Главная страница
Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей
qrcode

ВПС переделан 16.05.10. Кафедра факультетской педиатрии


НазваниеКафедра факультетской педиатрии
АнкорВПС переделан 16.05.10.ppt
Дата15.04.2019
Размер3.29 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаВПС переделан 16.05.10.ppt.ppt
ТипДокументы
#45020
КаталогОбразовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей
Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей


Кафедра факультетской педиатрии Врожденные пороки сердца к.м.н., доцентЛ.М.Гордиенко


ионизирующее, рентгеновское облучение приём алкоголя, некоторых лекарственных препаратов инфекционные агенты (вирусы краснухи, ветряной оспы, цитомегаловирусы) и др. пожилой возраст матери, эндокринные нарушения супругов, угрозы прерывания беременности, мертворождение в анамнезе и др.

Ежегодно в России появляется на свет около 25 тыс. детей с ВПС, половина из них имеет критические пороки, при которых оказание кардиохирургической помощи показано в первые дни, а подчас в первые часы жизни ребенка. ВПС встречаются в 6,5 раза чаще хромосомных аномалий и в 4 раза чаще экстракардиальной патологии. Именно от пороков сердца умирает почти 60% детей до 1 месяца жизни и 25% до рождения, то есть внутриутробно.







Высокая частота врожденных пороков развития (9-21:1000) у детей Оренбургской областиВ структуре ВПР множественные пороки развития составили 8%;Преобладание в структуре ВПР врожденных аномалий сердечно-сосудистой и органов мочевой системы

поиска новых тератогенов обеспечение диспансеризации семей с риском ВПР оптимизация их ранней диагностики и профилактики на основе выявления региональных факторов их формирования








Генетический мониторинг позволяет провести контроль за врожденными пороками развития и предупреждение их появления в популяции

(Приказ МЗ РФ № 268 от 10.09.98 г. «О мониторинге врожденных пороков развития»)













Без цианоза:Открытый артериальный протокДМППДМЖПАтриовентрикулярная коммуникация С цианозом:Комплекс ЭйзенменгераТранспозиция магистральных сосудовОбщий артериальный ствол

Без цианоза:Изолированный стеноз легочной артерии С цианозом:Болезнь ФаллоАтрезия трехстворчаого клапанаТранспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерииОбщий ложный артериальный стволБолезнь Эбштейна

Изолированный аортальный стеноз ( без цианоза ) БЕЗ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИИстинная и ложная декстракардияАномалии положения дуги аорты и ее ветвейНебольшой дефект межжелудочковой перегородки ( без цианоза )

-Левожелудочковая: I, IIа,II б, III стадии -Правожелудочковая: I,IIа,IIб, III стадии -Тотальная. Течениеострая хроническая





































наличие комбинированной сердечной патологии (гипоплазия ПЖ, и тд)наличие сочетанной патологии



































































Тетрада Фалло

Тетрада Фалло Относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа. Частота порока у новорожденных составляет 5—8%, а в старшем возрасте— 12—14% всех ВПС и 50—75 % синих пороков.

Одышка; Головокружение;Головная боль;Быстрая утомляемость в нижних конечностях при ходьбе

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло



При тетраде Фалло имеются выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения. В начальной стадии они незначительны и заключаются в разрастании интимы, затем периферические сосуды значительно сужаются, появляются «многоствольные» сосуды, ангиоматозные структуры, артерии замыкающего типа и артериовенозные анастомозы. В 10—15 летнем возрасте и позже отмечается выраженная наклонность к тромбообразованию в легочных сосудах.

Патологоанатомический субстратстеноз легочной артериидефект межжелудочковой перегородкидекстрапозиция аортыгипертрофия миокарда правого желудочка

ЖАЛОБЫодышка, усиливающаяся при малейших нагрузках. Часто острый цианотический приступприсаживание на корточки

II. ОСМОТР, ПАЛЬПАЦИЯ, ПЕРКУССИЯотставание в физическом развитиидиффузный цианозсердечный горбрасширение перкуторных границ сердца вправобарабанные палочки

///. АУСКУЛЬТАЦИЯ И ФКГгрубый систолический шум в III-IV межреберье слева от грудинысистолический шум во II-III межреберье слева от грудиныусиление I тона на верхушкеослабление II тона на легочной артерии

IV. ЭКГгипертрофия и перегрузка правого желудочка гипертрофия правого предсердия

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИаортальная форма сердцарезкое увеличение правого желудочкаобеднение легочного рисунка

ОСМОТР (ранний цианоз, одышечно-цианотичный приступ)АУСКУЛЬТАЦИЯ И ФКГ(двойной систолический шум)

фаза относительного клинического благополучия (с рождения до 6 мес) - нет отставания в физическом развитии, состояние вполне удовлетворительное, приступы чаще отсутствуют

фаза одышечно-цианотических приступов (от 6 до 24 мес), наибольшее число осложнений со стороны ЦНС и летальных исходов, так как происходит возрастная перестройка эритропоэза и становление других компенсаторных механизмов, увеличивается гемодинамический эффект стеноза

переходная фаза, клиническая картина порока начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста, несмотря на нарастание цианоза, исчезают приступы (или они предотвра­щаются изменением положения тела — на корточках), уменьша­ются одышка и тахикардия, в крови развиваются полицитемия и полиглобулия, в легких — коллатеральное кровообращение

1) абсцесс мозга, который образуется путем перехода гнойного процесса из внутреннего уха, придаточных пазух носа на головной мозг.2) Бактериальный эндокардит.

Течение

Течение Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 12 лет. Однако примерно 10 % из них достигают 20-летнего возраста. Причины смерти неоперированных больных: нарушения гемо-, ликвородинамики, гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы головного мозга, сердечная недостаточность, бактериальный (септический) эндокардит.

Радикальная коррекция - заключается в закрытие ДМЖП и устранения стеноза легочной артерии. Для закрытия ДМЖП применяются синтетические и биологические заплаты. Летальность от 5,5% до 15%.

Паллиативные операции:

Паллиативные операции: Их цель (у детей до 3-х лет) – дополнительная оксигенация крови, поступающей из ПЖ в аорту, чтобы дети пережили опасный период и впоследствии произвести радикальную операцию.

Ватерстоуна — Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией) соединение данных сосудов с помощью биологических (анастомоз Вишневского — Донецкого) или синтетических протезов анастомоз Поттса — Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной артерией).

Триада Фалло:

Триада Фалло:стеноз легочной артерии;ДМПП;гипертрофия миокарда правого желудочка.Пентада Фалло – тетрада + ДМПП.

Диспансеризация:

Диспансеризация:Осмотр врача-кардиолога 1 раз в 3-4 мес. в первые два года жизни, а в последующем 1-2 раза в год.

Применяют В-аденоблокаторы: обзидан в дозе 0,5-1,5 мг/кг в сут внутрь или внутривенно в дозе 0,1 мг/кг. Промедол - 1 мг/кг внутрь

Для уменьшения вязкости крови внутривенно капельно: 10% глюкоза + калий хлорид + инсулин (смесь Лавари). Гепарин - 100 ед на кг массы. Жидкость в большом количестве в зависимости от стадии сердечной недостаточности до 1 л.

Не назначаются Кордиамин внутрь.

При отсутствии эффекта: внутривенно капельно, внутривенно струйно 4-5% раствор соды под контролем кислотно-основного состоянияраствор Рингерареополиглюкин эуфилин в возрастной в дозе.

Для профилактики осложнений со стороны центральной нервной системы: проводятся курсы лечения ноотропамивитамины группы В, витамин РРглутаминовая кислотакардиотрофики: оротат калия, апилак, кислородные коктейли, ЛИФ-52, элькорнитин, коэнзим Q, В каротин, магний В6.


асфиксия при рождении, повторные приступы асфиксии, одышкацианоз постоянный или во время плача, кормлениябеспокойный сон, быстрое утомление, отказ от пищи

частые бронхолегочные заболеваниямалая прибавка массы теланаличие стигм дисэмбриогенеза и сопутствующих пороков развитияотсутствие пульса на бедренной артериикардиомегалия

признаки недостаточности кровообращенияшумы над областью сердца и нарушение ритма сердечных сокращенийнеблагоприятный генеалогический и акушерский анамнез

данные инструментального исследования (ФКГ, рентгенография сердца в 3 проекциях, Эхо-КГ, изотопные исследования и др.), позволяющие выявить признаки гипертрофии камер сердца, аномалию крупных сосудов.

Сохраняются большие компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы, что значительно облегчает реабилитацию в послеоперационном периоде.



ПЕРВИЧНАЯ

ПЕРВИЧНАЯВыявление факторов риска:Генетического характераМедико- биологического: хроническая гипоксия плода, ВУИ, экстрагенитальная патологияТератогенного воздействияМедико- социальные и экологические факторы

ВТОРИЧНАЯ

ВТОРИЧНАЯСвоевременное выявление (пренатальная диагностика ) и коррекция ВПС.Предупреждение нарастания сердечной недостаточности и осложнений порока.Этапное ведение больного после коррекции ВПС- по плану: кардиолог, кардиохирург.



перейти в каталог файлов

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей

Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей