НОВЫЕ МЕТОДИЧКИ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. Протокол от 2011г. Заведующая кафедрой патологической анатомии, к м. н., доцент Л. А. Мартемьянова
 Скачать 184 Kb.
| Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |
Полное содержание архива НОВЫЕ МЕТОДИЧКИ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ.rar: Фиброзирующий альвеолит Фиброзирующий альвеолит - это заболевание с невыясненной этиологией, основным признаком которого является хронический фиброз легочной ткани. Некоторые авторы острый фиброзирующий альвеолит называют болезнью Хаммена-Рича.Идиопатический фиброзирующий альвеолит составляет 40-60% всех диффузных фиброзов легких. Наиболее часто заболевание развивается в возрасте между 45 и 65 годами. Проявляется оно нарастающей одышкой и сухим кашлем. В течение 5 лет заболевание прогрессирует с развитием легочной недостаточности и, иногда, легочного сердца. Истощение с быстрой потерей веса может привести к неправильной постановке диагноза злокачественной опухоли. Этиология. Причина возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлена, предполагается его вирусная природа. Патогенез. Основное значение в патогенезе фиброзирующего альвеолита имеют иммунопатологические процессы. Они представлены иммунокомплексным повреждением капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз. Патологическая анатомия. В легких определяются большие с неровными краями полости, содержащие воздух, разделенные толстыми фиброзными перегородками (легкие в виде медовых сот). Наиболее часто поражаются субплевральные регионы нижней доли. Гистологически выявляется интерстициальный фиброз с гиперплазией пневмоцитов II типа, выстилающих полости. Также в перегородках встречаются клетки хронического воспаления. Данная картина характерна для обычного интерстициального пневмонита. Иногда количество альвеолярных макрофагов может быть необычайно велико, причем интерстициальный фиброз выражен не сильно; этот тип гистологической картины описывается как десквамативный интерстициальный пневмонит. Еще одним типом является лимфоцитарный интерстициальный пневмонит (псевдолимфома). При этом типе наблюдается выраженная инфильтрация интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками. Поражение может быть диффузным и очаговым. При очаговом поражении может образовываться крупный узел, который можно спутать с опухолью (псевдолимфома). Определение типа пневмонита играет роль в правильном назначении лечения кортикостероидами. Маленькие полости могут заполняться грануляциями и рыхлой волокнистой соединительной тканью; в данном случае говорят об облитерирующем бронхиолите. Данные изменения определяются только при гистологическом исследовании и могут обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при экзогенном аллергическом альвеолите, аспирационном пневмоните, некоторых вирусных инфекциях и коллагенозах. Саркоидоз Саркоидоз является одним из наиболее частых интерстициальных заболеваний легких. Этиология данного заболевания неизвестна. Легкие довольно часто поражаются при саркоидозе; поражается лимфатическая система легких. В типичных случаях происходит формирование гранулем в мелких лимфатических сосудах или рядом с ними. Затем происходит организация гранулем, что приводит к фиброзу легочной ткани. Гранулемы также могут локализоваться в стенках маленьких бронхов и бронхиол и сосудов, особенно вен. Для диагностики заболевания применяется тест Квейма: подкожно больному вводится стерильный гомогенат из саркоидной ткани (из типичной гранулемы при саркоидозе), при этом при наличии данного заболевания на месте введения образуется типичная гранулема. Экзогенный аллергический альвеолит (гиперчувствительный пневмонит) При пневмокониозах, вызванных огранической пылью, развитие и течение заболевания зависят от сенсибилизации организма к вдыхаемым антигенам. Типичным примером экзогенного аллергического альвеолита являются легкие фермера. Развитие данной патологии связано с наличием в неправильно хранимом сене грибка, антигены которого попадают в легкие вместе с пылью. При сенсибилизации организма к данному антигену происходит развитие реакций гиперчувствительности III (иммунокомплексного) типа. Первоначально развивается бронхиолит. Затем в интерстиции развивается хроническое воспаление с формированием гранулем. Затем может происходить либо разрешение с удалением антигена, либо организация, приводящая к развитию фиброза. Клинически болезнь проявляется кашлем, одышкой, которые развиваются через несколько часов после работы с сеном. Лечение кортикостероидами снижает воспалительную реакцию и предупреждает развитие фиброза. Различные антигены, вызывающие гиперчувствительный пневмонит
Гистиоцитоз Х Этиология данного заболевания также неизвестна. Характеризуется оно пролиферацией клеток Лангерганса, которые являются специфическим типом гистиоцитов, содержащих характерные цитоплазматические включения (тельца Вирбека), имеющих форму теннисной ракетки, которые можно определить при электронной микроскопии. Инфильтраты обнаруживаются в интерстиции, они могут либо разрешаться, либо организовываться, что приводит к фиброзу. В 80% случаев при данном заболевании поражаются только легкие. Смертность при данном заболевании составляет 7%. Системное распространение с поражением костного мозга и лимфатических узлов значительно ухудшает прогноз. Альвеолярный липопротеиноз Альвеолярный липопротеиноз - это редкое заболевание неясной этиологии, которое характеризуется накоплением в альвеолах эозинофильного материала. Он может быть осложением других интерстициальных заболеваний легких, особенно десквамативного интерстициального пневмонита, а может возникать при поступлении большого количества кремниевой пыли. Пневмофиброз и пневмоцирроз Пневмофиброз - процесс, сопровождающийся развитием соединительной ткани в легком. Может развиваться в участках карнификации неразрешившейся пневмонии, по ходу оттока лимфы от очагов воспаления, вокруг лимфатических сосудов межлобулярных перегородок, в перибронхиальной и периваскулярной ткани. При прогрессировании пневмофиброза, обострениях бронхита, развитии обструктивной очаговой или диффузной эмфиземы происходит перестройка легочной ткани (изменение структуры ацинуса, образование псевдожелезистых структур, склероз стенок бронхиол и сосудов, редукция капилляров), деформация ее с образованием кистовидных расширений альвеол и фиброзных полей на месте разрушенной ткани. При пневмофиброзе в связи со склерозом сосудов, редукцией капиллярного русла появляется гипоксия легочной ткани. Она активирует коллагенообразовательную функцию фибробластов, что еще более способствует развитию пневмофиброза и затрудняет кровообращение в малом круге. Развивается гипертрофия правого желудочка сердца (легочное сердце), которая может завершиться сердечной декомпенсацией. При наличии фиброза, эмфиземы, деструкции, репарации, перестройки и деформации в легком говорят о пневмоциррозе. Бронхиальная астма Бронхиальная астма (от греч. аsthmа - удушье) - это заболевание легких, которое характеризуется повышенной возбудимостью бронхиального дерева, что проявляется пароксизмальными сужениями просвета воздухоносных путей, которые разрешаются спонтанно или под влиянием лекарственных веществ. Астма широко распространена в мире, однако причиной смерти является редко. Западная наука выделяет только два основных варианта бронхиальной астмы: экзогенную, связанную с внешними причинами (аллергия, профессиональные вредности) и эндогенную, связанную с внутренними причинами, до настоящего времени до конца не выясненными. Именно эндогенная астма (неатопическая, неаллергическая) и проявляется кажущимся разнообразием форм – инфекционной, пищевой, аспириновой, нервно-психической и др. Воздействие различных факторов запускает в бронхиальном дереве процесс воспаления, в основе которого лежит выброс медиаторов, приводящий к спазму гладкой мускулатуры бронхов, воспалительному отеку слизистой и скоплению слизистых пробок просвете бронхов. Причины выброса медиаторов воспаления могут быть связаны с иммунологическими и неиммунологическими механизмами, поэтому существует классификация, основанная на наличии или отсутствии связи болезни с иммунными механизмами ее формирования: 1. Атопическая астма – связана с аллергическими механизмами освобождения медиаторов воспаления. 2. Неатопическая астма – связана с известными или неизвестными неаллергическими механизмами освобождения медиаторов воспаления. 3. Смешанная – когда имеется достоверно установленная аллергия (положительные кожные тесты), сочетающаяся с непереносимостью аспирина, астмой физического усилия и др. Бронхиальная астма хоть и проявляется кажущимся множеством форм, но это одна и та же болезнь, течение которой не зависит от вызвавшей ее причины, но может видоизменяться в зависимости от индивидуальных особенностей у конкретного больного. В настоящее время количественное соотношение между экзогенной и эндогенной астмой изменилось в сторону преобладания эндогенной, т.е. более тяжелой и менее изученной. Именно поэтому увеличивается количество больных-инвалидов, и ухудшается их перспектива. Патогенез. Приступы развиваются при связывании аллергена (антигена любого происхождения) с антителами (реагинами), фиксированными на сенсибилизированных лаброцитах, большое количество которых содержится в соединительной ткани легких. Лаброциты повреждаются, разрушаются и выделяют большое количество биологически активных веществ - гистамина, серотонина, медленно реагирующей субстанции анафилаксии. Возникает спазм гладкой мускулатуры бронха и бронхиол, отек слизистой оболочки за счет резкого повышения сосудистой проницаемости, гиперсекреция слизи - развивается приступ экспираторной одышки. Атопическая астма.Атопическая астма характеризуется возникновением приступов при вдыхании различных веществ. Аллергенами могут быть пыль, пыльца растений, пищевые продукты, выделения и шерсть животных. Обычно этот тип астмы является наследственным. У данных больных могут развиваться и другие типы аллергических реакций, такие как сенная лихорадка и экзема. Бронхоспазм возникает в результате реакций гиперчувствительности I типа. Медиаторами бронхоспазма, повышенной сосудистой проницаемости и гиперсекреции слизи являются гистамин и медленнореагирующая субстанция анафилаксии (МРС-А). В результате освобождения анафилактического фактора хемотаксиса эозинофилов (ECF-A) в бронхиальной стенке накапливается большое количество эозинофилов. Иногда приступ может затягиваться, тогда говорят об астматическом статусе. В результате сложного механизма реакций происходят следующие патоморфологические изменения: - сужение бронхов, что приводит к ателектазу или, наоборот, переполнению альвеол воздухом; - закупорка бронхов вязкой мокротой; - воспаление бронхов; - появление спиралей Куршмана: спирали из слущенного эпителия и мокроты; - появление кристаллов Шарко-Лейдена: кристаллы в агрегатах эозинофилов; - гипертрофия слизистых желез; - гипертрофия гладкой мышечной ткани бронхов; - утолщение базальной мембраны. Воспаление из бронхов может распространяться на бронхиолы, что приводит к локальной обструкции, что является причиной развития центролобулярной эмфиземы. Неатопическая астма. Этот тип обычно наблюдается у больных с хроническим бронхитом. Механизм бронхоконстрикции не является иммунным. Кожные тесты с аллергенами отрицательные. Бронхоконстрикция предположительно возникает в результате местного раздражения бронхов, имеющих повышенную реактивность. Индуцируемая аспирином астма.У больных с данным типом астмы часто встречается хронический ринит с полипами и кожные высыпания. Механизм до конца не выяснен, однако может иметь значение снижение выработки простагландинов и повышение секреции лейкотриенов, что приводит к повышению реактивности. Профессиональная астма. Профессиональная астма возникает в результате гиперчувствительности к определнным веществам, вдыхаемых на работе. Эти вещества могут быть неспецифическими (действуют по неиммунным механизмам на бронхи с повышенной чувствительностью) или специфическими (действуют по иммунным механизмам с развитием гиперчувствительности I или/и III типа). Аллергический бронхолегочный аспергиллёз. Аллегрический бронхолегочной аспергиллёз проявляется астмой, причиной которой является постоянная ингаляция спор гриба Aspergillus fumigatus, в результате чего развивается гиперчувствительность I типа, а позднее - III типа. Слизистые пробки в бронхах содержат гифы аспергилл. Патологическая анатомия. Изменения бронхов и легких при бронхиальной астме могут быть острыми, развивающимися в момент приступа, и хроническими, являющимися следствием повторных приступов и длительного течения болезни. В остром периоде (во время приступа) бронхиальной астмы в стенке бронхов наблюдается резкое полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и повышение их проницаемости. Развиваются отек слизистой оболочки и подслизистого слоя, инфильтрация их лаброцитами, базофилами, эозинофилами, лимфоидными, плазматическими клетками. Базальная мембрана бронхов утолщается, набухает. Отмечается гиперсекреция слизи бокаловидными клетками и слизистыми железами. В просвете бронхов всех калибров скапливается слоистого вида слизистый секрет с примесью эозинофилов и клеток спущенного эпителия, обтурирующий просвет мелких бронхов. При иммуногистохимическом исследовании выявляется свечение IgЕ на поверхности клеток, инфильтрирующих слизистую оболочку бронхов, а также на базальной мембране слизистой оболочки. В результате аллергического воспаления создается функциональная и механическая обструкция дыхательных путей с нарушением дренажной функции бронхов и их проходимости. В легочной ткани развивается острая обструктивная эмфизема, появляются фокусы ателектаза, наступает дыхательная недостаточность, что может привести к смерти больного во время приступа бронхиальной астмы. При повторяющихся приступах бронхиальной астмы с течением времени в стенке бронхов развиваются диффузное хроническое воспаление, утолщение и гиалиноз базальной мембраны, склероз межальвеолярных перегородок, хроническая обструктивная эмфизема легких. Происходит запустевание капиллярного русла, появляется вторичная гипертония малого круга кровообращения, ведущая к гипертрофии правого сердца и в конечном итоге - к сердечно-легочной недостаточности. У умерших во время приступа БА от асфиксии отмечаются цианоз кожных покровов и слизистой, жидкая кровь в полостях сердца и сосудах, точечные геморрагии в плевре, более крупные - в головном мозге. Головной мозг и его оболочки отечные, полнокровные. Легкие резко увеличены, повышенной воздушности, бледно-розовые, на разрезе видны утолщенные бронхи, заполненные густой слизью, такое же содержимое в просвете крупных бронхов и трахее. Микроскопически: отек слизистой оболочки бронхов, полнокровие, гиперсекреция слизи, слоистые массы слизи с примесью десквамированных альвеолоцитов и эозинофилов в просвете, инфильтрация стенки эозинофилами, плазматическими клетками, лаброцитами, лимфоцитами. Просвет мелких бронхов звездчатый, т.к. слизистая приобретает гофрированный вид, с полипозными выпячиваниями, в этих выростах - гладкомышечные клетки. В ткани легкого - острая обструктивная эмфизема. Приступ может осложнится интерстициальной и подкожной эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, развитием ателектазов и пневмонии. При хроническом течении развиваются хроническое диффузная обструктивная эмфизема и легочное сердце. Смертельный исход может наступить во время приступа от асфиксии, реже - анафилактического шока, гипофункции надпочечников. ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ И УИРС Реферативные доклады по темам: 1. «Этиопатогенез бронхиальной астмы». 2. «Идиопатический фиброзирующий альвеолит». 3. «Идиопатический амилоидоз легких». 4. «Синдром Целена-Геллерстедта». ЛИТЕРАТУРА Основная литература: 1. Лекции. 2. А.И. Струков, В.В.Серов. Патологическая анатомия. - М., 1995. 3.Лекции по патологической анатомии: Учеб. пособие /Е.Д.Черствый [и др.]; под ред. Е.Д.Черствого, М.К.Недзьведя. - Мн.: «АСАР», 2006.- 464с. Дополнительная литература: 1. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. Под ред. Т.Е. Ивановской. - Москва. Медицина. - 1989 г. 2. Хронические неспецифические заболевания легких у детей. Под. ред. К.Ф. Ширяевой. - Ленинград. «Медицина». - 1978 г. 3. Путов Н.В., Илькович М.М. Фиброзирующие альвеолиты. Л.,Медицина. - 1986. 4. Дубровская В.Ф., Степанов Р.П., Шишко Т.Т. Сравнительное изучение изменений структурных параметров коллагеновых волокон при естественном старении и формировании пневмосклероза // Архив патологии. - №11, 1992.- С.16-21. 5. Черняев А.Л. Некоторые вопросы патогенеза и патологической анатомии бронхиальной астмы // Архив патологии.- №2, 1998.- C.63-69. 6. Чумаков А.А., Бойкова С.П., Попкова А.М. и др. Морфологические исследования бронхиальных биоптатов при хроническом бронхите до и после лечения // Архив патологии. - №6, 1995.- С.21-26.  перейти в каталог файлов | Образовательный портал Как узнать результаты егэ Стихи про летний лагерь 3агадки для детей |