Амасьянц Р.А. Интеллектуальные нарушения. Классификация интеллектуальных нарушений
 Скачать 25.21 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Юношеский прогрессивный паралич развивается на фоне врожденного сифилиса в 10—15-летнем возрасте и характеризуется быстрым, резко нарастающим снижением интеллекта вплоть до стадии дебильности. Старческий прогрессивный паралич возникает в возрасте старше 60 лет и напоминает клинику старческого слабоумия с выраженными расстройствами памяти. Паралич Лиссауэра характеризуется медленным нарастанием слабоумия и нарушением высших мозговых функций с развитием афазии, агнозии и апраксии, а также появлением эпилептиформ-ных припадков. Табопаралич — симптомокомплекс клинических проявлений прогрессивного паралича и сухотки спинного мозга. Иными словами, на фоне прогрессирующего тотального слабоумия у больных отмечаются нарушения всех видов глубокой чувствительности. Так, при закрытых глазах больные не ощущают, в каком положении находятся части их тела, при ходьбе им кажется, что они ходят по мягкому полу, или по войлоку, в связи с чем каждый их шаг контролируется зрением. При умывании они одной рукой держатся за что-то, другой умываются из-за нарушения мышечно-суставного чувства. Таким образом, характерной особенностью таких больных является невозможность передвигаться в ночное время суток, а при ходьбе в дневное время — смотреть по сторонам и любоваться жизнью. Прогноз прогрессивного паралича неблагоприятный. Продолжительность течения от начальных проявлений до летального исхода - 2—2,5 года, при юношеской форме — 5-6 лет. Деменция, обусловленная менинго-энцефалитом вследствие красной волчанки. Системная красная волчанка (эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана—Сакса) — хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся эритематозными высыпаниями на различных участках кожи и на слизистых оболочках; поражающее девочек-подростков и женщин детородного возраста (20-30 лет) Описано впервые австрийским дерматологом Капоши (М. Kaposchi) в 1872 г. Подробная характеристика системной красной волчанки, с учетом ее осложнений на внутренние органы и нервную систему, дана Либманом и Саксом (Е. Libman и В. Sacks) в 1923 г. Причиной заболевания является хроническая вирусная инфекция, а факторами, провоцирующими болезнь или ее обострение, — лекарственные аллергии, становление менструального цикла у девочек, беременность, аборты и др. Клиническая картина системной красной волчанки у детей, в отличие от взрослых, имеет свои особенности, которые проявляются в виде более острого начала, тяжелого течения и грозных осложнений. Заболевают в основном девочки в возрасте 9—14 лет. Основными жалобами в начальной стадии болезни являются: боли в суставах, общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, повышение температуры до высоких цифр и прогрессирующее похудание, вплоть до полной кахексии. Постепенно присоединяются кожные высыпания, имеющие склонность к слиянию, по всему телу и захватывающие волосистую часть головы. Отмечается усиленное гнездное (пучками) выпадение волос. Поражение слизистых оболочек рта, дыхательных путей и половых органов еще более усиливает тяжесть заболевания. В патологический процесс наряду с суставами зачастую вовлекаются сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, поджелудочная железа, печень и нервная система. Поражение каждого из перечисленных органов и систем сопровождается соответствующей клиникой и своеобразным течением. Поражение нервной системы проявляется полиморфностью клинических симптомов в зависимости от топики и уровня поражения нервной системы. В основном в патологический процесс вовлекаются оболочки и вещество головного мозга, приводя к развернутой клинике острого менингоэнцефалита. Основными симптомами данного заболевания являются: ■=> повышение температуры до 39—40°С; ■=> менингиальный синдром (симптомы Кенига, Брудзинского, ригидность мышц затылка); ■=> гипертензионный синдром (распирающая головная боль, сопровождающаяся тошнотой рвотой); ■=>стволовые нарушения (косоглазие, дизартрия, нарушение глотания и др.); ■=> выраженный хореический синдром (гиперкинезы в различных мышечных группах); ■=> о психические нарушения (галлюцинации, бред, яркие сновидения, упорная бессонница, психомоторное возбуждение и др.). По истечении острого периода менинго-энцефалита у больных отмечаются различные остаточные явления в виде парезов конечностей, расстройств речи, гиперкинезов, нарушений мышечного тонуса, косоглазий и др., а также прогрессирующих снижений интеллекта вплоть до стадии деменции. Развитие дементного синдрома у детей формируется в более короткие сроки, чем у взрослых. Больные с системной красной волчанкой подлежат диспансеризации с соблюдением режима труда, отдыха и питания. Они должны избегать физических и нервных перегрузок, не пребывать на солнце, морозе, ветру и не применять лекарственных средств, вызывающих аллергию. Таким больным также не рекомендуются вакцинация и физиотерапевтические процедуры. Своевременно и правильно назначенная терапия (возможно даже гормональная), как правило, предотвращает развитие тяжелых осложнений как со стороны внутренних органов, так и нервной системы. Деменция вследствие отравления окисью углерода. Отравление окисью углерода, или угарным газом, наблюдается в очаге пожара, при вдыхании паров выхлопных газов двигателей автомобилей, в непроветренных помещениях с неисправной печной отопительной системой и др. случаях, связанных с возгоранием. Клиническая картина характеризуется различными симптомами в зависимости от степени отравления. Так, при легкой степени отравления (концентрация Н в СО в крови — 20—30%) отмечаются головокружения, головная боль, тошнота и рвота, незначительное повышение артериального давления (А/Д). Средняя степень тяжести (концентрация Н в СО в крови — 30—40%) проявляется кратковременной потерей сознания с последующим общим двигательным возбуждением или, наоборот, заторможенностью, возникновением зрительных и слуховых галлюцинаций, сердцебиением, повышением А/Д, кашлем. Тяжелая степень отравления (концентрация Н в СО в крови свыше 40%) заканчивается в основном, летальным исходом. В случаях, когда больные остаются живы, у них, как правило, выявляются тяжелые, а порой и необратимые токсические осложнения со стороны различных органов и систем. Рассмотрим основные из них: ■=> сердечно-сосудистая система — инфаркты миокарда, стойкое повышение А/Д; ■=> дыхательная система — ожоги верхних дыхательных путей, дыхательная недостаточность; ■=> мочевыводящая система — острая либо хроническая почечная недостаточность; <=> кожные покровы — различные кожно-трофические расстройства; ■=> центральная нервная система — токсическая энцефалопатия, проявляющаяся разнообразной неврологической симптоматикой, в зависимости от топики поражения вещества мозга, и выраженным психоорганическим синдромом, вплоть до развития глубокого органического слабоумия. Деменция, обусловленная церебральным липидозом. Церебральный липидоз — хроническая и прогрессирующая патология мозга, обусловленная рядом заболеваний, в основе которых лежат нарушения жирового обмена, и прежде всего холестерина. Клинически церебральный липидоз проявляется развитием приобретенного слабоумия, вплоть до стадии деменции. К заболеваниям, приводящим к развитию церебрального липидоза, относятся ряд болезней опухолевой природы (Летерера—Сиве, вторичный гиперлипемический ксантомотоз и др.), а также деструкции тканей, богатых липидами (атеросклероз сосудов головного мозга и др.). Клиническая картина этих заболеваний характеризуется развитием умственной отсталости — в детском возрасте (см. выше) и глубокой деменции — в зрелом и пожилом. Рассмотрим более подробно одно из самых распространенных заболеваний пожилого и старческого возраста — атеросклероз сосудов головного мозга. Атеросклероз сосудов головного мозга (atherosclerosis, греч. athere — кашица + sklerosis — уплотнение, затвердение) — хроническое, прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в их стенках и образованием атеросклеротических бляшек (вследствие липидной инфильтрации) на внутренней оболочке сосудов, приводящих, в свою очередь, к уменьшению и сужению их просвета и развитию ишемического процесса в соответствующих участках вещества мозга. Основными клиническими проявлениями данного заболевания являются снижение памяти на недавние события и умственной работоспособности, быстрая утомляемость, повышенная эмоциональная лабильность. Больные рано просыпаются, расстраиваются по мелочам, у них резко меняются основные компоненты личности, появляются черты неряшливости, повышенной тревожности, неуверенности в себе. Снижение продуктивности умственной деятельности проявляется снижением уровня суждений и критики, ригидностью и обстоятельностью мышления, оскудением представлений и понятий, ослаблением памяти. Заболевание носит непрерывно прогрессирующий характер и постепенно переходит в состояние распада всей психической сферы, в деменцию. Осложнениями атеросклероза сосудов головного мозга являются мозговые инсульты, хроническая ишемия мозга, острые психические расстройства и др. Клиническая картина каждого их этих осложнений имеют свои особенности и проявляются этой или иной неврологической симптоматикой, в зависимости от тяжести, уровня и топики патологического процесса. Гепато-лентикулярная дегенерация (гепато-церебральная дегенерация, болезнь Вильсона—Коновалова) — наследственное, хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением печени и головного мозга. Впервые описана английским неврологом Вильсоном (S. Wilson) в 1912 г. и более подробно, с патоморфологической характеристикой изменений в различных отделах головного мозга, Н.В. Коноваловым в 1960 г. В основе заболевания лежат генетически обусловленные нарушения обмена белков меди. Избыток свободной меди откладывается в печени и головном мозге (подкорковые узлы), угнетая активность ряда ферментов и приводя к гибели клеток с развитием цирроза печени и атрофии мозга. Клиническая картина проявляется симптомокомплексами поражений печени и желудочно-кишечного тракта (желтуха, боли в правом подреберье, расстройства стула и др.), с одной стороны, и разнообразными психическими и неврологическими нарушениями (гиперкинезы, пластическое повышение мышечного тонуса, брадикинезия, нарушение речи по типу дизартрии, нарушение глотания, поперхивание, «насильственный смех или плач», частые эпилептические припадки, аффективные вспышки, боязнь темноты, закрытых помещений, страх смерти, прогрессирующее снижение интеллекта) с другой. Продолжительность заболевания — 2—3 года, заканчивается летально. Основные принципы лечения направлены на «связывание» и выведение меди из организма, а также симптоматическое лечение поражений печени и головного мозга. Деменция, обусловленная гиперкальциемией. Гиперкальциемия — психопатологический синдром, обусловленный повышением концентрации кальция в плазме крови свыше 11 мг%, приводящий к гиперкальциемической интоксикации и включающий в себя симптомокомплексы слабоумия, задержки физического развития и поражения почек. Гиперкальциемия проявляется в виде двух форм — идиопатической и вторичной. Идиопатическая гиперкальциемия впервые описана 1952 г. английским и швейцарским учеными Шлезингером (В. Schlesinger) и Г. Фанконц (Н. Fankonc). Клинически проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется развитием глубокой умственной отсталости, задержкой физического развития и признаками поражения почек. Вторичная гиперкальциемия является следствием различных заболеваний (онкологические, асептический некроз подкожной клетчатки, гипервитаминоз витамина Д и плазмоцеллюлярная пневмония и др.) как у детей, так и у взрослых, а также характеризуется поражением почек и развитием приобретенного слабоумия, вплоть до стадии дебильности. Деменция вследствие приобретенного гипотиреодизма. Приобретенный гипотиреодизм (микседема) — клинический симптомокомплекс, характеризующийся снижением синтеза и уменьшением секреции йодсодержащих гормонов щитовидной железы. Причиной приобретенного (вторичного) гипотиреоза являются: => органические поражения гипоталамо-гипофизарной системы вследствие нейроинфекции, новообразований и травматических повреждений головного мозга; => эндемический зоб; => тиреодит Хасимото. Особенностью течения приобретенного гипотиреодизма является медленное прогрессирование его клинических проявлений. В начальной стадии заболевания больные становятся заторможенными, вялыми, сонливыми, апатичными. Характерен внешний вид больного: одутловатость и округлость лица с отечностью нижних век, синюшность губ, румянец щек, безучастность взгляда, замедленность при ходьбе. Кожа сухая, грубая, не холодная на ощупь. Отмечается ее ороговение в областях голеней и локтей (симптом Бера). Волосы и ногти становятся ломкими. Часто отмечается облысение и изменение конфигурации ногтей. Резко снижается функция половых желез. Со стороны соматического статуса у больных выявляются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (брадикардия, глухость тонов, увеличение границ сердца и др.), желудочно-кишечного тракта (понижение аппетита, запоры либо расстройства стула и др.), мочевыводящей системы (задержка мочеиспускания вследствие поражения почек). Как правило, у всех больных отмечается понижение основного обмена и развитие гипохромной железодефицитной анемии. Изменения со стороны нервной системы проявляются в виде двигательных и чувствительных расстройств, а также выраженных психических нарушений. Двигательные расстройства характеризуются развитием паркинсонического синдрома (брадикинезия и гипомимия лица), мышечной слабостью, разностью сухожильных рефлексов, появлением патологических знаков. Расстройства чувствительности в основном проявляются различными парестезиями (онемение конечностей, чувство «ползания мурашек» по всему телу и др.). Со стороны нарушений психической сферы отмечаются ухудшение памяти, замедленность речи и мышления с постепенным грубым нарастанием интеллектуальных нарушений вплоть до стадии дебильности, а также резкое оскудение эмоционально-волевой сферы с развитием эмоциональной тупости, равнодушным отношением к окружающим, которое зачастую сменяется не дружелюбностью и агрессивностью. Прогноз приобретенного гипотиреодизма зависит прежде всего от этиологического фактора, характера поражения гипоталамо-гипофизарной области и степени выпадения функций гипофиза. Лечебные мероприятия при вторичном гипотиреодизме должны проводиться строго под контролем врача-эндокринолога. Деменция, обусловленная множественным (рассеянным) склерозом. Рассеянный склероз (множественный склероз) — хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся полиморфностью неврологической симптоматики, внезапными обострениями и ремиссиями. Характерной особенностью течения рассеянного склероза является то, что в период ремиссии клинические проявления болезни зачастую полностью исчезают, и больные чувствуют себя в этот период практически здоровыми. Впервые описан французским невропатологом Шарко (J. Charkot) в 1866 г. Причиной рассеянного склероза является множество факторов, среди которых приоритет отдается вирусу, генетической предрасположенности и влиянию географического фактора. Заболевание развивается преимущественно в возрасте 16-35 лет. В клинике заболевания выделяются три основные формы рассеянного склероза — церебральная, спинальная и церебро-спинальная. Основными симптомами при церебральной форме являются: ощущение нечеткости изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, двоение перед глазами, косоглазие, центральные параличи конечностей, снижение брюшных рефлексов, пошатывание при ходьбе, нистагм (непроизвольные поддергивания, колебания глазных яблок при их движениях в сторону), интенционное дрожание (дрожание у конца цели), скандированная речь (речь по слогам). Как правило, у всех больных на фоне неврологической симптоматики развиваются психические расстройства в виде эмоциональной неустойчивости, депрессии или эйфории, вялости, апатии, повышенной раздражительности и органического слабоумия. Слабоумие при рассеянном склерозе является завершающим этапом развития изменений психической сферы и проявляется признаками интеллектуально-мнестических нарушений (фиксационная амнезия, нарушение ассоциативного процесса, снижение уровня обобщения и концентрации внимания), потерей критики к своему состоянию, неадекватностью своих физических и интеллектуальных возможностей. Постепенно органическое слабоумие при рассеянном склерозе переходит в конечную стадию приобретенного слабоумия — деменцию. Спинальная форма характеризуется следующими клиническими симптомами: нижний спастический парапарез, расстройства функции тазовых органов и нарушения чувствительности. Д  ля церебро-спинальной формы характерно сочетание клинических симптомов церебральной и спинальной форм.Прогноз заболевания неблагоприятный. Конечная стадия болезни завершается тяжелой инвалидизацией больного и развитием глубокого органического слабоумия. Деменция, обусловленная пеллагрой. Пеллагра {pelleagraв переводе с итальянского — шершавая кожа) — заболевание, характеризующееся поражением различных органов и систем (кожа, внутренние органы, центральная нервная система) вследствие недостатка в организме никотиновой кислоты. Клиническими симптомами заболевания являются: расстройства желудочно-кишечного тракта, чувство жжения в полости рта, обильное слюнотечение, отечность и трещины губ, выраженная гиперемия (ярко-красная «лакированная» поверхность) и отечность языка, пеллагрическая эритема на различных участках кожи (кисти, стопы, лицо, шея и др.), психопатологические изменения личности. Кожные покровы при пеллагрической эритеме имеют темно-красный цвет, отечны. Вначале на коже образуются волдыри, которые лопаются и оставляют мокнущие участки, высыхающие в течение нескольких дней. В дальнейшем наступает отрубевидное шелушение и кожа постепенно приобретает темно-красный цвет с шершавой поверхностью. Психопатологическая картина при пеллагре носит разнообразный характер и проявляется в виде астенического, делириозного, аментивного, параноидного и др. психопатологических синдромов. Однако исходным этапом расстройств психической сферы являются нарушения интеллектуальной деятельности вследствие развития дементного синдрома. Все больные со свежими и рецидивными проявлениями болезни подлежат госпитализации. Прогноз в отношении жизни достаточно серьезен.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |