігі бар адамдарда ќалќаншабез жасушалырыныњ тиреотропинді ќабылдайтын рецепторларыныњ ќђрамбљлшектеріне ќарсы аутоиммундыќ џрдіс пайда болады. Ќалќаншабез жасушаларында аутоантиген пайда болуы жђќпалардыњ ѕсерінен дамуы ыќтимал. Л. Харрисон (1984) базед ауруымен сырќаттанѓан адамдарда молекуласы ТТГ-ге ђќсас Yersinia enterocolitica антигендері болатынын кљрсетті. Ф. Надир жѕне ѕріптестері тиреотропинді ќабылдайтын рецепторларѓа тиреоциттердіњ гормонљндіретін ќызметін арттыратын, идиотип-антиидиотип тетіктері бойынша, аутоантиденелер мен иммундыќ глобулиндер љндірілетінін дѕлелдеді. Дерт дамуына тђќым ќуалаушылыќќа бейімділігі бар адамдарда бђл рецепторларѓа аутоиммундыќ ќђбылыстар сырттан енген жђќпалардыњ жѕне жђќпалы емес ыќпалдардыњ ѕсерлерінен дамуы мџмкін. Кейбір науќастарда ќалќаншасерік бездерініњ, Лангерганс аралшыѓыныњ, жыныстыќ бездердіњ, бџйрек џсті бездері сыртќы ќабатыныњ, асќазанныњ аутоиммундыќ бџліністерімен ќабаттасады. Бђндай жаѓдайларда экзогендік ыќпалдардыњ мањызы азайып, Т-супрессорлардыњ кемуі бірінші орынѓа шыѓады. Бђрынѓы ѓылыми тџсінік бойынша Базед ауруы дамуын жан-дџниелік кџйзелістермен байланыстыратын. Бџгінгі тањда ол дерттіњ ѕлі айќындалмаѓан тџрін ѓана ѕйгілейді деп ќарастырылады, аутоиммундыќ ќђбылыс болмай эмоциялыќ стресс базед ауруын туындатпайды. Патогенезі. Базед ауруы ќалќаншабездіњ жѕне басќа аѓзалар мен тіндердіњ антигендеріне ќарсы аутоиммундыќ серпілістерден дамиды. Организмде љндірілген аутоантиденелер ќалќаншабез жасушаларыныњ ќызметтерін арттырады. Бђл аутоантиденелер IgG тобындаѓы иммундыќ глобулиндерге жатады жѕне ТТГ ќабылдайтын рецепторларѓа ѕсер етеді. Олар ќалќаншабез жасушаларыныњ ќабыќтарында цАМФ-тѕуелді фосфатидил-инозитол ќатысатын тетіктерді ѕсерлендіріп, ТТГ сияќты ыќпал етеді. Аутоантиденелердіњ ѕсерінен тиреоциттердіњ йодты ќамтуы, оны тиреоглобулинніњ байланыстыруы, тиреодтыќ гормондардыњ ќанѓа шыѓарылуы кџшейеді. Базед ауруы кезінде ќанда бђл тиреоциттердіњ ќызметін кљтеретін бђл аутоантиденелерден басќа ќалќаншабез тінініњ љсіп-љнуін ќамтамасыз ететін аутоантиденелер болатыны аныќталды. Егер біріншілері ТТГ-ды ќабылдайтын рецепторлардыњ ганглиозидтік ќђрамбљлшегіне ѕсер ететін болса, онда екіншілері олардыњ нѕруыздыќ бљлігіне ѕсер етеді – деп жорамалданады. Ќалќаншабез тінініњ љсіп-љнуін ќамтамасыз ететін аутоантиденелер тиреоциттердіњ ќалыпты ќызметімен кљрінетін зоб кезінде де жѕне аз мљлшерде дені сау адамдарда да аныќталады. Бђл келтірілген аутоантиденелердіњ бір тџрі ѓана кљбейген науќастарда тек гипертиреоз немесе зоб байќалуы ыќтимал. Базед ауруы кезінде антитиреоидтыќ аутоантиденелер кљрсетілген иммундыќ глобулиндердіњ екі тобымен ѓана шектеліп ќоймайды. Науќастарда, ѕсіресе радийбелсенді йодпен емделгендерде, ТТГ-њ рецепторларына ќарсы гормон љндірілуін бљгейтін аутоантиденелер љндірілетіні аныќталды. Жорамал бойынша, олар ТТГ-њ рецепторларына байланысып, тиреотропинніњ ѕсерін болдырмайды. Бђндай иммундыќ глобулиндер базед ауруы дамуыныњ гипотиреоидтыќ кезењіне ауысуын туындатуы мџмкін. Бђл дерт кезінде тиреорецепторларѓа ѓана ќарсы емес, тиреоглобулинге, ядролыќ антигендерге ќарсы аутоантиденелер пайда болуы жиі тіркеледі. Дегенмен, базед ауруыныњ патогенезінде ТТГ-њ рецепторларына ќарсы аутоантиденелердіњ мањызы зор. Бђл кезде айналымдаѓы аутоантиденелердіњ ѕсерінен жедел дамитын аутоиммундыќ серпіліс дамиды. Базед ауруы кезінде ќалќаншабездіњ ќызметі кљтерілуі мен гиперплазиясы ѓана болып, оныњ ќабынулыќ белгілері байќалмайды. Аутоиммундыќ тиреоидиттер кезінде без тініне ќарсы баяу дамитын иммундыќ серпілістер байќалады. Без тініне лимфоциттердіњ сіњбеленуі т.б. ќабынудыњ белгілері болады. Бђл кездерде аутоантиденелер, ТТГ-њ рецепторларына ќарсы емес, тиреопероксидазаѓа, тиреоглобулинге, коллоидтыќ жѕне цитоплазмалыќ антигендерге ќарсы љндіріледі. Содан бездіњ ќызметін жѕне кљлемін ђлѓайтатын иммундыќ серпілістер болмай, без тінін бџлдіретін жѕне артынан гипотиреоз дамуына ѕкелетін џрдістер дамиды. Біраќ базед ауруы тиреоидитпен ќабаттасуы ыќтимал. Зоб, экзофтальм жѕне кардимиопатия базед ауруына тѕн кљріністерге жатады. Бђл ауру кезінде кардиомиоциттерге кальций иондары кљптеп енуінен, альфа-адренорецепторлар азайып, бета-рецепторлар кљбейіп кетуінен тахикардия, жыпылыќ аритмия дамуымен кљрінетін жџрек ќызметініњ бђзылыстары байќалады. Артынан жџрек ђлѓайып, оныњ ќызметініњ жеткіліксіздігі дамиды. Базед ауруы кезінде кљздіњ шарасынан шыѓып тђруы (экзофтальм) (-сурет), кљз сањылауыныњ ќатты ашылып тђруы, кірпіктердіњ сирек жыпылыќтауы, кљздіњ жалтырап тђруы, ќабаќтыњ ќоњыр ќошќылдануы т.б. сияќты кљз бџліністері байќалады. Бђлардыњ даму жолдарында кљз артындаѓыторшаныњ жѕне кљз айналасындаѓы тіндердіњ (ќабаќтыњ жѕне бђлшыќеттердіњ) ісінуі мен гликозамингликандардыњ жиналып ќалуы мањызды орын алады. Џстіњгі ќабаќты кљтеретін бђлшыќеттердіњ ќызметі басында артады, ал бџліністердіњ ауыр тџрлерінде ет талшыќтарында дистрофия, фиброз дамуынан кљз жђмылуы бђзылады, кљру бђзылуы ыќтимал. Біраќ дерттіњ барлыќ кљріністерін тек гипертиреозбен байланыстыруѓа болмайды. Кљздіњ бџліну дѕрежесі мен гипертиреоздыњ ауырлыѓы арасында тікелей байланыстыќ байќалмайды. Экзофтальм гипотиреоз кезінде жѕне аутоиммундыќ тиреоидит кезінде де кездесуі мџмкін.  - сурет. Тиреотоксикоз кезіндегі экзофтальм Бџгінгі кџні базед ауруыныњ ќалќаншабезден тыс кљріністері де ѕртџрлі тіндерге арнайланѓан аутоантиденелердіњ болуымен тџсіндіріледі. Кардиомиопатия ерекше аутоантиденелердіњ ѕсерінен кардимиоциттерге Са2+ енуі артуынан болады. Офтальмопатия мен сираќтардыњ алдыњѓы жаѓыныњ ісінуі тиреоциттердіњ, фибробластардыњ, май жѕне бђлшыќет тіндерініњ ортаќ антигендеріне ќарсы цитотоксиндік аутоантиденелер мен лимфоциттердіњ љндірілуінен дамиды. Кљз алмалары артындаѓы липоциттерге, фибробластарѓа жѕне бђлшыќет антигендеріне аутоанти-денелер мен сезімтал Т-лимфоциттерініњ ѕсерінен кљз айналасындаѓы тіндерде љзгерістер (ќабаќтыњ ісінуі, липоциттердіњ љсіп-љнуі, бђлшыќет талшыќтарыныњ гипертрофиясы т.б.) байќалады. Сонымен бірге антитиреодтыќ аутоантиденелер жѕне аутоантиген-аутоантидене кешендері басќа аѓзалар мен тіндерге ѕсер ету мџмкіндігінде жоќќа шыѓаруѓа болмайды. Мѕселен, тиреоглобулин мен аутоантидене кешені кљз тіндеріне ќонып, ќабынулыќ серпілістер дамуына ѕкелетіні аныќталѓан. Сонымен ќорыта келгенде, Базед ауруы жџйелік кљп аѓзалыќ аутоиммундыќ дерт ретінде ќарастырылуы ќажет. Гипериреозды емдеу џшін ќолданылатын тиреостатиктер (мерказолил) иммунодепрессиялыќ ѕсер етеді. Бђл дерттіњ ењ ќауіпті асќынуы болып тиреотоксиндік ушыѓу (криз) есептеледі. Жђќпалардыњ, жараќаттыњ, хирургиялыќ ѕрекеттердіњ, антитиреоидтыќ дѕрілер ќабылдауды тоќтату, радийбелсенді йодпен емдеу т.б. базед ауруын асќындырып, тиреоидтыќ гормондар мен катехоламиндердіњ уытты ѕсерлерін арттырып жіберуі мџмкін. Содан ќатты ќызба, тахикардия жѕне жыпылыќ аритмия, мазасыздыќ, психоз, сананыњ ќарауытуы, жџрек айну, ќђсу, іш љту, полиурия, дененіњ сусыздануы, гипонатриемия,, бђлшыќеттердіњ ѕлсіздігі, тері тамырларыныњ ќатты кењеюі, гипертензия, тері сарѓыштануы дамиды. Осылардыњ нѕтижесінде кома, коллапс, жџрек ќызметініњ жеткіліксіздігі дамуынан науќас жан тапсырады. Тиреотоксикозды емдеу негіздері. Гипертиреозды емдеу џшін антитиреоидтыќ дѕрілер, бета-адреноблокаторлар, кљњіл-кџйді басатын дѕрілер, транквилизаторлар пайдаланылады. Дерт аутоиммундыќ негізде дамыѓан жаѓдайда глюкокортикоидтыќ гормондар (преднизолон, дексаметазон) ќолданылады. Ќалќаншабездіњ уытты аденомасында, уытты жайылѓан зоб кездерінде радийбелсенді йодпен (131J) емдеу нѕтижелі болады. Бђл емшаралар нѕтижесіз болѓанда хирургиялыќ операция жасалынады. Тиреоидит. Ќалќаншабездіњ ќабынуы тиреотоксикозѓа ѕкелуі мџмкін. Оныњ пайда болу себебі вирустыќ жђќпалардан деп жорамалданады. Бђл кезде ќабынуѓа тѕн ќан тамырларыныњ љзгерістері, лейкоциттердіњ сіњбеленуі, ауырусыну, тиреоидтыќ гормондардыњ тым артыќ љндірілуі байќалады. Уытты тиреоидиттіњ даму жолдарында симпатикалыќ жџйке жџйесініњ межеќуаты артуы мањызды орын алады. Содан гиперкатехола-минемия тироксинніњ џшйодтиронинге ауысуын, миокардта бета-адрено-рецепторларды ќоздырып тахикардия, аритмия даму мџмкіндігін арттырады Сол себепті тиреотоксиндік ушыѓуды емдеу маќсатында ќолданылатын бета-адреноблокаторлар жџрек аритмияларынан саќтандырады жѕне тиреотоксикозды кемітеді. Кальций каналдарыныњ тежегіштері кардимиоциттердіњ ішіне Са2+ енуін азайтып, олардыњ ќозымдылыѓын тежейді. Тиреотоксикозбен сырќаттанѓан науќастарды йоды бар дѕрілермен емдеуден ќанда тироксинніњ дењгейі тљмендейді, безден тиреоидтыќ гормондардыњ айналымдаѓы ќанѓа тџсуі азаяды. Бџйрекџсті бездерініњ патофизиологиясы Бџйрекџсті бездері ќызметтерініњ бђзылыстары гипокортицизм жѕне гиперкортицизм, ѕлдостеронизм, феохромоцитома тџрлерінде байќалады. Гипокортицизм Гипокортицизм – бџйрекџсті бездері сыртќы ќабаты гормондарыныњ жеткіліксіздігі. Оныњ сџлде жѕне жіті тџрлерін ажыратады. Сџлде біріншілік гипокортицизм бездіњ љзініњ бџліністерінен, ал сџлде салдарлыќ (екіншілік) гипокортицизм гипоталамуста немесе аденогипофизде љспе љсуінен кортиколиберин мен кортикотропин љндірілуі бђзылыстарынан дамиды. Бџйрекџсті бездері гормондарыныњ біріншілік сџлде жеткіліксіздігі Аддисон ауруы кезінде байќалады. Аддисон ауруы бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ аутоиммундыќ дерті. Этиологиясы. Бђл дерт жиі без тіндерініњ аутоиммундыќ (80%-ѓа жуыќ жаѓдайда) жѕне кейде туберкулез таяќшаларыныњ ѕсерінен бџліністерінен пайда болады. Бџйрекџсті без тінініњ антигендеріне аутоантиденелер љндірілуінен антиген-антидене кешені пайда болып, комплемент жџйесініњ ѕсерленуі онда ќабыну дамытады, без жасушаларыныњ цитолизіне ѕкеледі. Артынан без атрофияѓа ђшырап, гормон љндіру ќабілетінен айырылады. Сонымен бірге аутоантиденелер стероидтар тџзілуіне ќажетті ферменттерге (21-стероидгидроксилазаѓа) ќарсы љндіріледі. Бђл иммундыќ глобулиндер, ферменттіњ белсенділігін бљгеп ќана ќоймай, прогестеронныњ дезоксикортикостеронѓа ауысуын бђзады. Кейде дерттіњ бастапќы кезењінде 17-альфа-гидроксилаза ферментіне де аутоантиденелер аныќталады. Бђл фермент, бџйрекџсті бездерімен ќатар, жыныстыќ бездерде де стероидтар тџзілуіне ќатысады. Сондыќтан бђл аутоантиденелердіњ ѕсерлерінен стероидтардыњ љндірілуі кљрсетілген екі бездерде де бђзылады. Аддисон ауруына АКТГ рецепторларына ќарсы аутоантиденелер љндірілуі де ѕкелуі мџмкін. Бђл иммундыќ глобулиндер бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ жасушаларымен байланысып АКТГ-ныњ ѕсерін болдырмайды. Содан бђл жасушалардыњ љсіп-љнуі тоќталып атрофия дамиды. Аддисон ауруы кезінде басќа эндокриндік бездердіњ (ђйќыбездіњ, ќалќаншасерік бездерініњ, жыныстыќ бездердіњ) жѕне асќазанныњ аутоиммундыќ бџліністері байќалуы мџмкін. 20% жаѓдайда Аддисон ауруы бџйрекџсті бездерініњ сыртќы ќабатында туберкулез жђќпасы дамуынан пайда болады. Туберкулез таяќшалары љкпеден, бџйректен немесе ішек-ќарын жолдарынан бџйрекџсті бездеріне ќанмен жайылып тарайды. Содан адреналит дамиды. Туберкулездіњ бастапќы сатыларында кортикостероидтар љндірілуін тежейтін цитокиндер љндіріледі – деп есептеледі. Біраќ бђл сђраќ ѕлі толыќ зерттелмеген. Туберкулездік адреналит ђзаќ саќталады жѕне іртікті некроз дамуымен аяќталады, бџйрекџсті бездерінде кальций кљптеп жиналып ќалады. Аддисон ауруына ђќсас гипокортицизм дамуына амилоидоз, майда сањырауќђлаќтар, стероидтар љндірілуіне ќатысатын ферменттерді тежейтін кљптеген дѕрілердіњ, ќан ђюын тежейтін дѕрілердіњ ѕсерінен екі бірдей бџйрекџсті бездеріне ќан ќђйылу жѕне оларѓа ќатерлі љспелердіњ метастазалары тарауы ѕкелуі мџмкін. Жџре пайда болѓан иммундыќ тапшылыќты синдром кезінде цитомегаловирустардыњ жѕне басќа жђќпалардыњ ѕсерлерінен бџйрекџсті бездері бџліністерге ђшырауы ыќтимал. Аутосомды-бѕсењкі жолмен ђрпаќќа тарайтын десмолаза ферментініњ аќауы белгілі. Бђл ферменттіњ ќатысуымен холестериннен прегнолон љндіріледі. Сол себепті бђл ферменттіњ жетіспеуінен бџйрекџсті бездерініњ барлыќ стероидтарыныњ тџзілуі бђзылады, толыќ гипокортицизм дамиды. Патогенезі. Аддисон ауруыныњ клиникалыќ кљріністері кортикостероидтардыњ тапшылыѓына жѕне меланоциттерді сергітетін гормон мен оныњ љнімдерініњ артыќ љндірілуіне байланысты болады. Дерт ђзаќ уаќыт жасырын сатысында љтеді. Бђл кезде ѕдеттегі жаѓдайларѓа организмніњ бейімделуі џшін кортикостероидтардыњ дењгейі жеткілікті болады. Біраќ организмге тџсетін ауыртпалыќтар (стресс) кезінде оныњ бђл гормондарѓа жоѓары мђќтаждыѓына сѕйкес бџйрекџсті бездерініњ сыртќы ќабаты олармен ќамтамасыз ете алмайды. Сондыќтан дерттіњ бђл сатысында жараќаттыњ, хирургиялыќ операцияныњ ѕсерінен немесе ќатты кљњіл-кџй толќуларынан гипокортицизмдік ушыѓу дамуы ыќтимал. Аддисон ауруыныњ айќын белгілері без жасушаларыныњ 90%-дан астамы бџлінгенінде байќалады. Бђл кљрсетілген жаѓдайда ѕлдостеронныњ тапшылыѓынан гипонатриемия, гипохлоремия, гипогидрия, гиперкалиемия, глюкокор-тикоидтардыњ жеткіліксіздігінен гипогликемия, гипопротеинемия, ѕлсіздік, тез шаршаѓыштыќ, ђйќы басу, тѕбеттіњ жоѓалуы байќалады. Кортико-стероидтардыњ аз љндірілуінен кері байланыс тетігі бойынша олардыњ аденогипофизге тежеуші ѕсері болмаѓандыќтан кортикотропин жѕне меланоцитті сергітетін гормон љндірілуі кљбейеді. Сол себепті тері мен шырышты ќабыќтарда меланин жиналуынан олардыњ, ѕсіресе кџн тиетін жерлерінде, тџсі ќою ќошќыл ќоњыр (ќола) тџске љзгереді (-сурет).  - сурет. Аддисон ауруы кезіндегі терініњ гиперпигментациясы. Гипокортицизм кезінде тіршілік ђзаќтыѓы ђзаруынан ќанда эозинофилдер мен лимфоциттер кљбейеді, эритропоез бђзылуынан анемия дамиды. Май тінінде липогенез азайып, липолиз артады. Гипонатриемияныњ нѕтижесінде науќастыњ тђзѓа деген мђќтаждыѓы кџшейеді, ол тђз ќабылдамай љмір сџре алмайды. Гипогидрияныњ нѕти-жесінде гиповолемия дамып, бџйректе несеп сџзілуі азаяды. Науќас артыќ су ќабылдаудан немесе оѓан глюкоза ерітіндісін енгізуден гипонатриемия одан сайын ушыѓып кетеді. Бџйректіњ суды шыѓару ќабілеті тљмен болѓандыќтан организмге тџскен су жасушалар ішіне љтіп, оларды ісіндіру ќауіпі тљнеді. Организмде хлор жѕне натрий азайѓандыќтан жиі ќђсу байќалады. Гипогликемияны оњалту џшін ќанда (жасушалардыњ сыртында) натрий-діњ мљлшерін ќалпына келтірмей глюкозаны енгізу љте ќауіпті. Џйткені: глюкоза жасушаларѓа ауысып, олардан су босап шыѓуын арттырады. Содан жасушалар сыртында осмостыќ ќысым одан сайын тљмендеп, гипота-ламустыњ нейрондарын ісіндіреді, термореттеу орталыѓын ќоздырады, ќызба дамытады. Глюкокортикоидтыќ гормондар катехоламиндердіњ жѕне жџйкелік адренергиялыќ тџрткілердіњ жџрек-ќан тамырлар жџйесіне ететін ѕсерлеріне ќолдаушы ыќпал етеді. Осындай ѕсерді пермиссиялыќ (аѓылш. permissive – рђќсат ететін, ќолдаушы) ыќпал дейді. Осы ыќпал болмауынан ќан тамырларыныњ катехоламиндерге сезімталдыѓы азаяды. Содан жџректіњ жиырылу кџші ѕлсірейді жѕне шеткері тамырлардыњ ќан љтуіне кедергілік ќасиеті тљмендейді. Сондыќтан аддисон ауруы кезінде артериалыќ гипотензия, ортостатикалыќ коллапс жиі байќалады. Гиперкалиемияныњ нѕтижесінде жџрек аритмиясы, кенеттен оныњ тоќтап ќалу ќауіпі болады. Гипотензия мен жџрек аритмиясы ќабаттасуынан науќас жан тапсыруы мџмкін. Гипокортицизм ОЖЖ-њ ќызметтерін бђзады. Науќастыњ эмоциялыќ ќђбылмалылыѓы, ќызбалыѓы байќалады, ђзаќ зейін ќою ќабілеті жоѓалады жѕне оныњ ештемеде шаруасы болмайды. Салдарлыќ гипокортицизм (аддисонизм делінеді) аденогипофизде немесе гипоталамуста љспе љсуінен немесе олардыњ аутоиммундыќ бџліністерінен пайда болады. Клиникалыќ жаѓдайларда оны глюкокор-тикоидтыќ гормондармен науќасты ђзаќ емдеуді тез тоќтатудан кейін жиі байќауѓа болады. Кортикостероидтарды тіпті 6-7 ќабылдаудан кейін гипофизде АКТГ љндірілуі ќатты азаяды. Сол себепті бђл гормондармен бірнеше апта емделген науќастарѓа хирургиялыќ операция жасар алдында ќабылданатын гормонныњ мљлшерін кљбейтуге мѕжбџрлік пайда болады. Глюкокортикоидтармен ђзаќ емдегеннен кейін гипоталамус пен гипофиздіњ гормон љндіру ќабілеті 2-3 айсыз ќалпына келмейді, ал бџйрекџсті бездерініњ сыртќы ќабатында кортизолдыњ ќалыпты мљлшерде љндірілуі 6-9 айдан кейін ѓана ќалыптасады. Сондыќтан науќасќа енгізілетін кортикостероидтардыњ мљлшерін біртіндеп азайтып ќана тоќтатуѓа болады. Бђл кезде организм сырттан ђзаќ енгізілген гормонныњ кљп мљлшеріне бейімделіп алады да, ќанда оныњ мљлшері ќалыпты болѓанныњ љзінде де гипокортицизм дамиды. Салдарлыќ гипокортицизм џш сатыда дамиды. Бірінші сатысында кортизолдыњ љндірілуі жѕне ќандаѓы дењгейі тыныштыќ жаѓдайда ќалыпты мљлшерде болады, біраќ белгілі бір ауыртпалыќтан (стрестен) кейін ол азаяды. Џйткені гипоталамус пен гипофиздіњ бџйрекџсті бездерін сергітетін ѕсері болмайды. Екінші сатысында АКТГ мен кортиколиберинніњ љндірілуі одан сайын тежеледі, кортизол љндірілуі, ешбір ауыртпалыќ болмай-аќ, аз болады. Џшінші сатыда АКТГ болмауынан бџйрекџсті бездері сыртќы ќабаты семіп ќалады, ќанда кортизолдыњ дењгейі ќатты азаяды. Гипокортицизмніњ бђл тџрінде АКТГ љндірілуі болмаѓандыќтан меланоциттерді сергітетін гормон љндірілуі де болмайды. Сол себепті бђндай науќастарда терініњ гиперпигментациясы дамымайды. Салдарлыќ гипокортицизм негізінен глюкокортикоидтардыњ тапшылыѓанан дамитын кљріністермен (айќын гипогликемиямен) байќалады. Минералокортикоидтар мен андрогендердіњ айќын тапшылыѓы сирек дамиды. Сол себепті гиповолемия жѕне гиперкалиемия аз кездеседі. Гипонатриемия жѕне ќышќылдыќ-сілтілік џйлесімділіктіњ ауытќулары, біріншілік гипокорти-цизмге ќараѓанда, шамалы болады. Кезкелген ќосымша ауыртпалыќ жаѓдайлар (жараќат, хирургиялыќ ѕрекет, жџкті ѕйелдердіњ босануы т.б.) ѕйгіленбеген біріншілік жѕне салдарлыќ гипокортицизмдерді ушыќтырып адреналдыќ (аддисондыќ) ушыѓу (криз) немесе кома дамуына ѕкеледі. Осындай жаѓдай Кушинг синдромы кезінде бездерді хирургиялыќ отаудан кейін, сепсис, тамыр ішінде шашыранды ќан ђю синдромы кездерінде бџйрекџсті бездерініњ тамырларында тромбоз дамуынан жѕне ќан ќђйылуынан бђл бездердіњ гормондарыныњ жіті жеткіліксіздігінен де байќалуы ыќтимал. Бђл ушыѓу ауыр џдемелі гипогликемиямен, ќатты гипонатриемиямен, жасуша сыртылыќ гипогидриямен, гиповолемиямен, гиперкалиемиямен, гиперкальциемиямен кљрінеді. Осылармен ќатар мый жѕне басќа аѓзалардыњ жасушалары ісінеді, «сумен уланудыњ» белгілері пайда болады. Адреналдыќ ушыѓу кезінде дене ќызымы ќатты кљтеріледі, буындар мен бђлшыќеттер сырќырап ауырады, жџрек айну, ќђсу жѕне іш љтулерден гипонатриемия одан сайын кџшейеді. Ќђрсаќ іші аѓзаларыныњ сыртќы ќапшыѓы керіліп кетуінен ќатты ауыру сезімі болады. Содан оларда хирургиялыќ дерттер ќате ањѓарымдалуы мџмкін. Катехоламиндердіњ ѕсерінен оњалмайтын кома жѕне гипотензия тіндерде микроциркуляцияны бђзып, циркуляциялыќ жѕне тыныстыќ гипоксиялардан науќас ќайтыс болуы ыќтимал. Бђл кезде команыњ кљріністері кетоацидоздыќ диабеттік комаѓа ђќсайды. Сол себепті оларды шатастырып инсулинмен емдеуге болмайды! Бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ жіті жеткіліксіздігініњ кљріністерінде ауыр гипогликемия мен гипотензия тромбо-геморагиялыќ синдромныњ жѕне гипокортицизмді туындатќан негізгі дерттіњ (жиі менингококктыќ сепсистіњ) ѕйгіленімдерімен ќабаттасады. Гиперкортицизм Гиперкортицизм - бџйрекџсті бездері сыртќы ќабаты гормондарыныњ артыќ љндірілуімен кљрінетін жаѓдай. Этиологиясы. Гиперкортицизм келесі жаѓдайларда: √ бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатын сергітетін гормондардыњ гипоталамус пен гипофизде артыќ љндірілуінен (салдарлыќ гиперкортицизм); √ бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатын сергітетін гормондардыњ гипоталамус пен гипофизден басќа аѓзаларда артыќ љндірілуінен (АКТГ-њ эктопиялыќ љндірілу синдромы); √ бџйрекџсті бездері сыртќы ќабаты жасушаларыныњ біріншілік гиперплазиясы мен гиперфункциясынан (біріншілік гиперкортицизм); √ кортикостероидтыќ гормондарды артыќ енгізуден (ятрогендік гиперкортицизм) - пайда болуы мџмкін. Ќанда АКТГ-њ дењгейі бірінші екі жаѓдайда кљбейеді де, соњѓы екі жаѓдайда азаяды. Иценко-Кушинг ауруы. Салдарлыќ гиперкортицизм 50-80% жаѓдайларда аденогипофиздіњ аденомасы кезінде байќалады. Бђл дерт орта жастаѓы ѕйелдерде жиірек дамиды. Бђндай кортикотропинома љспесініњ 9/10 бљлігі базофилдік немесе хромофобтыќ микроаденомаларѓа жатады. Кейде гиперкортицизм аденогипофиз жасушаларыныњ гиперплазиясынан дамиды. Бђндай жаѓдайларда гипоталамус нейрондарында кортиколиберин љндірілуініњ артуы мањызды болады. Гипофизде кортикотропинома љспесі љсуінен дамитын гиперкортицизмді Иценко-Кушинг ауруы дейді. Бђл дерттіњ дамуы гипофиздіњ АКТГ љндіретін базофилдік жасушаларында G нѕруыздарыныњ мутациясы нѕтижесінде олар љзбеттерінше, кортиколиберинніњ ѕсерінсіз-аќ, гормон љндіре береді – деп есептеледі. Гипофиздіњ кортикотропинома љспесінде эндокриндік бездердіњ кері байланыс тетігі бойынша љзін-љзі реттеуі толыѓынан жоѓалмайды. Мѕселен, Иценко-Кушинг ауруымен сырќаттанѓан науќастарѓа дексаметазонды кљп мљлшерде енгізгенде глюкокортикоидтардыњ љндірілуі 50%-ѓа азаяды. Ал, Иценко-Кушинг синдромы кезінде дексаметазон бђндай ѕсер етпейді. Сондыќтан осы дексаметазондыќ сынама бђл дерттерді ажыратып ањѓару џшін пайдаланылады. Егер дексематозонныњ аз мљлшері глюкокортикоид-тардыњ љндірілуін тежейтін болса, онда гиперкортицизм Иценко-Кушинг ауруынан емес, оныњ љткінші ѕйгіленімдік (жан жараќаттарынан, стрестен т.б. себептерден пайда болѓан) тџрін кљрсетеді. Гипофиздіњ кортикотропиномасы, ќатерсіз љспеге жатќанымен, оныњ басќа аденомаларына ќараѓанда, ауыр љтеді жѕне ол метастаза тарататын ќатерлі љспе болуы да ыќтимал. Бђл љспеніњ бас сџйек ішінде ќысымды кљтеретін ірі кљлемі љте сирек (10%-дан аз) кездеседі. Иценко-Кушинг ауруы бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ гиперплазиясын туындатады. Осыдан кортикостероидтар љндірілуі ќатты артады, оныњ ќалыпты тѕуліктік ырѓаѓы жоѓалады. Клиникалыќ кљріністері басќа себептерден пайда болѓан гиперкортицизмнен ерекшеленбейді. Сол себепті олар тљменде келтіріледі. Бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатын сергітетін заттардыњ эктопиялыќ љндірілу синдромы5-15% жаѓдайда гиперкортицизм дамуына ѕкеледі. Иценко-Кушинг ауруына ќараѓанда бђл дертке кљпшілік жаѓдайларда еркектер жиі ђшырайды. АКТГ артыќ љндірілуі жиі љкпеніњ бронхогендік обыр љспесінде, ішек-ќарын жолдарыныњ, ќалќаншабездіњ, ђйќыбездіњ бета-жасушаларыныњ ќатерлі љспелерінде байќалады. Кейде ол сілекей бездерініњ љспелерінде, феохромоцитома жѕне нейробластома љспелерінде де љндіріледі. Бђл эктопиялыќ ошаќтарда АКТГ-мен бірге липотропиндер, опиаттар, меланоциттерді сергітетін гормон жѕне кортиколиберин љндіріледі. Бђл кездерде АКТГ-ныњ дењгейі Иценко-Кушинг ауруы кезіндегіден бірнеше есе артып кетеді жѕне дексематозонды кљп мљлшерде енгізуден глюкокортикоидтардыњ љндірілуі тежелмейді. АКТГ тым кљп болуынан оныњ меланоциттерді сергітетін гормонѓа ђќсас ѕсер етуі жѕне бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ барлыќ жасушаларыныњ функциясын арттыратын ыќпалдары ќатты кџшейіп кетеді. Осыдан гиперкортицизмніњ бђл тџрінде терініњ гиперпигментациясы љте ќарќынды болады. Бџйрекџсті бездерінде глюкокортикоидтармен бірге ѕлдостерон мен андрогендердіњ љндірілуі ќатты кљбейеді. Бђл синдром кезінде АКТГ мен кортиколиберин ќатерлі љспелерде љндірілетін болѓандыќтан гиперкортицизмніњ басќа тџрлеріне тѕн организмніњ семіруі байќалмайды. Иценко-Кушинг синдромы. Эндогендік толыќ гиперкортицизмніњ 15-30%-ы бџйрекџсті бездері сыртќы ќабаты жасушаларыныњ біріншілік аденомалардан дамиды. Бђндай бџліністерді АКТГ-тѕуелсіз Иценко-Кушинг синдромы дейді. Гипофизде кортикотропин аз љндірілуіне ќарамай, глюкокортикоидтарды артыќ љндіретін љспе -глюкостерома Иценко-Кушинг синдромын туындатады. Бђл љспе жиі бір жаќ безде (љте сирек екеуінде бірдей) кездеседі. 55% жаѓдайда ол ќатерсіз, ал ќалѓан жаѓдайларда катерлі љспелерге жатады. Біріншісі ѕйелдерде, екіншісі еркектерде жиірек байќалады. Бђл дерт кезінде стероидтардыњ артыќ љндірілуі дексаметазонныњ ѕсерінен тежелмейді. Глюко- жѕне минерало-кортикоид-тарды кљп љндіретін глюкостерома љспесініњ бір тџрі ќосымша андрогендер љндірілуін арттыратын глюкоандростерома делінеді. Бђндай жаѓдайларда ђл балаларда тым ерте жыныстыќ жетілу, ал ѕйелдерде вирилизм пайда болады. Андрогендік гормондарды жиі ќатерлі карцинома љспесі љндіреді. Кейде Иценко-Кушинг синдромы жастарда бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ гиперплазиясынан дамуы ыќтимал. Кљптеген ѓалымдардыњ дѕлелдеуі бойынша, бђндай ќђбылыстар дамуында бџйрекђсті бездері сыртќы ќабатына, оныњ љсуін сергітетін жѕне АКТГ сияќты ѕсер ететін , аутоантиденелердіњ љндірілуі мањызды орын алады. Ятрогендік гиперкортицизм ќысќа мерзімде глюкокортикоидтардыњ тым кљп мљлшерлерімен науќастардыњ тљтенше жаѓдайларын (сілейме, коллапс, т.б.) жѕне аутоиммундыќ дерттерді емдеуден байќалады. Гиперкортицизмніњ кљріністері Гиперкортцизм кезінде барлыќ зат алмасуларыныњ бђзылыстары байќалады. Липидтер алмасуы бђзылыстарынан: √ салдарлыќ семірудіњ ерекше тџрі дамиды. Бђл кезде май ќђрсаќта, шарбымайда, ішкі аѓзалардыњ айналасындаѓы шажырќайда, бетте, бђѓаналар џстінде жѕне мойынныњ артќы жаѓында, жауыруын араларында жиналады. Ал, аяќ-ќол терісініњ астында май жиналмайды, кейде тіпті онда май азаюынан жѕне бђлшыќеттердіњ семуінен олар жіњішкеріп кетеді. Осындай майдыњ біркелкі тарамауы ѕртџрлі май жасушаларында глюкокортикоидтыќ, инсулиндік жѕне андрогендік рецепторлардыњ ѕртџрлі болуынан байланысты болады. Глкокортикоидтыќ гормондар бауырдан басќа аѓзаларда липолизді кџшейтетіні белгілі. Соѓан ќарамай организмніњ семіруін гиперкортицизм кезінде дамитын гипергликемияѓа жауап ретінде пайда болатын салдарлыќ гиперинсулинемиямен жѕне тѕбеттіњ жоѓары болуымен тџсіндіруге болады; √ глюкокортикоидтардыњ ѕсерінен апо-В рецепторлары тежелуіне жѕне бауырда џшглицеридтер тџзілуі артуына байланысты гиперлипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперџшглицеридемия, атеросклероз дамиды. Кљмірсулары алмасуыныњ бђзылыстары глюкокортикоидтардыњ ѕсерінен глюконеогенез кџшеюімен кљрінеді. Глюкозаны май, бђлшыќет жѕне лимфоидтыќ тіндер аз пайдаланады. Бауырда глюконеогенез жѕне гликоген тџзілуі артады. Осылардан ђйќыбезде бета-жасушаларыныњ резервтік мџмкіншіліктері аз науќастарда стероидтыќ ќантты диабеттіњ кљріністері: гипергликемия, глюкозурия, полиурия жѕне полидипсия дамиды. Стероидтыќ диабет инсулинмен емдеуге кљнбейді жѕне ол кетоацидозбен ушыѓады. Џйткені: глюкокортикоидтыќ гормондар майлардыњ аралыќ алмасуын бђзып кетондыќ денелер ќђрылуын арттырады. Бђл диабет кезінде микроангиопатия байќалмайды. Џйткені: оныњ даму патогенезіне тѕн иммундыќ дерттік љзгерістер глюкокортикоидтардыњ ѕсерінен тежеледі. Гиперкортицизмніњ басќа кљріністері гиперинсулинемия дамуы нѕтижесінде байќалады. Диабеттіњ кљріністері жиі айќын байќалмайды, біраќ глюкозамен сынама жасаѓанда оѓан тљзімділік азаяды. Гиперинсулинемия-ныњ нѕтижесінде науќастыњ семіруі жѕне атеросклероз даму мџмкіндігі артады. Гиперкортицизм кезінде нѕруыздар алмасуында кљптеген жасушаларда ыдырау џрдісі кџшейеді. Содан теріс азоттыќ баланс дамиды. Біраќ бауырда жѕне мыйда нѕруыздар тџзілуі бђзылмай, кейбір нѕруыздардыњ тџзілуі тіпті артып кетеді. Ал, бђлшыќеттерде, теріде, дѕнекер тіндерде, сџйектерде, лимфоидтыќ аѓзаларда оныњ ыдырауы айќын байќалады. Бђл кезде байќалатын бђлшыќеттердіњ ѕлсіздігі оларда нѕруыздардыњ азаюынан жѕне гипокалиемиядан дамиды. Глюкокортикоидтыќ гормондар глюкозаныњ аэробтыќ тотыѓуынан пайда болатын энергияѓа тѕуелді шапшањ ет талшыќтарыныњ семуін туындатады. Содан аяќ-ќолдыњ проксималдыќ бђлшыќет топтары ѕлсірейді. Бђл гормондар фибробластарда коллаген љндірілуін тежейді. Сол себепті тері жђќарады, вазопатия дамиды, жараныњ бітуі нашарлайды, глюкокортикоидтардыњ ѕсерінен иммунитет тежелуінен теріде жђќпалар дамуы љршіп кетеді. Шелмайда майдыњ артыќ жиналуы жђќарѓан теріні керіп онда, гиперкортицизмге тѕн, жолаќтардыњ (стрия) пайда болуына ѕкеледі (-сурет). Глюкокортикоидтардыњ ѕсерінен дамитын гипертензия, ќан тасуы, эритроцитоз бђл жолаќтардыњ ќоњыр-кџлгін тџске боялуын туындатады.  - сурет. Иценко-Кушинг ауруы кезіндегі теріде пайда болѓан жолаќтар (И.И.Дедов т.б.,2007. бойынша келтірілді) Глюкокортикоидтыќ гормондардыњ ѕсерінен сџйектерде нѕруыздар тџзілуініњ тежелуі жѕне Д-витамині алмасуыныњ бђзылуы нѕтижесінде остеопороз дамиды, 58% науќас арќасы ауыратынына шаѓымданады. Бђл кезде гиперкальциемия, кальциурия байќалып, кейде несепте тас байлануы мџмкін. Осындай жаѓдайларда жас балалардыњ бойы љсуі бђзылады. Џйткені гиперкортицизм кезінде кортикостероидтардыњ ѕсерінен соматотропинніњ, соматомединдердіњ жѕне тиреоидтыќ гормондардыњ љндірілуі тежеледі, шеміршектерде нѕруыздар тџзілуі жѕне гликозамингликандар азаяды. Гиперкортицизммен сырќаттанѓан науќастарда су мен тђздардыњ алмасуы бђзылады, гипернатриемия, гипергидрия, ісіну, гипокалиемия жѕне кальциурия, артериалыќ гипертензия байќалады. Бђл бђзылыстар мен артериалыќ гипертензияѓа минералокортикоидтардыњ ѕсерінен дамитын гиперволемия жѕне тамыр жиыратын ыќпалдарѓа ќан тамырларыныњ сезімталдыѓы кљтерілуі ѕкеледі. Сонымен бірге глюкокортикоидтар бауырда ангиотензиноген, љкпе тамырларында ангиотензинге ауыстыратын фермент љндірілуін ќатты арттыратыны белгілі. Бђл гормондар атриопептинніњ ѕсерін тежейді, эндотелин љндірілуін кџшейтіп, нитроксид љндірілуін азайтады. Осылардан дамыѓан ауыр артериалыќ гипертензия жџрек ќызметініњ жеткіліксіздігіне, мыйѓа ќан ќђйылуына ѕкелуі ыќтимал. Кљз ішінде ќысым кљтеріледі. Гиперкортицизм кезінде несеппен калий жѕне протондар артыќ шыѓарылуынан метаболизмдік алкалоз дамиды. Осы келтірілгендерге байланысты бђл дерт келесі клиникалыќ ѕйгіленімдермен сипатталады: √ дененіњ жоѓарѓы жаќтарында май жиналуымен; √ артериалыќ ќысым кљтерілуімен (патогенезін жоѓарыдан ќарањыз); √ ќан тасуынан науќастыњ беті ќызарып тђруымен (-сурет). Глюкокорти-коидтардыњ ѕсерінен салдарлыќ иммундыќ тапшылыќ дамуы нѕтижесінде бетте пустула-папулалыќ дерматит пайда болуымен;  - сурет. Иценко-Кушинг ауруымен сырќаттанѓан науќас (И.И.Дедов т.б.,2007. бойынша келтірілді). √ ѕйелдерде андрогендердіњ кљптігінен саќал-мђрт љсуімен (гирсутизм) (-сурет), етеккір келуініњ тоќтауымен (аменорея) байќалады. Еркектерде жыныстыќ нѕпсі азайып, атабездердіњ семуі жѕне белсіздік дамиды. Џйткені: атабездерде андрогендердіњ љндірілуі азаяды, бџйрекџсті бездерінде љндірілетін андрогендер тіпті артыќ болѓаныныњ љзінде организмге жетіспейтін гормондардыњ орыны толыќтырылмайды; √ ќанда лимфопения, эозинопения, нейтрофилдік лейкоцитоз дамуымен. Глкокортикоидтыќ гормондар миелопоезді сергітеді де лимфоидтыќ жасушалар мен эозинофилдерді апоптозѓа тез ђшыратады; √ науќастыњ кљњіл-кџйі ќобалжып, ђйќысы бђзылуымен, ауыр жаѓдайларда кортикостероидтыќ психоз дамуымен - ѕйгіленеді.  - сурет. Иценко-Кушинг синдромымен сырќаттанѓан ѕйелдіњ адреналэктомияѓа дейінгі жѕне одан кейінгі пішіні. Гиперѕлдостеронизм Біріншілік гиперѕлдостеронизм Конн синдромы ретінде белгілі. Ол бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатында ѕлдостерома љспесі љсуінен дамиды. Бђл љспе басќа тіндерде де (анабезде, ішектерде, ќалќаншабезде) љсуі ыќтимал. Ѕлдостерон аденогипофизде АКТГ љндірілуін тежемейтін болѓандыќтан бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ атрофиясы дамымайды. Кейде біріншілік гиперѕлдостеронизм бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ шумаќты аумаѓыныњ гиперплазиясынан пайда болады. Бђндай жаѓдай аутоиммундыќ тџрткілердіњ ѕсерінен болуы мџмкін – деп жорамалданады. Конн синдромы кезінде ренинніњ белсенділігі тљмен болады. Џйткені: ѕлдостеронныњ біріншілік кљптігінен ќан кљлемі кљбеюі мен артериалыќ ќысымныњ кљтерілуі ренин тџзілуін тежейді. Салдарлыќ гиперѕлдостеронизм ренин-ангиотензин жџйесі ѕсерленуі нѕтижесінде минералокортикоидтар артыќ љндірілуінен дамиды жѕне мына жаѓдайларда кездеседі: √ бџйрек ишемиясында; √ айналымдаѓы ќан кљлемі азаюында (жџрек ќызметініњ сџлде жеткіліксіздігі, нефроздыќ синдром, бауыр ќызметініњ жеткіліксіздігі, гипопротеинемия, несеп жѕне іш айдатќы дѕрілерді артыќ пайдалану т.с.с. кездерінде); √ ренин ѕртџрлі себептерден артыќ љндірілгенде; √ ѕйелдердіњ жџктілігі кезінде. Џйткені: эстрогендер ренин мен ангиотензиноген љндірілуін кџшейтеді, ал прогестиндер ѕлдостеронныњ ѕсерін ѕлсіретеді де «физиологиялыќ салдарлыќ гиперѕлдостеронизм» дамытады. Салдарлыќ гиперѕлдостеронизм кезінде ќандаѓы ѕлдостеронныњ дењгейі біріншілік ѕлдостеронизмге ќараѓанда жоѓары болады. Гиперѕлдостеронизмніњ барлыќ тџрлерінде организмде натрий тђтылады, ал калий мен протондар несеппен артыќ шыѓарылады. Содан біріншілік ѕлдостеронизм кезінде айналымдаѓы ќан кљлемі ђлѓайып артериалыќ ќысым кљтеріледі. Бђл кезде ѕсіресе диастолалыќ ќысым кљтеріледі. Солжаќ ќарыншаныњ гипертрофиясы дамып, оныњ ќуысы кењиді. Калий иондарыныњ азаюынан ќан ќысымыныњ ауытќуларына барорецепторлардыњ сезімталдыѓы тљмендейді. Бђл кезде натрийурездік атриопептин љндірілуі артуынан натрий мен судыњ сыртќа шыѓарылуы кљбейеді. Сондыќтан біріншілік ѕлдостеронизм кезінде дененіњ ісінуі байќалмайды. Біраќ иректелген дисталдыќ нефрон љзекшелерінде атриопептиндік рецепторлар аз болуынан ѕлдостеронныњ ѕсері толыѓынан саќталады. Содан калий мен протондардыњ несеппен артыќ шыѓарылуы саќталып ќалады. Гипернатриемия ќанда сђйылтылуына байланысты шамалы болады, ал гипокалиемия мен метаболизмдік алкалоз џдей тџседі. Гипокалиемияныњ нѕтижесінде бђлшыќеттердіњ ѕлсіздігі, жџрек аритмиясы пайда болады. Калий несеппен кљп шыѓарылуынан диурез, ѕсіресе тџнде, кљбейеді. Ќанда калий азаюынан ЭКГ-да Т-љркеші ќысќарып айќын U-љркеші пайда болады. Ауыр тахиаритмия, парестезия, ішектердіњ атониясы дамуы мџмкін. Метаболизмдік алкалоздыњ нѕтижесінде ќанда Са2+ азаяды, тетания дамиды. Біріншілік ѕлдостеронизм кезінде дененіњ ісінуі тек артынан дамитын жџрек жѕне бџйрек ќызметтерініњ бђзылыстарында немесе тромбофлебит дамуынан ѓана байќалады. Ал, дененіњ ісінуі, ќатты гипернатриемия дамуы салдарлыќ гиперѕлдо-стеронизмге тѕн ќђбылыс. Феохромоцитома Феохромоцитома бџйрекџсті бездері мыйлыќ ќабатында немесе симпатикалыќ тџйіндерде катехоламиндер љндіретін жасушалардыњ ќатерсіз љспесі. Ол бџйрекџсті бездерінде адреналин мен норадреналин бірдей шамада љндірсе, симпатикалыќ тџйіндердіњ љспесі тек норадреналин љндіреді. Сондыќтан феохромоцитоманыњ кљріністері негізінен жиі норадреналинніњ артыќ љндірілуіне байланысты болады. Науќастардыњ жартысынан астамында жиі (аптасына бірнеше реттен тѕулігіне 25 ретке дейін) катехоламиндік ушыѓудыњ клиникалыќ кљріністері байќалады. Кљптеген науќастарда љспе аз гормон љндіруінен жѕне тіндердіњ катехоламиндерге сезімталдыѓы тљмен болуынан дерт сирек ушыѓулармен сџлде тџрде љтеді. Кейде феохромоцитома ѕйгіленбей љтуі мџмкін. Феохромоцитоманыњ ушыѓуы ђстамалы тџрде ќан ќысымыныњ ќатты (с.б.б. 320 мм-ге дейін) кљтерілуімен, жџрек ќаѓуымен, тахиаритмия дамуымен, дене ќызуынан кейін артынан ќатты терлеумен кљрінеді. Бђл кљріністер науќастыњ ќатты џрейленуімен, ќорќуымен, бас ауыруымен, кеудеде, белде, іште ауыру сезімі пайда болуымен ќабаттасады. Кљздіњ торлы ќабыѓыныњ ишемиясынан жѕне кљз бђлшыќеттерініњ икемделу мџмкіншіліктері азаюынан ќарашыќ кењиді, ќосарланып кљріну, кљрудіњ љткінші бђзылуы байќалады. Бђндай бђзылыстар 5 минуттан бір тѕуліктен астам созылуы ыќтимал. Катехоламиндік ушыѓу дамуына стресс, физикалыќ жџктеме, ќђрсаќ ќуысында ќысым кљтерілуі, моноаминоксидаза ферментін тежейтін немесе адренергиялыќ дѕрілер ќолдаушы ыќпал етеді. Ушыѓу кезінде гипергликемия, гиперџшглицеридемия жѕне гиперкалиемия, лактатацидоз байќалады. Гипертензия тђраќты немесе мезгіл-мезгіл ќайталанатын болуы мџмкін. Артериалыќ ќысымныњ кљтерілуі жџрек жиырылу кџшініњ артуынан жѕне шеткері ќан тамырларыныњ жалпы кедергілік ќасиеті ђлѓаюынан болады. Шеткері тамырларда альфа-адренорецепторлар ќоздырылуынан науќастыњ беті бозарады, ќолдары салќындайды. Бас ауыруы мыйда ќанайналым бђзылыстарынан жѕне љспеде серотонин артыќ љндірілуінен дамиды. Катехоламиндердіњ кљптігі жџректіњ оттегіге мђќтаждыѓын кџшейтеді. Содан коронарлыќ ќанайналымныњ салыстырмалы жеткіліксіздігі жџрек ќыспасы дамуына ѕкеледі. Артынан кардиомиопатия, жџрек ќызметініњ сџлде жеткіліксіздігі дамуы мџмкін. Іш ќатуы, ішектердіњ атониясынан ішек бітелуі дамуы ыќтимал. Науќас тез арып жџдейді, бђл кезде босап шыќќан май ќышќылдарыныњ ќанда кљбеюі жџрек аритмиясы дамуына ќауіп тљндіреді. Ушыѓу кезінде эндогендік пироген - интерлейкин-6 љндірілуінен дене ќызымы кљтеріледі. Ќанда эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинопения, нейтрофилдік лейкоцитоз, эритроциттердіњ шљгу жылдамдыѓы жѕне ќан ђюыныњ артуы байќалады. Феохромоцитома жџректіњ жыпылыќ аритмиясымен, љкпе ісінуімен, миокардтыњ немесе бџйректіњ инфарктымен, ѕсіресе жиі мыйѓа ќан ќђйылуымен асќынады. Адамныњ ђрпаќ љрбіту ќабілетініњ бђзылыстары  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |