метод. розроб. для студентів 2009 р.. Методичні вказівки для самостійної аудиторної та позаудиторної роботи для студентів V курсу
 Скачать 57.58 Mb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Фіброзна дисплазія кістки – хвороба Брайцева-Ліхтенштейна – належить до пухлиноподібних захворювань кісток. Це системне захворювання скелета, яке пов'язане не тільки з порушенням та уповільненням остеогенезу на певній стадії ембріонального розвитку, а також з його спотворенням. Сутність фіброзної дисплазії полягає у функціональних відхиленнях кісткотвірних процесів мезенхіми в ембріональний період. Спостерігають як одновогнищеву моноосальну, так і поліосальну форми. Клініка фіброзної дисплазії, незалежно від форми захворювання, характеризується поступовим початком. Хворі скаржаться на біль, який інколи може бути досить сильним. У деяких випадках спочатку звертають увагу на припухлість. Найхарактернішими симптомами захворювання є деформації кінцівок, кульгавість та патологічні переломи. Останні в подальшому можуть повторюватися. На рентгенограмі вогнище розрідження виникає як у метафізах, так і в діафізарних відділах кісток та має вигляд вогнища з неоднорідною за щільністю структурою, що нагадує матове скло. Воно відмежоване від нормальної кістки щільною склеротичною облямівкою. При великих за розмірами вогнищах кістка має колбоподібно роздутий вигляд зі стоншеним кортикальним шаром. Диференційну діагностику фіброзної дисплазії проводять з кістковими кістами, остеобластокластомою. Крім клінічних даних, вирішальними є рентгенологічне та гістологічне дослідження. Поліосальну форму необхідно диференціювати з паратиреоїдною остеодистрофією. Лікування. При появі деформації нижніх кінцівок у дітей з фіброзною дисплазією, патологічних переломів проводять хірургічне лікування. Доцільно видаляти патологічне вогнище шляхом часткової або сегментарної резекції ураженої ділянки кістки залежно від поширення новоутворення. Потім виконують кісткову алопластику утвореного дефекту. Якщо вогнище локалізується в ділянці діафіза, проводять алопластику за типом в'язки хмизу. Якщо патологічне вогнище знаходиться поблизу епіфізарних зон росту, дефект заміщують голчастими алотрансплантатами, щоб запобігти подальшому порушенню росту кінцівки (за методом нашої клініки – П.Т. Сягайло, В.І. Глушко,В.А. Дігтяр). Термін гіпсової іммобілізації після таких операцій з приводу фіброзної дисплазії може сягати 1 року. У разі виникнення несправжніх суглобів проводять лікування за допомогою апарата Ілізарова. Прогноз фіброзної дисплазії кістки сприятливий. Але треба пам'ятати, що відомі випадки переродження фіброзної дисплазії в злоякісну пухлину, особливо у дорослих. Остеогенна саркома – надзвичайно злоякісна первинна пухлина кісток. За частотою вона займає одне з перших місць серед усіх злоякісних пухлин. В основному уражуються діти віком понад 5 років. Остеогенна саркома розвивається з поліпотентної сполучної тканини. Переважними клітинними елементами є остеоцити, які здатні до малігнізації. Залежно від її локалізації в межах кістки розрізняють центральні, медулярні остеосаркоми, параосальні (юкстакортикальні) остеосаркоми, множинний остеосаркоматоз та остеосаркоми м'яких тканин. Остеогенна саркома виникає переважно в ділянці метафізів довгих трубчастих кісток, рідше у діафізі та плоских кістках. Найчастіше уражується дистальний метафіз стегнової кістки та проксимальний метафіз великої гомілкової кістки, а також плечова кістка. Для остеогенних сарком типовим є ураження тільки однієї кістки. Метастазування в інші кістки зустрічається рідко. Клініка. На початку захворювання клініка остеогенних сарком досить невиразна. Перший симптом, звичайно, біль, який не пов'язаний з рухами кінцівки та виникає в стані спокою; його інтенсивність досить швидко наростає, біль стає постійним, виснажливим, непокоїть як удень, так і вночі. Найбільш інтенсивний біль виникає, якщо пухлина розташовується в кістках гомілки. Ріст остеогенних сарком надзвичайно швидкий. З'являється набряк м'яких тканин та шкіри, припухлість, визначають пухлину щільної консистенції, розширюються підшкірні вени, підвищується місцево температура, порушується функція кінцівки. Інколи під час надавлювання на пухлину чути хруст, виникають патологічні переломи. На початку захворювання загальний стан дітей страждає мало. Через 3-4 міс пухлина досягає великих розмірів, унаслідок її розпаду може підвищуватися температура тіла до 38-39 °С. У разі бурхливого перебігу остеогенної саркоми підвищення температури тіла, а також місцева гіперемія можуть викликати підозру на остеомієліт. Нерідко діти та батьки вказують на попередню травму, її вважають чинником, що сприяє активізації та дисемінації пухлинного процесу. Метастази при остеогенній саркомі з'являються рано, переважно в легенях. Діагностика. Головна роль у діагностиці остеогенної саркоми належить рентгенологічному дослідженню. Розрізняють три види остеосарком: остеолітична форма – крайовий та центральний варіанти; змішана форма – крайовий, центральний та периферійний (однобічний, циркулярний) варіанти; остеопластична форма – центральний та периферійний (однобічний, циркулярний) варіанти. Рентгенологічні ознаки остеогенної саркоми безпосередньо не пов'язані з особливостями клінічного перебігу захворювання та не впливають на прогноз та вибір методу лікування. Поділ остеогенної саркоми на види необхідний для диференційної діагностики та є умовним. У початкових стадіях захворювання, коли хворі скаржаться на непостійний біль, рентгенологічно відзначають плямисті вогнища деструкції літичного характеру та ущільнення з нечіткими контурами в ділянці метафіза. Однією з найхарактерніших рентгенологічних ознак остеогенної саркоми вважають наявність реактивного періоститу, визначається цибулеподібний гіперостоз у вигляді козирка або трикутної шпори, розташованої під кутом до поздовжньої осі кістки (козирок, або трикутник Кордмана). Другим симптомом, який свідчить про поширення пухлинного процесу за межі кістки, є спікули – тонкі голчасті обвапнення, розташовані перпендикулярно до осі кістки. Вони найбільше виражені при остеобластичному виді остеогенної саркоми. Поширення пухлинного процесу на прилеглі тканини призводить до утворення ділянки осифікації різних розмірів та щільності. Осифікація м'якотканинного компонента остеогенної саркоми частіше відбувається при остеопластичному та змішаному видах пухлини. Межі м'якотканинного компонента на рентгенограмах достовірно встановити важко. Тому необхідно використовувати комп'ютерну томографію, ангіографію. Необхідно підкреслити, що навіть у типових випадках клініко-рентгенологічний діагноз остеогенної саркоми обов'язково повинен бути підтверджений за допомогою морфологічного дослідження. Тому всім хворим необхідно проводити пункційну біопсію (трепанобіопсію) або відкриту біопсію пухлини. Для виявлення метастазів до плану обстеження хворих на остеогенну саркому включають рентгенографію легенів у прямій та бічній проекціях, УЗД і сканування печінки. Диференційну діагностику остеогенної саркоми проводять з саркомою Юінга, хондросаркомою, злоякісною формою остеобластокластоми, еозинофільною гранульомою, аневризмальною, кістою кістки. Інколи остеосаркому диференціюють від захворювань непухлинного походження – підокісної гематоми, осифікуючого міозиту, остеомієліту. Лікування остеогенної саркоми комбіноване. Воно складається з оперативного втручання та протипухлинної хіміотерапії. Передопераційну хіміотерапію проводять для профілактики легеневих метастазів та зменшення в розмірах м'якотканинного компонента. Радикальним хірургічним лікуванням є ампутація кінцівки. Останнім часом у випадках, коли це технічно можливо, виконують органозберігаючі операції з використанням алопластики, ендопротезування. Обов'язковим є проведення післяопераційної профілактичної хіміотерапії. Прогноз остеогенної саркоми несприятливий. Комбінований підхід до її лікування дає змогу досягнути дворічного виживання приблизно в 50 % хворих. Саркома Юінга належить до пухлин скелета неостеогенного походження. Її основу складає не остеогенна, а ретикулоендотеліальна тканина, що заповнює кістковомозковий простір. Саркома Юінга, або злоякісна мезенхімома кістки, у дітей зустрічається майже у 3 рази рідше, ніж остеогенна саркома. Частіше страждають діти віком 10-14 років, але може виникати у дітей до 5 років. Переважно уражуються діафізи довгих трубчастих кісток, можливе розташування пухлини в метафізі та навіть на епіфізі, але вона не переходить на суглоб. Серед плоских кісток частіше уражуються кістки таза та ребра. Клініка саркоми Юінга характеризується порушенням загального стану, підвищенням температури тіла до 38-39 °С, появою болю в ураженому відділі кістки. Виникає припухлість та місцеві ознаки запального процесу: шкіра червоніє, стає гарячою на дотик, може визначатися флюктуація. Перелічені ознаки саркоми Юінга можуть симулювати остеомієліт. Особливістю перебігу пухлини є чергування періодів ремісій та рецидивів, які можуть повторюватися декілька разів на рік. Потім захворювання різко прогресує. Рентгенологічна картина саркоми Юінга досить поліморфна. Деструкція кістки може виявлятися утворенням діафізарних дрібних вогнищ, розсіяного плямистого остеопорозу. Різко виражена реакція у вигляді багатошарового періоститу – так званий гіперостоз з цибулеподібним малюнком. Інколи може спостерігатися симптом періостального козирка та голчастий періостит. Рентгенологічно визначають тінь м'якотканинного компонента. Диференційна діагностика саркоми Юінга досить складна завдяки поліморфності клініко-рентгенологічних проявів. У першу чергу її проводять з гострим та хронічним остеомієлітом, остеогенною саркомою, ретикулосаркомою. Лікування. Відомо, що саркома Юінга високочутлива до променевої та хіміотерапії, що відрізняє її від інших злоякісних пухлин кісток. Тому поєднанням променевої та поліхіміотерапії можна досягти стійкої ремісії під час лікування пухлини, а інколи й її метастазів. Саркома Юінга схильна до поширення по кістковомозковому каналу та метастазування у першу чергу в реґіонарні лімфатичні вузли й кістки черепа та хребта. Тому опромінюють не тільки місце ураження, а всю кістку та реґіонарні лімфатичні вузли. Поряд з опромінюванням необхідно проводити поліхіміотерапію. Оперативне втручання в комплексному лікуванні пухлини Юїнга не знайшло широкого застосування у зв'язку зі значним поширенням патологічного процесу вздовж кістки, високою чутливістю до променевої терапії та дії цитостатиків, ранньою генералізацією незалежно від радикальності проведеної операції. Такі втручання, як ампутація або екзартикуляція кінцівок, виконують за відсутності ефекту від консервативної терапії, за наявності синдрому болю або кровотечі з виразок пухлини. Прогноз саркоми Юінга несприятливий. Комбіноване хіміо-променеве лікування дає змогу досягти трирічного виживання приблизно в 50 % хворих дітей. Нефробластома та нейробластома Нефробластома (пухлина Вільмса) – злоякісна пухлина нирки, яка розвивається з метанефрогенної тканини. За частотою нефробластома посідає 5 місце серед усіх злоякісних захворювань у дітей. Хлопчики та дівчатка хворіють з однаковою частотою, а пухлина частіше виникає у віці до 3 років. Рідко при нефробластомі спостерігають двобічне ураження нирок. Довгий час пухлина росте в капсулі нирки, але навіть у початковий період може бути метастазування. Метастази частіше уражають легені, печінку, кістки та заочеревинні лімфатичні вузли. Залежно від переважання мезенхімального чи нефробластичного компонента розрізняють три головні морфологічні варіанти нефробластом: I – типові нефробластоми, мезенхімальний та нефробластичний епітеліальний компонент представлені порівну; II – нефробластома з переважанням нефробластичного компонента; ІІІ – нефробластома з переважанням мезенхімального компонента.   Крім того, нефробластоми розрізняють залежно від ступеня диференціювання переважного компонента пухлини. У самостійну групу виділяють мезобластичну нефрому (мезенхімальну гамартому) – пухлину нирки, яка виникає у немовлят.Клініка. На ранніх стадіях захворювання дуже важливо запідозрити у дитини пухлину нирки, бо клінічні ознаки (блідість шкіри, виснаження, зниження апетиту, нудота, біль у животі) непостійні та неспецифічні. Підозра на новоутворення виникає в разі пухлини великих розмірів, коли вона чітко визначається через передню черевну стінку. У цей час посилюється біль у животі, можуть з'явитися ознаки часткової кишкової непрохідності, розширення вен передньої черевної стінки, асцит, у деяких випадках – гематурія, анемія, збільшується ШОЕ, підвищується АТ. У діагностиці нефробластоми поряд з оглядом хворого, пальпацією органів черевної порожнини та лабораторним дослідженням проводять оглядову рентгенографію органів черевної порожнини та заочеревинного простору, абдомінальну комп'ютерну томографію (КТ) нирок. У проекції нирки виявляють гомогенну тінь, зміщення петель кишок у протилежний від пухлини бік. На урограмі при нефробластомі відзначають збільшення нирки, нечіткість її контурів, зміну положення, деформацію видільної системи нирки. У деяких випадках при великих розмірах пухлини з тотальним ураженням паренхіми нирки функція її на урограмі не відображається – так звана німа нирка. У цих випадках, як і при двобічному ураженні нирок та поєднанні пухлини з вадами розвитку нирок, обов'язковою є КТ. Цей метод дозволяє отримати чітке зображення пухлини, інформацію про її розміри, щільність, структуру та визначити томографічне взаєморозташування з іншими органами. Обстеження доповнюють проведенням пункційної біопсії. Достатньо інформативною є кавографія, бо дає можливість визначити розташування порожнистих вен відносно пухлини. УЗД виявляє метастази пухлини в печінку та заочеревинні лімфатичні відділи. Метастази у печінку та кістки виявляють за допомогою рентгенографії, використовують і радіоізотопне дослідження. Розрізняють чотири стадії нефробластоми: I – пухлина локалізується всередині нирки та не проростає власну капсулу: II – пухлина виходить за межі нирки, але не проростає власну капсулу, метастази відсутні; III – пухлина проростає власну капсулу, навколо ниркову клітковину або поперекові м'язи та органи, є ураження реґіонарних лімфатичних вузлів, розрив пухлини до або під час операції; IV – наявність віддалених метастазів (у легені, печінку, кістки та інші органи). Деякі автори двобічну нефробластому називають V стадією. У клініці також користуються ТNМ-класифікацією, де Т – поширеність первинної пухлини, N – стан реґіонарних лімфатичних вузлів, М – наявність або відсутність віддалених метастазів. Диференційну діагностику нефробластоми проводять з вадами розвитку нирок (гідронефроз, полікістоз нирок, подвоєння нирки, підковоподібна нирка тощо), заочеревинними новоутвореннями (нефробластома, рабдоміобластома, тератома), з пухлинами печінки та лімфогенними пухлинами черевної порожнини. Лікування нефробластоми комплексне. Воно складається з хірургічного (трансперитонеальна нефректомія), променевого (перед- та післяопераційного опромінювання ложа пухлини), хіміотерапевтичного в перед- та в післяопераційний період. Вико  ристовують за схемами поєднання таких препаратів: дактиноміцин, циклофосфан, вінкристин, адріаміцин, блеоміцин. Вибір методу лікування залежить від стадії захворювання, морфологічної будови пухлини, віку дитини.У дітей віком до 1 року на І стадії лікування захворювання полягає в хірургічному видаленні пухлини. На II стадії обов'язково проводять перед- та післяопераційні курси хіміотерапії. Післяопераційну променеву терапію проводять у випадку розриву пухлини під час операції, наявності залишкових метастазів. У III стадії захворювання передопераційну променеву терапію проводять у разі неефективності передопераційної хіміотерапії або при величезних розмірах пухлини. Прогноз пухлини Вільмса залежить від стадії захворювання на момент госпіталізації дитини, морфологічного варіанта нефробластоми та віку хворого. На І стадії захворювання одужує до 95 % дітей, II стадії – 70-80 %, ІІІ стадії – до 50 %, IV-V стадіях – до 10 %. Прогноз сприятливіший у дітей молодшого віку. Нейробластома – це злоякісна пухлина, яка виявляється переважно у дитячому віці та становить приблизно 7 % серед усіх злоякісних новоутворень у дітей, а в структурі захворюваності посідає 6-те місце. Під терміном "нейробластома" розуміють різні злоякісні форми нейрогенних пухлин. Пухлина походить з клітини симпатичної частини нервової системи та може локалізуватися на будь-якій ділянці тіла, здебільшого у заочеревинному просторі та задньому середостінні. Розрізняють чотири основні різновиди нейрогенних пухлин залежно від клітинного складу: 1) симпатогоніома – пухлина, яка складається з клітин, що нагадують симпатогонії. Переважна локалізація – надниркові залози. Має тенденцію до швидкого росту та раннього метастазування; 2) симпатобластома – більш зрілий вид нейробластоми, представлений більш диференційованим, порівняно з симпатогоніями, типом клітин-симпатобластів; 3) гангліонейробластома (злоякісна гангліонейрома) – новоутворення, у клітинному складі якого переважають незрілі нейроцити різного ступеня диференціювання (симпатогонії, симпатобласти, гангліозні клітини); 4) гангліонейрома – доброякісна пухлина, що складається зі зрілих гангліозних клітин. Нейробластоми належать до гормонально-активних пухлин, вони синтезують катехоламіни та метаболіти. Клініка. Найчастіше нейробластома локалізується в заочеревинному просторі. При нейробластомі відносно рано відбувається генералізація процесу, тому симптоми захворювання з'являються рано: блідість шкіри, зниження апетиту, неспокій дитини, інколи субфебрильна температура тіла, блювання. Під час пальпації виявляють горбкувату пухлину, яка розташована у верхній частині живота. Вона виявляється випадково, під час купання або сповивання дитини. Обвід живота збільшений, деформований, розвернута реберна дуга. Іноді виражена підшкірна судинна сітка у верхній половині живота та грудної клітки. Коли нейробластома ускладнюється асцитом, пухлина може не визначатись. При великих розмірах пухлини можуть викликати симптоми, пов'язані зі здавлюванням сусідніх органів та магістральних судин. Якщо пухлина локалізується у верхніх відділах середостіння та надключичній ділянці і здавлює шийне нервове сплетення, тоді нейробластома може проявлятися тільки синдромом Горнера (птоз, міоз, екзофтальм на боці ураження). У разі розташування пухлини у задньому середостінні та заочеревинному просторі вона може проростати через міжхребцеві отвори в спинномозковий канал та здавлювати спинний мозок, що призводить до парезів та паралічів. Схильність нейробластоми до раннього метастазування призводить до того, що причиною первинного звернення до лікаря є симптоми, які зумовлені метастазами, а не самою пухлиною, що нерідко ускладнює діагностику. Так, у немовлят здебільшого ознаки метастазування з'являються у вигляді гепатомегалії або множинних дрібних підшкірних вузликів. Ураження кісткового мозку клінічно проявляється блідістю та змінами в аналізах крові. Метастази в м'які тканини ока спричинюють екзофтальм. Кісткові метастази спричинюють порушення функції кінцівки та біль. Діагностика. Діагностичне обстеження хворих з нейробластомою повинно складатися з рентгенографії органів грудної клітки у   двох проекціях, екскреторної урографії, рентгенографії скелета, дослідження кісткового мозку та визначення вмісту катехоламінів у сечі. Інформативним є УЗД, особливо якщо пухлина розташовується в заочеревинному просторі. Для додаткового обстеження використовують пієлографію, ангіографію, сканування печінки. Обов'язковим є морфологічне підтвердження діагнозу шляхом пункції або біопсії пухлини, а також збільшених лімфатичних вузлів.За підозри на заочеревинне розташування пухлини обстеження хворого починають з урографії та УЗД. У разі заочеревинного розташування нейробластоми на урограмі майже завжди визначають нирки нормальних розмірів, звичайної форми, контури не змінені. Найтиповішою рентгенологічною ознакою заочеревинних пухлин є зміна локалізації нирок і сечоводів. При пухлинах надниркових залоз характерне зміщення нирок донизу. При парааортальній та паравертебральній локалізації нейробластоми нирки та сечоводи зміщені латерально. Якщо пухлина проростає в нирку, то рентгенологічно вона буде нагадувати пухлину Вільмса. У сумнівних випадках екскреторну урографію повторюють на тлі пневморетроперитонеуму (введення повітря в заочеревинний простір). У складних для діагностики випадках проводять ангіографію. Проведення рентгенологічного дослідження органів грудної клітки у прямій та бічній проекціях дає змогу встановити наявність пухлини та диференціювати нейробластому заднього середостіння від інших новоутворень на основі типової локалізації. Для нейробластоми характерне розташування у задньому середостінні, інколи в пухлині бувають вапняні включення. Розрізняють 5 стадій розвитку нейробластоми: I – пухлина локалізується в ділянці первинного вогнища; II – пухлина поширюється за межі первинного вогнища, але не переходить серединної лінії, можуть уражатися лімфатичні вузли; ІІІ – пухлина поширюється за межі серединної лінії або білатерально, лімфатичні вузли уражені з обох боків хребта; IV – наявність віддалених метастазів у кістки скелета, черепа, м'які тканини, реґіонарні лімфатичні вузли; V – хворі з І та II стадіями, коли є метастази в один з органів (печінка, шкіра або кістковий мозок), за винятком метастазів у кістки. Цю стадію також називають первинно дисемінованою нейробластомою. Лікування нейробластом комплексне. Воно включає передопераційну хіміотерапію та променеву терапію, хірургічне втручання, а також післяопераційну хіміо- та променеву терапію. Операція найбільш ефективна в І-III стадіях нейробластоми, передопераційна та післяопераційна хіміо- та променева терапія доцільні у III-IV стадіях пухлини. Критерієм ефективності медикаментозного лікування є зниження або нормалізація рівня екскреції катехоламінів та їх метаболітів в аналізах сечі. У разі комплексного лікування виживання хворих на нейробластому становить 35 - 40 %. Прогноз сприятливіший на ранніх стадіях захворювання та у разі переважання в пухлині високодиференційованих клітин. Якщо пухлина локалізується у задньому середостінні, імовірність виліковування вища.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |